Anemia aplastik

Kepada a anemia aplastik ia berlaku dengan gangguan fungsi sumsum tulang. Terdapat kekurangan sel darah merah, sel darah putih dan sel darah.

Apa itu anemia aplastik?

Gejala anemia aplastik ditentukan oleh kekurangan sel darah merah, platelet, dan sel darah putih. Kerana kekurangan sel darah merah, pesakit yang terkena merasa letih.
© Henrie - stock.adobe.com

Anemia aplastik berlaku apabila terdapat kekurangan eritrosit, leukosit, dan platelet kerana disfungsi sumsum tulang. Pengurangan teruk pada semua sel darah juga disebut Pancytopenia ditetapkan. Pancytopenia termasuk leukopenia, anemia, dan trombositopenia.

Setiap tahun sekitar dua orang per juta penduduk mengalami anemia aplastik. Ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Anemia aplastik boleh dicetuskan oleh ubat-ubatan, jangkitan, dan toksin. Anemia sangat jarang berlaku kongenital.

sebab-sebab

Anemia Fanconi dan sindrom Diamond-Blackfan adalah contoh anemia aplastik kongenital. Anemia Fanconi adalah penyakit keturunan resesif autosomal. Ia berdasarkan rehat kromosom. Sindrom Diamond-Blackfan juga diwarisi. Di sini kromosom 19 dan 8 membawa gen bermutasi.

Walau bagaimanapun, bentuk anemia aplastik yang diperoleh lebih biasa. Dalam lebih daripada 70 peratus kes, penyebabnya tidak diketahui. 10 peratus anemia aplastik disebabkan oleh dadah. Pencetus yang berpotensi merangkumi ubat anti-radang bukan steroid atau ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), phenzylbutazone, felbamate cholchicine, allopurinol, ubat anti-tiroid, sulfonaminde, suplemen emas dan fenitoin.

Sepuluh peratus kes lain disebabkan oleh keracunan kimia dengan pentachlorophenol, lindane atau benzena. Radiasi pengion, misalnya sebagai sebahagian daripada terapi radiasi untuk barah, boleh menyebabkan anemia aplastik. Lima peratus anemia disebabkan oleh virus. Virus seperti virus parvovirus B19 dan Epstein-Barr boleh menjadi pencetus.

Ia dibincangkan sama ada sebilangan besar kes idiopatik, iaitu kes tanpa sebab yang dapat dikenal pasti, dapat dikaitkan dengan virus yang tidak diketahui. Oleh kerana kebanyakan pesakit tidak mengalami anemia aplastik walaupun terdapat jangkitan virus atau mengambil ubat, kecenderungan genetik dibincangkan.

Menurut hipotesis baru-baru ini, nukleus eksogen seperti bahan kimia, ubat-ubatan atau virus menyebabkan reaksi autoimunologi limfosit T terhadap sel-sel induk pembentuk darah sumsum tulang ketika terdapat genetik tertentu.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala anemia aplastik ditentukan oleh kekurangan sel darah merah, platelet, dan sel darah putih. Kerana kekurangan sel darah merah, pesakit yang terkena merasa letih. Mereka mengalami sakit kepala, penurunan berat badan, mual, dan sukar untuk menumpukan perhatian.

Mereka sukar bernafas semasa bersenam. Denyutan jantung meningkat (takikardia). Kadang-kadang pening berlaku. Kerana kekurangan sel darah putih, fungsi sistem kekebalan tubuh sangat terhad. Kerentanan terhadap jangkitan meningkat secara mendadak. Mukosa mulut dan faring pesakit menunjukkan banyak ulserasi.

Necrotizing radang gusi juga khas dari anemia aplastik. Jangkitan serius boleh berlaku dari masa ke masa. Sebagai contoh, radang paru-paru teruk berkembang, di mana pesakit sukar sembuh. Dalam kes yang paling teruk, sepsis berlaku. Patogen menembusi aliran darah dan jangkitan umum berkembang.

Bakteria utama yang bertanggungjawab ialah Escherichia coli, Staphylococcus aureus dan bakteria genera Klebsiella, Serratia atau Enterobacter. Gejala utama sepsis adalah berselang demam tinggi. Di samping itu, terdapat pernafasan yang cepat, muntah, menggigil dan tekanan darah rendah. Dengan sepsis terdapat kejutan yang mengancam nyawa.

Platelet biasanya bertanggungjawab untuk pembekuan darah. Kekurangan platelet menyebabkan kecenderungan pendarahan meningkat. Pesakit mengalami lebam besar walaupun dengan kecederaan ringan. Di samping itu, pendarahan tusukan ke kulit, yang disebut petechiae, menjadi kelihatan. Pada wanita, diatesis hemoragik menampakkan dirinya sebagai tempoh haid yang berpanjangan.

Diagnosis & kursus

Gejala klinikal memberikan petunjuk pertama mengenai anemia aplastik. Sekiranya disyaki anemia aplastik, ujian darah makmal dilakukan. Kiraan darah menunjukkan bilangan retikulosit yang berkurang. Reticulocytes adalah pendahulu kepada sel darah merah. Kekurangan menunjukkan fungsi sumsum tulang terjejas. Kerana kekurangan sel darah merah, kadar feritin serum meningkat. Ini bermakna besi simpanan dalam serum meningkat.

Hormon eritropoietin juga terdapat dalam peningkatan jumlah serum darah dan juga dalam air kencing. Erythropoietin dibuat oleh buah pinggang untuk merangsang pembentukan darah. Biopsi sumsum tulang boleh dilakukan untuk membantu membuat diagnosis anemia aplastik. Terdapat sedikit atau tidak ada sel yang menjadikan sel darah merah dalam sampel tisu yang diambil. Sumsum tulang kaya dengan lemak dan rendah sel.

Sekiranya penyakit ini teruk, hanya plasma darah dan limfosit yang dapat dijumpai di sumsum tulang. Sekiranya disyaki anemia aplastik, sejarah perubatan yang teliti selalu diambil. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengesampingkan bahawa anemia disebabkan oleh penggunaan ubat-ubatan.

Komplikasi

Anemia aplastik adalah keadaan yang mengancam nyawa yang boleh mempunyai banyak komplikasi. Sekiranya tidak dirawat, pandangannya sangat buruk. Lebih daripada dua pertiga mati dalam masa yang singkat. Namun, setelah berjaya menjalani rawatan, peluang untuk menjalani kehidupan normal meningkat lagi. Walau bagaimanapun, jumlah umur dan granulosit memainkan peranan besar dalam menilai kemungkinan pemulihan.

Rawatan akan positif bagi kebanyakan pesakit yang menjalani transplantasi sel stem hematopoietik allogen. Walaupun tidak ada saudara kandung dan sel induk diambil dari penderma yang tidak berkaitan, pemulihan sepenuhnya mungkin dilakukan. Namun, sekitar seperempat dari semua kes terdapat komplikasi serius, sering dengan akibat yang membawa maut.

Prospek untuk masa depan yang sihat juga baik untuk pesakit yang dirawat dengan kaedah imunosupresif. Empat perlima selamat dari penyakit ini. Walau bagaimanapun, separuh daripada pesakit ini masih perlu menjalani transplantasi kerana mereka tidak bertindak balas terhadap rawatan, mengalami kambuh atau harus mengira penyakit sekunder kemudian. Oleh kerana ini bukan rawatan yang tidak berbahaya, pemeriksaan susulan sepanjang hayat mesti diikuti dengan ketat. Hanya dengan cara ini, kesan jangka panjang dapat dikecualikan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sakit kepala, mual, letih atau penurunan berat badan mungkin merupakan anemia aplastik, yang mesti diperjelaskan dan dirawat oleh doktor. Tanda-tanda amaran lain adalah prestasi buruk dan masalah peredaran darah serta pendarahan dan jangkitan tisu. Sekiranya terdapat lebih banyak gejala ini, doktor harus segera berjumpa.

Walaupun anemia aplastik sangat jarang berlaku, ia berkembang dengan cepat apabila ia berlaku. Anemia yang lebih biasa, iaitu anemia klasik, mesti didiagnosis dengan segera kerana risiko kesihatannya dan, jika perlu, dirawat. Oleh itu, disarankan berjumpa doktor sebaik sahaja gejala anemia pertama muncul.

Lawatan ke doktor keluarga atau pakar neurologi sangat penting sekiranya terdapat penyakit tambahan seperti masalah perut dan usus, gangguan saraf atau perubahan mental. Sebarang perubahan warna pada kulit mesti diperiksa. Perkara yang sama berlaku untuk perubahan pada lidah dan kuku serta gejala umum seperti berdebar-debar, sesak nafas dan kemungkinan pengsan.

Sekiranya terdapat darah di dalam najis atau air kencing, hospital terdekat mesti segera dikunjungi untuk mendapatkan penjelasan lebih lanjut. Di sana dapat ditentukan sama ada anemia aplastik atau anemia sederhana. Dikesan sejak awal, kedua-dua bentuk dapat dirawat dengan baik.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Dalam anemia aplastik, terapi simptomatik dengan pemindahan darah adalah langkah pertama. Ini mengandungi pekatan sel darah merah dan platelet. Infus bertujuan untuk mengatasi anemia dan trombositopenia. Antibiotik diberikan untuk merawat jangkitan. Selain itu, antibiotik spektrum luas digunakan untuk mencegah jangkitan selanjutnya.

Oleh kerana terdapat kecenderungan pendarahan yang meningkat kerana kekurangan platelet, pesakit mesti menjaga diri. Pendarahan mesti selalu dicegah. Untuk mengelakkan pemusnahan sumsum tulang selanjutnya, pesakit diberi imunosupresan. Bahan ubat seperti kortison atau siklosporin digunakan di sini. Terapi anti-T limfosit globulin mungkin dilakukan. Pemindahan sel induk dapat dilakukan sebagai terapi yang pasti. Bergantung pada penderma, kadar penyembuhannya melebihi 70 peratus.

Prospek & ramalan

Anemia aplastik mempunyai prognosis yang tidak baik. Tanpa rawatan perubatan, lebih daripada 2/3 orang sakit mati dalam beberapa minggu atau bulan pertama kehidupan. Sekiranya penyakit keturunan, organisma tidak dapat meningkatkan kesejahteraannya dengan cara sendiri. Ini menyebabkan kekuatan fizikal semakin berkurang dan kematian anak berlaku.

Rawatan perubatan dapat meningkatkan kemungkinan hidup pesakit. Walaupun begitu, terdapat peningkatan risiko kematian. Sekiranya organisma dilemahkan dengan teruk, kemungkinan tubuh sendiri tidak mencukupi. Prognosis bertambah baik pada pesakit dengan sistem imun yang stabil dan tidak ada penyakit lain.

Walaupun begitu, tidak ada penawar untuk anemia aplastik dengan panduan perubatan semasa. Atas alasan undang-undang, penyelidik dan saintis tidak dibenarkan secara aktif campur tangan dalam genetik manusia. Oleh itu, profesional perubatan memberi tumpuan untuk menyediakan rawatan asas pesakit untuk membolehkan mereka hidup dengan penyakit ini.

Sekiranya rawatan terganggu atau ditangguhkan, kebarangkalian untuk hidup menurun secara drastik. Cara hidup juga mesti disesuaikan dengan keperluan tubuh. Pendarahan harus dielakkan sepenuhnya sejauh mungkin. Pesakit tidak boleh mengambil risiko yang tidak perlu kerana selalu ada risiko kehilangan nyawa mereka dalam kemalangan atau jatuh.

pencegahan

Oleh kerana kecenderungan genetik biasanya tidak diketahui, anemia aplastik hanya dapat dicegah dengan susah payah.

Penjagaan Selepas

Dengan adanya anemia ini, rawatan susulan hanya dapat dilakukan pada tahap yang sangat terhad. Bagaimanapun, pesakit bergantung pada rawatan perubatan tetap, kerana jika tidak dirawat penyakit ini boleh menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Dalam kebanyakan kes, anemia membuat orang bergantung pada perjalanan darah.

Selalunya perlu mengambil antibiotik dan ubat lain. Penjagaan harus diambil untuk memastikan bahawa ia diambil secara berkala, walaupun ibu bapa juga harus memeriksa pengambilan anak mereka. Semasa mengambil antibiotik, alkohol juga harus dielakkan, jika tidak, kesannya akan semakin lemah. Adakah penyembuhan lengkap akan dicapai dalam anemia ini secara amnya tidak dapat diramalkan.

Pada usia yang sangat muda atau pada kanak-kanak, anemia jenis ini juga boleh membawa maut. Perkembangan kemurungan juga mesti dicegah.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit dengan anemia aplastik menderita penyakit yang mengancam nyawa, jadi langkah pertolongan diri tidak menjadi tumpuan. Sebaliknya, mereka yang terjejas menghubungi doktor atau doktor kecemasan sebaik sahaja mendaftarkan gejala pertama penyakit ini. Permulaan rawatan sering memberi kesan yang menentukan pada perjalanan dan prognosis selanjutnya.

Rawatan pesakit dalam di klinik biasanya diperlukan, dengan contohnya pesakit mendapat transfusi. Sepanjang tempoh rawatan, rehat fizikal sangat penting bagi mereka yang terjejas. Kecenderungan pendarahan meningkat, malah kecederaan kecil atau lebam boleh menyebabkan komplikasi.

Pesakit yang sakit biasanya diberi antibiotik untuk mengelakkan pelbagai jangkitan. Pertahanan fizikal semula jadi dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini, sehingga mereka yang terjejas mengelakkan hubungan dengan sebilangan besar orang. Ini sering mempengaruhi peraturan lawatan hospital, yang dipatuhi oleh pesakit.

Rawatan keadaan yang berjaya tidak bermaksud tidak ada komplikasi lagi. Itulah sebabnya pesakit biasanya menjalani pemeriksaan lanjutan seumur hidupnya untuk memeriksa keadaan kesihatan setelah sakit dan untuk mengatasi sebarang gejala dengan cepat. Oleh kerana pesakit biasanya sangat lemah, latihan intensif tidak ditunjukkan untuk beberapa waktu selepas terapi.