Kemerosotan kortikobasal

The Kemerosotan kortikobasal mewakili penyakit yang dikira antara tauopati yang disebut. Penyakit ini kadang-kadang disebut oleh singkatan CBD. Semasa degenerasi kortikobasal, komponen protein tau disimpan di otak manusia. Kesannya, fungsi otak semakin terganggu dari masa ke masa. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah sindrom Parkinson atipikal yang disebut.

Apa itu Degenerasi Kortikobasal?

Pengimejan menunjukkan atrofi di kawasan korteks serebrum. Sel saraf belon yang disebut juga berlaku. Pengumpulan protein tau dapat ditentukan dengan pemeriksaan tisu yang sesuai.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Pada prinsipnya, mudah mencampurkan Kemerosotan kortikobasal dan Parkinson. Sebenarnya, degenerasi kortikobasal adalah bentuk sindrom Parkinson atipikal.Penyakit ini sering dikelirukan dengan Parkinson.

Selain itu, berkenaan dengan frekuensi sindrom Parkinson yang tidak normal, degenerasi kortikobasal berada di kedudukan ketiga, setelah beberapa atrofi sistem dan supra nuklear progresif. Degenerasi kortikobasal biasanya berkembang dalam jangka masa yang panjang.

Ia membawa kepada peningkatan kerosakan otak dan fungsinya secara berterusan. Atas sebab ini, degenerasi kortikobasal adalah penyakit neurodegenerative yang disebut. Protein tau berkumpul di otak, yang juga dikenali sebagai tauopati dari segi perubatan.

Gejala pusatnya serupa atau sesuai dengan gejala Parkinson. Di samping itu, kemampuan kognitif orang yang terjejas semakin merosot. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Mengikut keadaan pengetahuan semasa, kekerapannya adalah 1: 100,000.

Berkenaan dengan gejala ciri, terdapat persamaan yang kuat dengan Parkinson. Walau bagaimanapun, beberapa gejala degenerasi kortikobasal juga menunjukkan gangguan demensia. Walau bagaimanapun, penyebab degenerasi kortikobasal berbeza dengan penyakit Parkinson, itulah sebabnya ia diklasifikasikan sebagai sindrom Parkinson atipikal.

sebab-sebab

Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Menurut penyelidikan perubatan, penyebab perkembangan penyakit ini terletak pada gen khas yang bertanggungjawab untuk mengekodkan protein tau. Nama gen ini adalah MAPT.

Sebagai sebahagian daripada degenerasi kortikobasal, protein tau terkumpul di otak orang yang berkenaan. Protein ini terutamanya disimpan di kawasan yang disebut lobus frontal. Semasa berlakunya penyakit ini, deposit di otak menyebabkan simptom yang berkaitan terutamanya dengan kematian sel glial dan neuron yang disebut.

Gejala, penyakit & tanda

Degenerasi kortikobasal dikaitkan dengan gejala dan keluhan tertentu pada pesakit yang sakit. Sebagai contoh, terdapat apraxia yang terutama berkaitan dengan korteks serebrum. Prestasi kognitif orang yang terjejas juga menurun dari masa ke masa.

Pada akhirnya, mereka yang terkena menderita demensia subkortikal. Degenerasi kortikobasal menyebabkan peningkatan refleks otot, dan mioklonus juga mungkin terjadi. Gejala khas penyakit ini juga merangkumi fakta bahawa pesakit menganggap anggota badannya asing dan bukan bahagian badan. Nama Inggeris untuk fenomena ini adalah 'alien limb'.

Selain itu, terdapat pelbagai gangguan motor yang juga berlaku pada Parkinson. Keluhan ini selalunya hanya sepihak pada permulaannya, misalnya hipokinesis atau kekakuan. Dalam beberapa kes, gegaran rehat yang disebut juga berlaku. Di samping itu, dystonia adalah mungkin sebagai sebahagian daripada degenerasi kortikobasal, yang terutama mempengaruhi leher atau anggota badan.

Sebilangan pesakit mengalami gangguan kiprah yang ketara. Di samping itu, sebilangan orang mempunyai gejala fakultatif. Ini termasuk, misalnya, gangguan pergerakan mata. Kebimbangan dan kemurungan berlaku terutamanya ketika demensia berkembang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis degenerasi kortikobasal berdasarkan prosedur tetap. Sekiranya seseorang menunjukkan simptom khas dari keadaan tersebut, ditunjukkan dengan berjumpa doktor. Dia akan membincangkan aduan yang ada dengan pesakit. Semasa pemeriksaan klinikal, kecurigaan degenerasi kortikobasal menjadi semakin kuat sehingga diagnosis yang boleh dipercayai akhirnya dibuat.

Sebagai contoh, ujian makmal histologi otak diperlukan. Pengimejan menunjukkan atrofi di kawasan korteks serebrum. Sel saraf belon yang disebut juga berlaku. Pengumpulan protein tau dapat ditentukan dengan pemeriksaan tisu yang sesuai.

Komplikasi

Degenerasi kortikobasal adalah salah satu penyakit jarang yang mempengaruhi fungsi otak dengan cepat dan teruk. Sebabnya adalah peningkatan komponen protein tau di otak. Protein ini terutamanya disimpan di kawasan lobus frontal.

Sebagai hasil dari deposit di otak, pelbagai neuron dan sel dalam sistem saraf pusat menjadi sepi pada pesakit yang terkena. Kursus ini serupa dengan penyakit Parkinson. Komplikasi yang disebabkan oleh gejala neurodegeneratif adalah serius. Semua kemampuan kognitif seseorang merosot ketika gejala semakin meningkat. Gangguan motor umum, terutamanya berjalan, gangguan pergerakan mata dan kesukaran bercakap berlaku.

Ini diikuti oleh peningkatan pesat dalam refleks otot dan kekejangan otot. Dalam masa yang singkat, tanda-tanda demensia subkortikal menjadi ketara. Kerana kemerosotan fizikal dan mental yang teruk, mereka yang terjejas bertindak balas dengan kemurungan dan kegelisahan. Di samping itu, pesakit mempunyai perasaan untuk melihat anggota badan mereka sendiri sebagai orang asing.

Degenerasi kortikobasal hanya dapat dikesan dengan prosedur klinikal dan kaedah pencitraan. Setakat ini, tidak ada terapi untuk mengatasi gejala tersebut. Ia terhad untuk meringankan penderitaan mereka yang terjejas dan menjaga kemampuan kognitif dan mental sejauh mungkin. Walau bagaimanapun, pesakit yang sakit biasanya mengalami simptom dalam beberapa tahun.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya anda melihat kekejangan dan mati rasa pada otot, penyebabnya mungkin degenerasi kortikobal. Berjanji temu dengan doktor keluarga dianjurkan sekiranya gejala meningkat dan / atau berlanjutan dalam jangka masa yang lebih lama. Sekiranya perasaan makhluk asing berkembang di otot, nasihat perubatan diperlukan. Tanda-tanda kekakuan atau hipokinesis juga memerlukan penjelasan yang cepat oleh doktor keluarga. Orang yang telah didiagnosis dengan degenerasi kortikobal harus berjumpa doktor dengan kerap. Gejala individu mesti dirawat oleh pakar yang berbeza.

Bergantung pada kompleks simptom, contohnya boleh jadi pakar neurologi, ortopedis dan fisioterapi. Oleh kerana keparahan penyakit dan prognosis negatif yang diharapkan, pakar psikologi juga harus berunding. Walaupun dengan hasil yang positif, lawatan berkala ke doktor diperlukan, kerana gejala baru dapat berkembang berulang kali. Di samping itu, fungsi otak cenderung merosot, sebab itulah pakar neurologi harus melakukan pemeriksaan otak yang sesuai secara berkala. Secara luaran, degenerasi kortikobal pada mulanya tidak dapat dilihat. Semasa penyakit genetik berkembang, postur dan gangguan motorik yang buruk dapat terjadi, yang mesti dijelaskan oleh doktor.

Rawatan & Terapi

Setakat ini, tidak ada langkah-langkah terapeutik yang dapat menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal. Biasanya, kebanyakan pesakit mati kira-kira satu hingga lapan tahun selepas penyakit itu didiagnosis. Tidak ada kaedah penyembuhan yang diketahui.

Dalam beberapa kes, ubat levodopa memperbaiki gejala yang serupa dengan Parkinson. Pada asasnya, degenerasi kortikobasal berlangsung sedemikian rupa sehingga pesakit yang terkena mengalami gangguan kemampuan bergerak yang semakin parah. Ini juga membawa kepada akinesia. Ramai orang yang menderita degenerasi kortikobasal akhirnya mati akibat radang paru-paru yang disebabkan oleh kurang bersenam.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menenangkan dan menguatkan saraf

Prospek & ramalan

Prognosis untuk kemerosotan kortikobasal yang perlahan tetapi tidak dapat diatasi adalah buruk. Gejala degenerasi kortikobasal serupa dengan sindrom Parkinson. Namun, ketika mereka berkembang, mereka akan dianggap sebagai gejala Parkinson yang tidak normal. Kebolehan kognitif mereka yang terjejas juga semakin menurun. Pergerakan anda perlahan-lahan perlahan.

Degenerasi kortikobasal disebabkan secara genetik. Ia jarang berlaku. Para profesional perubatan menganggapnya sebagai sindrom Parkinson yang tidak biasa. Namun, setakat ini, tidak ada pendekatan terapi yang berkesan dan bebas untuk mengurangkan gejala degenerasi kortikobasal yang jarang berlaku. Penyakit ini berkembang tanpa ubat melambatkan atau menghentikannya.

Ciri khas untuk membezakan degenerasi kortikobasal dari penyakit Parkinson adalah bahawa mereka yang terkena merasakan ekstremitas mereka sendiri bukan milik mereka. Demensia yang semakin meningkat dan pelbagai gejala yang berlaku semakin memburukkan prognosis.

Tidak ada pilihan rawatan untuk degenerasi kortikobasal. Paling baik, sebilangan orang dengan gejala Parkinson dapat diperbaiki dengan terapi ubat. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan yang diberikan sering kali lemah dalam penyakit Parkinson atipikal ini.

Peningkatan gangguan pergerakan yang berlaku menjadikan pesakit kurang bergerak. Akibat peningkatan imobiliti, banyak orang mati akibat radang paru-paru antara satu hingga sepuluh tahun setelah diagnosis.

pencegahan

Menurut pengetahuan perubatan semasa, degenerasi kortikobasal tidak dapat dicegah. Kerana perkembangan penyakit ini berkaitan dengan komponen genetik di mana orang yang terkena tidak mempunyai pengaruh.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, pesakit hanya mempunyai beberapa langkah tindak lanjut yang tersedia untuk penyakit ini. Pertama sekali, diagnosis penyakit yang cepat dan awal harus dibuat untuk mengelakkan komplikasi atau aduan. Sebagai peraturan, tidak ada penyembuhan bebas, sehingga orang yang terkena harus selalu berjumpa doktor jika ada gejala penyakit.

Semakin awal penyakit ini diakui, semakin baik perjalanan selanjutnya biasanya. Dalam kebanyakan kes, pesakit bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Arahan doktor mesti selalu dipatuhi, dos dan pengambilan yang betul juga mesti dipatuhi.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, atau jika anda mempunyai kesan sampingan, selalu berjumpa doktor terlebih dahulu. Selanjutnya, mereka yang terkena harus melindungi paru-paru mereka dengan sangat baik, kerana penyakit ini sering menyebabkan keradangan. Dalam kebanyakan kes, jangka hayat orang yang terjejas sangat terhad kerana penyakit ini. Adalah tidak biasa jika perbualan yang penuh kasih sayang dan sensitif dengan keluarga sendiri menjadi sangat penting untuk mencegah kemurungan dan keluhan psikologi yang lain.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pilihan pertolongan diri agak terhad pada orang yang mengalami degenerasi kortikobasal. Mereka yang terjejas mengalami kemerosotan besar terhadap kualiti hidup mereka dan tidak lagi dapat mengatasi kehidupan sehari-hari secara mandiri. Khususnya, penurunan pesat dalam prestasi kognitif dan gangguan di kawasan motor bermaksud bahawa pesakit dengan degenerasi kortikobasal bergantung pada pertolongan orang lain berkenaan dengan perawatan dan sokongan.

Oleh kerana sukar berjalan, pesakit biasanya terpaksa menggunakan kerusi roda. Untuk meningkatkan kualiti hidup, mereka yang terjejas menyesuaikan kediaman mereka dengan penggunaan kerusi roda dan merancang semula kemudahan tersebut. Akibatnya, mereka yang terjejas mempertahankan sebahagian dari kebebasan mereka. Di samping itu, pesakit melakukan fisioterapi dengan ahli fisioterapi dan dengan itu meningkatkan kemahiran dan kecergasan motorik mereka.Aktiviti sukan biasanya memberi kesan positif terhadap keadaan psikologi dan emosi. Walau bagaimanapun, ini mesti diselaraskan dengan doktor dan juga tidak dapat sepenuhnya menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal.

Degenerasi kortikobasal masih tidak dapat disembuhkan, sehingga beberapa pesakit mengalami serangan kecemasan dan kemurungan, yang juga disebabkan oleh perubahan fizikal yang serius.