Sindrom Melkersson-Rosenthal

Di mana Sindrom Melkersson-Rosenthal ia adalah penyakit radang. Penyakit ini tergolong dalam kategori granulomatosa orofacial yang disebut. Sindrom Melkersson-Rosenthal biasanya dicirikan oleh gabungan tiga gejala khas. Keluhan ini, di satu pihak, bengkak bibir, di sisi lain, yang disebut lidah berkerut, dan akhirnya, paresis muka periferal.

Apa itu Sindrom Melkersson-Rosenthal?

The Sindrom Melkersson-Rosenthal berlaku pada kebanyakan kes pada pesakit dewasa muda. Juga benar bahawa penyakit ini lebih kerap berlaku pada wanita berbanding lelaki.

Pada dasarnya, sindrom ini adalah penyakit keradangan idiopatik. Penyakit ini dinamai dua doktor, iaitu Ernst Melkersson dan Curt Rosenthal. Sindrom Melkersson-Rosenthal pada dasarnya dicirikan oleh berlakunya tiga gejala penting.

sebab-sebab

Pada prinsipnya, penyebab sebenar perkembangan sindrom Melkersson-Rosenthal belum dapat dijelaskan sepenuhnya mengikut keadaan pengetahuan perubatan semasa. Pada prinsipnya, penyakit ini adalah penyakit radang granulomatous yang disebut.

Dalam beberapa kes, pesakit yang terjejas dikaitkan dengan intoleransi terhadap pelbagai makanan. Selain itu, sindrom Melkersson-Rosenthal juga dapat terjadi pada orang yang mengidap penyakit Crohn. Perkara yang sama berlaku untuk pesakit dengan sarcoid. Sindrom Melkersson-Rosenthal didasarkan pada keradangan granulomatosa.

Gejala, penyakit & tanda

Pada prinsipnya, sindrom Melkersson-Rosenthal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Ia dikira antara keradangan granulomatosa. Dalam banyak kes, sindrom Melkersson-Rosenthal bermula pada masa remaja atau awal dewasa.

Penyakit ini paling kerap menyerang orang berusia antara 20 hingga 40 tahun. Gejala utama sindrom Melkersson-Rosenthal adalah proses keradangan granulomatosa dan pembengkakan edematous. Dalam kebanyakan kes, bibir atas dipengaruhi oleh pembengkakan khas.

Pembengkakan berlaku lebih jarang pada kedua bibir atau hanya pada bibir bawah. Selain itu, lelangit atau pipi pesakit juga mungkin terjejas. Kadang-kadang perubahan berlaku pada lidah, yang kemudian menyerupai peta dalam penampilannya.

Ada kemungkinan juga lidah akan membesar. Selain itu, dalam beberapa kes kelumpuhan saraf muka dapat dilihat. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, ini hanya muncul beberapa bulan atau bertahun-tahun setelah bibir bengkak. Sebilangan pesakit mengalami gejala neurologi seperti meningitis atau ensefalitis.

Kelumpuhan periferal saraf muka berbentuk serangan tiba-tiba. Tempoh tanpa gejala juga mungkin, yang diikuti oleh selang dengan keluhan. Pembengkakan bibir juga dikenali sebagai cheilitis granulomatous dalam konteks sindrom Melkersson-Rosenthal. Bibir yang bengkak boleh ditekan masuk.

Sekiranya pembengkakan berterusan untuk masa yang lama, fisura boleh terbentuk. Gejala khas ketiga sindrom Melkersson-Rosenthal, lidah berkerut, juga disebut lingua plicata. Kerut dalam muncul di permukaan lidah, dan celah kadang-kadang terbentuk.

Di samping itu, banyak pesakit mempunyai bisul pada membran mukus di mulut. Ini mungkin mempunyai dinding pelek yang jelas, tetapi dalam kes lain hanya muncul sebagai sariawan. Ulser ini sering disertai dengan pembengkakan atau kemerahan pada mukosa mulut.

Selain itu, kelenjar getah bening yang bengkak di kawasan leher dapat dirasakan. Pada asasnya, perjalanan dan prognosis sindrom Melkersson-Rosenthal sukar dinilai. Dalam beberapa kes terdapat penyembuhan spontan, dan penyakit yang berlarutan juga mungkin terjadi.

Sebilangan pesakit juga mengalami kambuh. Sebagai peraturan, sindrom Melkersson-Rosenthal dicirikan oleh kursus yang berselang, dengan bibir yang bengkak biasanya surut. Semasa sakit, tisu yang tidak lagi mampu regresi boleh meningkat.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis sindrom Melkersson-Rosenthal berdasarkan pelbagai kaedah penyelidikan. Gambaran klinikal khas penyakit ini dengan mudah membawa kepada diagnosis yang disyaki, yang disahkan dengan bantuan langkah-langkah selanjutnya. Sebagai contoh, untuk mendiagnosis sindrom Melkersson-Rosenthal, biopsi kulit atau selaput lendir dan diagnostik makmal boleh dilakukan.

Antara lain, protein C-reaktif ditentukan dalam darah. Penting untuk menyingkirkan penyakit dan sarkoid Crohn sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan. X-ray dan kolonoskopi biasanya digunakan untuk tujuan ini.

Komplikasi

Sindrom Melkersson-Rosenthal terutamanya menyebabkan pembengkakan dan lumpuh pada wajah. Bibir dan lidah khususnya bengkak dan pelbagai gangguan kepekaan berlaku di seluruh wajah. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dan dibatasi oleh pembengkakan ini. Dalam banyak kes, mereka yang terjejas bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka.

Khususnya, pengambilan makanan dan cecair boleh dipengaruhi oleh sindrom Melkersson-Rosenthal. Batasan dalam bercakap juga boleh berlaku. Sebagai peraturan, penyembuhan diri tidak berlaku, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada rawatan perubatan. Selanjutnya, gejala timbul secara tiba-tiba, sehingga tidak jarang terjadi gangguan psikologi atau kemurungan yang teruk.

Gejala sindrom Melkersson-Rosenthal dapat dibatasi dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, perjalanan positif penyakit ini tidak dapat dijamin dalam setiap kes. Dalam beberapa kes, kelumpuhan tidak dapat diselesaikan sepenuhnya, jadi mereka yang terjejas harus hidup dengan berbagai batasan. Jangka hayat itu sendiri biasanya tidak dipengaruhi oleh sindrom Melkersson-Rosenthal.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Perubahan optik di bibir adalah tanda kesihatan yang merosot. Lawatan doktor perlu dilakukan sebaik sahaja terdapat pembengkakan bibir berulang atau berterusan. Sekiranya orang yang berkenaan mengalami keradangan, kerengsaan dalaman atau suhu badan yang sedikit meningkat, aduan harus dijelaskan. Gangguan sensibilitas bibir, mati rasa atau hipersensitiviti harus diperiksa dan dirawat. Sekiranya makanan ditolak atau jika terdapat penurunan berat badan yang tidak diingini, orang yang berkenaan memerlukan bantuan perubatan. Sekiranya terdapat masalah emosi tambahan atau penyimpangan mental kerana kelainan penglihatan, lawatan ke doktor adalah dinasihatkan.

Sekiranya berlaku penarikan sosial, turun naik mood atau fasa kemurungan atau masalah tingkah laku lain, disyorkan lawatan pemeriksaan ke doktor. Doktor diperlukan sekiranya membran mukus mulut memerah, sariawan atau perubahan lain pada penampilan kulit di mulut. Kesakitan, regresi gusi, atau pendarahan di mulut menunjukkan keadaan yang harus didiagnosis dan dirawat. Dalam banyak kes terdapat penyembuhan spontan. Walaupun begitu, lawatan ke doktor harus dilakukan, kerana gejalanya kemungkinan akan berulang setelah beberapa minggu atau bulan. Doktor akan diperlukan sekiranya terdapat kelenjar getah bening yang bengkak, benjolan di leher atau sakit kepala yang umum.

Rawatan & Terapi

Tidak ada terapi sebab untuk sindrom Melkersson-Rosenthal. Biasanya steroid seperti kortison digunakan. Glukokortikoid atau NSAID diberikan untuk melegakan gejala. Imunosupresi menggunakan clofazimin, azathioprine dan thalidomide juga mungkin.

Kortison digunakan untuk pembengkakan ringan, sementara glukokortikoid disuntik untuk pembengkakan yang lebih teruk. Pada prinsipnya, gejala yang berlaku dalam konteks sindrom Melkersson-Rosenthal hanya dapat diatasi secara simptomatik. Tujuan utama usaha ini adalah untuk mengekalkan dan meningkatkan kualiti hidup pesakit yang terkena penyakit walaupun terdapat simptom.

Prospek & ramalan

Sindrom Melkersson-Rosenthal kini banyak disebut sebagai granulomatosis orofacial. Dalam kebanyakan kes, sindrom Melkersson-Rosenthal adalah episodik dengan komponen keradangan. Kursus penyakit ini boleh menjadi kronik. Ia boleh berlanjutan bertahun-tahun, selalunya seumur hidup. Dalam kes ini, tidak ada ramalan optimis.

Mungkin menghiburkan bahawa kebanyakan mereka yang terkena tidak mempunyai gambaran lengkap mengenai sindrom Melkersson-Rosenthal, tetapi "hanya" varian minus dengan gejala dan ciri individu yang berbeza. Gambaran penuh sindrom Melkersson-Rosenthal jarang dijumpai pada kanak-kanak khususnya.

Oleh kerana doktor belum dapat menemui penyebab sindrom Melkersson-Rosenthal, penyakit ini mungkin disebabkan oleh kecacatan genetik. Pengumpulan keluarga bermaksud perkara ini. Lagipun, doktor pada masa kini mengetahui bahawa sindrom Melkersson-Rosenthal boleh menyebabkan kemerosotan spontan. Penyakit ini setakat ini dianggap sebagai penyakit kronik yang berulang. Oleh itu, penyembuhan tidak mungkin dilakukan, tetapi tidak adanya gejala keradangan.

Oleh kerana kursus ini adalah individu untuk setiap orang, sukar untuk diramalkan. Ini juga menyukarkan membuat ramalan yang tepat. Jangka hayat biasanya tidak terhad dengan sindrom Melkersson-Rosenthal. Walau bagaimanapun, kualiti hidup bergantung kepada keparahan gejala. Diharapkan bahawa bukti penyebabnya dan intervensi terapi gen akan membawa kelegaan kepada orang sakit pada masa akan datang.

pencegahan

Langkah-langkah berkesan untuk mencegah sindrom Melkersson-Rosenthal belum diketahui. Kerana penyebab perkembangan penyakit ini masih belum diteliti dengan cukup. Kerjasama pesakit sangat mustahak untuk mengurangkan gejala.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, sindrom Melkersson-Rosenthal menyebabkan pembengkakan teruk pada pesakit, yang berlaku terutamanya pada wajah. Pembengkakan ini juga mengurangkan estetika orang yang terjejas, sehingga kebanyakan pesakit juga mengalami penurunan harga diri atau dari kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Ini berpotensi menyebabkan buli atau menggoda kanak-kanak.

Tidak jarang sindrom Melkersson-Rosenthal menjadikannya lebih sukar untuk mengambil makanan dan cecair, sehingga orang yang terjejas menderita pelbagai gejala kekurangan dan kekurangan berat badan. Selanjutnya, sindrom ini juga menyebabkan kesukaran bernafas, sehingga ketahanan pesakit dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini.

Sebilangan besar mereka yang terjejas tidak dapat mengambil bahagian secara aktif dalam kehidupan seharian dan juga mengalami sekatan pergerakan mereka. Pembengkakan lidah menjadikannya sukar untuk bercakap, yang boleh menyebabkan perkembangan kanak-kanak yang lebih perlahan. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku dalam sindrom Melkersson-Rosenthal, dan jalan umum juga tidak dapat diramalkan. Penyakit ini boleh menyebabkan jangka hayat pesakit berkurang.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Melkersson-Rosenthal hanya dapat dirawat secara simptomatik. Itulah sebabnya langkah pertolongan diri yang paling berkesan adalah untuk menjelaskan dan menangani setiap gejala dan aduan pada peringkat awal. Sebagai tambahan kepada terapi ubat, mereka yang terjejas dapat mengambil langkah lain untuk mengurangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup mereka.

Aktiviti fizikal sangat digalakkan. Latihan fizikal secara berkala meningkatkan kesejahteraan dan proses keradangan individu diperlahankan. Diet yang seimbang dan sihat mempunyai kesan yang serupa. Mereka yang terjejas harus bekerjasama dengan doktor atau pakar pemakanan mereka untuk membuat rancangan pemakanan yang disesuaikan dengan gejala dan aduan individu. Pada prinsipnya, makanan yang mencetuskan atau mempromosikan proses keradangan harus dielakkan. Ini termasuk, misalnya, alkohol dan makanan siap pakai, tetapi juga jenis sayur-sayuran dan buah-buahan tertentu. Doktor yang hadir dapat menjawab makanan dan minuman mana yang dibenarkan.

Akhirnya, adalah mustahak untuk mengelakkan tekanan dan melindungi tubuh. Sekiranya terapi perubatan dijalankan pada masa yang sama, perkembangan penyakit ini sekurang-kurangnya dapat diperlahankan. Untuk mengelakkan komplikasi, perjalanan sindrom Melkersson-Rosenthal harus dipantau oleh doktor.