Kekurangan immunoglobulin A selektif

Di bawah nama Kekurangan imunoglobulin selektif A difahami sebagai kecacatan kekebalan kongenital. Kekurangan imunoglobulin A, kelas antibodi tertentu, adalah ciri kekurangan imunoglobulin A selektif. Mereka yang terjejas boleh menjalani kehidupan tanpa gejala, dan mereka cenderung mengalami jangkitan pernafasan daripada orang yang tidak mengalami kekurangan imunoglobulin A selektif.

Apakah Kekurangan Imunoglobulin Selektif A?

Lebih daripada 50 peratus daripada semua yang terkena dampak bebas daripada aduan. Ini kerana fungsi imunoglobulin A yang hilang digantikan oleh imunoglobulin B yang terdapat pada membran mukus.
© dariaren - stock.adobe.com

Daripada Kekurangan imunoglobulin selektif A adalah kecacatan kekebalan kongenital. Ciri untuk kecacatan adalah kekurangan atau juga penurunan imunoglobulin A, sementara semua isotip imunoglobulin lain sesuai dengan norma. Kekurangan imunoglobulin A selektif adalah salah satu kekurangan imunodefisiensi yang paling biasa, dengan latar belakang etnik memainkan peranan penting.

Walaupun frekuensi di wilayah Arab adalah 1: 142, kebarangkalian di Jepun adalah 1: 18,500. Walaupun kekurangan sel imunoglobulin A adalah penyakit yang cukup biasa di Afrika dan dunia barat, sebaliknya adalah perkara yang berlaku di Asia.

sebab-sebab

Punca kekurangan imunoglobulin A selektif belum diketahui. Walau bagaimanapun, kekurangan itu disebabkan oleh kekurangan pematangan atau kekurangan penghasilan imunoglobulin A dalam sel B. Kekurangan imunoglobulin A selektif dibezakan lagi menjadi IgA1 dan IgA2. Doktor menggunakan IgA1 untuk merujuk kepada imunoglobulin monomore (serum yang beredar) dan IgA2 ke imunoglobulin dimera (imunoglobulin sekretori).

Kadang kala ubat - termasuk fenitoin dan penisilinin - serta jangkitan (contohnya virus Epstein-Barr atau kongenital rubella) boleh mencetuskan kekurangan imunoglobulin A selektif yang diperoleh. Punca atau faktor penyumbang lain belum dapat dipastikan.

Gejala, penyakit & tanda

Tahap kekurangan imunoglobulin A selektif sangat berubah-ubah dan individu. Lebih daripada 50 peratus daripada semua yang terlibat bebas dari aduan. Ini kerana fungsi imunoglobulin A yang hilang digantikan oleh imunoglobulin B yang terdapat pada membran mukus. Walau bagaimanapun, 30 peratus pesakit mengalami jangkitan pernafasan berulang. Dalam kes yang jarang berlaku, pesakit mengadu aduan yang mempengaruhi sistem pencernaan.

Kadang-kadang penyakit autoimun atau tumor serta alergi boleh berlaku, yang berkaitan dengan kekurangan imunoglobulin A selektif. Oleh itu, aduan dan penyakit berikut adalah mungkin - dalam kerangka kekurangan imunoglobulin A selektif: Jangkitan (bronkitis, radang paru-paru, sinusitis), penyakit autoimun (lupus erythematosus, penyakit seliak, penyakit Crohn dan rheumatoid arthritis.

Kolitis dan alergi ulseratif seperti atopi, intoleransi makanan dan asma bronkial alergi) boleh mencetuskan kekurangan imunoglobin A selektif, seperti penyakit tumor (timoma, limfoma, tumor sistem pencernaan, tumor paru-paru dan barah perut) dan masalah dengan sistem pencernaan (cirit-birit) .

Kekurangan imunoglobulin A selektif menampakkan dirinya terutamanya melalui penyakit yang berkaitan dengan kekurangan, tetapi tidak dengan gejala dan aduan tertentu yang disebabkan oleh kekurangan tersebut.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Berdasarkan penentuan berulang kepekatan imunoglobulin A berulang, doktor dapat mendiagnosis kekurangan imunoglobulin A selektif. Pesakit yang menderita kekurangan imunoglobulin A selektif mempunyai nilai imunoglobulin A yang sangat rendah, iaitu di bawah 0.3 g / l. Kedua-dua subkelas IgA1 dan IgA2 terutamanya dipengaruhi, sementara nilai IgM adalah normal.

Sebarang kekurangan imunodefisiensi lain serta kekurangan imunoglobulin A sekunder mesti diketepikan sebelum diagnosis kekurangan imunoglobulin A selektif dibuat. Sering kali diagnosis didasarkan pada proses penghapusan; Ini berarti bahawa semua penyakit lain yang dapat dipertimbangkan dikecualikan sehingga diagnosis kekurangan imunoglobulin A selektif dapat dibuat.

Pesakit dengan kekurangan imunoglobulin A selektif mempunyai jangka hayat yang normal. Prognosis dan perjalanan penyakit ini baik jika tidak ada penyakit lain. Sekiranya kekurangan imunoglobulin A selektif didiagnosis pada kanak-kanak, ada kemungkinan kekurangan itu akan menurun. Kadang-kadang, bagaimanapun, kekurangan imunoglobulin A selektif juga boleh menyebabkan CVID; prognosis di sini kurang digemari. Seperti keluhan, penyakit ini bersifat individu dan tidak berubah, sehingga tidak dapat dibuat ramalan dan prognosis yang tepat.

Komplikasi

Penyakit ini tidak harus menimbulkan keluhan atau komplikasi serius dalam setiap kes. Sering kali, mereka yang terjejas dapat menjalani kehidupan biasa, walaupun lebih sering mereka menderita penyakit pernafasan. Jangkitan ini agak biasa dan boleh mengurangkan kualiti hidup. Kekurangan ini juga boleh menyebabkan masalah pencernaan, yang boleh menyebabkan sakit di perut atau perut.

Penyakit ini juga boleh menyebabkan pembentukan tumor. Mereka yang terjejas sering mengalami intoleransi terhadap pelbagai makanan dan sama seperti cirit-birit atau ketumbuhan di perut dan usus. Dalam banyak kes, penyakit ini diakui terlambat kerana gejalanya tidak bersifat khas dan tidak langsung menunjukkan penyakit tersebut.

Atas sebab ini, rawatan biasanya terlambat. Rawatan itu sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan ubat atau pemindahan darah. Tidak ada komplikasi. Walau bagaimanapun, gejala tidak dapat dibatasi sepenuhnya. Jangka hayat pesakit juga dapat dikurangkan kerana penyakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kekurangan imunoglobulin selektif Kekurangan imunodefisiensi yang semula jadi. Dalam hal ini, ada kemungkinan tertentu bahawa ia akan dapat ditemukan lebih awal. Masalahnya, bagaimanapun, kekurangan kekebalan ini hanya menunjukkan gejala ringan. Setakat ini tidak ada pilihan rawatan kausal.

Mereka yang terkena kekurangan imunoglobulin A, sejenis antibodi tertentu. Ketiadaan antibodi ini tidak menyebabkan gejala pada separuh dari mereka yang terjejas. Pada orang lain yang terjejas, terdapat pengumpulan jangkitan pernafasan. Kekurangan imunoglobulin A selektif juga boleh menyebabkan penyakit sekunder lebih lanjut. Contohnya termasuk penyakit sistem pencernaan, penyakit autoimun seperti penyakit seliak, penyakit Crohn atau lupus erythematosus. Selain itu, kekurangan imunoglobulin A selektif boleh menyebabkan alahan makanan terhadap protein susu, atopi atau asma bronkial alergi.

Kecenderungan untuk penyakit tumor tertentu meningkat pada banyak penderita. Sekiranya terdapat kekurangan imunoglobulin A selektif, kekurangan imunodlobensi lain mesti dihapuskan terlebih dahulu. Oleh itu, disarankan untuk berjumpa doktor sekiranya anda mempunyai masalah atau jangkitan imun yang berterusan dan menunjukkan masalah kekurangan imun.

Infusi imunoglobulin tidak produktif sekiranya kekurangan imunoglobulin A selektif. Ini boleh menyebabkan sekuel alergi yang teruk kerana bahan yang disuntik dianggap oleh organisma sebagai tidak diketahui dan bermusuhan. Pemindahan darah juga boleh mencetuskan reaksi berbahaya. Oleh itu, kad kecemasan disyorkan kepada mereka yang terjejas yang diagnosisnya telah disahkan.

Terapi & Rawatan

Rawatan terutamanya berdasarkan melegakan simptom dan penyakit. Tidak ada rawatan penyebab yang disebut. Oleh itu, pesakit yang bebas dari gejala juga tidak memerlukan rawatan atau terapi; majoriti, iaitu lebih dari 50 peratus dari mereka yang terjejas, oleh itu tidak menerima rawatan perubatan dan oleh itu tidak merasakan sekatan dalam hidup mereka.

Sekiranya jangkitan berlaku yang berkaitan dengan kekurangan imunoglobulin A selektif, virus atau patogen mesti dirawat dan diperangi. Di sini, doktor biasanya menetapkan antibiotik. Kadang-kadang, terapi antibiotik profilaksis juga dapat digunakan sehingga setiap infeksi berulang dapat diperangi dan dicegah terlebih dahulu.

Penyebaran imunoglobulin intravena biasanya tidak berlaku; Pesakit yang mengalami kekurangan imunoglobulin A selektif menghasilkan antibodi sendiri yang - jika imunoglobulin ditambahkan - boleh menyebabkan reaksi alergi apabila imunoglobulin dipindahkan. Atas sebab ini, kekurangan imunoglobulin A selektif adalah kontraindikasi yang paling penting untuk sebarang terapi IVIG.

Atas sebab ini terdapat - dengan pemindahan darah - risiko juga mencetuskan reaksi alergi. Atas sebab ini, orang yang menderita kekurangan imunoglobulin A selektif dinasihatkan untuk selalu mempunyai ID kecemasan dengan mereka dan, jika ada campur tangan yang dirancang, untuk memberitahu doktor mengenainya. Pilihan terapi atau rawatan lain pada masa ini tidak tersedia atau tidak digunakan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

pencegahan

Kekurangan imunoglobulin selektif A tidak dapat dicegah. Oleh kerana ia adalah kekurangan imuniti kongenital, walaupun penyebabnya belum dapat dijelaskan sepenuhnya, penyakit ini tidak dapat dicegah.

Penjagaan Selepas

Sekiranya kekurangan imunoglobulin A selektif kekurangan, rawatan susulan terhad kepada terapi simptomatik. Kerana peningkatan risiko jangkitan, rawatan selepas rawatan merangkumi rawatan dan pengurangan jangkitan yang mungkin timbul, terutama saluran pernafasan dan, lebih jarang, sistem pencernaan, dengan bantuan antibiotik. Dalam beberapa kes, terapi profilaksis dengan antibiotik diperlukan untuk jangka masa yang lebih lama.

Penting di sini bahawa pesakit menyedari peningkatan risiko jangkitan pernafasan dan cuba merawat patogen tepat pada masanya dan disasarkan dengan bantuan perubatan. Dengan penyakit ini masih ada peningkatan risiko terkena tumor atau penyakit autoimun seperti penyakit Crohn atau rheumatoid arthritis.

Ada juga kemungkinan terjadinya alergi dan juga intoleransi makanan, yang sering dapat dikurangi dengan diet tertentu. Oleh itu, pemeriksaan rutin selepas diagnosis diperlukan untuk memantau perkara ini. Kerana risiko reaksi alergi terhadap pemindahan darah, orang yang kekurangan IgA selektif harus membawa kad pengenalan kecemasan.

Kekurangan imunoglobulin A selektif tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, bagi kebanyakan orang yang sakit, kehidupan yang hampir tanpa gejala adalah mungkin dan jangka hayatnya normal atau hanya sedikit berkurang.

Anda boleh melakukannya sendiri

Masalah yang disebabkan oleh kekurangan imunoglobulin A selektif dapat dikurangkan dengan langkah-langkah profilaksis. Dalam kehidupan seharian, kawalan patogen yang disasarkan mengurangkan risiko jangkitan pernafasan, asma dan eksim. Penyakit kongenital sering membawa kepada jangkitan, sebab itulah sangat penting bagi mereka yang terkena untuk mengubati patogen tepat pada waktunya dan tepat sasaran.

Semasa mengambil antibiotik, pesakit harus mematuhi preskripsi doktor dengan ketat. Sementara itu, rawatan ubat telah dilakukan secara pencegahan untuk menjaga gejala serendah mungkin. Namun, kerana ia adalah penyakit genetik, ada batasan untuk terapi farmakologi. Bagi mereka yang terjejas, ini bermakna mereka harus berhati-hati dalam situasi tertentu.

Sekiranya pemindahan darah berlaku, terdapat risiko reaksi alergi. Atas sebab ini, disarankan agar orang yang berkenaan selalu mempunyai kad pengenalan kecemasan mereka. Sekiranya berlaku kecemasan atau campur tangan, doktor segera mengetahui mengenai penyakit kekurangan dan dapat mengambil langkah berjaga-jaga yang sewajarnya. Bagi pesakit itu sendiri, masuk akal untuk bertindak tepat pada waktunya sekiranya berlaku jangkitan atau penyakit lain untuk mencegah komplikasi. Hubungan yang boleh dipercayai dengan doktor keluarga membantu.