Histiocytosis

Di bawah Histiositosis difahami bermaksud peningkatan sel darah putih yang tidak normal. Histiocytosis yang paling biasa adalah histiocytosis sel Langerhans.

Apa itu histiocytosis?

Gejala umum yang paling biasa termasuk sakit di bahagian badan yang terjejas, keletihan, demam, gangguan visual seperti mata juling atau membonjol, peningkatan kejadian jangkitan, batuk, masalah pernafasan, dahaga teruk dan otitis media kronik.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Pada Histiositosis Ini jarang berlaku dalam bentuk penyakit yang berlainan di mana terdapat peningkatan patologi pada sel darah putih khas, yang dikenali sebagai histiocytes. Sebilangan besar pesakit menghidap histiocytosis sel Langerhans (LCH), juga dikenali sebagai histiocytosis X.

Bentuk lain adalah penyakit Erdheim-Chester, xantogranuloma remaja dan penyakit Rosai-Dorfman. Walaupun xanthogranuloma remaja dan penyakit Rosai-Dorfman biasanya menjalani kursus jinak, penyakit Erdheim-Chester mempengaruhi beberapa organ dan kerangka.

Malah otak boleh terjejas. Oleh itu, bentuk histiositosis ini dianggap mengancam nyawa. Seperti yang telah disebutkan, histiocytosis sel Langerhans adalah bentuk histiocytosis yang paling biasa. Setiap tahun sekitar 40 hingga 50 kanak-kanak di Jerman mengembangkan bentuk histiocytosis ini, yang juga dikenal sebagai sindrom Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Sindrom Kristian atau granuloma eosinofilik.

Antara 70 dan 80 peratus kanak-kanak yang sakit berusia lebih muda dari sepuluh tahun. Pada orang dewasa, histiocytosis jauh lebih jarang berlaku, walaupun disyaki kekerapannya dianggarkan terlalu rendah.

sebab-sebab

Histiocytoses mewakili penyakit sistem monosit / makrofag.Ini adalah sel-sel badan yang terbentuk di sumsum tulang dan berlaku di semua organ. Mereka penting untuk menangkis bahan-bahan yang asing bagi tubuh. Berbagai histiocytosis mempunyai kesamaan bahawa histiosit berkembang biak secara patologi pada satu atau organ yang berbeza.

Punca histiocytosis tidak diketahui. Histiocytosis sel Langerhans tidak diwarisi dan tidak menular. Ia hampir selalu muncul di zaman kanak-kanak. Walau bagaimanapun, kejadian penyakit di kalangan orang dewasa telah meningkat dalam beberapa tahun kebelakangan. Histiocytosis sel Langerhans dapat dibahagikan kepada tiga subforma.

Ini adalah sindrom Abt-Letter-Liwe, yang biasanya muncul pada bayi dan kanak-kanak, sindrom Hand-Schüller-Christian, yang terutama terjadi pada anak kecil, dan granuloma eosinofilik, yang berkembang pada tulang dan berkembang antara usia 5 tahun dan berumur 20 tahun.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala yang berkaitan dengan histiocytosis berlipat ganda. Namun, ada keluhan yang serupa, yang dapat digunakan untuk mendapatkan maklumat mengenai penyakit ini. Gejala umum yang paling biasa termasuk sakit di bahagian badan yang terjejas, keletihan, demam, gangguan visual seperti mata juling atau membonjol, peningkatan kejadian jangkitan, batuk, masalah pernafasan, dahaga teruk dan otitis media kronik.

Di samping itu, pesakit mengalami pembengkakan, kulit pucat, cirit-birit, kehilangan air kencing, gangguan pertumbuhan, gusi bengkak dan gigi longgar, yang sering jatuh. Di samping itu, ruam yang serupa dengan eksim lampin timbul pada kulit. Histiocytosis sel Langerhans pada dasarnya dikira antara penyakit jinak.

Namun, dalam beberapa kes, perjalanannya sangat parah sehingga menjadi mengancam nyawa. Pada pesakit dewasa, sering terdapat penglibatan paru-paru atau tulang individu yang terpencil. Walau bagaimanapun, wabak multifokal juga mungkin berlaku.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Dengan begitu banyak gejala yang berbeza, tidak mudah untuk mendiagnosis histiocytosis. Salah diagnosis tidak jarang berlaku, terutama pada fasa awal. Namun, jika kecurigaan penyakit itu disahkan, penyingkiran tisu (biopsi) berlaku. Semasa analisis, perbezaan yang jelas mesti dibuat antara histiocytosis sel Langerhans dan bentuk lain.

Kaedah pemeriksaan lain termasuk membuat sinar-x dan tomografi yang dikira (CT). Pemeriksaan sinar-X boleh digunakan untuk menentukan pemecahan tulang, sementara penglibatan paru-paru didiagnosis dengan tomografi yang dikira. Petunjuk penting untuk diagnosis histiocytosis X adalah pengesanan vertebra rata.

Histiocytosis sel Langerhans mengambil jalan positif pada kebanyakan pesakit. Sekiranya penyakit ini menjadi kronik, ia boleh menyebabkan masalah pada tulang belakang atau kehilangan gigi. Sebilangan bayi tidak bertindak balas terhadap rawatan, yang boleh menjadikan keadaan ini mengancam nyawa.

Pada akhirnya, tidak ada pernyataan pasti yang dapat dibuat mengenai hasil positif atau negatif pada awal terapi, sehingga setiap anak adalah kes individu. Pada dasarnya, kadar penyembuhan adalah sekitar 70 peratus.

Komplikasi

Akibat histiocytosis, orang yang berkenaan menderita pelbagai aduan yang secara drastik mengurangkan kualiti hidup dan secara signifikan membatasi kehidupan seharian pesakit. Sebagai peraturan, terdapat ketahanan yang berkurang dan keletihan pesakit yang teruk. Selanjutnya, gangguan penglihatan dan masalah pendengaran berlaku, di mana orang yang terkena boleh buta sepenuhnya dalam keadaan terburuk. Jangkitan telinga tengah tidak jarang berlaku.

Oleh kerana sistem imun yang lemah, pelbagai penyakit dan jangkitan adalah lebih biasa. Kanak-kanak mungkin mengalami pertumbuhan yang tidak stabil dan kelewatan perkembangan badan. Kulit biasanya ditutup dengan ruam dan agak pucat. Dalam banyak kes, histiositosis juga menyebabkan gangguan psikologi atau kemurungan.

Rawatan histiositosis biasanya bergantung pada kawasan yang terjejas. Campur tangan pembedahan atau pelbagai krim dan salap boleh digunakan untuk menghilangkan gejala histiocytosis. Sebagai tambahan, pesakit harus berhenti merokok, misalnya, agar penyakit ini berkembang secara positif. Dalam beberapa kes, jangka hayat dibatasi oleh histiocytosis.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya gejala seperti demam, keletihan, dan gangguan penglihatan diperhatikan, sering dikaitkan dengan kesakitan yang tidak spesifik, keadaan yang mendasari mungkin adalah histiocytosis. Lawatan ke doktor adalah disyorkan sekiranya terdapat gejala khas lain seperti masalah pernafasan atau dahaga yang teruk. Sekiranya gejala meningkat dalam intensiti dan tidak hilang dengan sendirinya, doktor mesti dipanggil. Walau apa pun, histiocytosis memerlukan rawatan ubat. Oleh itu, penghidap dengan gejala yang berterusan harus berjumpa doktor.

Nasihat perubatan diperlukan selambat-lambatnya apabila bengkak, kulit pucat dan gusi bengkak diperhatikan. Oleh kerana bayi dan balita kebanyakannya terjejas, ibu bapa disarankan untuk menjaga kelainan, terutama jika ahli keluarga lain menderita penyakit ini. Sekiranya terdapat komplikasi serius seperti jangkitan atau masalah kardiovaskular, lebih baik menghubungi perkhidmatan kecemasan. Sekiranya terdapat keraguan, perkhidmatan perubatan kecemasan boleh dihubungi terlebih dahulu. Orang yang dihubungi untuk histiocytosis adalah doktor keluarga atau ahli angiologi. Sekiranya terdapat gejala gigi dan gusi, doktor gigi boleh mendapatkan nasihat.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Terapi histiocytosis bergantung pada subform yang berlaku. Sebagai contoh, jika penyakit ini terhad kepada satu bahagian tulang, ada pilihan untuk membuang fokus pembedahan. Sekiranya bahagian tersebut berada pada bahagian badan yang tidak sesuai untuk operasi, seperti sendi, radiasi dapat dianggap sebagai alternatif.

Sekiranya histiocytosis berlaku di beberapa bahagian badan, kemoterapi ringan dijalankan. Sekiranya kelenjar getah bening terjejas, mereka boleh dikeluarkan melalui pembedahan. Histiositosis sel Langerhans dapat sembuh pada beberapa pesakit tanpa rawatan khas. Sekiranya kulit terjejas, pemberian kortison dianggap berkesan.

Untuk tujuan ini, krim atau salap yang mengandungi bahan aktif digunakan pada bahagian kulit yang terjejas. Pesakit dewasa dengan penglibatan paru-paru yang terasing mesti secara konsisten menahan diri dari merokok. Hasil kajian menunjukkan bahawa nikotin yang terkandung dalam produk tembakau memicu jangkitan paru-paru.

Kecuali penyakitnya teruk, tidak perlu langkah-langkah terapi lebih lanjut. Walau bagaimanapun, masih terdapat perbezaan pendapat di kalangan profesional perubatan. Walaupun kanak-kanak yang menderita histiocytosis dirawat di klinik universiti, pesakit dewasa harus mengunjungi pakar yang berbeza.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

Prospek & ramalan

Kanak-kanak mempunyai peluang terbaik untuk sembuh dari histiocytosis. Dalam keadaan yang baik, mereka sering bebas dari gejala. Dengan penyusunan semula keadaan dan rawatan hidup, pemulihan dapat didokumentasikan untuk sebahagian besar pesakit. Walaupun begitu, mereka juga boleh menghidap penyakit kronik. Ini benar terutamanya jika penyakit ini bermula lebih awal. Masalah tulang belakang atau kehilangan gigi dirawat dalam pelbagai pendekatan terapeutik, tetapi tidak dapat diperbaiki dengan cara mereka bekerja dalam keadaan semula jadi. Dalam kes yang teruk, penyakit ini boleh mengancam nyawa. Sekiranya terapi yang dimulakan tidak berjaya, ada risiko peningkatan gangguan kesihatan yang berterusan, yang dapat mengakibatkan hasil yang fatal.

Pada orang dewasa, prognosis umumnya lebih baik. Hidup hanya jarang terancam atau jangka hayat yang diperpendek. Sekiranya arahan doktor dipatuhi dan merokok tidak dapat dielakkan sepenuhnya, rawatan yang meluas dapat mengurangkan gejala dengan ketara. Sebilangan pesakit sudah mengalami peningkatan yang ketara dengan mengubah gaya hidup mereka.

Sekiranya penyakit ini pada peringkat awal, pesakit sering tidak perlu menjalani rawatan perubatan. Pemulihan semula jadi gejala berlaku, sehingga pesakit kemudian dibebaskan dari rawatan seperti yang disembuhkan.

pencegahan

Histiocytosis tidak dapat dicegah kerana diwarisi. Selain itu, penyebab pencetus mereka tidak diketahui.

Penjagaan Selepas

Sebagai peraturan, orang yang terlibat mempunyai langkah dan pilihan yang sangat sedikit atau tidak ada untuk rawatan susulan. Walau apa pun, mereka yang terjejas bergantung pada diagnosis dan rawatan yang cepat dan, terutama sekali, agar komplikasi atau aduan selanjutnya dapat dicegah. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi, jadi rawatan harus selalu dilakukan.

Diagnosis awal dengan rawatan yang cepat selalu memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Dalam banyak kes, histiositosis dirawat dengan campur tangan operasi. Selepas operasi seperti itu, orang yang bersangkutan pasti akan tenang dan berehat. Senaman atau aktiviti fizikal dan tekanan yang lain harus dielakkan.

Dalam banyak kes, gaya hidup sihat dengan diet yang sihat juga mempunyai kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sekiranya boleh, orang yang terjejas juga harus menahan diri dari merokok dan alkohol. Pemeriksaan badan secara berkala juga diperlukan untuk mengenal pasti kerosakan pada tubuh pada peringkat awal. Adalah tidak biasa bagi histiocytosis untuk mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Histiocytosis selalu dirawat bergantung pada subformat masing-masing. Langkah-langkah yang boleh diambil oleh mereka yang terjejas bergantung pada sama ada hanya satu bahagian tulang yang terkena penyakit atau beberapa bahagian badan.

Hystiocytosis sel Langerhans kadangkala hilang dengan sendirinya. Langkah yang paling penting adalah memantau nilai darah oleh doktor supaya anda dapat bertindak balas dengan cepat sekiranya berlaku kambuh. Sekiranya berlaku penyakit yang meluas, kemoterapi diperlukan, yang dapat disokong oleh gaya hidup yang sihat. Pendedahan lebih lanjut kepada nikotin atau alkohol harus dielakkan, semata-mata kerana risiko interaksi dengan sitostatik yang digunakan. Sekiranya paru-paru dijangkiti, sangat penting untuk tidak merokok. Selanjutnya, rehat dan relaksasi berlaku semasa dan selepas kemoterapi, di mana senaman dibenarkan secara sederhana dan dengan persetujuan doktor.

Mereka yang terjejas juga dapat mengambil tindakan terhadap gejala histiocytosis individu. Ruam dan eksim dapat diatasi dengan peningkatan kebersihan dan penggunaan salap yang sesuai. Minum banyak membantu melawan rasa dahaga yang kuat. Masalah pernafasan dan serangan batuk dapat dikurangkan dengan menyedut larutan air garam. Doktor yang berkebolehan dapat menjawab langkah mana yang sangat berguna.