Sindrom Weber

The Sindrom Weber adalah bentuk sindrom batang otak. Selalunya ia disebabkan oleh strok iskemia akibat daripada tromboembolisme. Akibat yang biasa berlaku adalah kelumpuhan sepihak, kemahiran motor mata yang merosot dan kerosakan neurologi yang lain.

Apa itu Sindrom Weber?

The Sindrom Weber tergolong dalam sindrom batang otak, yang semuanya kembali kepada kerosakan di kawasan otak dengan nama yang sama. Doktor David Weber pertama kali menggambarkan gambaran klinikal, yang juga disebut Sindrom otak tengah dikenali. Kerosakan pada nigra substantia di otak tengah dan gangguan saluran saraf tertentu adalah ciri sindrom Weber.

Kawasan yang terjejas utama adalah saluran kortikopontinus, yang dihubungkan ke jambatan dan korteks serebrum, saraf oculomotor, yang mengawal pergerakan mata, dan saluran piramidal, yang memancarkan isyarat motor ke badan. Substantia nigra adalah kawasan inti di otak tengah yang mempunyai banyak sambungan ke kawasan otak yang lain.

Ini termasuk, misalnya, striatum, thalamus, globus pallidus, inti subthalamicus dan korteks serebrum. Substantia nigra juga memainkan peranan penting dalam fungsinya dalam sistem motor ekstrapiramidal. Sistem ini mengawal pergerakan seperti orbit piramidal.

sebab-sebab

Sindrom Weber boleh mempunyai pelbagai sebab. Dalam kebanyakan kes, gambaran klinikal disebabkan oleh strok iskemia, di mana satu atau lebih saluran darah yang menuju ke otak tersumbat. Akibatnya, sel yang berada di belakang meterai menerima sedikit atau tidak ada oksigen dan nutrien, yang akhirnya menyebabkannya mati.

Oleh kerana otak hanya mampu menjana semula sel-sel saraf pada tahap yang sangat terhad, otak tidak dapat menggantikan sel-sel mati: otak rosak secara tidak dapat dipulihkan. Penyumbatan pelbagai saluran darah dapat menyumbang kepada perkembangan sindrom Weber. Di arteri vertebra, darah mengalir tidak hanya ke otak, tetapi juga ke dura mater dan saraf tunjang.

Arteri basilar adalah salah satu cabangnya, yang juga terbahagi kepada cabang yang berbeza. Salah satunya, arteri serebrum posterior, juga boleh menyebabkan sindrom Weber jika tersumbat. Terlepas dari saluran darah yang terjejas, penyumbatan sering disebabkan oleh pembekuan darah.

Deposit di saluran darah dapat membentuk trombi, yang, lebih-lebih lagi, sering merobek diri dan terjebak dalam penyempitan atau saluran darah yang menipis. Embolisme seperti itu juga dapat didasarkan pada tetesan lemak yang menyekat saluran darah.

Gejala, penyakit & tanda

Di sisi kerosakan otak (ipsilateral), sindrom Weber biasanya mengakibatkan paresis oculomotor: saraf oculomotor terganggu dan oleh itu tidak lagi dapat menghantar isyarat saraf ke otot mata yang dilindungi. Sekiranya lumpuh oculomotor lengkap, mata ipsilateral tergantung dan pandangan diarahkan ke luar.

Gangguan visual termasuk pelebaran paksa murid (mydriasis), terkulai kelopak mata (ptosis), gangguan tindak balas murid, dan gangguan penginapan. Terdapat dua kemungkinan bentuk kelumpuhan separa oculomotor: kelumpuhan dalaman dan luaran.

Yang pertama muncul dalam gangguan mydriasis dan tempat tinggal, sementara pada kelumpuhan luaran mata yang terkena dipusingkan ke bawah dan ke luar. Kelumpuhan satu sisi (hemiparesis) di sebelah bertentangan dengan kerosakan otak (kontralateral) adalah salah satu ciri khas sindrom Weber.

Bergantung pada seberapa parah otaknya yang rosak, kelumpuhan boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Selalunya muncul sebagai kelumpuhan spastik dan disertai dengan dystaxias. Gejala lain bergantung pada saraf yang terjejas di otak tengah.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sebagai sebahagian daripada diagnosis, doktor menggunakan kaedah pencitraan, misalnya tomografi yang dikira (CT) atau tomografi resonans magnetik (MRT). Kedua-duanya membolehkan tisu yang terjejas berada tepat dan sejauh mana kerosakan dapat dinilai. Dalam banyak kes, ujian neurologi yang dilakukan sebelumnya dapat memberikan maklumat awal mengenai sifat penyakit ini. Sebagai tambahan, doktor yang hadir menjelaskan, bergantung kepada penyebabnya, sama ada organ lain terjejas atau terancam.

Komplikasi

Sindrom Sturge Weber mendorong kecacatan pada kawasan muka. Mereka yang terjejas mengalami gangguan estetika yang teruk, yang menyebabkan keluhan psikologi. Kompleks rendah diri sering terjadi pada pesakit dan harga diri menurun dengan cepat. Tahap penderitaan sangat tinggi pada usia muda, kerana banyak pesakit menjadi mangsa buli.

Selanjutnya, sindrom ini melibatkan kepekaan yang terhad: mati rasa, rasa sakit yang tidak dapat ditentukan, dan sensasi kesemutan dan terbakar yang tidak dapat dilokalisasi, memperburuk penderitaan. Perkara ini menjadi lebih sukar kerana lumpuh di pelbagai bahagian badan. Katarak sering terbentuk berkaitan dengan sindrom Sturge-Weber dan lensa mata dikaburkan dengan ketara.

Kepekaan yang tinggi terhadap cahaya juga merupakan tanda bahawa orang itu mempunyai katarak. Selalunya, glaukoma berlaku, yang meningkatkan tekanan pada mata sehingga pesakit boleh buta. Kecacatan intelektual dan kelewatan perkembangan juga tidak biasa, walaupun ada sedikit perbezaan sama ada sindrom Sturge-Weber dirawat atau tidak. Terdapat juga gangguan tingkah laku emosi dan gangguan pembelajaran.

Jarang sekali melakukan aktiviti fizikal tanpa pertolongan luar, yang membatasi kebebasan dan pergerakan pesakit. Sakit kepala yang teruk adalah perkara biasa dalam sindrom Sturge-Weber dan seterusnya mengurangkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Saluran darah di otak berkembang secara tidak normal, dan kejang dan epilepsi yang teruk menjadikan keadaan kesihatan bertambah buruk.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Orang yang terlibat pasti mesti berjumpa doktor dengan sindrom Weber. Ini adalah keadaan serius yang pasti perlu diperiksa dan dirawat oleh doktor. Semakin awal penyakit ini dikenali dan dirawat, semakin baik perjalanan penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, kerosakan estetik atau kecacatan pada wajah menunjukkan sindrom Weber. Penyakit ini juga dapat meningkatkan risiko strok. Sekiranya strok berlaku, doktor kecemasan harus segera dipanggil atau hospital harus dikunjungi.

Begitu juga, gangguan intelektual pada orang yang berkenaan dapat menunjukkan sindrom ini dan mesti diperiksa oleh profesional perubatan. Tumor pada wajah sering menyebabkan kegagalan dalam bidang visual atau sakit kepala yang sangat teruk. Pertama sekali, seorang pengamal am dapat dilihat dalam sindrom Weber. Pemeriksaan selanjutnya biasanya dilakukan di hospital. Oleh kerana sindrom ini boleh menyebabkan gangguan psikologi atau kemurungan yang teruk, rawatan psikologi juga harus dilakukan dalam apa jua keadaan. Penyakit ini juga boleh mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.

Rawatan & Terapi

Sebagai langkah terapi pertama, doktor memastikan rawatan pesakit segera. Ujian pencitraan juga menunjukkan sama ada trombolisis intravena atau beberapa langkah segera yang lain adalah mungkin. Dalam beberapa kes, prosedur ini memungkinkan penyumbatan saluran darah dikeluarkan sejurus selepas strok iskemia, sehingga mencegah kematian tisu selanjutnya.

Walau bagaimanapun, banyak faktor mempengaruhi kejayaannya dan terdapat risiko pendarahan dari trombolisis intravena. Lisis intraarterial dengan kateter (intervensi kateter) juga boleh dipertimbangkan. Sekiranya penyebab sindrom Weber bukan saluran darah yang tersumbat tetapi pendarahan, campur tangan pembedahan adalah pilihan yang membantu melegakan tisu.

Selepas strok iskemia, sekitar 40 peratus mereka yang terkena bencana mati pada tahun pertama. Dalam jangka panjang, pesakit menjalani pemulihan yang luas, yang merangkumi terapi pekerjaan dan fisioterapi, terapi pertuturan, (neuro-) psikologi dan rawatan psikiatri. Tujuan langkah-langkah ini adalah untuk menjaga kebebasan pesakit dan kebolehan yang tersisa sebanyak mungkin.

Dalam beberapa kes, sel otak dari kawasan lain yang masih utuh dapat mengambil alih tugas sel mati jika terapi secara aktif merangsang dan mendorongnya. Rawatan jangka panjang juga merangkumi pencegahan strok selanjutnya.

pencegahan

Pencegahan sindrom Weber pada dasarnya sama dengan pencegahan strok umum, kerana ini adalah penyebab kerosakan otak dalam kebanyakan kes. Dalam konteks ini, rawatan penyakit lain seperti diabetes mellitus, gangguan metabolisme lipid, tekanan darah tinggi dan lain-lain sangat penting.

Faktor gaya hidup yang boleh dipengaruhi oleh setiap orang termasuklah pengambilan alkohol, tabiat merokok, diet, dan senaman. Mengelakkan tekanan dan berlebihan berat badan juga dapat membantu mencegah strok.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Weber, mereka yang terjejas biasanya hanya terhad dan hanya beberapa langkah susulan langsung yang ada, sehingga mereka yang terjejas harus berjumpa doktor dengan awal mengenai penyakit ini. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini.

Ia juga merupakan penyakit kongenital, sehingga tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Atas sebab ini, orang yang terjejas harus menjalani pemeriksaan genetik dan kaunseling, walaupun mereka ingin memiliki anak, untuk mencegah kambuh sindrom Weber pada keturunan mereka. Sebagai peraturan, pelbagai intervensi pembedahan diperlukan untuk membatasi gejala dengan betul dan kekal.

Walau apa pun, orang yang terjejas harus berehat dan menjaga dirinya sendiri setelah operasi sedemikian, di mana tidak ada aktiviti yang berat atau tertekan. Sokongan dan penjagaan keluarga sendiri juga sangat penting dengan penyakit ini. Ini juga dapat mengelakkan gangguan psikologi dan kemurungan. Kursus sindrom yang lebih jauh bergantung pada bentuk penyakit yang tepat, walaupun dalam beberapa kes jangka hayat orang yang terjejas berkurang.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sekiranya disyaki sindrom Weber, doktor mesti berjumpa terlebih dahulu. Keadaan yang jarang berlaku berlaku akibat gangguan otak yang teruk, sebab itulah diperlukan diagnosis cepat. Sebaiknya berjumpa doktor sebaik sahaja gejala khas pertama muncul.

Selepas diagnosis, bergantung pada gejala, terapi individu dapat dijalankan yang dapat disokong oleh mereka yang terjejas dan saudara-mara mereka. Fisioterapi dapat disokong di rumah melalui latihan bebas. Sukan dan peregangan daya tahan adalah penting, langkah tepat bergantung pada gejala. Rancangan latihan harus disusun bersama dengan ahli fisioterapi yang bertanggungjawab.

Sindrom Weber boleh menyebabkan pelbagai jenis penyakit sekunder. Contohnya, sawan epilepsi boleh berlaku. Saudara-mara dan orang yang terjejas mesti mengambil langkah-langkah yang diperlukan untuk mengurangkan risiko jatuh atau kecederaan minimum. Kerosakan tisu juga boleh menyebabkan gangguan motor, yang pada gilirannya dirawat dengan fisioterapi yang luas. Langkah-langkah pertolongan diri mesti kerap disesuaikan dengan pelbagai penyakit agar dapat terus meningkatkan keadaan kesihatan.