Kekurangan Faktor II

Apakah kekurangan Faktor II?

Kekurangan faktor II adalah gangguan pembekuan darah yang sangat jarang berlaku. Ini mengakibatkan pendarahan berlebihan atau berpanjangan setelah kecederaan atau pembedahan.

Faktor II, juga dikenali sebagai prothrombin, adalah protein yang dibuat di hati anda. Ia memainkan peranan penting dalam pembentukan bekuan darah. Ini adalah salah satu daripada 13 faktor pembekuan yang terlibat dalam pembentukan bekuan darah yang betul.

Apakah gejala kekurangan Faktor II?

Gejala mungkin berbeza dari ringan hingga teruk. Dalam kes yang sangat ringan, pembekuan darah mungkin lebih lambat daripada biasa.

Dalam kes kekurangan faktor II yang teruk, gejala mungkin termasuk:

• pendarahan tali pusat semasa kelahiran
• lebam yang tidak dapat dijelaskan
• pendarahan yang tidak normal setelah melahirkan, menjalani pembedahan, atau cedera
• pendarahan hidung berpanjangan
• pendarahan dari gusi
• haid berat atau berpanjangan
• pendarahan dalaman pada organ, otot, tengkorak, atau otak anda (agak jarang berlaku)

Apakah peranan Faktor II dalam pembekuan darah yang normal?

Untuk memahami kekurangan faktor II, membantu memahami peranan faktor II (prothrombin) dan versi aktifnya, faktor IIa (trombin), dalam pembekuan darah normal. Pembekuan darah normal berlaku dalam empat peringkat, yang dijelaskan di bawah.

Vasokonstriksi

Apabila anda mengalami luka atau pembedahan, saluran darah anda pecah. Pembuluh darah yang pecah segera menyekat untuk mengurangkan kehilangan darah.

Saluran yang rosak kemudian melepaskan sel khas ke dalam aliran darah anda. Mereka memberi isyarat kepada platelet darah dan faktor pembekuan yang beredar di aliran darah anda untuk datang ke tempat luka.

Pembentukan plag platelet

Platelet darah (sel darah khusus yang bertanggungjawab untuk pembekuan) adalah tindak balas pertama ke tapak saluran darah yang rosak.

Mereka melekatkan diri pada saluran darah yang cedera dan satu sama lain, membuat tampalan sementara atas kecederaan. Tahap pertama pembekuan darah ini dikenali sebagai hemostasis primer.

Pembentukan palam fibrin

Setelah platelet membentuk palam sementara, faktor pembekuan darah II (prothrombin) berubah menjadi versi aktifnya, faktor IIa (trombin). Faktor IIa menyebabkan faktor I (fibrinogen) menjadikan fibrin protein bertali.

Fibrin membungkus dirinya di dalam dan di sekitar gumpalan sementara sehingga menjadi gumpalan fibrin keras. Gumpalan baru ini menutup saluran darah yang patah dan membuat penutup pelindung di atas luka. Ini dipanggil hemostasis sekunder.

Penyembuhan luka dan pembubaran palam fibrin

Selepas beberapa hari, gumpalan fibrin mula mengecut, menarik bahagian tepi luka untuk mendorong pertumbuhan tisu baru. Semasa tisu baru menutup luka, bekuan fibrin larut.

Sekiranya anda tidak mempunyai faktor II yang mencukupi, badan anda tidak akan dapat membentuk bekuan fibrin sekunder dengan betul. Akibatnya, anda mungkin mengalami pendarahan yang berpanjangan dan berlebihan.

Apa yang menyebabkan kekurangan Faktor II?

Kekurangan faktor II mungkin diwarisi. Ini juga dapat diperoleh sebagai akibat penyakit, ubat-ubatan, atau tindak balas autoimun.

Kekurangan faktor keturunan II sangat jarang berlaku. Ia disebabkan oleh gen resesif, yang bermaksud bahawa kedua ibu bapa mesti membawa gen tersebut untuk menyebarkan penyakit ini. Pada masa ini hanya ada 26 kes yang didokumentasikan mengenai kekurangan faktor II yang diwarisi di dunia.

Kekurangan faktor II yang diperoleh biasanya disebabkan oleh keadaan yang mendasari, seperti:

• kekurangan vitamin K
• penyakit hati
• ubat-ubatan seperti antikoagulan (mis., warfarin atau Coumadin)
• pengeluaran perencat autoimun yang melumpuhkan faktor pembekuan yang sihat

Bagaimana kekurangan Faktor II didiagnosis?

Diagnosis kekurangan faktor II adalah berdasarkan sejarah perubatan anda, sejarah keluarga yang mengalami masalah pendarahan, dan ujian makmal. Ujian makmal untuk gangguan pendarahan termasuk:

• Uji faktor: Ujian ini memeriksa prestasi faktor tertentu untuk mengenal pasti faktor yang hilang atau berprestasi rendah.
• Ujian Faktor II: Ini mengukur tahap faktor II dalam darah anda.
• Prothrombin time (PT): PT mengukur tahap faktor I, II, V, VII, dan X berdasarkan seberapa cepat pembekuan darah anda.
• Masa prothrombin separa (PTT): Seperti PT, ini mengukur tahap faktor VIII, IX, XI, XII, dan faktor von Willebrand berdasarkan seberapa cepat pembekuan darah anda.
• Ujian lain: Ini mungkin dilakukan untuk menguji keadaan yang mendasari yang mungkin menyebabkan masalah pendarahan anda.

Bagaimana kekurangan Faktor II dirawat?

Rawatan kekurangan faktor II menumpukan pada mengawal pendarahan, merawat keadaan yang mendasari, dan mengambil langkah pencegahan sebelum pembedahan atau prosedur pergigian invasif.

Mengawal pendarahan

Rawatan untuk episod pendarahan boleh merangkumi infus kompleks prothrombin, campuran faktor II (prothrombin) dan faktor pembekuan lain, untuk meningkatkan keupayaan pembekuan anda.

Infusi plasma beku segar (FFP) telah digunakan pada masa lalu. Mereka jarang berlaku hari ini, berkat alternatif berisiko rendah.

Rawatan keadaan yang mendasari

Setelah pendarahan anda terkawal, keadaan asas yang merosakkan fungsi platelet darah dapat diatasi.

Sekiranya keadaan asas anda tidak dapat diselesaikan, fokus rawatan anda akan beralih untuk menguruskan gejala dan kesan gangguan pembekuan anda.

Rawatan profilaksis sebelum pembedahan

Sekiranya anda merancang pembedahan atau prosedur invasif, penyuntikan faktor pembekuan atau rawatan lain mungkin diperlukan untuk mengurangkan risiko pendarahan.

Apakah pandangan jangka panjang untuk kekurangan Faktor II?

Dengan kawalan yang betul, anda dapat menjalani kehidupan normal dan sihat dengan kekurangan faktor II ringan hingga sederhana.

Sekiranya kekurangan anda teruk, anda perlu bekerjasama dengan pakar hematologi (doktor yang pakar dalam gangguan darah) sepanjang hidup anda untuk mengurangkan risiko pendarahan dan mengawal episod pendarahan.