Dekat Sindrom PFAPA adalah penyakit yang biasanya berlaku pada kanak-kanak dengan serangan demam yang teruk dan gejala yang menyertainya. Oleh kerana demam adalah gejala biasa dalam amalan pakar pediatrik, diagnosis pembezaan dianggap sukar. Apa yang sebenarnya mencetuskan serangan demam pada sindrom PFAPA pada masa kanak-kanak masih belum diketahui.
Apa itu Sindrom PFAPA?
© Tomsickova - stock.adobe.com
Simptom utama Sindrom PFAPA adalah demam berulang yang disebut pada usia kanak-kanak. Serangan demam ini, yang muncul berulang-ulang pada selang waktu tertentu, mendorong ibu bapa pergi ke latihan pediatrik bersama anak.
Pakar pediatrik mungkin mengesyaki adanya sindrom PFAPA, misalnya, jika ibu bapa sudah dapat menentukan waktu tertentu untuk kejadian demam berikutnya dalam selang waktu bebas serangan. Oleh kerana keadaan demam dalam amalan pediatrik sering berlaku tanpa sebab yang jelas dari sejarah perubatan atau gejala klinikal lain, diagnosis pembezaan sangat sukar.
Oleh itu, banyak pemeriksaan diperlukan dalam arti diagnosis pengecualian supaya kehadiran sindrom PFAPA dapat disahkan atau tidak. Walaupun serangan demam dengan demam tinggi hingga 40 darjah Celsius boleh sangat menakutkan bagi ibu bapa, diketahui bahawa sindrom PFAPA adalah jinak dan tidak diharapkan kerosakan jangka panjang atau kesan jangka panjang. Dengan bertambahnya usia, serangan demam dapat hilang sepenuhnya dan kemudian tidak berulang dalam jangka masa yang lebih lama.
sebab-sebab
Sindrom PFAPA dianggap sebagai penyakit pediatrik yang jarang berlaku. Walaupun begitu, harus diasumsikan bahawa peratusan kanak-kanak yang tidak dapat dipertimbangkan tidak didiagnosis dengan betul. Ini disebabkan oleh satu sisi penyakit demam yang tidak spesifik, di sisi lain disebabkan oleh sebab yang belum dapat dikenal pasti dengan jelas.
Sindrom PFAPA pertama kali digambarkan di Amerika Syarikat pada tahun 1987 sebagai demam yang tidak diketahui pada kanak-kanak. Mengikut pengetahuan semasa, perkembangan fizikal dan mental serta pertumbuhan anak-anak tidak dipengaruhi oleh kejadian sindrom PFAPA.
Walau bagaimanapun, tanda-tanda keradangan yang jelas dan apa yang disebut autoantibodi dapat dijumpai di dalam darah anak-anak yang terjejas semasa serangan demam. Pakar sekarang menganggap bahawa sindrom PFAPA adalah penyakit autoimun. Itu juga akan menjelaskan demam sekejap-sekejap.
Walau bagaimanapun, tidak diketahui secara tepat terhadap struktur autoantibodi endogen yang terbentuk, yang seterusnya menyebabkan pembentukan kompleks imun dan dengan itu reaksi pertahanan radang tubuh. Di samping itu, maklumat genetik berperanan dalam perkembangan penyakit ini. Hari ini mesti diandaikan bahawa sindrom PFAPA adalah gangguan genetik peraturan imun.
Gejala, penyakit & tanda
Gejala utama penyakit ini adalah demam berulang-ulang, yang berlaku secara tiba-tiba dan dalam serangan. Permulaan awal juga tipikal, kebanyakan pada kanak-kanak yang belum mencapai usia lima tahun. Selang waktu antara serangan demam biasanya bebas dari gejala.
Melalui pemeriksaan siri selanjutnya, tiga gejala utama, selain demam, sindrom PFAPA kini telah terbukti. Ini termasuk keradangan gusi, stomatitis, radang tekak, faringitis dan pembengkakan dan keradangan kelenjar getah bening serviks, limfadenitis.
Lebih daripada dua pertiga daripada semua pesakit dengan sindrom PFAPA, ketiga-tiga gejala utama ini terdapat di samping demam. Keluhan dan tanda-tanda penyakit tambahan muncul dalam bentuk sakit perut dan otot yang tidak spesifik, serta dalam bentuk ruam yang dapat menampakkan diri ke seluruh tubuh.
Pada kanak-kanak yang menunjukkan simptom-simptom kulit ini berkaitan dengan demam, salah diagnosis dapat terjadi dengan kerap. Dalam demam akut, tanda-tanda keradangan khas seperti percambahan leukosit, pergeseran kiri reaktif dan peningkatan kadar pemendapan sel darah, ESR, dapat dikesan secara berkala semasa ujian darah di makmal.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Diagnosis yang disyaki pada mulanya berdasarkan gejala klinikal utama demam berulang bersama dengan pelbagai gejala yang menyertainya. Pharyngitis, stomatitis, dan limfadenitis serviks dapat didiagnosis dengan pemeriksaan dan palpasi. Ujian makmal diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.
Sebahagian daripada perjalanan klasik penyakit ini adalah bahawa serangan demam berlaku setiap dua hingga dua belas minggu dan masing-masing berlangsung sekitar lima hari. Secara keseluruhan, perjalanan penyakit ini jinak, walaupun ada drama, sehingga akibat jangka panjang tidak diharapkan. Di samping itu, setelah usia 10 tahun, pengampunan spontan sering terjadi, iaitu gejala yang tidak tiba-tiba dan kekal.
Komplikasi
Akibat sindrom PFAPA, kanak-kanak yang terjejas terutamanya menderita demam yang sangat tinggi. Demam ini berlaku terutamanya dalam serangan dan dapat mengurangkan kualiti hidup orang yang terjejas. Dalam banyak kes, ini juga melambatkan perkembangan pesakit. Sindrom PFAPA juga boleh menyebabkan ketidakselesaan pada gigi dan keradangan gusi.
Tidak jarang bagi mereka yang terkena menderita radang di tekak dan kelenjar getah bening yang bengkak teruk. Kesakitan di perut atau perut juga dapat dirasakan. Tambahan pula, sakit otot dan kanak-kanak mengalami ruam pada kulit. Ruam juga boleh menyebabkan rasa rendah diri atau penurunan harga diri pada anak-anak.
Dalam beberapa kes, sindrom PFAPA juga menyebabkan menggoda atau membuli. Rawatan langsung penyakit ini tidak mungkin dilakukan. Namun, dengan bantuan ubat-ubatan, serangan dapat dibatasi. Tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, tidak dapat diramalkan sama ada sindrom PFAPA akan memberi kesan negatif terhadap jangka hayat orang yang terkena.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Kanak-kanak dan balita tergolong dalam kumpulan risiko sindrom PFAPA. Sekiranya ia berulang kali dan dalam episod demam, simptomnya harus dijelaskan oleh doktor. Terutama demam tinggi mesti diperiksa oleh doktor. Keadaan yang boleh mengancam nyawa boleh berlaku dan ada risiko kerosakan akibatnya akan timbul. Oleh itu, perundingan dengan doktor adalah perlu. Selalunya terdapat penyembuhan secara spontan dan, ketika penyakit ini berkembang, demam mendadak yang lain. Untuk memastikan bahawa anak itu dijaga dengan baik dan mencukupi semasa fasa ini, ibu bapa harus mendapatkan maklumat yang menyeluruh dari doktor.
Ciri sindrom PFAPA adalah munculnya gejala secara tiba-tiba. Tidak ada tanda-tanda amaran atau petunjuk sebelumnya yang harus diambil kira.Anak memerlukan pertolongan perubatan sekiranya berlaku keradangan, ketidakselesaan di mulut dan tekak atau perubahan pada tekstur kulit. Sekiranya anda mengalami sakit perut atau gangguan otot, gejalanya harus dibincangkan dengan doktor.
Kelenjar getah bening yang bengkak atau pembengkakan pada leher menunjukkan gangguan kesihatan. Sekiranya simptom berterusan atau meningkat, intensif doktor. Perhatian khusus harus dilakukan dengan ruam, luka terbuka atau pembentukan nanah. Sekiranya tidak ada rawatan luka yang steril, keracunan darah boleh berlaku. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa yang memerlukan perdagangan yang cepat.
Terapi & Rawatan
Kausal, iaitu terapi yang berkaitan dengan sebab, masih tidak mungkin berlaku dengan sindrom PFAPA. Semua percubaan terapi untuk menghentikan serangan demam secara pramatang dan simptom yang menyertainya adalah tidak simptomatik. Dalam praktiknya dapat dilihat secara khusus bahawa gejala tidak bertindak balas terhadap antibiotik atau ubat anti-radang bukan steroid. Ini juga menunjukkan bahawa sindrom PFAPA tidak dipicu oleh bakteria.
Pemberian kortison, terutama prednison derivatif kortison, menjadikan episod demam hilang dalam masa yang sangat singkat. Ini mengesahkan kecurigaan bahawa sindrom PFAPA adalah bentuk khas penyakit autoimun. Oleh itu, pemberian kortison dosis tinggi sebagai infus dianggap sebagai ubat pilihan.
Prospek & ramalan
Sindrom PFAPA, yang berlaku lebih kerap pada kanak-kanak, adalah demam yang sering tidak dapat dikesan. Kebanyakan pakar pediatrik tidak mengenali penyakit ini. Walau apa pun, prognosis tidak buruk. Serangan demam berulang boleh berlangsung selama beberapa tahun. Mereka dirawat secara simptomatik dan sembuh setelah maksimum lapan tahun. Namun, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka yang terjejas telah mengalami masalah akibat sindrom PFAPA walaupun dewasa.
Sindrom PFAPA muncul dengan gejala yang sering tidak dikenali sebagai berkaitan. Terdapat serangan demam, sakit tekak dan tonsilitis, sariawan di mulut dan kelenjar getah bening serviks yang membengkak. Gejala seperti itu tidak disyaki pada kanak-kanak. Sindrom PFAPA biasanya disalahtafsirkan sebagai akibat selesema biasa atau radang amandel dan dirawat dengan sewajarnya.
Oleh kerana simptom-simptom tersebut segera reda, penyebab sebenarnya tidak dapat dikenali. Gejala yang sama berulang secara berkala dalam jangka masa lima hingga lapan tahun. Selepas satu kali pemberian kortikosteroid ketika demam bermula, demam reda. Aduan lain juga hilang. Masalahnya adalah bahawa terapi yang bermanfaat ini hanya mempunyai akibat yang tidak menyenangkan. Separuh daripada pesakit yang dirawat dengan cara ini mengalami gejala penyakit yang semakin teruk kerana alasan yang masih belum diketahui.
Semakin banyak terapi kortikosteroid digunakan, semakin besar kemungkinan kekerapan serangan demam meningkat. Ini kini berlaku sekali atau dua kali seminggu.
pencegahan
Menurut pengetahuan semasa, ibu bapa dan doktor tidak dapat melakukan apa-apa untuk mencegah penyakit itu merebak. Untuk menyelamatkan anak-anak yang terjejas dari menderita selama bertahun-tahun kerana serangan demam, sindrom PFAPA harus didiagnosis dengan jelas dan seawal mungkin.
Penjagaan Selepas
Dalam kes sindrom PFAPA, tindakan susulan sangat terhad dalam kebanyakan kes, kerana penyebab sebenar penyakit ini belum diketahui. Oleh itu, ibu bapa dan anak-anak mereka harus berjumpa doktor lebih awal untuk mengelakkan komplikasi dan keluhan. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik penyakit ini.
Sebilangan besar kanak-kanak bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Penting untuk memastikan dos yang betul untuk mengurangkan gejala secara kekal. Ibu bapa, khususnya, perlu memantau pengambilan ubat dengan betul. Sekiranya ada yang tidak jelas atau jika terdapat kesan sampingan, doktor harus segera berjumpa.
Pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat berguna untuk memantau keadaan anak secara kekal. Kanak-kanak yang terjejas harus berehat dan bersantai. Walau apa pun, usaha tidak boleh dilakukan. Sebagai peraturan, tidak perlu tindakan susulan lebih lanjut. Dengan rawatan yang betul, sindrom PFAPA biasanya tidak mengurangkan jangka hayat pesakit.
Anda boleh melakukannya sendiri
Sindrom PFAPA pada mulanya memerlukan rawatan ubat. Ini dapat disokong oleh pelbagai langkah pertolongan diri. Di samping itu, orang yang sakit harus minum banyak. Penghidratan mengisi simpanan mineral badan dan mencegah dehidrasi. Dua hingga tiga liter sehari sangat sesuai, dengan air mineral, teh herba dan jus buah yang dicairkan.
Demam tinggi dapat dikurangkan dengan menggunakan pembalut kaki. Untuk tujuan ini, dua tuala dicelupkan ke dalam air sejuk dan melilit betis setelah meremasnya untuk waktu yang singkat. Langkah-langkah ini harus diterapkan tiga kali sehari. Secara amnya, perlu dipastikan bahawa demam tidak meningkat hingga 39.5 darjah Celsius atau lebih tinggi. Sekiranya demam tinggi, doktor harus dimaklumkan. Rawatan di rumah juga tidak digalakkan untuk gejala yang menyertainya seperti sakit kepala atau sakit badan.
Sekiranya anda menghidapi sindrom PFAPA, anda tidak boleh bersukan. Pesakit harus menyembuhkan demam sepenuhnya dan banyak tidur semasa sakit. Penting untuk mengelakkan tekanan serta tidur yang tidak teratur dan pengambilan makanan mewah. Sekiranya demam bertambah teruk atau disertai dengan gejala yang tidak biasa, doktor mesti dimaklumkan.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
