Xanthogranuloma juvana

The xanthogranuloma remaja Selalunya mempengaruhi kanak-kanak di bawah umur satu tahun dan sering hilang atau pudar dengan sendirinya. Ini adalah tempat kuning-oren atau tumor hemisfera jinak. Selagi ia tidak terletak di mata, xanthogranuloma hanya memerlukan rawatan perubatan dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Apakah xanthogranuloma remaja?

Sebagai peraturan, benjolan kecil dapat dilihat pada anak. Walau bagaimanapun, jika penyakit ini langsung pada mata atau di sekitar mata, pakar oftalmologi mesti dirujuk.
© Perniagaan Monyet - stock.adobe.com

A xanthogranuloma remaja (JXG) adalah histiocytosis sel jinak, bukan Langerhans yang berlaku terutamanya pada bayi dan anak kecil di bawah usia dua tahun. Ia adalah kumpulan makrofag yang sarat dengan lipid. Walaupun lahir, nodul dan papula berbentuk kubah yang halus dengan warna kuning-oren khas dapat muncul.

Ia paling kerap berlaku sekitar usia 2 tahun. Kurang biasa pada kanak-kanak yang lebih tua dan lebih jarang berlaku pada orang dewasa. Benign bermaksud jinak dan tidak agresif. Dalam kes individu, organ lain boleh terlibat. Ini termasuk mata, limpa, hati, paru-paru, dan sistem saraf pusat, tetapi ini jarang terjadi. Xanthogranuloma remaja juga dipanggil Histiocytosis bukan X, Remaja Xanthogranuloma atau Endotelium Nevoxanthoid ditetapkan.

sebab-sebab

Tidak ada yang diketahui dengan tepat mengenai penyebab xanthogranuloma. Ada kemungkinan pelupusan genetik di sebalik perkembangan perubahan kulit ini. Walau bagaimanapun, ia adalah pengeluaran berlebihan histiocytes dan sel dendritik, yang terkumpul dan membawa kepada gejala yang berbeza bergantung pada lokasinya.

Gejala, penyakit & tanda

JXG kebanyakannya dicirikan oleh nodul kuning-oren yang bersendirian atau papula yang dinaikkan berdiameter 0,5 hingga 2 sentimeter. Ini juga boleh kelihatan kemerahan pada awalnya. Mereka terutama kelihatan di kawasan kepala, di leher atau bahagian atas badan dan di bahagian ekstensor di bahagian hujung dan agak tidak berbahaya.

Walau bagaimanapun, jika ia berlaku pada atau dekat mata dan mungkin juga berganda, iaitu berkali-kali, pakar oftalmologi harus berjumpa. Dengan pemeriksaan oftalmologi, risiko penglihatan mesti dijelaskan. Dalam kes yang jarang berlaku, xanthogranuloma remaja boleh berlaku di organ lain. Terdapat sebilangan pilihan untuk ini. Sebagai tambahan kepada perkara di atas, mereka juga telah diperhatikan di buah pinggang, tulang, tisu otot, kelenjar adrenal, testis (testis) di laring (saluran angin), di usus dan di perikardium (otot jantung).

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis visual seringkali cukup untuk mengenal pasti ciri-ciri tanda kulit. Peralatan pemeriksaan moden dan mikroskop beresolusi tinggi membolehkan pesakit yang lebih muda menggunakan kaedah diagnostik yang lebih lembut daripada beberapa tahun yang lalu. Bayi yang terjejas semasa kelahiran dan hingga enam bulan pertama kehidupan cenderung mengalami banyak luka.

Kekerapan penurunan sepuluh peratus kelahiran dianggap dan perlu diperhatikan bahawa bayi lelaki lebih kerap terjejas. Dalam kes yang tidak jelas, histiocytosis Langerhans, neurofibromatosis jenis 1 dan leukemia myelomonocyte remaja mesti dikecualikan. Ini adalah penyakit berbahaya yang paling biasa yang boleh dikelirukan oleh JXG.

Diagnosis pembezaan selanjutnya adalah: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, keloid scar, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantile, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum dan eruptivum. Biasanya, tidak ada sampel tisu yang diambil dari bayi dan anak kecil kecuali jika ia benar-benar diperlukan, kerana xanthogranuloma remaja biasanya hilang sendiri pada usia enam tahun.

Tempat kejadian ekstrasutaneus yang paling biasa adalah pada mata dengan kelopak mata dan iris. Kira-kira separuh daripada pesakit kecil ini mengalami lesi kulit, menjadikan xanthogranulomatosis remaja sebagai penyebab hiphema spontan yang paling biasa di iris dan badan silia.

Ini bermaksud pengumpulan sel darah merah di kawasan mata anterior, seperti yang berlaku pada trauma tumpul, misalnya pada tinju. Pada kanak-kanak yang terjejas, ini menyebabkan glaukoma sekunder dan, seterusnya, sering kali menjadi buta. Oleh itu, rawatan adalah cabaran besar bagi setiap pakar oftalmologi.

Sekiranya penyakit ini berlaku pada orang dewasa, diagnosisnya sukar dan jumlah kes yang tidak dilaporkan adalah tinggi. Selain itu, penyembuhan spontan tidak lagi berlaku, seperti kebanyakan kanak-kanak. Bergantung pada lokasinya, gejala yang paling bervariasi terjadi, yang juga dapat diberikan kepada banyak penyakit lain. Oleh itu, diagnosis ini mungkin merupakan penemuan yang lebih berkaitan ketika mendiagnosis penyakit lain.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, keadaan ini tidak memerlukan rawatan khas. Dalam kebanyakan kes, noda atau tumor jinak akan hilang sendiri, jadi tidak ada komplikasi atau gejala lagi. Sebagai peraturan, benjolan kecil dapat dilihat pada anak. Walau bagaimanapun, jika penyakit ini langsung pada mata atau di sekitar mata, pakar oftalmologi mesti dirujuk.

Dalam kes ini, benjolan boleh mempengaruhi penglihatan pesakit dan dengan itu mengurangkan kualiti hidup pesakit. Penyakit ini juga boleh berlaku pada organ dalaman yang lain dan mengakibatkan keluhan atau komplikasi di sana. Kursus selanjutnya bergantung pada kawasan pesakit yang terjejas. Dalam kebanyakan kes, rawatan untuk penyakit ini tidak diperlukan.

Gejala biasanya hilang sendiri tanpa komplikasi tertentu. Ini tidak mengehadkan jangka hayat pesakit. Selanjutnya, tumor juga boleh dibatasi oleh radiasi atau kemoterapi. Biasanya tidak ada komplikasi lebih lanjut. Dalam beberapa kes, sokongan psikologi untuk ibu bapa atau saudara-mara juga diperlukan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Biasanya, xanthogranuloma remaja tidak memerlukan lawatan ke doktor. Kelainan kulit muncul pada bayi baru lahir dan bayi. Penyembuhan spontan berlaku dalam beberapa minggu atau bulan tanpa sekuel selanjutnya. Lawatan doktor dapat dilakukan untuk melindungi dan meyakinkan ibu bapa. Namun, selalunya, maklumat dari pakar obstetrik cukup melalui hubungan visual. Oleh kerana pemeriksaan rutin bayi yang baru lahir dilakukan dalam bulan-bulan pertama kehidupan, perubahan kulit biasanya ditangani dan diperjelaskan oleh doktor semasa temu janji rawatan ini.

Dalam kes yang jarang berlaku, granuloma berkembang di bahagian badan yang memerlukan campur tangan perubatan. Sekiranya perubahan warna kulit berkembang di sekitar mata, ini boleh menyebabkan gangguan penglihatan. Sekiranya perubahan warna pada kulit atau pembentukan tisu baru dalam bentuk poplar diperhatikan di kawasan sekitar kelopak mata, doktor harus berunding. Rawatan perubatan disarankan sekiranya penglihatan berisiko. Dalam kes yang luar biasa, granuloma boleh melekat pada pelbagai organ di dalam badan.

Oleh itu, doktor harus berunding sekiranya berlaku pencernaan yang tidak normal atau penurunan selera makan bayi. Sekiranya terdapat penurunan berat badan, cirit-birit, sembelit atau sakit yang ketara di kawasan perut dan buah pinggang, doktor disyorkan.

Rawatan & Terapi

Tidak ada terapi khusus untuk bayi dan anak kecil dan biasanya tidak sesuai, kerana xanthogranuloma remaja sering hilang sendiri. Tetapi, jika mereka dekat dengan mata, radiasi dosis rendah dapat digunakan untuk membendung pertumbuhannya.

Terdapat pelbagai pilihan untuk JXG extracutaneous, bergantung pada lokasinya. Kemoterapi yang serupa dengan terapi untuk histiocytosis X dapat digunakan untuk pengumpulan yang lebih besar di perut dan organ, serta di sistem saraf. JXG ekstrasutaneus adalah salah satu penyakit jarang yang hampir tidak ada dana penyelidikan yang tersedia. Oleh itu, masih belum ada terapi standard untuk ini yang boleh digunakan dalam kes individu.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

Prospek & ramalan

Xanthogranuloma juvana mempunyai prognosis yang baik pada hampir semua pesakit. Dalam kebanyakan kes terdapat penyembuhan spontan. Perubahan penampilan kulit tidak menimbulkan ancaman lebih lanjut bagi kesihatan orang yang berkenaan.Rawatan atau campur tangan profesional perubatan jarang diperlukan. Granuloma berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan hilang dalam beberapa hari, minggu atau bulan.

Sekiranya perubahan kulit belum tergores dan luka terbuka telah berkembang, mereka tidak mempunyai nilai penyakit. Sekiranya terdapat luka terbuka, ada risiko keracunan darah. Luka boleh mencemarkan dan kuman dapat masuk ke organisma melalui pintu masuk. Kemerosotan prognosis diharapkan, kerana sepsis berpotensi membawa maut. Di samping itu, penyakit sekunder boleh timbul.

Sekiranya granuloma berkembang di dekat mata, prognosis yang disukai juga merosot. Pada titik ini pada tubuh, mereka boleh menyebabkan gangguan penglihatan. Penjagaan perubatan diperlukan untuk mengelakkan komplikasi dan menghilangkan lesi. Sekiranya rawatan dijalankan tanpa insiden lebih lanjut, pesakit juga dapat keluar dari rawatan dalam waktu yang singkat setelah pulih. Kambuh mungkin berlaku dalam perjalanan selanjutnya, terutama semasa kecil. Prognosis yang baik tetap berlaku dalam kes-kes ini.

pencegahan

Xanthogranuloma remaja tidak dapat dicegah dan mekanisme tindakan dan bagaimana ia berlaku belum difahami sepenuhnya. Persatuan Histiocytosis bekerjasama rapat dengan sekumpulan doktor antarabangsa untuk memajukan penyelidikan di bidang ini dan untuk memberi peluang kepada pesakit yang jarang mendapat penyembuhan di masa depan.

Penjagaan Selepas

Dalam banyak kes, tidak ada tindakan susulan khas yang tersedia bagi mereka yang terkena penyakit ini. Pertama sekali, diagnosis yang sangat cepat dengan rawatan berikutnya adalah penting agar tidak ada komplikasi lebih lanjut dalam kehidupan orang yang berkenaan. Dalam beberapa kes, tumor ini dapat sembuh dengan sendirinya, tetapi penyakit ini masih harus diperiksa oleh doktor.

Sekiranya penyakit itu hilang sendiri, tidak perlu atau mungkin rawatan susulan khas. Mereka yang terjejas tetap harus menjalani pelbagai pemeriksaan dan kawalan oleh doktor untuk mengenal pasti dan merawat tumor atau aduan lain pada peringkat awal. Oleh kerana penyakit ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak, mereka mesti disokong oleh ibu bapa dan saudara-mara mereka yang lain.

Perbincangan yang intensif dan penuh kasih sayang juga sangat penting di sini, kerana ini terutamanya mencegah kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Ibu bapa juga harus menjaga agar anak-anak tidak menggaru perubahan pada kulit. Hanya dalam beberapa kes penyakit ini menghadkan jangka hayat orang yang terkena.

Anda boleh melakukannya sendiri

Bagi pesakit dengan xanthogranuloma remaja, adalah sangat penting untuk memerhatikan perubahan yang berkaitan dengan penyakit ini dan segera berjumpa doktor yang merawat sekiranya granuloma membesar atau sebaliknya. Di samping itu, disarankan agar ibu bapa membawa anak yang terkena pemeriksaan pencegahan secara berkala untuk mendaftarkan perubahan pada waktu yang tepat dan memulai terapi yang mencukupi.

Dalam banyak kes, xanthogranuloma remaja hilang sendiri pada orang muda dan tidak memerlukan rawatan perubatan. Kemudian pesakit dan penjaga hanya menyokong perjalanan penyakit ini dengan berhati-hati agar tidak mengganggu xanthogranuloma remaja. Kerengsaan mungkin berlaku, misalnya, dari kosmetik atau kecederaan yang disebabkan oleh menggosok pakaian atau pergerakan tangan semasa kebersihan diri. Oleh itu, pesakit sangat berwaspada dan berhati-hati semasa melakukan aktiviti tersebut agar tidak menimbulkan perubahan negatif.

Rawatan diperlukan jika granuloma dekat dengan mata dan mengancam untuk mengganggu fungsi visual. Dalam kes sedemikian, rawatan oleh pakar oftalmologi dan pakar lain diperlukan untuk menghilangkan xanthogranuloma remaja dan dengan itu dapat mengelakkan komplikasi pada waktunya.