Pemphigoid bulosa

A pemphigoid bulosa adalah penyakit autoimun pada kulit yang berkaitan dengan lecet dan kejadiannya meningkat dengan ketara dari usia 60 tahun. Dengan sekitar 0.7 hingga 1.8 kes baru setiap 100,000 penduduk setiap tahun, pemfigoid bulosa adalah penyakit yang jarang berlaku, walaupun ia adalah dermatosis lecet autoimun yang paling biasa.

Apa itu pemphigoid bulosa?

Pemphigoid bulosa menampakkan diri terutamanya melalui perubahan pada kulit yang ketara. Sebilangan besar orang mengalami kemerahan dan nodul merah, ada yang bengkak dan gatal.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Bullous pemphigoid adalah penyakit kulit autoimun (dermatosis autoimun) yang berkaitan dengan lepuh subepidermal, lebam (bulae).

Lepuh hemoragik yang kerap (membawa kepada pendarahan) dapat menampakkan diri pada kulit yang kemerahan (pada eritema) dan kulit yang sihat. Terutama, perut dan jalinan (termasuk ketiak, lentur hujung kaki, kawasan pangkal paha, lipatan gluteal) terkena lecet, sedangkan mukosa mulut biasanya tidak terlibat (sekitar 20 peratus).

Pemphigoid bulosa sering dikaitkan dengan penyakit autoimun tertentu seperti kolitis ulseratif, polimositos atau artritis reumatoid, dan dalam kes yang jarang berlaku dengan tumor ganas. Sebagai tambahan kepada lecet, lepuh yang tegas, yang merupakan gejala utama pemfigoid bulosa dan dapat diumumkan dalam beberapa kes dengan gatal atau paus (urtikaria), pyoderma (radang purulen pada kulit) dapat berkembang akibat jangkitan streptokokus sekunder atau staphylococcal.

sebab-sebab

Pemphigoid bulosa adalah penyakit autoimun dan karenanya disebabkan oleh gangguan sistem imun. Dalam proses ini, autoantibodi tubuh sendiri, yang disebut imunoglobulin G (IgG), terbentuk, yang diarahkan terhadap protein tertentu hemidesmosom, yang, sebagai komponen selular membran sel, memastikan hubungan antara epidermis dan membran bawah tanah (antara epidermis dan dermis atau dermis) adalah.

Makrofag (sel pemulung) dan monosit (tahap awal makrofag) memusnahkan kawasan hemosmosom yang secara automatik ditandai oleh autoantibodi sebagai berbahaya (malignan), sehingga lekatan (kohesi) antara lapisan kulit yang terjejas tidak lagi terjamin. Pengumpulan cecair berlaku dan lepuh terbentuk.

Apa yang menyebabkan peraturan yang salah ini tidak difahami dengan jelas. Telah diketahui bahawa pemfigoid bulosa dapat dicetuskan (dipicu) oleh ubat-ubatan seperti furosemide, diazepam, diuretik atau perencat ACE, tumor ganas tertentu (termasuk karsinoma bronkus dan prostat) dan sinaran UV.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk ruam dan eksim

Gejala, penyakit & tanda

Pemphigoid bulosa menampakkan diri terutamanya melalui perubahan pada kulit yang ketara. Sebilangan besar orang mengalami kemerahan dan nodul merah, ada yang bengkak dan gatal. Selepas beberapa minggu atau bulan, benjolan ini berkembang menjadi vesikel kecil. Ini boleh muncul pada kulit yang kemerahan, tetapi sering juga merebak ke kawasan kulit yang sihat.

Biasanya berukuran beberapa milimeter hingga dua sentimeter dan diisi dengan cecair jernih dan kekuningan. Kadang-kadang pundi kencing sebahagiannya dipenuhi dengan darah. Bahagian atas lepuh dibentuk oleh epidermis, sebab itulah pemphigoid bulosa biasanya sangat tahan dan berisi.

Sekiranya ia terbuka, kecacatan kulit yang dangkal, mudah berdarah dan meleleh muncul di kawasan yang terjejas. Kemerahan, bengkak, benjolan dan kecacatan kulit sering wujud dan membentuk kulit yang menjadi ciri khas penyakit ini. Perubahan kulit boleh berlaku di mana sahaja di badan.

Selalunya terdapat pada perut, ketiak, pangkal paha, paha dalam, dan pinggul lengan. Mukosa mulut atau konjungtiva terjejas pada setiap pesakit kelima. Hakisan yang menyakitkan muncul dalam keadaan pecah dan sering sembuh dengan sendirinya. Sekiranya tidak ada rawatan, pemfigoid bulosa boleh bertahan selama bertahun-tahun.

Diagnosis & kursus

Pemphigoid bulosa biasanya boleh (kira-kira 80 hingga 90 peratus) sebagai tambahan kepada gejala klinikal utama (lepuh melepuh) berdasarkan pengesanan autoantibodi (IgG dan pelengkap C3) terhadap hemidesmosomes pada lamina lucida membran bawah tanah (imunofluoresensi langsung) atau dalam serum ( imunofluoresensi tidak langsung) boleh didiagnosis oleh anti-antibodi pendarfluor.

Di samping itu, dalam beberapa kes kadar pemendapan meningkat dan eosinofilia periferal (peningkatan kepekatan granulosit eosinofilik) atau imunoglobulin lain (IgE) dapat dikesan dalam serum. Infiltrat dermis secara histologi (tisu halus) dapat dikesan oleh granulosit eosinofilik dan neutrofil (leukosit tertentu) serta limfosit dan histiosit.

Dengan bantuan kaedah pencitraan (x-ray dada, sonografi perut) dan najis darah, tumor dapat dikecualikan sebagai pencetus. Pemphigoid bulosa berkembang secara spontan dalam kebanyakan kes dan mempunyai jalan yang kambuh dan kambuh. Sekiranya tidak dirawat, pemfigoid bulosa boleh membawa maut pada 30 hingga 40 peratus kes.

Komplikasi

Sebagai peraturan, pemphigoid bulosa secara signifikan mengurangkan kualiti hidup pesakit. Terdapat ketidakselesaan yang kuat dan tidak menyenangkan pada kulit orang yang berkenaan. Gatal berkembang, yang berkaitan dengan kemerahan pada kulit. Sekiranya pesakit menggaru kulit, gatal cenderung menjadi semakin teruk.

Kehilangan selera makan yang berlaku juga menyebabkan penurunan berat badan yang ketara dan dengan itu sering menjadi kurang berat badan. Ini menjadikan pesakit berasa lemah. Terdapat juga demam tinggi. Rawatan itu sendiri dilakukan dengan bantuan antibiotik dan imunosupresan. Ini boleh menyebabkan kesan sampingan yang kecil, yang bergantung pada keadaan kesihatan pesakit.

Dalam kebanyakan kes, pengambilan ubat akan membawa kepada penyakit yang positif. Walau bagaimanapun, orang yang terkena penyakit itu dapat menghidap penyakit itu lagi di kemudian hari. Sekiranya rawatan ubat tidak berfungsi, imunoglobulin dapat diberikan secara intravena.

Sebagai peraturan, ini membawa kepada penyakit yang positif. Tidak ada komplikasi lagi. Jangka hayat pesakit juga tidak berubah.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya gatal, kemerahan pada kulit, atau lecet khas diperhatikan, doktor harus dimaklumkan. Sebaiknya berjumpa doktor dengan cepat, terutamanya jika gejala meningkat. Perkara ini berlaku terutamanya apabila gejala mempunyai kesan yang besar terhadap kesejahteraan.

Dianjurkan agar pemfigoid bulosa mungkin dijelaskan dengan cepat sebelum timbul komplikasi lebih lanjut. Sesiapa yang menyedari keletihan fizikal dalam keluarga dan kadang-kadang juga pengasingan dari hubungan sosial harus segera bercakap dengan mereka.

Dengan sokongan, lawatan ke doktor dan rawatan seterusnya lebih mudah. Penyakit kulit berlaku terutamanya pada orang tua - selain pemeriksaan rutin yang disyorkan, anda harus berjumpa doktor dengan segera sekiranya anda mempunyai gejala yang tidak biasa. Sekiranya terdapat pemphigoid bulosa, ia biasanya dapat diubati dengan baik.

Oleh kerana terapi ubat melibatkan risiko tertentu, perkara berikut berlaku: Rujuk doktor anda secara berkala. Sekiranya terdapat kesan sampingan yang teruk, temu janji harus dibuat dengan doktor keluarga. Orang hubungan lain adalah pakar dermatologi atau - sekiranya terdapat aduan teruk - perkhidmatan kecemasan perubatan.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Dalam kes pemfigoid bulosa, terapi terdiri daripada kaedah rawatan topikal atau tempatan serta sistemik dan bertujuan untuk menindas imunosupresi dengan mengurangkan sintesis autoantibodi dengan menggunakan imunosupresan atau steroid.

Langkah-langkah terapi bergantung pada tahap penyakit, usia dan penyakit yang mendasari orang tertentu yang terkena serta sejauh mana (terhad atau umum) dan pencetus penyakit kulit. Sekiranya pemfigoid disebabkan oleh ubat-ubatan, misalnya, bahan pemicu mesti dihentikan atau diubah dengan sewajarnya.

Sekiranya pemfigoid bulosa lemah, glukokortikoid topikal berkesan atau steroid mencukupi untuk rawatan dalam banyak kes. Ini digunakan pada kawasan kulit yang terkena kombinasi dengan salap atau krim antiseptik seperti krim clioquinol, salap etakridin laktat dan yodium cadexomer.

Sebagai peraturan, lepuh dibuka dan dicucuk sebelum rawatan topikal. Untuk rawatan sistemik atau dalaman pemhigoid bulosa sederhana, glukokortikoid yang disuntikkan oral atau intravena digunakan, yang digabungkan dengan azathioprine dan dosnya dikurangkan secara beransur-ansur (secara beransur-ansur) selama terapi.

Penggunaan oral niacinamide (asid nikotinik amida) dan tetrasiklin dalam kombinasi dengan glukokortikoid topikal sama berjaya, walaupun terapi seperti ini bertindak pada perantara keradangan tempatan dan tidak menghalang pembentukan antibodi. Dalam kes terpencil, kortikosteroid dosis tinggi, imunoglobulin atau plasmapheresis yang disuntik secara intravena digunakan, yang pada amnya tidak diperlukan dalam kes pemfigoid bulosa biasa.

Prospek & ramalan

Sebilangan besar pesakit dengan penyakit ini bergantung pada terapi sepanjang hayat kerana penyebab penyakit ini tidak dapat dirawat. Sekiranya penyakit itu berlaku melalui pelbagai bahan pencetus, penyakit ini mesti dihentikan untuk mengurangkan gejala.

Biasanya, pesakit bergantung pada ubat dan pelbagai krim dan salap untuk meningkatkan kualiti hidup mereka dan menguruskan gejala. Rawatan yang tepat sangat bergantung pada keparahan gejala. Tidak ada komplikasi khas dengan rawatan dan gejala-gejala itu dapat diatasi.

Sekiranya penyakit ini tidak diubati, gejalanya akan tetap ada dan memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup dan kehidupan seharian pesakit. Ini bukan sahaja membawa kepada sekatan dalam kehidupan sehari-hari, tetapi sering juga kepada keluhan psikologi atau perkembangan kemurungan. Atas sebab ini, rawatan diperlukan dalam setiap kes. Jangka hayat pesakit tidak dibatasi oleh penyakit ini. Dalam beberapa kes, gejala hilang dengan usia tua, walaupun kursus ini belum difahami sepenuhnya.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk ruam dan eksim

pencegahan

Oleh kerana pencetus tepat untuk manifestasi pemphigoid bulosa belum dijelaskan secara konklusif, ia tidak dapat dicegah secara langsung. Faktor-faktor berpotensi yang diketahui yang dapat mendorong perkembangan pemphigoid (termasuk ubat) harus dielakkan jika perlu.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, tidak ada langkah dan pilihan khusus atau langsung untuk rawatan susulan yang tersedia bagi orang yang terjejas. Oleh itu, orang yang terjejas terutamanya bergantung pada diagnosis awal dan rawatan penyakit ini supaya komplikasi dapat dicegah. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku, jadi rawatan sangat penting.

Rawatan itu sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan ubat. Ini harus diambil secara berkala dan dalam dos yang betul untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Sekiranya anda mempunyai pertanyaan atau ada yang tidak jelas, anda harus selalu menghubungi doktor terlebih dahulu agar tidak timbul lagi aduan. Malangnya, kebanyakan orang yang terkena penyakit ini juga bergantung pada dialisis.

Dengan berbuat demikian, mereka sering memerlukan sokongan dan penjagaan rakan dan keluarga. Perbincangan yang sensitif dan penuh kasih juga diperlukan agar tidak ada gangguan psikologi atau kemurungan. Adakah penyakit ini akan menyebabkan penurunan jangka hayat tidak dapat diramalkan secara universal. Tindakan susulan selanjutnya tidak mungkin dilakukan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Bullous pemphigoid adalah penyakit kulit autoimun yang jarang berlaku yang memberi kesan kepada orang yang berumur 60 tahun ke atas. Penyebabnya belum dapat dijelaskan secara konklusif, tetapi hubungan antara penyakit dan ubat-ubatan tertentu, misalnya diuretik atau penghambat ACE, dicurigai.

Sekiranya pesakit mengetahui simptom penyakit ini, adalah mustahak mereka berjumpa doktor atau klinik pakar yang mengkhususkan diri dalam penyakit autoimun secepat mungkin dan memberitahu orang yang dihubungi mengenai ubat yang mereka ambil.

Pesakit biasanya mengalami gatal yang sangat teruk, yang biasanya dirawat oleh doktor. Antihistamin, yang tersedia dalam bentuk salap, tablet atau titisan di farmasi tanpa preskripsi, juga membantu bercuti atau dalam keadaan luar biasa yang lain. Gatal-gatal sering meningkat ketika panas. Ramai pesakit mengalami gatal yang teruk di selimut pada waktu malam.

Di sini dapat membantu mengganti selimut konvensional dengan selimut bulu polar ringan. Tekstil ini sangat ringan dan bernafas, sehingga tidak ada penambahan haba. Sekiranya terdapat lepuh di badan, pakai pakaian dan seluar dalam yang longgar dengan sebilangan besar bahan bernafas seperti kapas atau buluh.

Sekiranya terdapat lecet pada bahagian badan yang tidak dapat ditutup dengan pakaian, perubahan kulit ini sering memberi kesan yang tidak baik. Gelembung dapat disembunyikan secara optik dengan bantuan solekan khas dari farmasi atau peruncit kosmetik.