Sindrom Reye

Dekat Sindrom Reye, dinamakan sempena pediatrik Australia Ralph Douglas Reye, adalah penyakit metabolik akut yang berkaitan dengan kerosakan pada otak dan hati. Sindrom Reye terutamanya mempengaruhi kanak-kanak.

Apa itu Sindrom Reye?

Para saintis beranggapan bahawa agen penyebab selesema atau cacar air boleh menjadi sama seperti ubat-ubatan tertentu. Sindrom Reye berlaku berkaitan dengan menyelesaikan jangkitan virus.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

The Sindrom Reye biasanya berlaku akibat jangkitan virus sebelumnya, khususnya selesema atau cacar air. Kira-kira seminggu setelah penyakit sebenarnya reda, terdapat muntah yang teruk dan kerap dan demam tinggi.

Anak-anak sering kelihatan gelisah, kadang-kadang bahkan hiperaktif dan mudah marah. Tahap gula dalam darah dapat turun dengan mendadak. Dalam kes-kes yang teruk dan maju, kejang, kejang, kesabaran kesedaran dan ketidaksadaran hingga koma boleh berlaku. Kira-kira dua pertiga pesakit dengan bentuk penyakit yang teruk menderita edema di otak.

Pada prinsipnya, sindrom Reye boleh berlaku pada usia berapa pun; namun, kebanyakan kanak-kanak berumur antara empat hingga dua belas tahun terjejas. Penyakit ini berlaku tanpa pandang bulu pada kanak-kanak perempuan dan lelaki. Sindrom Reye adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, tetapi boleh membawa akibat yang serius dan memerlukan rawatan perubatan dengan segera.

sebab-sebab

Dekat Sindrom Reye Ini membawa kepada kerosakan pada mitokondria, yang seterusnya mempengaruhi metabolisme organ-organ tertentu. Akibatnya, tubuh menjadi terlalu berasid dan amonia dan asid lemak terkumpul di hati, yang boleh menyebabkan kegagalan hati.

Pengumpulan amonia boleh menyebabkan pembentukan edema otak. Walaupun penyebab sebenar sindrom Reye tidak diketahui, ia telah dijumpai lebih kerap dalam kes di mana pesakit dengan jangkitan virus dirawat dengan ubat-ubatan yang mengandungi asid asetilsalisilat. Sejak hubungan ini diketahui, penurunan umum sindrom Reye telah direkodkan melalui cadangan terapi yang disesuaikan dengan tepat.

Hubungan tepat antara asid acetylsalicylic dan sindrom Reye belum diperjelaskan; kecenderungan genetik disyaki. Pada kanak-kanak di bawah dua tahun yang mengalami sindrom Reye, gangguan metabolik kongenital biasanya dianggap sebagai penyebabnya.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Reye adalah kerosakan alat selular. Penyakit ini hanya berlaku pada kanak-kanak dan remaja. Terutama hati dan otak diserang. Sindrom Reye boleh membawa maut. Siasatan mengenai punca masih dijalankan.

Para saintis beranggapan bahawa agen penyebab selesema atau cacar air boleh menjadi sama seperti ubat-ubatan tertentu. Sindrom Reye berlaku berkaitan dengan menyelesaikan jangkitan virus. Tanda pertama ini adalah muntah yang kerap. Mual, sebaliknya, tidak berlaku. Pesakit kecil kelihatan gelisah dan keliru, tidak berdaya dan tidak responsif.

Kejang juga khas dari penyakit ini. Tidak jarang pesakit jatuh koma. Pengumpulan cecair membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial. Ini mempengaruhi saluran saraf yang penting. Ia juga membawa kepada penyakit hati berlemak.

Disfungsi yang berkaitan boleh menyebabkan pelbagai gangguan metabolisme. Satu petunjuk adalah, misalnya, hipoglikemia. Kulit sering bertukar menjadi kuning. Setelah sampel darah diambil, masa pembekuan darah akan berpanjangan. Gejalanya serupa dengan keracunan darah atau meningitis dan oleh itu tidak mudah dibezakan tanpa pemeriksaan terperinci.

Diagnosis & kursus

Sejak itu Sindrom Reye Amat jarang berlaku - sekitar 50 kes diasumsikan di Amerika Syarikat setiap tahun - selalunya tidak dikenali. Gejala juga agak tidak spesifik dan sering disalahtafsirkan dan salah didiagnosis sebagai meningitis atau gangguan metabolik kongenital.

Diagnosis boleh dibuat dengan menggunakan ujian darah dan air kencing. Ini menunjukkan peningkatan enzim hati, gangguan pembekuan darah, peningkatan kepekatan amonia dan, selalunya, tahap gula darah yang terlalu rendah. Prosedur pencitraan atau biopsi hati digunakan untuk mengesahkan diagnosis, di mana perubahan mitokondria dan obesiti hati ditentukan.

Peningkatan tekanan serebrum dapat ditunjukkan berdasarkan gelombang otak. Secara anamnestik, pengambilan ubat-ubatan yang mengandungi asid acetylsalicylic sebelumnya sekiranya berlaku jangkitan virus juga penting.

Sekiranya tidak dirawat, sindrom Reye adalah penyakit yang mengancam nyawa yang boleh membawa maut pada seperempat kes. Kira-kira 30% pesakit mengalami sekuel neurologi seperti masalah bahasa atau pembelajaran. Sindrom Reye tidak menular.

Komplikasi

Sindrom Reye itu sendiri adalah komplikasi jangkitan virus yang sangat serius dan biasanya menyerang kanak-kanak berumur antara empat hingga sepuluh tahun. Hingga 50 persen dari semua kes, pesakit mati akibat komplikasi teruk yang mempengaruhi otak dan hati. Malangnya tidak ada terapi kuratif.

Rawatan hanya untuk melegakan gejala yang teruk untuk memastikan kelangsungan hidup mereka yang terjejas. Dalam banyak kes di mana anak-anak masih hidup, gangguan neurologi tetap berlaku, yang disebabkan oleh kerosakan otak. Ini bermakna bahawa kelumpuhan, gangguan bahasa atau batasan mental dapat berterusan seumur hidup. Ciri utama sindrom Reye adalah kerosakan hati dan otak. Hati berkembang menjadi hati berlemak, yang sangat terbatas fungsinya.

Akhirnya, kegagalan hati bahkan boleh berlaku, yang dalam kes yang teruk juga memerlukan pemindahan hati. Oleh kerana fungsi hati dan ginjal berkait rapat, kerosakan buah pinggang atau bahkan kegagalan buah pinggang boleh berlaku. Pada masa yang sama, otak terjejas. Tekanan di otak meningkat disebabkan oleh pengumpulan cecair (edema serebrum).

Edema otak bertanggungjawab untuk komplikasi sindrom Reye yang paling serius. Kira-kira 60 peratus kanak-kanak yang terjejas mengembangkan gambaran penuh mengenai sindrom Reye, yang, selain disfungsi hati, juga dicirikan oleh kekeliruan, kerengsaan, kejang dan gangguan kesedaran sehingga koma. Tiga perempat dari mereka dengan sindrom Reye yang berkembang sepenuhnya tidak selamat dari penyakit ini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sindrom Reye harus selalu dinilai dan dirawat oleh doktor. Penyakit ini biasanya tidak sembuh sendiri. Oleh kerana keadaannya adalah penyakit genetik, tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, orang yang terjejas juga berhak mendapat kaunseling genetik supaya sindrom Reye tidak diturunkan ke generasi berikutnya.

Seorang doktor harus berjumpa sekiranya orang yang berkenaan mengalami loya yang teruk atau muntah dalam jangka masa yang panjang. Pesakit sering keliru atau hampir tidak dapat dihubungi dan tidak dapat berkomunikasi dengan orang lain. Hipoglisemia berterusan juga dapat menunjukkan sindrom Reye dan harus disiasat. Dalam keadaan terburuk, jika sindrom Reye tidak dirawat, orang yang terkena itu boleh menderita keracunan darah atau radang meninges, yang juga boleh membawa maut. Pertama sekali, seorang pengamal am harus berunding dengan aduan tersebut. Rawatan selanjutnya dilakukan oleh pakar.

Rawatan & Terapi

Tidak ada terapi kausal khusus untuk itu Sindrom Reye. Rawatan terhad kepada pengurangan gejala akut dan batasan kerosakan berkaitan dengan bentuk yang teruk seperti kegagalan hati atau koma.

Ini memerlukan rawatan pesakit dalam perubatan intensif di bawah rawatan perubatan yang dekat. Bekalan cecair dan nutrien dapat dipastikan melalui kanula. Sekiranya perlu, tekanan intrakranial diturunkan oleh ubat tertentu. Dalam beberapa kes, pesakit memerlukan pernafasan buatan.

Sindrom Reye adalah keadaan kecemasan perubatan.Jika penyakit ini disyaki, pertolongan perubatan harus dicari secepat mungkin, kerana campur tangan perubatan segera dapat mencegah penyakit itu daripada terus berkembang dan dengan demikian dapat mengurangkan risiko kerosakan akibatnya.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat-ubatan untuk melawan muntah dan loya

pencegahan

The Sindrom Reye telah diperhatikan berkaitan dengan pemberian ubat-ubatan yang mengandungi asam asetilsalisilat, ubat-ubatan ini (mis. aspirin) tidak boleh diberikan kepada anak-anak dan remaja dengan penyakit demam. Ubat-ubatan lain tersedia untuk menurunkan demam dan melegakan kesakitan yang tidak membawa risiko sindrom Reye. Pakar pediatrik harus berunding mengenai perkara ini.

Penjagaan Selepas

Sindrom Reye dianggap tidak dapat diubati. Hanya tindak lanjut simptomatik yang dapat dilakukan untuk mengurangkan pelbagai gejala dan meningkatkan peluang hidup. Rawatan ubat penting untuk mengurangkan keradangan dan pembengkakan di otak. Kedudukan bahagian atas badan dinaikkan di sini.

Oleh kerana kerosakan hati membatasi fungsinya, mungkin diperlukan dalam kes yang teruk untuk menyokong metabolisme dan pembekuan darah secara buatan. Ini dilakukan dengan memberi sodium benzoat untuk menurunkan kadar ammonia dalam darah dan melalui dialisis peritoneal. Pemindahan hati mungkin diperlukan dalam kes-kes yang sangat teruk.

Ginjal juga mesti dirawat dengan ubat untuk mengekalkan pengeluaran air kencing dan mencegah kegagalan buah pinggang. Fungsi organ yang tersisa, seperti jantung dan paru-paru, juga harus dipantau, kerana kerosakan pada otak mungkin memerlukan pengudaraan buatan.

Penyakit ini mempunyai pelbagai kesan dan juga boleh mempengaruhi organ lain dan menyebabkan kelumpuhan kekal dan gangguan pertuturan. Oleh itu, pemeriksaan berkala dengan doktor sangat disyorkan untuk memeriksa perjalanan sindrom Reye.

Malangnya, prognosis agak buruk. Lebih separuh daripada mereka yang terjejas mati dan mereka yang masih hidup mengalami gangguan neurologi yang teruk sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, pengesanan awal penyakit dan terapi seterusnya dapat meningkatkan peluang hidup.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Reye adalah kecemasan perubatan. Sekiranya tanda-tanda gangguan metabolik akut muncul, doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Sehingga bantuan perubatan tiba, kanak-kanak atau remaja mesti berdiam diri. Ibu bapa harus meyakinkan orang yang berkenaan dan memastikan mereka tidak kehilangan kesedaran. Sekiranya ia adalah gangguan kongenital, doktor kecemasan mesti dimaklumkan. Sekiranya perlu, ubat kecemasan yang sesuai mesti diberikan.

Selepas rawatan awal, orang yang sakit mesti dijaga di hospital. Ini disertai dengan rehat dan perlindungan. Di samping itu, penyebab gangguan metabolik akut harus ditentukan. Oleh kerana keadaan ini terutama mempengaruhi kanak-kanak, perbincangan dengan pakar pediatrik diperlukan. Doktor boleh melakukan pemeriksaan susulan berkala yang sesuai dan memberitahu anak mengenai penyakit ini dengan cara yang sesuai dengan usia.

Kecemasan perubatan boleh mengakibatkan kerosakan sekunder pada hati dan otak. Di samping itu, gangguan neurologi dapat tetap berlaku, yang, selain fisioterapi, harus dirawat dengan senaman yang teratur. Anak yang terjejas tidak boleh bersentuhan dengan kemungkinan pencetus. Ibu bapa harus mengkaji semula ubat tersebut dan mengubahnya jika perlu untuk mengelakkan kemungkinan pencetus seperti asid asetilsalisilat memasuki badan. Sekiranya terdapat gangguan metabolik kongenital, penggunaan ubat yang sesuai juga harus dielakkan.