Penyakit Wegener

Penyakit Wegener (Sinonim: Granulomatosis dengan polyangiitis, polyangiitis granulomatous, granulomatosis Wegener, dan granulomatosis Wegener) adalah keradangan kronik saluran darah yang jarang berlaku dengan kejadian 5 hingga 7 per 100,000 penduduk. Lelaki lebih kerap terkena penyakit berbanding wanita, dengan puncak usia penyakit Wegener adalah sekitar 50 tahun.

Apakah penyakit Wegener?

Sebagai Penyakit Wegener adalah penyakit radang saluran darah, yang berkaitan dengan nekrosis dan manifestasi granuloma di bahagian bawah (paru-paru) dan saluran pernafasan atas (rongga hidung, oropharynx, telinga tengah) serta di buah pinggang.

Pada peringkat awal, penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk gejala selesema atau selesema seperti sakit kepala dan sakit sendi, keletihan, demam dan penurunan berat badan. Kemudian, penyakit ini menjadi umum dan dalam kebanyakan kes (sekitar 80 peratus) glomerulonefritis (radang pada sel ginjal) dan mikroaneurisma berkembang di buah pinggang.

Karakteristik vaskulitis kronik (radang saluran) penyakit Wegener menyebabkan aliran darah dan bekalan yang tidak mencukupi ke organ yang terjejas, yang pada dasarnya semua sistem organ dapat terjejas.

sebab-sebab

Punca atau etiologi Penyakit Wegener setakat ini tidak diketahui. Diasumsikan bahawa penyakit ini dapat ditelusuri kembali ke disregulasi sistem kekebalan tubuh, yang sebagai akibat dari gangguan ini mensintesis antibodi (c-ANCA) terhadap sel darah tubuh sendiri.

Pencetus khusus untuk disregulasi belum dijelaskan. Penglibatan alergen penyedutan, yang membawa kepada reaksi hipersensitiviti sistem imun (reaksi alergi), dibincangkan.

Begitu juga, jangkitan bakteria pada mukosa hidung dengan staphylococcus aureus dan kemungkinan pembuangan (disposisi) genetik dianggap sebagai faktor pencetus yang berpotensi. Selain itu, penyakit Wegener dalam beberapa kes dapat dikaitkan dengan kekurangan antitripsin alpha-1 (penyakit genetik metabolisme protein).

Gejala, penyakit & tanda

Penyakit Wegener boleh mempengaruhi pelbagai sistem organ dan mencetuskan pelbagai gejala. Pada awal penyakit, gejala di kawasan telinga, hidung dan tekak biasanya di latar depan: Ciri khas adalah hidung berair kronik dengan darah, mimisan yang kerap dan ulser pada mukosa mulut.

Sekiranya granuloma menyebar ke sinus paranasal, keradangan yang berkaitan dengan rasa sakit di dahi dan kawasan rahang adalah akibatnya. Penglibatan telinga dapat dilihat dalam bentuk sakit telinga yang teruk, dan serangan pening kadang-kadang berlaku. Tanda-tanda perubahan tekak boleh merangkumi kesukaran menelan, suara serak dan batuk kering yang kering, sampai ke paru-paru boleh menyebabkan batuk darah dan sesak nafas yang teruk dengan risiko sesak nafas.

Kesakitan dada yang bergantung pada nafas boleh menunjukkan pleurisy atau perikarditis. Ramai pesakit mengalami keradangan mata dan gangguan penglihatan, terutama pada fasa awal penyakit, kemudian penglibatan ginjal dapat memicu tekanan darah tinggi. Sekiranya darah dijumpai di dalam air kencing, keradangan pada sel ginjal (glomerulonefritis) harus dipertimbangkan.

Gejala penyakit Wegener yang lain mungkin menyakitkan, pembengkakan sensitif tekanan pada sendi (terutama pada bahagian hujung kaki) serta sensasi dan mati rasa yang tidak normal pada jari kaki dan jari. Pendarahan kulit dan ulser kulit kecil juga berlaku, dan seluruh kawasan kulit boleh mati ketika penyakit ini berlanjutan. Selain itu, aduan tidak spesifik seperti keletihan, keletihan, kehilangan selera makan dan penurunan berat badan sering berlaku.

Diagnosis & kursus

Kecurigaan terhadap Penyakit Wegener berlaku apabila dua daripada empat kriteria ACR yang disebut (radang oronasal, x-ray dada patologi, sedimen urin patologi, keradangan granulomatosa) dapat disahkan secara klinikal.

Diagnosis disahkan oleh biopsi diikuti dengan pemeriksaan histologi, yang mana vaskulitis nekrotik dan granulomatosa sebahagian dari saluran darah yang lebih kecil dapat dikesan dalam penyakit Wegener. Ujian darah juga menunjukkan peningkatan nilai CRP dan kreatinin (kegagalan buah pinggang) serta leukositosis sebagai penanda keradangan kronik dan kadar pemendapan yang dipercepat.

Sekiranya terdapat glomerulonefritis, c-ANCA (antibodi sitoplasma anti-neutrophil) dan eritrosituria (darah dalam air kencing) juga dapat dikesan. X-ray menunjukkan bayangan di kawasan sinus paranasal dan tisu paru-paru yang menyusup, sementara CT (tomografi komputer) dapat mengesan granuloma, parut dan gua (rongga yang dapat dilihat secara patologi).

Dalam diagnosis pembezaan, penyakit Wegener harus dibezakan dari karsinoma bronkus dan sindrom Goodpasture. Sekiranya tidak dirawat, penyakit Wegener mempunyai prognosis yang buruk (tidak baik) dengan akibat yang membawa maut. Sebagian besar kes (90 persen), sebaliknya, peningkatan gejala dapat dicapai sebagai sebahagian daripada terapi, walaupun risiko berulang sangat tinggi.

Komplikasi

Penyakit ini biasanya mengakibatkan penurunan jangka hayat yang ketara pada kebanyakan pesakit. Gejala penyakit ini boleh sangat berbeza dan tidak selalu bersifat, sehingga dalam banyak kes diagnosis dan rawatan awal tidak mungkin dilakukan. Mereka yang terjejas terutamanya menderita batuk dan hidung berair dan kelihatan letih atau keletihan.

Terdapat juga pengurangan ketahanan dan keradangan pesakit yang teruk di hidung atau telinga. Keradangan ini dapat mengurangkan kualiti hidup dengan ketara. Kadang-kadang bronkitis berlaku. Pesakit juga sering mengalami radang mata, yang dapat disertai dengan masalah penglihatan.

Selanjutnya, terdapat demam dan sakit pada anggota badan, yang membawa kepada sekatan pergerakan dalam kehidupan seharian. Kualiti hidup berkurang dengan ketara oleh penyakit Wegener. Tanpa rawatan, kegagalan buah pinggang juga dapat terjadi, yang, jika tidak dirawat, dapat menyebabkan kematian pesakit. Rawatan dapat mengurangkan kebanyakan gejala.

Walau bagaimanapun, jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan dan dibatasi dengan ketara walaupun menjalani rawatan. Pesakit juga bergantung pada pemeriksaan rutin dan juga boleh menderita penyakit mental akibat simptomnya.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kecenderungan pendarahan yang meningkat dianggap tidak biasa dan harus dipantau lebih jauh. Sekiranya terdapat peningkatan kejadian mimisan atau pendarahan gusi, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Seorang doktor juga diperlukan sekiranya terdapat gangguan persepsi deria.

Bimbang adalah sakit telinga, radang mata, gangguan penglihatan, gangguan pernafasan atau batuk kering. Perubahan dalam tindakan menelan atau penyuaraan mesti disampaikan kepada doktor. Sekiranya terdapat sesak nafas, ia adalah keadaan yang mengancam nyawa. Perkhidmatan penyelamat harus diberitahu dan langkah-langkah pertolongan cemas harus dilakukan agar pesakit tidak mati sebelum waktunya.

Pembengkakan sendi, gangguan pergerakan atau gangguan mobiliti umum harus diperiksa dan dirawat. Perbezaan aliran darah, sensasi luar biasa pada kulit atau kehilangan kekuatan otot harus diperjelaskan oleh doktor. Tekanan darah tinggi, penyimpangan irama jantung dan gaya berjalan yang tidak stabil harus diperiksa. Keletihan yang cepat, penurunan prestasi normal dan kehilangan kesejahteraan adalah amaran dari badan yang harus dibincangkan dengan doktor. Keletihan, penurunan berat badan yang tidak diingini, kehilangan selera makan dan keengganan untuk makan mesti ditunjukkan kepada doktor. Terdapat ancaman kekurangan organisma, yang boleh menyebabkan keadaan yang mengancam kesihatan.

Rawatan & Terapi

Oleh kerana etiologi yang tidak dapat dijelaskan, a Penyakit Wegener tidak dirawat secara kausal, tetapi hanya secara simptomatik. Langkah-langkah terapi bertujuan untuk membuang sistem kekebalan tubuh yang tidak teratur dan disesuaikan dengan tahapnya.

Sebagai contoh, pada peringkat awal dan terhad tempatan, terapi kombinasi ubat yang terdiri daripada kotrimoksazol, yang terdiri daripada antibiotik trimethoprim dan sulfamethoxazole dan juga digunakan secara profilaksis untuk menentang penjajahan oronasal dengan Staphylococcus aureus, dan glukokortikoid dosis rendah seperti prednisolone disyorkan. Sekiranya terdapat tahap umum dengan gejala pernafasan tambahan yang mengancam nyawa, prednisolon dosis tinggi dan siklofosfamid sitostatik biasanya digunakan, dengan yang terakhir digantikan oleh sitostatik lain seperti methotrexate sekiranya terdapat kontraindikasi.

Terapi kejutan jangka pendek dengan metilprednisolon, yang diberikan secara intravena, juga dapat ditunjukkan dalam hal ketahanan terhadap terapi. Sekiranya remisi dapat ditentukan, sitostatik dapat digantikan oleh imunosupresan seperti mycophenolate atau azathioprine, yang biasanya dapat ditoleransi dengan lebih baik, sementara dos prednisolon secara beransur-ansur menurun menjadi dosis tetap.

Kekurangan ginjal yang memerlukan dialisis dan / atau pendarahan paru diperlakukan sebagai bagian dari plasmapheresis, di mana plasma badan sendiri digantikan dengan larutan elektrolit dan hidrogen karbonat. Semasa memilih terapi ubat individu, risiko kerosakan ginjal, yang dapat mengurangkan jangka hayat secara signifikan, harus diambil kira. Oleh kerana kesan sampingan, fungsi ginjal khususnya harus dipantau dengan teliti sekiranya terdapat penyakit Wegener.

Prospek & ramalan

Sekiranya tidak dirawat, penyakit Wegener mempunyai prognosis yang sangat buruk. Dalam kes ini, keradangan terus merebak dan mengakibatkan kerosakan kekal. Pendengaran dan penglihatan serta fungsi buah pinggang terjejas. Sekiranya buah pinggang terjejas, kematian akibat kegagalan buah pinggang boleh berlaku dalam beberapa bulan. Keradangan yang kerap di kawasan hidung juga tercermin pada hidung pelana yang disebut (kemurungan pada jambatan hidung).

Sebaliknya, terapi mengatasi penyebaran keradangan. Jangka hayat dan kualiti hampir tidak berubah dengan diagnosis dan rawatan awal. Di lebih daripada 90 peratus mereka yang terkena, terapi ini dapat mengurangkan gejala dengan ketara, bahkan pada 75 peratus hingga pada tahap yang mungkin sekurang-kurangnya sementara kehidupan bebas gejala (pengampunan lengkap). Namun demikian, di sekitar 50 persen dari mereka yang terkena remisi ada kemungkinan gejala akan berulang walaupun dengan rawatan yang berjaya.

Di samping itu, penggunaan ubat imunosupresif dan kortikosteroid jangka panjang atau berulang kali (terapi penyelenggaraan) dikaitkan dengan peningkatan risiko jangkitan dan perkembangan katarak. Oleh itu, pemeriksaan berkala mengenai pengiraan darah dan penglihatan perlu dilakukan. Selain itu, keguguran rambut yang berkaitan dengan steroid, jerawat, bisul mulut dan kenaikan berat badan adalah mungkin.

pencegahan

Oleh kerana faktor pencetus yang tepat dan etiologi Penyakit Wegener tidak dapat dijelaskan, penyakit ini tidak dapat dicegah pada masa ini.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, orang yang terkena penyakit Wegener hanya mempunyai langkah-langkah susulan langsung yang sangat terhad dan sangat sedikit, sehingga orang yang bersangkutan harus berjumpa doktor dengan lebih awal. Diagnosis awal dapat mencegah komplikasi lebih lanjut. Namun, kerana ini adalah penyakit keturunan, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, sehingga orang yang terkena penyakit harus selalu bergantung pada doktor.

Ujian dan kaunseling genetik dianjurkan, terutama jika anda ingin mempunyai anak, untuk mencegah penyakit Wegener berulang. Semasa rawatan itu sendiri, dalam kebanyakan kes, pesakit bergantung pada pengambilan pelbagai ubat yang dapat mengurangkan dan membatasi gejala.

Arahan doktor harus selalu dipatuhi, dan dos yang betul juga harus dipatuhi. Mereka yang terjejas juga bergantung pada kawalan dan pemeriksaan organ dalaman secara berkala, di mana ginjal khususnya harus diperiksa. Jalan penyakit selanjutnya bergantung pada masa diagnosis, sehingga ramalan umum biasanya tidak dapat dibuat. Dalam beberapa kes, penyakit Wegener mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Penyakit ini boleh menjadi sangat tertekan bagi mereka yang terkena penyakit, terutama jika penyakit Wegener diakui terlambat. Walaupun semua gejala penyakit dapat diatasi, kualiti hidup pesakit biasanya sangat terhad.

Bagi banyak pesakit dan saudara-mara mereka, disarankan untuk mendapatkan rawatan psikoterapi di samping terapi yang diperlukan secara perubatan untuk menghilangkan rasa sakit. Juga berguna untuk mengadakan hubungan dengan kumpulan bantuan diri penyakit Wegener tempatan, yang terdapat di Internet. Sebagai alternatif, mereka yang terjejas juga boleh menghubungi kumpulan bantuan diri vaskulitis (www.vaskulitis-shg.de), yang menangani semua penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan keradangan vaskular kronik. Pautan dan petua yang disenaraikan di sana dapat menjadikan kehidupan seharian lebih mudah bagi mereka yang menderita penyakit Wegener.

Anda juga mendapat manfaat daripada teknik relaksasi dalam bentuk apa pun, kerana mereka juga dapat mengatasi rasa letih dan rasa letih, yang mana pesakit lebih menderita. Yoga, kelonggaran otot progresif menurut Jacobson, Qigong dan Tai Chi disarankan di sini. Tetapi bentuk terapi alternatif yang baru seperti terapi muzik, yoga tawa atau terapi mengetuk EFT juga harus dicuba, kerana mereka sudah terbukti dapat melegakan orang dengan penyakit Wegener.