Sklerosis Lateral Amyotrophic

The sklerosis lateral amyotrophic (ALS) adalah penyakit saraf yang menyebabkan imobilisasi dan kelumpuhan otot secara beransur-ansur. Penyakit ini progresif dan tidak dapat diubati. Walau bagaimanapun, terapi sokongan dapat melambatkan perjalanan dan mempengaruhinya dengan baik.

Apa itu sklerosis lateral amyotrophic?

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit kronik sistem saraf yang mana otot rangka tidak lagi diberi nutrisi dan atrofi.

Otot rangka digunakan untuk pergerakan sukarela, misalnya untuk pergerakan lengan dan kaki. Biasanya, impuls saraf dihantar dari otak melalui saraf tunjang ke otot, sehingga mencetuskan pergerakan. Pada sklerosis lateral amyotrophic, sel-sel saraf, yang disebut neuron motor, rosak sehingga tidak lagi dapat menghantar impuls ke otot.

Ini membawa kepada kenyataan bahawa refleks tidak lagi berfungsi dan secara beransur-ansur tidak ada lagi pergerakan yang mungkin dilakukan. Otot atrofi (atrofi) dan kaku. Sklerosis lateral amyotrophic berlaku terutamanya pada usia 50 hingga 70 tahun. Terdapat dua bentuk sklerosis lateral amyotrophic. Bentuk sporadis, yang bermaksud hanya berlaku secara sporadis, dan bentuk keluarga, yang berlaku lebih kerap dalam keluarga.

sebab-sebab

Penyebab sklerosis lateral amyotrophic belum diteliti. Telah diketahui bahawa terdapat sebab genetik dalam bentuk keluarga, tetapi bentuk ini jauh lebih jarang daripada sklerosis lateral amyotrophic sporadis.

Gejala penyakit ini berpunca dari sel saraf yang terbantut dan kawasan otak tertentu yang bertanggungjawab untuk pergerakan otot rangka dan muka. Namun, mengapa degenerasi ini berlaku masih belum jelas. Hasil penyelidikan dari tahun 2011 menunjukkan bahawa metabolisme protein yang terganggu adalah pemicu sklerosis lateral amyotrophic. Dipercayai bahawa protein yang rosak disimpan di sel-sel saraf di saraf tunjang dan otak, menyebabkannya mati. Di sini anda dapat melihat sejajar dengan demensia Alzheimer, di mana protein juga menjadi pencetus.

Fakta bahawa mutasi (perubahan) gen yang bertanggungjawab untuk penggunaan protein yang rosak telah dijumpai pada mereka yang terkena sklerosis lateral amyotrophic keluarga memperkuat anggapan bahawa protein terlibat dalam penyakit ini.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sklerosis lateral amyotrophic (ALS) disebabkan oleh peningkatan pemusnahan sel-sel saraf yang bertanggungjawab untuk pergerakan otot. Walau bagaimanapun, kedua-dua permulaan dan perjalanan penyakit ini boleh mempunyai bentuk yang berbeza. Kadang kala penyakit ini bermula dengan kegagalan motor kecil seperti tersekat atau jatuh.

Selalunya terdapat masalah memegang objek yang disebabkan oleh kelemahan otot atau kelumpuhan otot. Masalah pertuturan atau menelan jarang berlaku pada permulaan ALS. Tidak mungkin untuk meramalkan perjalanan penyakit yang tepat. Ini bergantung pada urutan di mana sel-sel saraf tertentu mati.

Walau bagaimanapun, ia selalu merupakan proses yang tidak dapat dipulihkan yang terus berjalan dan akhirnya membawa kepada kematian. Khas untuk ALS adalah kelumpuhan otot tanpa rasa sakit yang digabungkan dengan peningkatan ketegangan otot. Dengan pengecualian otot jantung, otot mata dan otot sfinkter usus dan pundi kencing, semua kumpulan otot boleh dipengaruhi oleh kekurangan.

Kerutan otot yang tidak disengajakan tetapi tidak menyakitkan berlaku di dalam otot yang terkena. Tambahan pula, kawasan yang terjejas tidak berdaya. Kekejangan otot dan kekejangan berlaku di sana. Cepat atau lambat, gangguan menelan dan pertuturan berlaku dalam banyak kes.

Dalam konteks gangguan menelan, bahagian makanan dapat dihirup dan memasuki organ pernafasan. Kematian berlaku setelah penyakit selama tiga hingga lima tahun akibat radang paru-paru kerana aspirasi makanan, sesak nafas, penolakan untuk makan atau penyakit berjangkit.

Diagnosis & kursus

Gejala sklerosis lateral amyotrophic sangat pelbagai. Ia biasanya bermula dengan pelbagai kecemasan yang mempengaruhi lengan dan kaki. Anda membongkok jari kaki atau tersandung semasa berlari atau mengalami kesukaran memegang objek di tangan anda dan melakukan pergerakan yang terselaras.

Sklerosis lateral amyotrophic juga boleh bermula dengan masalah bercakap atau menelan, bergantung kepada sama ada kawasan otak atau neuron motorik rosak terlebih dahulu. Kursus seterusnya juga berbeza dari orang ke orang dan sukar diramal. Sebilangan pesakit mengalami lumpuh tanpa rasa sakit, yang lain cenderung mengalami kekejangan dan kekejangan pada otot.

Pertuturan menjadi semakin tidak jelas kerana kemerosotan otot-otot pertuturan. Oleh kerana sklerosis lateral amyotrophic semakin progresif, semakin banyak fungsi tubuh menurun dari masa ke masa. Walau bagaimanapun, setiap gejala juga boleh menjadi tanda penyakit yang berbeza dan oleh itu pemeriksaan perubatan sangat diperlukan.

Diagnosis mesti dilakukan melalui proses penghapusan, kerana tidak ada kaedah pemeriksaan yang jelas untuk sklerosis lateral amyotrophic. Sebagai peraturan, ujian darah, pencitraan resonans magnetik (MRI), pemeriksaan neurofisiologi dan kemungkinan pemeriksaan CSF (pemeriksaan air otak) dilakukan.

Komplikasi

Dalam kes sklerosis lateral amyotrophic (jangka pendek ALS), neuron motor hancur secara beransur-ansur, sehingga orang yang terkena dapat bergerak lebih sedikit dan kurang sewenang-wenangnya dan kemudian menyebabkan kecacatan teruk. Pesakit bergantung pada kerusi roda dan memerlukan perawatan, jadi kualiti hidup sangat terhad. Ini boleh menyebabkan kemurungan teruk pada orang yang berkenaan, tetapi juga pada saudara-mara.

Biasanya, saraf pesakit yang bertanggungjawab untuk otot menelan terjejas, sehingga menelan yang betul tidak lagi berfungsi dengan baik. Di samping itu, pesakit ALS tersedak dengan lebih mudah dan sisa makanan boleh masuk ke saluran udara. Oleh kerana mereka yang terjejas tidak boleh batuk dengan cukup kuat, orang itu mengalami sesak nafas yang teruk dan, dalam keadaan terburuk, boleh tercekik.

Selain itu, badan asing dapat merengsakan bronkus dan paru-paru dengan teruk, sehingga radang paru-paru dapat berkembang dari masa ke masa. Ini kadang-kadang boleh membawa maut kepada pesakit. Dengan ALS, otot pernafasan menjadi lemah dan kemudian lumpuh, sehingga pernafasan terganggu teruk dan pesakit bergantung pada ventilasi.

Pada peringkat kemudian, pesakit menjadi lumpuh dan pernafasan berhenti, dan orang itu mati. Purata masa bertahan bagi pesakit ALS setelah diagnosis dibuat adalah tiga hingga lima tahun.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Masalah dengan sklerosis lateral amyotrophic adalah bahawa ia bermula dengan gejala yang melemahkan tetapi agak tidak spesifik. Walau bagaimanapun, kesannya sangat besar sehingga mereka yang terjejas harus segera berjumpa doktor. Punca gangguan mencengkam atau lumpuh, gegaran otot atau pembaziran otot, gangguan menelan dan kekejangan harus diperjelaskan. Lawatan ke pakar neurologi adalah perlu.

Diagnostik di pakar neurologi adalah luas. Pertama sekali, penyakit neurologi lain seperti Parkinson, polineuropati, pendarahan serebrum, penyakit saraf radang dan seumpamanya mesti dikecualikan. Sejauh ini, tidak ada bukti konkrit yang dapat digunakan oleh doktor yang berkelayakan untuk mendiagnosis ALS. Ini adalah diagnosis pengecualian.

Sekiranya didapati bahawa ia sebenarnya adalah sklerosis lateral amyotrophic atau ALS, menjadi sukar bagi doktor yang merawat. Kerana masih belum ada terapi yang dapat menyembuhkan. Doktor hanya boleh merawat sklerosis lateral amyotrophic sebagai makanan tambahan atau melambatkan perjalanan penyakit ini untuk beberapa waktu.

Doktor yang berunding cuba mengurangkan gejala pesakit ALS selama mungkin. Selain pakar, ahli terapi pertuturan, ahli fisioterapi atau ahli terapi pekerjaan juga boleh mendapatkan nasihat. Ubat-ubatan memastikan bahawa sekuela sklerosis lateral amyotrophic yang terlalu tertekan dikawal atau dikurangkan. Oleh kerana perjalanan ALS boleh berbeza secara berbeza, langkah-langkah terapi juga berbeza.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Penyembuhan sklerosis lateral amyotrophic masih belum dapat dilakukan. Walau bagaimanapun, terdapat pelbagai terapi yang dapat mempengaruhi dan memperlambat perjalanan penyakit. Di satu pihak, rawatan ubat digunakan, yang berfungsi pada sel-sel saraf dan melindunginya.

Perlindungan sel-sel saraf bermaksud bahawa ia berfungsi lebih lama dan tidak mati secepat. Namun, setakat ini hanya ada satu ubat yang berjaya digunakan dalam sklerosis lateral amyotrophic. Rawatan sokongan diberikan secara simptomatik, iaitu gejalanya dapat diatasi.

Terapi simptomatik terutamanya merangkumi terapi fisioterapi dan pekerjaan. Belat dan alat bantu berjalan menyokong otot, kumpulan otot yang lemah dilatih dan gangguan menelan dan pertuturan dirawat. Oleh kerana otot pernafasan juga lemah pada tahap lanjut sklerosis lateral amyotrophic, fungsi pernafasan juga disokong.

Prospek & ramalan

Akibat penyakit ini, mereka yang terkena mengalami penurunan kualiti hidup yang ketara dan juga dari sekatan selanjutnya dalam kehidupan seharian. Dalam beberapa kes, mereka yang terjejas kemudian bergantung pada bantuan orang lain dan tidak lagi dapat mengatasi kehidupan seharian dengan sendiri.

Pesakit menderita lumpuh teruk dan gangguan deria yang lain. Ini boleh berlaku di semua kawasan badan dan dengan itu menyekat kehidupan seharian. Mereka yang terkena kelihatan kekok dan terus menderita gangguan pertuturan atau gangguan menelan. Gangguan ini juga menjadikannya lebih sukar untuk mengambil makanan dan cecair, yang membawa kepada kekurangan zat makanan atau gejala kekurangan.

Dalam banyak kes, penyakit ini tidak dapat didiagnosis lebih awal kerana gejalanya lambat dan berbahaya. Komunikasi dengan orang lain juga dapat dihalang oleh penyakit. Pesakit terus mengalami keletihan yang teruk atau sakit kepala tidak jarang. Rasa letih biasanya tidak dapat diimbangi dengan tidur. Gangguan dalam konsentrasi dan koordinasi juga berlaku.

Sebagai peraturan, tidak dapat diramalkan apakah rawatan langsung mungkin. Beberapa aduan boleh dibatasi. Penyembuhan lengkap biasanya tidak mungkin.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

pencegahan

Pencegahan terhadap sklerosis lateral amyotrophic tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, rawatan pada peringkat awal penyakit mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan ini dan memperlambat perkembangan gejala.

Penjagaan Selepas

Oleh kerana amyotrophic lateral sclerosis (ALS) progresif dan selalu membawa maut pada akhirnya, istilah rawatan susulan sebenarnya tidak betul. Sebaliknya, ini adalah masalah untuk membuat gejala, yang semakin merebak, lebih mudah ditanggung dan lebih ditanggung pesakit melalui rawatan jangka panjang. Gejala penyakit neurodegeneratif ini adalah kompleks. Rawatan perubatan juga intensif sepanjang masa pesakit ALS berada di hadapannya.

Daripada rawatan susulan, yang secara konseptual memerlukan penyembuhan atau penambahbaikan kemudian, dalam sklerosis lateral amyotrophic hanya rawatan bersama oleh ahli fisioterapi, psikologi atau badan lain yang dapat ditunjukkan. Mereka yang terjejas bergantung pada langkah-langkah bantuan dan sokongan yang luas - termasuk yang teknikal - sepanjang tempoh penyakit ini dan pada peringkat lanjut penyakit ini. Hasilnya, mereka dapat diberi kualiti hidup terbaik. Sebagai contoh, orang yang menghidap ALS memerlukan diet khas pada tahap lanjut.

Dengan langkah pengudaraan dan bantuan komputer suara atau kerusi roda elektrik, pesakit ALS sekurang-kurangnya dapat memastikan mobiliti dan penyertaan mereka dalam kehidupan sejauh mungkin. Namun, dipersoalkan adakah semua pilihan terapi tersedia untuk semua pesakit ALS. Banyak yang boleh dilakukan untuk pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic dengan langkah-langkah fisioterapi atau terapi pekerjaan. Rawatan dan rawatan simptomatik adalah mungkin, tetapi tidak lebih dari itu.

Anda boleh melakukannya sendiri

Diagnosis "amyotrophic lateral sclerosis" adalah beban besar bagi mereka yang terjejas. Kaunseling psikoterapi atau pertukaran dalam kumpulan pertolongan diri dapat membantu menyesuaikan diri dengan keadaan baru.

Menjaga mobiliti sangat penting untuk menguasai kehidupan seharian selama mungkin tanpa bantuan. Terapi fizikal dan pekerjaan secara teratur membantu mempelajari urutan pergerakan yang disesuaikan dengan penyakit dan untuk mengimbangi sekatan yang mungkin timbul dengan penggunaan alat bantu. Dengan menyesuaikan persekitaran rumah pada tahap awal, rutin harian biasa sering dapat dipertahankan untuk jangka waktu yang lebih lama.

Alat bantu mencengkam, alat makan khas dan peralatan rumah tangga elektrik disediakan untuk menolong aktiviti rumah tangga, yang mengimbangi kekurangan kekuatan otot hingga tahap tertentu. Kebersihan diri juga dipermudah melalui penggunaan alat bantu. Mobiliti dapat dijaga dengan alat bantu berjalan atau - di tahap lanjut - kerusi roda elektrik.

Terapi pertuturan dapat mengatasi gangguan pertuturan; jika otot menjadi semakin lemah, ahli terapi pertuturan akan membantu anda memilih kaedah komunikasi yang sesuai. Sekiranya menelan menyebabkan masalah, terapi menelan dan penyediaan makanan yang disesuaikan dengan keperluan individu dapat melegakan. Langkah-langkah fisioterapi, yang dalam banyak kes digabungkan dengan penggunaan alat penghisap dan bantuan pengasuh, menyokong pernafasan dan mengeluarkan batuk.