Leukemia myeloid kronik

The leukemia myeloid kronik (CML) adalah subtipe khas leukemia di mana sel-sel darah putih dalam darah menjadi sakit dan memberi kesan berbahaya kepada seluruh organisma. Tetapi bagaimana sebenarnya CML dapat didiagnosis? Dan bagaimana leukemia myeloid kronik dapat dirawat?

Apa itu Leukemia Myeloid Kronik?

Leukemia myeloid kronik adalah berbahaya dan sering tidak menimbulkan gejala selama bertahun-tahun. Walaupun pada peringkat awal penyakit ini, ujian darah rutin dapat menunjukkan peningkatan sel darah putih (leukosit) dan kehadiran sel darah yang belum matang.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Dalam leukemia myeloid kronik, sel darah putih yang disebut leukosit terjejas. Sel darah ini terbuat dari sel induk yang terdapat di sumsum tulang. Tugas sel darah putih adalah di satu pihak untuk memusnahkan patogen dan serpihan sel, tetapi di sisi lain juga untuk menyokong sistem imun.

Sekiranya anda menghidap CML, leukosit tidak dapat matang sepenuhnya dan oleh itu tidak berfungsi. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan yang kuat dan berterusan dalam jumlah leukosit yang cacat dalam darah dan sumsum tulang.

Sekiranya leukemia myeloid kronik berkembang, sel-sel leukemia ini menggantikan sel darah yang sihat, yang menyebabkan kekurangan akut platelet dan platelet putih merah dan berfungsi.

Penyakit ini biasanya tidak mempunyai gejala selama beberapa tahun dan oleh itu sukar dikenal pasti pada peringkat awal, fasa kronik. CML mesti dibezakan dari leukemia myeloid akut.

sebab-sebab

Penyebab penyakit dari leukemia myeloid kronik biasanya adalah gangguan genetik genetik. CML biasanya disebut kromosom Philadelphia, yang dipendekkan dan dengan demikian menyebabkan aktiviti berlebihan tirosin kinase.

Enzim ini kemudian bertanggungjawab untuk peningkatan drastik jumlah leukosit dalam darah. Doktor juga menamakan benzena, radiasi pengion dan radioaktif dan virus sebagai faktor risiko untuk menghidap CML. Walau bagaimanapun, punca sebenar masih belum diketahui walaupun terdapat penyelidikan perubatan semasa.

Gejala, penyakit & tanda

Leukemia myeloid kronik adalah berbahaya dan sering tidak menimbulkan gejala selama bertahun-tahun. Walaupun pada peringkat awal penyakit ini, ujian darah rutin dapat menunjukkan peningkatan sel darah putih (leukosit) dan kehadiran sel darah yang belum matang. Gejala pertama yang sering diperhatikan adalah penurunan prestasi, keletihan, mood depresi dan kehilangan selera makan - aduan ini sangat tidak spesifik dan juga boleh disebabkan oleh gangguan kesihatan yang lain, yang tidak berbahaya.

Petunjuk yang lebih jelas adalah tekanan perasaan di bahagian atas perut, yang disebabkan oleh limpa yang membesar. Kadang-kadang, ini juga menyebabkan sakit belakang. Sekiranya penyakit ini berlanjutan, peningkatan kecenderungan untuk berdarah sering terlihat melalui gusi berdarah, mimisan dan pendarahan ke kulit.

Kekurangan sel darah merah ditunjukkan oleh kulit pucat yang ketara dan penurunan prestasi yang ketara; sesak nafas dan peningkatan kadar nadi juga mungkin. Melemahkan sistem kekebalan tubuh menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Gejala yang kerap berlaku termasuk demam tanpa sebab yang jelas, peningkatan berpeluh malam dan penurunan berat badan yang tidak diingini.

Leukemia myeloid kronik harus dipertimbangkan sekiranya gejala ini berulang atau berterusan untuk jangka masa yang panjang. Tanpa rawatan, simptom biasanya bertambah buruk semasa penyakit ini, yang boleh sangat berbeza dari pesakit ke pesakit.

Diagnosis & kursus

Sekiranya disyaki leukemia myeloid kronik, jumlah darah pertama kali diperiksa secara menyeluruh di makmal. Untuk dapat memerangi penyakit ini secepat dan efektif, biopsi sumsum tulang juga diperlukan. Walau bagaimanapun, bukti kemunculan kromosom Philadelphia dianggap sebagai bukti pasti CML.

Penyakit dari CML bermula dengan fasa kronik yang sering tanpa gejala. Ini diikuti oleh fasa pecutan yang disebut. Tahap ini terutama dicirikan oleh penurunan jumlah darah, yang meningkatkan risiko pendarahan, sementara pada masa yang sama sistem kekebalan tubuh merosot. Mereka yang terjejas kemudian cenderung sesak nafas, pucat, jantung berdebar dan penurunan prestasi.

Tahap ini biasanya diikuti oleh krisis letupan yang disebut, yang menampakkan diri dalam kenyataan bahawa leukosit yang belum matang, letupan, terdapat dalam darah dalam jumlah yang lebih besar. Sekiranya penyakit ini tidak dirawat untuk CML pada tahap ini, ini boleh membawa maut kepada pesakit dalam waktu yang sangat singkat.

Komplikasi

Leukemia myeloid kronik mengakibatkan bentuk leukosit yang tidak berkembang. Oleh itu, ia dianggap sebagai penyakit neoplastik dalam sistem hematopoietik. Gejala ini tidak mengalami kecenderungan keturunan dan tidak dapat ditularkan dengan cara jangkitan. Perubahan secara langsung mempengaruhi sel stem yang membentuk darah di sumsum tulang.

Perubahan genetik yang disebabkan oleh keadaan luaran dianggap sebagai patogenesis. Sinaran pengion, agen kemoterapi, benzena atau virus mungkin mempunyai peranan penyebab. Setakat ini, semua penghidap leukemia myeloid kronik mempunyai kromosom Philadelphia. Gejala ini berlaku antara usia empat puluh dan enam puluh, dan majoriti penghidapnya adalah lelaki.

Pada mulanya gejala sering disalahtafsirkan. Yang membawa pelbagai risiko komplikasi. Secara amnya, mereka yang terkena mengadu berpeluh, serangan demam, sakit kepala yang teruk dan penurunan prestasi yang ketara. Imbangan imun menurun dan risiko jangkitan meningkat. Sekiranya gejala tidak dijelaskan oleh doktor pada waktunya, trombi leukemia dapat terbentuk.

Limpa membesar dan sakit di bahagian atas perut berlaku. Kadang-kadang terdapat infark splenik yang sebenar. Dengan bantuan jumlah darah yang bermakna dan diagnosis pembezaan, normalisasi keadaan dan penyebaran penyakit selanjutnya bertujuan. Bergantung pada kes, pemindahan sel induk, kemoterapi atau persediaan dari kumpulan perencat tirosin kinase digunakan. Sekiranya pesakit terlalu lemah, masalah peredaran darah dapat timbul sebagai komplikasi.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya disyaki leukemia myeloid kronik, doktor harus selalu berjumpa. Khususnya, rasa pucat, keletihan dan kehilangan darah yang luar biasa adalah gejala yang mesti dijelaskan oleh doktor.

Perasaan tekanan di perut kiri atas menunjukkan leukemia lanjut - dalam kes ini, doktor harus segera berjumpa. Pendarahan, peningkatan rasa sakit di kawasan perut dan ciri khas demam, yang berlaku secara bebas daripada jangkitan, juga memerlukan penjelasan segera oleh doktor keluarga atau pakar.

Orang yang pernah menghidap barah sangat berisiko. Gaya hidup yang tidak sihat dan pendedahan kepada toksin dan bahan pencemar alam sekitar juga berkaitan dengan perkembangan leukemia myeloid kronik. Sesiapa yang tergolong dalam kumpulan risiko ini harus bercakap dengan doktor mereka pada tanda amaran pertama. Sekiranya terdapat kecurigaan konkrit, pakar onkologi atau internis boleh dikunjungi. Sekiranya komplikasi sudah dapat diketahui, 112 atau perkhidmatan kecemasan perubatan harus dihubungi.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Leukemia myeloid kronik dapat ditangani dengan baik dengan bantuan ubat-ubatan khusus tumor, sehingga kemungkinan penyembuhan dalam banyak kes sangat tinggi. Inhibitor tirosin kinase yang disebut ini menghalang enzim tirosin kinase dan dengan itu memastikan sel leukemia ditolak ke belakang.

Semasa rawatan, anda mungkin mengalami gejala kecil seperti pengekalan cecair, kekejangan otot atau loya. Penting bagi pesakit agar mereka terus diperiksa darah dan sumsum tulang mereka secara berkala agar kejayaan rawatan dapat dikenali pada tahap awal. Di samping itu, kaedah rawatan ini mesti dijalankan secara kekal dalam jangka masa yang lebih lama untuk mewujudkan penyembuhan sepenuhnya.Sekiranya rawatan dengan perencat tirosin kinase dihentikan lebih awal, kekambuhan berlaku dalam kes yang kerap.

Walau bagaimanapun, jika penghambat tirosin kinase tidak berfungsi pada pesakit dengan CML, pemindahan sumsum tulang atau sel induk dipertimbangkan. Walau bagaimanapun, penderma yang sihat dan sihat diperlukan untuk ini. Tetapi sebelum sel induk darah penderma disuntik, pesakit harus menjalani kemoterapi dosis tinggi untuk memusnahkan semua sel leukemia. Walau bagaimanapun, pemindahan mesti dipertimbangkan dengan teliti terlebih dahulu kerana boleh menimbulkan banyak risiko.

Prospek & ramalan

Sebelum pilihan rawatan untuk leukemia myeloid kronik yang ada sekarang, prognosis penyakit ini sangat buruk. Tanpa rawatan, jangka hayat purata pesakit yang terkena hanya tiga hingga empat tahun. Penyakit ini biasanya selalu berjalan mengikut skema fasa kronik, fasa pecutan dan krisis letupan. Apabila fasa krisis letupan dicapai, jangka hayat hanya beberapa minggu.

Dengan terapi ubat dengan perencat tirosin kinase (TKI) yang mungkin berlaku hari ini, fasa kronik dapat distabilkan sedemikian rupa sehingga harapan hidup normal juga mungkin. Dengan menghalang aktiviti tirosin kinase, percambahan leukosit yang belum matang dihentikan. Pada sebilangan pesakit, selepas rawatan ini, sel-sel progenitor hematopoietik multipoten bermutasi tidak lagi dapat dikesan dengan kaedah pengesanan yang ada sekarang. Namun, belum jelas apakah penyembuhan lengkap akan dapat dicapai.

Menghentikan rawatan boleh menyebabkan penyakit itu kembali berulang. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, terapi ubat tidak berfungsi. Kemudian transplantasi sel induk mesti dilakukan, yang menyebabkan penyembuhan lengkap, tetapi dapat mengurangkan jangka hayat akibat kesan sampingan (reaksi penolakan, jangkitan). Telah ditunjukkan bahawa terapi seumur hidup dengan penghambat tirosin kinase tanpa penyembuhan lengkap dalam banyak keadaan lebih bermanfaat bagi pesakit daripada terapi sel stem dengan penyembuhan lengkap.

pencegahan

Malangnya, langkah pencegahan sebenar tidak dapat diambil dalam leukemia myeloid kronik. Namun, dalam kes penyakit ini, ubat yang diberikan perlu diambil secara berterusan dalam jangka masa yang lebih lama untuk mengelakkan kambuh. Kadar kelangsungan CML adalah antara 40 dan 55 peratus dalam tempoh sepuluh tahun, bergantung pada kaedah rawatan masing-masing.

Penjagaan Selepas

Leukemia myeloid kronik (AML) adalah penyakit darah malignan yang jarang berlaku. Peningkatan sel darah putih yang tidak terkawal disebabkan oleh impuls dari saraf tunjang. Oleh kerana darah dan saraf tunjang adalah pusat penting yang penting, pemantauan perubatan sangat penting setelah rawatan akut leukemia myeloid kronik. Kanak-kanak dari semua peringkat umur juga menderita AML.

Pakar dalam hematologi mesti kerap memeriksa orang yang menderita leukemia myeloid kronik. Sebagai peraturan, ia adalah pakar perubatan dalaman dengan latihan tambahan. Selagi rawatan itu berterusan, ahli hematologi harus dikemukakan setiap tiga bulan, dan kemudian setiap enam bulan.

Sekiranya gejala bertambah buruk, doktor harus segera berjumpa. Penjagaan susulan yang dekat berguna kerana leukemia boleh kambuh. Pengecualian sosial atau masalah psikologi harus diambil kira dalam rawatan susulan. Sebab untuk rawatan lama dapat dilihat pada intensiti terapi. Persediaan leukemia yang ditetapkan adalah dos tinggi. Sinaran radioaktif boleh berlaku.

Di samping itu, pengetahuan mengenai penyakit yang tidak dapat disembuhkan memberi banyak tekanan kepada banyak orang. Pada fasa akut, tumpuan pada terapi mendominasi. Hanya setelah berakhirnya rawatan akut penyakit ini akan diproses secara keseluruhan. Kini tekanan mental leukemia myeloid kronik lebih banyak berlaku di latar depan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Leukemia myeloid kronik berkembang dengan perlahan dan biasanya mudah dipengaruhi oleh terapi ubat yang disesuaikan secara individu. Oleh itu, mereka yang terjejas biasanya dapat mengekalkan kehidupan seharian yang normal dan kualiti hidup yang tinggi untuk jangka masa yang panjang.

Prasyarat untuk ini adalah pengambilan ubat yang ditetapkan oleh doktor secara berkala dan kehadiran janji temu yang kerap. Walau bagaimanapun, diagnosis boleh memberi tekanan kepada jiwa anda sendiri dan hubungan anda dengan orang lain, jadi mengatasi penyakit ini sangat penting:

Pendekatan terbuka terhadap penyakit dan maklumat menyeluruh mengenai sebab-sebab, pilihan rawatan dan cara yang mungkin menjadikannya lebih mudah untuk menyesuaikan diri dengan keadaan yang berubah. Sebagai tambahan kepada doktor yang merawat, pusat kaunseling psikososial dan psiko-onkologi juga dapat memberikan sokongan, dan pertukaran dengan orang lain yang terlibat dalam kumpulan pertolongan diri juga dapat membantu.

Gaya hidup sihat dengan diet seimbang dan aktiviti fizikal yang sederhana menguatkan sistem imun dan dapat banyak menyumbang kepada kesejahteraan fizikal dan psikologi. Dalam kehidupan seharian, orang sakit harus merancang rehat biasa dan menyesuaikan keperluan sejauh mungkin dengan prestasi mereka sendiri. Kerentanan terhadap jangkitan dapat meningkat, terutama pada awal terapi: peningkatan langkah-langkah kebersihan seperti mencuci tangan secara menyeluruh, menghindari makanan mentah dan menghindari orang ramai melindungi daripada jangkitan.