Sindrom Lyell

The Sindrom Lyell adalah penyakit kulit akut yang mengancam nyawa yang dikaitkan dengan epidermolisis yang luas (detasmen epidermis) dan boleh dikaitkan dengan intoleransi ubat yang ketara atau jangkitan dengan staphylococci. Dengan kejadian sekitar 1: 1,000,000, sindrom Lyell adalah penyakit yang jarang berlaku.

Apa itu Sindrom Lyell?

Sebagai Sindrom Lyell (juga "sindrom kulit melecur") adalah dermatosis akut (penyakit kulit) yang jarang berlaku yang mengancam nyawa yang berkaitan dengan epidermolisis (lepuh epidermis lepuh) sebagai akibat daripada lepuh subepidermal umum.

Dalam sindrom Lyell, bergantung kepada penyebabnya, terdapat perbezaan antara narkolisis epidermis toksik atau SEPULUH yang disebabkan oleh ubat-ubatan, yang terutama mempengaruhi orang dewasa, dan varian staphylogenic (sindrom kulit bersisik staphylococcal), yang dapat diperhatikan terutama pada bayi dan anak kecil. dibezakan.

Sindrom Lyell pada mulanya dimanifestasikan oleh kehilangan selera makan, keradangan selaput lendir (rhinitis) dan malaise (tahap prodomal). Pada peringkat akut, dengan demam berterusan, eritema lepuh umum (fenomena Nikolski) dan, disebabkan oleh nekrosis, mengembangkan epidermolisis yang luas.

Di samping itu, dalam banyak kes membran mukus (terutama mukosa mulut) terjejas oleh nekrotisasi.Ciri-ciri erosi kulit sindrom Lyell menyebabkan kehilangan cairan, yang dapat menggagalkan keseimbangan elektrolit dan air.

sebab-sebab

The Sindrom Lyell disebabkan oleh intoleransi ubat (sindrom Lyell dadah) atau jangkitan dengan staphylococci (sindrom Lyell staphylogenic).

Varian penyakit yang disebabkan oleh ubat ini disebabkan oleh reaksi alergi-sitotoksik terhadap ubat-ubatan tertentu yang diambil. Ubat-ubatan yang boleh mencetuskan reaksi seperti hipnotik (pil tidur seperti barbiturat), ubat anti-radang bukan steroid dan analgesik (ubat penghilang rasa sakit seperti turunan pyrazolone), beberapa antibiotik (misalnya sulfonamid seperti cotrimaxol) dan antikonvulsan (termasuk ubat anti-epileptik seperti karbamazepine), phen dan allopurinol (ubat gout) dikira.

Sindrom Lyell staphylogenic, sebaliknya, disebabkan oleh exotoxin (exfoliatin) yang dihasilkan oleh Staphylococcus aureus. Dalam banyak kes penyakit ini didahului oleh kulit bernanah atau jangkitan konjungtiva, faringitis (radang pada lapisan tekak) atau otitis (radang telinga). Walaupun orang dewasa biasanya mempunyai kekebalan kerana antibodi yang meneutralkan eksotoksin, ini belum berkembang pada bayi dan anak kecil, sehingga sindrom Lyell staphylogenic dapat muncul sebagai akibat reaksi sitotoksik.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Lyell biasanya menampakkan dirinya sebagai hidung berair, demam, dan gejala selesema lain. Pada masa yang sama, mereka yang terjejas merasa semakin letih. Selera makan semakin berkurang apabila penyakit ini berlanjutan, yang boleh menyebabkan penurunan berat badan dan gejala kekurangan. Secara amnya, orang sakit kurang tahan dan menarik diri dari kehidupan sosial.

Penyakit kronik sering mempengaruhi keadaan mental dan penyebabnya, misalnya, kemurungan atau gangguan kecemasan. Perubahan kulit juga boleh berlaku. Kemerahan kulit yang kelihatan adalah ciri. Eritema ini akhirnya membawa kepada pemisahan epidermis berskala besar.

Sekiranya sindrom Lyell tidak dirawat, radang paru-paru, yang berkaitan dengan gejala serius, dapat berkembang. Semasa berlakunya penyakit ini, gejala lebih lanjut dapat muncul, jenis dan keparahannya bergantung pada keadaan kesihatan pesakit. Sekiranya orang yang sakit sudah dilemahkan oleh penyakit lain, sindrom Lyell boleh menyebabkan penyakit kardiovaskular yang serius.

Gejala termasuk berpeluh, jantung berdebar, gugup, dan serangan panik. Dalam kes yang teruk, ia boleh menyebabkan keruntuhan peredaran darah atau kegagalan jantung. Gejala sindrom Lyell muncul secara tiba-tiba dan semakin teruk ketika penyakit ini berlanjutan. Sekiranya orang sakit mendapat rawatan perubatan segera, gejalanya akan reda setelah beberapa hari hingga beberapa minggu.

Diagnosis & kursus

Sebagai tambahan kepada gambaran klinikal, the Sindrom Lyell didiagnosis berdasarkan biopsi kulit dengan pemeriksaan histologi berikutnya. Penemuan ini juga berfungsi untuk menentukan varian tertentu yang ada. Sebagai contoh, dalam varian yang disebabkan oleh ubat-ubatan, pembentukan celah dan detasmen dapat dikesan di seluruh epidermis, sementara pada sindrom Lyell staphylogenic terdapat pelepasan stratum korneum (lapisan kulit terluar) dari stratum granulosum (lapisan sel granul kulit) dapat diperhatikan.

Dalam diagnosis pembezaan, sindrom Lyell harus dibezakan dari impetigo contagiosa berdarah kasar, ruam demam merah, dan sindrom Stevens-Johnson. Sindrom Lyell ubat mempunyai kematian sekitar 30 hingga 50 persen, di mana kadar ini dapat dikurangkan menjadi 20 persen dengan terapi yang konsisten dan mencukupi. Dengan rawatan awal dan tidak adanya komplikasi yang mungkin berlaku (radang paru-paru, sepsis), prognosis sindrom Lyell staphylogenic adalah baik.

Komplikasi

Sindrom Lyell sering menyebabkan mereka yang terkena mengalami keletihan dan keletihan. Selain itu, ada juga selera makan yang hilang dan mereka yang terkena menunjukkan daya tahan yang berkurangan. Sindrom Lyell juga sangat menyekat kehidupan sosial, kerana mereka yang terjejas tidak lagi aktif dalam kehidupan sosial.

Ini juga boleh menyebabkan pelbagai keluhan psikologi atau kemurungan. Sindrom ini juga menyebabkan demam atau hidung berair. Sekiranya tidak dirawat, sindrom Lyell juga boleh menyebabkan radang paru-paru, yang berkaitan dengan ketidakselesaan dan komplikasi yang serius. Sistem kekebalan mereka yang terjejas dilemahkan oleh sindrom ini, sehingga memudahkan keradangan dan jangkitan berlaku. Hubungan dengan dunia luar juga harus dielakkan untuk mencegah jangkitan selanjutnya.

Rawatan untuk sindrom Lyell adalah sebab dan bergantung kepada penyebabnya. Dalam kes-kes yang sibuk, aduan dapat diselesaikan dengan baik, di mana biasanya tidak ada komplikasi tertentu. Tidak jarang orang yang terkena mengalami koma buatan jika rasa sakit menjadi terlalu teruk kerana kulit berubah. Sindrom Lyell juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Gejala selesema seperti hidung berair atau demam menunjukkan penyakit yang perlu dijelaskan secara perubatan. Orang yang terjejas paling baik dilayan oleh pakar dermatologi yang dapat mendiagnosis atau mengesampingkan sindrom Lyell dan kemudian memulakan terapi yang sesuai. Gejala bersamaan seperti bintik-bintik merah pada kulit, bengkak atau suar menunjukkan penyakit lanjut yang mesti dirawat dengan segera. Sebagai tambahan, jika orang tersebut terus tertidur atau mengalami luka terbuka, mereka mesti dibawa ke hospital.

Saudara-mara harus memerhatikan orang sakit dengan teliti dan menghubungi perkhidmatan kecemasan sekiranya keadaan kesihatannya merosot. Ini benar terutamanya jika terdapat tanda-tanda sepsis atau kegagalan hati atau buah pinggang. Oleh kerana sindrom Lyell boleh menyebabkan kematian pesakit tanpa rawatan, pemeriksaan perubatan sangat diperlukan sebaik sahaja orang yang sakit itu merosot secara fizikal atau mental. Kerana risiko tinggi kesan sampingan dan kerosakan akibatnya, konsultasi dengan doktor mesti dilakukan semasa dan selepas rawatan. Sindrom Lyell dirawat oleh pakar dermatologi, internis atau pakar organ, bergantung pada gejalanya.

Rawatan & Terapi

Sekiranya anda mengesyaki a Sindrom Lyell Terapi perubatan intensif segera dan pemantauan yang konsisten terhadap orang yang terjejas ditunjukkan. Sebagai tambahan, penderita imunokompromi biasanya memerlukan pengasingan terbalik untuk melindungi daripada jangkitan sekunder, yang mana laluan penularan yang berpotensi akibat hubungan dengan dunia luar dicegah.

Dalam konteks terapi simptomatik, langkah terapi yang sama biasanya digunakan yang digunakan untuk luka bakar berskala besar. Ini termasuk pemantauan ketat terhadap parameter makmal, infus untuk mengimbangi kehilangan cairan, elektrolit dan protein melalui luka kulit terbuka, rawatan luka steril dan antiseptik dengan kemungkinan pembedahan pembersihan kawasan kulit nekrotik, rawatan tempatan intensif dan pesakit ditempatkan di kusyen udara atau tempat tidur air. untuk mengelakkan penekanan kulit yang disebabkan oleh tekanan.

Sekiranya terdapat sindrom Lyell yang disebabkan oleh ubat, semua ubat yang mungkin mencetuskan penyakit dan tidak penting untuk hidup dihentikan dan glukokortikoid dosis tinggi disuntik secara intravena. Untuk profilaksis jangkitan selanjutnya atau jika superinfeksi telah berlaku, terapi dengan antibiotik yang mempunyai potensi alergi rendah dapat ditunjukkan.

Dalam kes sindrom Lyell staphylogenic, terapi antibiotik dengan antibiotik β-laktam semi-sintetik dosis tinggi berada di latar depan, sementara pemberian glukokortikoid dikontraindikasikan. Kerana perubahan pada kulit yang sangat menyakitkan, banyak penghidap sindrom Lyell juga mengalami koma tiruan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Prospek & ramalan

Sekiranya sindrom Lyell dirawat tepat pada masanya dan tidak ada komplikasi seperti keracunan darah atau radang paru-paru, prognosisnya baik. Keluhan kulit kemudian hilang dalam masa sepuluh hingga 14 hari. Parut hanya kekal dalam kes yang jarang berlaku. Sekiranya sindrom Lyell dikesan pada peringkat awal, permulaan penyakit kadang-kadang dapat dielakkan. Untuk tujuan ini, pesakit diberi antibiotik untuk membunuh patogen. Sekiranya rawatan berjaya, keadaan pesakit akan bertambah baik dalam satu hingga dua hari.

Sekiranya tidak dirawat, sindrom Lyell boleh menyebabkan komplikasi seperti parut dan kerosakan saraf. Perubahan visual kemudian sering disertai dengan sakit kronik. Untuk memastikan proses penyembuhan positif, pesakit mesti diperiksa secara berkala oleh doktor. Ubatnya mungkin perlu disesuaikan atau gejala tertentu dirawat.

Prognosis akhir dapat dibuat oleh pakar yang mengambil kira faktor lain seperti keadaan kesihatan pesakit, sejarah keluarga dan penyakit yang menyertainya. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya hilang lebih cepat daripada pada orang dewasa, yang sering menghidap penyakit ini selama satu hingga dua minggu.

pencegahan

Satu Sindrom Lyell biasanya tidak dapat dicegah. Intoleransi ubat-ubatan sering menjadi jelas apabila persiapan khusus diambil. Penggunaan ubat yang berkelanjutan dan pemantauan diri yang tepat terhadap pengambilan zat yang berpotensi mencetuskan dapat mengurangkan risiko sindrom Lyell atau sekurang-kurangnya meminimumkan kesan penyakit ini melalui diagnosis awal.

Penjagaan Selepas

Langkah-langkah tindak lanjut untuk penyakit kulit biasanya sangat bergantung pada sifat penyakit yang tepat, sehingga secara amnya tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Sindrom Lyell mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor terlebih dahulu supaya tidak menimbulkan komplikasi atau ketidakselesaan.

Kebersihan yang tinggi juga boleh memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dirawat dengan penggunaan krim atau salap dan ubat.

Orang yang terjejas harus memastikan penggunaan biasa dan dos yang betul untuk mengurangkan gejala secara kekal. Pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting. Dalam kebanyakan kes, sindrom Lyell tidak memberi kesan negatif terhadap jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Oleh kerana sindrom Lyell adalah penyakit yang mengancam nyawa, rawatan dan rawatan perubatan sangat penting. Langkah-langkah pertolongan diri hanya berkaitan dengan penjagaan dan sokongan daripada saudara-mara.

Sekiranya intoleransi terhadap ubat, ubat tersebut harus dihentikan atau diganti dengan yang lain setelah berunding dengan doktor. Gejala yang mungkin berlaku seperti demam dan keletihan dapat diatasi dengan rehat di tempat tidur dan mengelakkan tekanan yang tidak perlu. Orang yang terjejas biasanya bergantung pada penginapan pesakit dalam. Penjagaan kasih sayang oleh saudara-mara atau rakan mempunyai kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini. Perbincangan yang mendalam dengan orang yang rapat dapat mencegah dan menangani keluhan psikologi.

Sekiranya kanak-kanak dipengaruhi oleh sindrom Lyell, mereka harus selalu dimaklumkan mengenai kemungkinan akibat dan komplikasi penyakit ini. Selanjutnya, dalam banyak kes hubungan dengan penderita sindrom Lyell lain juga mempunyai kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini. Pertukaran maklumat dan kemungkinan sokongan rohani harus dititikberatkan di sini. Secara umum, mustahil untuk meramalkan apakah sindrom ini akan disembuhkan.