Eksstrofi pundi kencing

A Eksstrofi pundi kencing rawatan perubatan kecemasan biasanya diperlukan untuk bayi baru lahir. Walaupun terdapat langkah-langkah terapi yang berjaya, gejala boleh berlaku sepanjang hayat.

Apa itu eksstrofi pundi kencing?

Ekstrofi pundi kencing pada bayi baru lahir adalah keadaan darurat urologi. Semakin banyak masa berlalu sebelum pembinaan semula pembedahan pertama, semakin besar risiko komplikasi kemudian.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Ekstrofi pundi kencing adalah malformasi kongenital yang jarang berlaku. Ekstrofi pundi kencing berlaku pada kira-kira satu daripada 10,000 hingga 50,000 bayi baru lahir. Sebagai peraturan, kanak-kanak lelaki lebih sering terpengaruh oleh kecacatan daripada kanak-kanak perempuan.

Gejala utama eksstrofi pundi kencing adalah pundi kencing yang terbuka ke bahagian luar badan. Pada mereka yang terkena ekstrofi pundi kencing, selaput lendir pundi kencing bergabung dengan kulit dinding perut anterior. Pada kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki, eksstrofi pundi kencing biasanya disertai dengan pemecahan uretra.

Sebagai tambahan kepada uretra dan pundi kencing, dalam kebanyakan kes alat kelamin luaran (organ seksual) dan pelvis juga terganggu oleh gangguan perkembangan. Dalam urologi (kepakaran perubatan yang berkaitan dengan saluran kencing, antara lain), eksstrofi pundi kencing adalah kecacatan serius.

sebab-sebab

Gejala eksstrofi pundi kencing biasanya disebabkan oleh gangguan perkembangan dinding perut bawah janin yang terjejas. Sebagai sebahagian daripada perkembangan yang tidak diingini, sebagai contoh, persatuan otot perut atau tulang pelvis terjejas.

Akibatnya, dinding perut pecah (penembusan) di mana pundi kencing menembusi ke luar. Pengeringan air kencing yang kerap dari pundi kencing, yang disebabkan oleh eksstrofi pundi kencing, biasanya disebabkan oleh kurangnya hubungan antara leher pundi kencing (peralihan antara pundi kencing dan uretra) dan sfinkter pundi kencing.

Kekurangan ikatan ini juga merupakan akibat dari gangguan perkembangan embrio. Punca eksstrofi pundi kencing masih belum diketahui - tetapi faktor persekitaran dan genetik mungkin berperanan.

Gejala, penyakit & tanda

Eksstrofi pundi kencing dapat dilihat terutamanya melalui saluran kencing yang kelihatan dari luar. Biasanya bahagian uretra yang terbelah juga terdedah. Ini menyebabkan kebocoran air kencing dan kadang-kadang jangkitan.

Kesalahan pundi kencing dapat didiagnosis dengan cepat berdasarkan tanda-tanda luaran yang jelas dan gejala yang disebutkan dan, sebagai peraturan, dirawat secara langsung. Sekiranya ini berlaku lebih awal, tidak akan ada lagi aduan. Sekiranya tidak dirawat, eksstrofi pundi kencing boleh menyebabkan sejumlah gejala lain. Ini termasuk inkontinensia urin, jangkitan pada pundi kencing dan organ genital, dan sakit kronik di kawasan yang tidak betul.

Pada sebilangan pesakit, air kencing tersekat, yang boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang. Tekanan belakang seperti itu pada mulanya dinyatakan dengan peningkatan tekanan kesakitan dan pengekalan kencing. Ketika penyakit itu berkembang, kekejangan dan demam mungkin berlaku. Ekstrofi pundi kencing juga boleh mempengaruhi fungsi seksual.

Ini menampakkan dirinya, misalnya, melalui disfungsi ereksi hingga disfungsi ereksi. Semasa eksstrofi pundi kencing yang tidak dirawat, terdapat risiko bahawa aduan emosi akan berkembang. Masalah seperti kemurungan atau kegelisahan sosial sering timbul pada masa kanak-kanak dan merupakan beban yang besar bagi mereka yang terjejas dan saudara mereka.

Diagnosis & kursus

Diagnosis eksstrofi pundi kencing yang disyaki kadang-kadang boleh dibuat semasa pemeriksaan pranatal (pranatal) menggunakan ultrasound. Kecurigaan semacam itu didasarkan, misalnya, pada kenyataan bahawa pundi kencing janin yang tidak terisi telah berulang kali dikesan.

Sekiranya diagnosis pranatal tidak dibuat, eksstrofi pundi kencing biasanya dikenali semasa lahir berdasarkan gejala ciri. Kursus individu untuk eksstrofi pundi kencing dipengaruhi, antara lain, oleh kejayaan langkah-langkah terapi.

Kegagalan untuk merawat gangguan perkembangan dengan betul boleh mengakibatkan komplikasi seperti inkontinensia urin (kurang kawalan terhadap pengekalan air kencing), penangguhan urin di buah pinggang, keradangan sistem kencing dan kemaluan yang kerap atau disfungsi seksual. Kerosakan akibat yang serupa kadang-kadang juga mungkin berlaku pada pesakit yang berjaya dirawat.

Komplikasi

Ekstrofi pundi kencing pada bayi baru lahir adalah keadaan darurat urologi. Semakin banyak masa berlalu sebelum pembinaan semula pembedahan pertama, semakin besar risiko komplikasi kemudian. Kerana kecacatan dinding perut anterior, jangkitan dengan mikroorganisma patogen boleh berlaku dengan eksstrofi pundi kencing. Dalam keadaan terburuk, terdapat risiko sepsis (keracunan darah) sejurus selepas kelahiran. Oleh itu, profilaksis dengan antibiotik adalah wajib dari hari pertama kehidupan.

Pemulihan pembedahan urinari adalah fokus rawatan selanjutnya dari eksstrofi pundi kencing. Sekiranya inkontinensia tidak diperbaiki dengan tepat, kerengsaan kulit kronik boleh berlaku. Ini sering menyebabkan jangkitan kuman pada Candida albicans dan kulat lain.

Sebagai tambahan kepada disfungsi seksual, akibat jangka panjang operasi yang berjaya adalah keradangan berulang di rantau urogenital dan penangguhan urin di buah pinggang. Pemeriksaan berkala memastikan diagnosis awal penyakit metabolik dan berfungsi untuk mengenal pasti perkembangan barah.

Oleh kerana hubungan anatomi antara vagina dan rahim, wanita yang dilahirkan dengan eksstrofi pundi kencing lebih cenderung hamil. Oleh kerana melonggarkan (diastasis) simfisis kemaluan dan otot lantai panggul yang berubah, terdapat risiko prolaps rahim. Agar tidak membahayakan hasil operasi sebelumnya, doktor selalu mengesyorkan kelahiran dengan pembedahan caesar (bahagian pembedahan caesar).

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Biasanya, eksstrofi pundi kencing didiagnosis semasa imbasan ultrasound semasa mengandung atau sejurus selepas melahirkan. Kerosakan mesti diatasi dengan segera, jika tidak, anak itu mungkin mati. Selepas operasi, intervensi pembedahan dan lawatan ke doktor biasanya diperlukan. Ibu bapa harus berjumpa doktor keluarga atau ahli urologi pediatrik mereka secara berkala agar mereka dapat bertindak balas dengan cepat terhadap sebarang komplikasi.

Pemeriksaan perubatan lebih lanjut diperlukan sekiranya inkontinensia menyebabkan jangkitan dan gejala lain. Sekiranya anda mempunyai aduan psikologi, anda harus berjumpa doktor dengan anak yang terjejas. Sering kali, kualiti hidup dapat ditingkatkan melalui langkah-langkah pembedahan lebih lanjut dan campur tangan kosmetik.

Pada masa yang sama, doktor akan merujuk orang yang berkenaan kepada ahli terapi atau kumpulan pertolongan diri. Langkah-langkah terperinci yang harus diambil bergantung kepada keparahan ekstrofi pundi kencing dan kesan fizikal dan emosi. Konsultasi awal, idealnya semasa kehamilan, dapat mengoptimumkan rawatan dan dapat menghilangkan komplikasi.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Rawatan perubatan yang menjanjikan untuk eksstrofi pundi kencing biasanya dilakukan secara pembedahan. Eksstrofi pundi kencing adalah keadaan kecemasan dalam urologi.

Menurut garis panduan antarabangsa, pundi kencing pada mulanya mesti ditutup secara pembedahan dan dinding perut stabil pada anak yang terkena dalam 24 hingga 72 jam selepas kelahiran. Sebagai peraturan, operasi selanjutnya dilakukan pada tahun-tahun kemudian kanak-kanak yang menderita ekstrofi pundi kencing; Tujuan intervensi tersebut merangkumi mendapatkan kembali kawalan fungsi pundi kencing secara sukarela (urinari) dan mengekalkan fungsi ginjal yang sihat.

Oleh kerana organ kelamin biasanya juga terganggu oleh eksstrofi pundi kencing, kemungkinan campur tangan yang lebih jauh juga bertujuan untuk memulihkan organ yang sesuai; langkah-langkah pemulihan ini dapat dilakukan pada tahap fungsi dan kosmetik.

Dalam kebanyakan kes, eksstrofi pundi kencing memerlukan pemeriksaan berkala sepanjang hayat. Di atas segalanya, pemeriksaan ini berfungsi untuk mengenal pasti kemungkinan penyakit sekunder eksstrofi pundi kencing pada peringkat awal. Penyakit sekunder ini termasuk, misalnya, gangguan metabolik atau perkembangan karsinoma (pertumbuhan tisu ganas) pada membran mukus perut bawah.

Prospek & ramalan

Kemungkinan pemulihan dari eksstrofi pundi kencing bergantung pada keparahan penyakit, permulaan rawatan dan kesihatan umum pesakit.

Sekiranya tidak ada gangguan atau penyakit lain, bayi yang baru lahir biasanya akan menjalani operasi dalam dua hari pertama kehidupan. Kerosakan pundi kencing diperbetulkan sebanyak mungkin. Hanya pada beberapa pesakit sahaja intervensi pembetulan yang cukup untuk menyembuhkan atau mengurangkan gejala. Dalam kebanyakan kes, operasi selanjutnya berlaku ketika proses pertumbuhan dan pengembangan berjalan. Dalam ini, usaha dibuat untuk mewujudkan keadaan fizikal untuk kawalan pundi kencing secara sukarela.

Oleh kerana organ kelamin sering mengalami kerosakan pada eksstrofi pundi kencing, organ ini juga menjalani rawatan pembetulan pada tahun-tahun pertama hingga dewasa. Sebarang pembedahan mempunyai risiko dan kesan sampingan yang biasa. Akibatnya adalah bahawa pesakit terkena tekanan yang teruk beberapa kali selama 20 tahun pertama hidupnya, dari mana dia harus pulih.

Semakin stabil kesihatan dan semakin kuat sistem imun, semakin baik dan cepat intervensi individu dapat sembuh. Sekiranya pesakit tidak melakukan pembetulan, dia akan mengalami masalah kencing dan disfungsi seksual seumur hidup. Sekiranya intervensi berlaku dengan hasil yang optimum, anda sebahagian besarnya dapat mencapai kebebasan dari gejala.

pencegahan

Oleh kerana perubatan setakat ini tidak banyak mengetahui sebab-sebab pembentukan eksstrofi pundi kencing, penyakit ini hampir tidak dapat dicegah.

Keparahan komplen, komplikasi dan kemungkinan penyakit sekunder yang berkaitan dengan eksstrofi pundi kencing dapat, bagaimanapun, dipengaruhi secara positif oleh langkah-langkah rawatan awal dan konsisten. Secara logiknya, wanita harus benar-benar menahan diri dari merokok, alkohol dan dadah semasa mengandung untuk mengelakkan kecacatan pada anak.

Penjagaan Selepas

Setelah eksstrofi pundi kencing dibetulkan melalui pembedahan, pelbagai tindakan susulan berlaku. Pesakit mesti terlebih dahulu menghabiskan beberapa jam di ruang pemulihan untuk mengenal pasti dan merawat komplikasi pada waktunya. Doktor akan memeriksa tekanan darah dan nadi anda secara berkala, dan juga akan memastikan bahawa jahitannya sembuh dengan betul. Sekiranya tidak ada kelainan pada fasa ini, pesakit boleh keluar.

Walau bagaimanapun, pertama-tama, orang yang berkenaan menerima cadangan perubatan untuk mengambil ubat penahan sakit dan ubat penenang. Ekstrofi pundi kencing boleh menyebabkan komplikasi untuk beberapa waktu selepas prosedur, yang mesti dijelaskan oleh doktor. Lawatan ke doktor adalah disyorkan, misalnya, sekiranya berlaku keradangan, gatal-gatal atau pendarahan di kawasan parut pembedahan.

Di samping itu, janji susulan yang dipersetujui dengan pakar bedah mesti diperhatikan. Langkah-langkah umum seperti minum cukup (terutama air mineral dan teh), menjauhi alkohol dan nikotin dan mengelakkan cahaya matahari yang kuat di kawasan parut adalah mustahak.

Dengan jahitan segar, anda juga harus mengelakkan mandi selama tujuh hingga sembilan hari. Sekiranya tidak ada komplikasi, tidak diperlukan tindak lanjut lebih lanjut. Walau bagaimanapun, pesakit dengan eksstrofi pundi kencing sering menderita penyakit lain, sebab itulah disyorkan lawatan berkala ke pakar urologi.

Anda boleh melakukannya sendiri

Kecacatan di kawasan pundi kencing yang wujud sejak lahir sebagai bahagian eksstrofi pundi kencing hanya dapat diatasi dengan campur tangan perubatan, sehingga tidak ada tindakan langsung untuk menolong diri sendiri. Walau bagaimanapun, pesakit dan penjaga mereka menyokong rawatan perubatan dengan menerapkan tingkah laku yang biasanya disesuaikan dengan campur tangan pembedahan.

Biasanya, pesakit yang baru lahir menjalani operasi dalam beberapa hari pertama kehidupan untuk mengimbangi kecacatan. Pemantauan perubatan yang berterusan terhadap bayi yang baru lahir adalah penting, di mana ibu bapa sentiasa mematuhi arahan pakar dan kakitangan klinik.

Dalam banyak kes, intervensi pembedahan lebih lanjut diperlukan sebelum pesakit dengan eksstrofi pundi kencing mencapai usia dewasa. Tujuan operasi ini adalah untuk memastikan kesinambungan kencing dan, jika perlu, untuk membina semula organ kelamin. Berkenaan dengan berterusan, pesakit menyokong kejayaan terapi melalui fisioterapi, yang menguatkan otot yang sesuai di kawasan perut bawah. Latihan sedemikian boleh dilakukan di rumah.

Selagi kesinambungan kencing tidak diberikan, pesakit sering bergantung pada lampin. Model yang sesuai bijaksana sehingga tidak dapat dilihat dari luar dan tidak mengganggu mereka yang terjejas dalam kehidupan seharian mereka sebanyak mungkin. Oleh itu, walaupun terdapat eksstrofi pundi kencing, pesakit dapat mengambil bahagian dalam kehidupan sosial dan meminimumkan sekatan yang disebabkan oleh inkontinensia.