Spina bifida (terbuka belakang)

A Spina bifida atau dalam bahasa Jerman buka belakang adalah kecacatan tiub saraf kongenital yang menampakkan dirinya dalam kecacatan tulang belakang dan saraf tunjang. Selepas kecacatan jantung, spina bifida adalah malformasi kongenital kedua yang paling biasa, dari mana individu wanita sedikit lebih kerap terjejas daripada lelaki.

Apa itu spina bifida?

Sebagai Spina bifida atau. buka belakang adalah kecacatan tiub saraf kongenital yang menampakkan dirinya sebagai kecacatan saraf tunjang dan tulang belakang yang berkembang dari tiub saraf.

Semasa perkembangan embrio, alur medula (tiub neural) tidak menutup sepenuhnya, sehingga celah terbentuk di kawasan tulang belakang bawah (kebanyakannya di kawasan vertebra lumbal dan sakrum). Dalam spina bifida, perbezaan dibuat antara dua bentuk berdasarkan tahap keparahan yang berbeza.

Di spina bifida aperta (spina bifida terbuka), misalnya, kedua lengkungan vertebra dan saraf tunjang dan membran saraf tunjangnya (meninges) terlibat dalam pembentukan celah, sementara di spina bifida okulta (spina bifida tersembunyi) saraf tunjang tidak terlibat dan sebahagian besarnya biasanya terlatih dan berfungsi.

sebab-sebab

A Spina bifida menjelma apabila alur medula embrio (tiub neural) tidak menutup sepenuhnya pada minggu ketiga hingga keempat kehamilan, sehingga jurang dapat dilihat di bahagian bawah tulang belakang dengan atau tanpa penglibatan saraf tunjang.

Punca gangguan oklusi ini pada spina bifida belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Oleh kerana risiko spina bifida meningkat dalam keluarga jika penyakit ini ada, faktor genetik diasumsikan.

Di samping itu, kekurangan asid folik keturunan (kekurangan vitamin B) atau metabolisme asid folik yang terganggu semasa kehamilan telah terbukti memainkan peranan penting dalam perkembangan spina bifida.

Faktor persekitaran tertentu seperti penggunaan ubat anti-epilepsi atau diabetes mellitus yang kurang terkawal pada peringkat awal kehamilan juga dapat meningkatkan risiko spina bifida.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala spina bifida boleh sangat berbeza, baik dari jenisnya dan tahap keparahannya. Gejala yang berlaku bergantung pada kawasan tulang belakang di mana terdapat malformasi dan betapa teruknya saraf tunjang. Sekiranya vertebra ditutup sepenuhnya atau tidak ditutup sama sekali dan membran saraf tunjang dan saraf tunjang tidak diperas ke luar, pesakit biasanya tidak mempunyai gejala.

Sekiranya celah terbuka pada lengkungan vertebra lebih besar, sehingga membran saraf tunjang dan saraf tunjang melambung ke luar, pelbagai kesan mungkin berlaku. Bergantung pada lokasi kecacatan, kelumpuhan otot, gangguan fungsi perut dan usus atau gangguan persepsi boleh berlaku. Sensasi kesakitan dapat dikurangkan atau tidak ada. Gangguan kepekaan juga berlaku.

Kelumpuhan otot boleh menyebabkan kecacatan pada kerangka seperti misalignment sendi, kelengkungan tulang belakang (scoliosis) atau kecacatan kaki seperti kaki paha atau punggung. Sekiranya fungsi pundi kencing juga terganggu, jangkitan saluran kencing yang kerap, inkontinensia atau pundi kencing yang berlebihan boleh berlaku. Yang terakhir tidak boleh atau tidak dapat dikosongkan sepenuhnya.

Sekiranya saraf tunjang melambung ke luar sehingga menarik cerebellum dan otak ke bawah, peredaran cecair serebrospinal (minuman keras) terganggu. Ini menyebabkan hidrosefalus (kepala air), yang boleh mencetuskan gangguan prestasi mental separa atau sawan epilepsi.

Diagnosis & kursus

Biasanya a Spina bifida sudah dikesan semasa mengandung sebagai sebahagian daripada sonografi (pemeriksaan ultrasound). Kebarangkalian spina bifida dapat dianggarkan dengan bantuan ujian tiga kali lipat, di mana pada minggu ke-16 kehamilan, berdasarkan kepekatan tiga hormon tertentu dalam serum wanita hamil, kesimpulan diambil mengenai kemungkinan gangguan perkembangan pada anak, sejauh mana kecacatannya hanya selepas kelahiran dapat ditentukan dengan ujian tambahan.

Berbeza dengan spina bifida occulta, yang sering didiagnosis secara kebetulan, spina bifida aperta dapat didiagnosis selepas bersalin kerana malformasi yang jelas terlihat di kawasan tulang belakang. Perjalanan penyakit ini sangat bergantung pada tahap kerosakan tiub saraf. Pada spina bifida okulta, hanya gejala ringan (rambut tidak normal, pigmentasi) yang biasanya diperhatikan. Sekiranya spina bifida terbuka, kursus ini lebih serius dan boleh dikaitkan dengan komplikasi yang lebih teruk (keradangan saraf tunjang dan / atau membran saraf tunjang, jangkitan buah pinggang, kepala air, osteoartritis).

Komplikasi

Spina bifida yang teruk boleh mengakibatkan sejumlah komplikasi. Kadang kala kesannya tidak dapat dicegah walaupun dengan bantuan kaedah terapi pembedahan ortopedik. Gejala punggung terbuka yang paling biasa termasuk keradangan membran saraf tunjang atau saraf tunjang. Di samping itu, terdapat risiko keradangan pada buah pinggang atau osteoartritis kerana pemakaian pramatang pada sendi.

Tahap urutan akhirnya bergantung pada berapa banyak gentian saraf di saraf tunjang yang terjejas. Sekiranya gentian saraf rosak, seperti pada spina bifida aperta, ada risiko kecacatan serius, sementara spina bifida okulta biasanya tidak menimbulkan keluhan serius. Kerana spina bifida aperta kebanyakannya muncul di punggung bawah, ia sering menyebabkan gangguan deria dan kelumpuhan kaki.

Malah gangguan sensasi kesakitan tidak dapat dibayangkan. Tidak jarang kanak-kanak yang terjejas menderita kaki kelabu dan memerlukan kerusi roda kerana mereka tidak dapat berjalan. Akibat serius lain adalah kepala air yang tidak dirawat. Terdapat risiko tekanan intrakranial menggeser tisu otak dan merosakkan kawasan yang penting, seperti pendengaran atau kemampuan untuk melihat. Sekiranya otak rosak teruk, nyawa akan terancam.

Scoliosis (kelengkungan tulang belakang) juga merupakan salah satu kesan spina bifida. Kadang-kadang rektum dan pundi kencing juga terjejas, yang menyebabkan peningkatan tahi lalat atau kencing. Ini sering disertai oleh jangkitan saluran kencing.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Seorang doktor harus selalu berunding dengan spina bifida. Hanya melalui pengesanan awal dan rawatan aduan ini, komplikasi dapat dicegah. Atas sebab ini, pengesanan awal sangat penting dan menjadi tumpuan rawatan. Dalam kes spina bifida, doktor harus berjumpa sekiranya orang yang berkenaan mengalami masalah punggung yang teruk. Sebagai peraturan, pelbagai otot juga lumpuh, sehingga kehidupan seharian pesakit dibatasi.Persepsi juga terganggu, dengan kebanyakan mereka yang terkena juga menderita gangguan deria.

Dalam kes-kes yang teruk, hujung kaki tertentu tidak dapat dipindahkan lagi. Sekiranya gejala ini berlaku, spina bifida mesti diperiksa oleh doktor. Inkontinensia atau kelengkungan tulang belakang yang tajam juga dapat menunjukkan spina bifida dan mesti juga diperiksa oleh doktor. Sebilangan besar mereka yang terkena juga menunjukkan sawan epilepsi. Sebagai peraturan, spina bifida dapat diperiksa dan dirawat oleh doktor umum. Tidak dapat diramalkan secara universal sama ada akan ada penyembuhan sepenuhnya. Sekiranya berlaku epilepsi, doktor kecemasan harus segera dipanggil atau hospital mesti dikunjungi secara langsung.

Rawatan & Terapi

Terapi ini bertujuan untuk satu Spina bifida mengikut tahap dan jenis kecacatan. Spina bifida okulta, bentuk penyakit yang ringan, dalam banyak kes secara klinikal atau simtomatik tidak mencolok dan tidak memerlukan langkah-langkah terapi khas. Sebaliknya, kecacatan tiub neural yang jelas (spina bifida terbuka) biasanya dirawat secara pembedahan dalam 24 hingga 48 jam dan, jika perlu, ditutup untuk meminimumkan risiko keradangan dan meningkatkan kemungkinan kelangsungan hidup anak yang terkena.

Walaupun begitu, gangguan neurologi (gangguan deria, kelumpuhan, gangguan trofik) dan komplikasi kemudian tidak dapat dikesampingkan. Kemungkinan ubah bentuk sendi dan kaki dapat diperbetulkan secara ortopedik, fisioterapi dan / atau pembedahan. Sekiranya terdapat juga hidrosefalus (kepala air), shunt (kateter) diletakkan secara pembedahan, dengan bantuan cairan serebrum (cecair) yang berlebihan dapat dikeringkan dan tekanan pada otak dapat diminimalkan.

Sekiranya spina bifida berkorelasi dengan gangguan pengosongan pundi kencing, ubat serta kateter atau pembedahan dapat dipertimbangkan untuk mencegah kemungkinan jangkitan (termasuk keradangan ginjal). Di samping itu, ahli keluarga mereka yang terkena dan kanak-kanak yang terkena itu sendiri, terutamanya dalam bentuk spina bifida yang teruk, harus mendapat rawatan psikologi dan, sekiranya berlaku penurunan kemampuan mental, disokong oleh program sokongan yang sesuai.

pencegahan

Oleh kerana sebab-sebab a Spina bifida tidak dijelaskan secara konklusif, langkah pencegahannya terhad kepada pengambilan tambahan asid folik (vitamin B) terlebih dahulu dan semasa kehamilan. Secara amnya diandaikan bahawa risiko spina bifida dapat dikurangkan sekitar 50 persen dengan mengambil vitamin B. tambahan.

Penjagaan Selepas

Di spina bifida, pilihan dan langkah-langkah untuk rawatan susulan biasanya terhad dan hanya tersedia untuk orang yang terkena dalam beberapa kes sahaja. Oleh itu, orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor lebih awal dan memulakan rawatan supaya tidak ada komplikasi atau aduan lain yang boleh menyukarkan kehidupan seharian bagi orang yang bersangkutan.

Oleh kerana spina bifida adalah penyakit kongenital, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Sekiranya anda ingin mempunyai anak, disarankan untuk melakukan pemeriksaan dan bimbingan genetik untuk mencegah penyakit ini berulang pada keturunan. Pelbagai intervensi biasanya diperlukan untuk mengurangkan gejala.

Orang yang terjejas pasti harus berehat dan menenangkannya selepas operasi sedemikian. Walau bagaimanapun, jika boleh, elakkan aktiviti fizikal atau tekanan. Dalam beberapa kes, spina bifida mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Penyakit ini dirawat sebaik sahaja orang itu dilahirkan. Secara semula jadi, bayi tidak dapat mengambil langkah-langkah pertolongan diri yang dapat membantu memperbaiki keadaannya. Wanita hamil harus mengambil bahagian dalam semua pemeriksaan perubatan pencegahan yang ditawarkan semasa kehamilan. Semasa pemeriksaan ultrasound, masalah kesihatan janin sudah dapat diperhatikan oleh doktor. Dalam fasa ini, penting untuk mendapatkan maklumat yang luas mengenai penyakit ini dan kemungkinan langkah-langkah terapi.

Kelahiran harus dilakukan dalam keadaan pesakit dalam supaya langkah perubatan sebaik mungkin diambil segera setelah kelahiran. Oleh itu, ibu mengandung harus mengunjungi klinik lebih awal sebelum tarikh akhir yang dikira. Oleh kerana peluang untuk bertahan hidup keturunan dengan penyakit ini dikurangkan, sangat penting untuk bekerja dengan doktor. Sudah mungkin untuk mengetahui perkembangan yang mungkin berlaku di masa hadapan. Calon ibu bapa harus mempersiapkan diri dengan secukupnya untuk situasi baru dari doktor dan secara bebas.

Untuk mengatasi penyakit dalam kehidupan seharian, anda memerlukan kestabilan emosi dan sokongan yang mencukupi daripada ahli keluarga atau rakan. Langkah-langkah ini harus diambil kira dan dirancang sebelum tarikh akhir sehingga tidak timbul situasi beban mental. Sekiranya perlu, bantuan terapi harus dicari.