Polineuropati demyelinasi keradangan kronik

The polyneuropathy demyelining keradangan kronik juga sebagai polyradiculoneuropathy demyelining keradangan kronik (CIDP) diketahui. Ia adalah penyakit saraf periferal yang sangat jarang berlaku.

Apa itu Polyneuropathy Demyelinating Keradangan Kronik?

Polineuropati demyelinasi keradangan kronik berkembang agak perlahan. Penyakit ini memuncak sekitar dua bulan setelah gejala pertama muncul.
© Henrie - stock.adobe.com

Polyneuropathy demyelining radang kronik adalah penyakit saraf yang berada di luar sistem saraf pusat. Penyakit ini agak jarang berlaku, dengan kejadian dua dari 100.000 orang. Lelaki lebih kerap terjejas berbanding wanita. Penyakit ini biasanya bermula pada usia tua.

Punca yang tepat masih belum jelas, tetapi keradangannya kelihatan dimediasi secara imunologi. Keradangan kronik merosakkan lapisan myelin saraf periferal, yang boleh menyebabkan kelemahan dan kepekaan pada lengan atau kaki. Keadaannya dapat diubati tetapi tidak dapat disembuhkan.

sebab-sebab

Patogenesis tepat CIPD belum dijelaskan. Dipercayai bahawa sistem imun memandang dan menyerang lapisan myelin sebagai bahan asing. Walau bagaimanapun, tidak jelas apa yang mencetuskan proses autoimun ini. Pada beberapa pesakit, protein tidak normal telah dijumpai di dalam darah. Ini boleh menyebabkan kerosakan saraf.

Konsep patogenetik lain menyatakan bahawa tindak balas imun yang menyimpang berlaku pada tahap humoral dan sel. Antibodi yang beredar dalam darah diarahkan melawan antigen saraf periferal. Terdapat reaksi imun dengan pelengkap, sel T autoreaktif dan makrofag.

Berbeza dengan sindrom Guillain-Barré yang sangat serupa, polinuropati demyelinasi keradangan kronik jarang sekali didahului oleh penyakit berjangkit. Namun, selalunya, CIPD berlaku berkaitan dengan diabetes mellitus, paraproteinemia, limfoma, myeloma osteosklerotik atau penyakit autoimun lain seperti lupus erythematosus.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

Gejala, penyakit & tanda

Polineuropati demyelinasi keradangan kronik berkembang agak perlahan. Penyakit ini memuncak sekitar dua bulan setelah gejala pertama muncul. CIPD biasanya menampakkan diri dalam bentuk kelumpuhan yang bermula di kaki dan terus meningkat kemudian. Lumpuh berlaku secara simetris dan disertai dengan kelemahan refleks (hyporeflexia) atau kehilangan refleks (areflexia).

Gangguan kepekaan dalam bentuk pembakaran atau kesemutan juga boleh berlaku. Selanjutnya, pesakit yang terlibat sering mengadu perasaan mampatan pada kaki atau lengan. Apabila bahagian atas kaki lumpuh, kemahiran motor halus juga terjejas teruk. Lumpuh kaki yang tidak sempurna mengakibatkan kesukaran berjalan dan kesukaran untuk bangun atau menaiki tangga.

Lumpuh lengkap pada lengan atau kaki jarang berlaku. Gait yang tidak stabil, berkaki lebar dan tidak stabil boleh berlaku. Pada kanak-kanak, ataxia berjalan sering menjadi satu-satunya gejala. Pesakit juga mengalami keletihan yang teruk. Kadang-kadang, gegaran otot berlaku. CIPD boleh muncul dalam pelbagai varian. Dalam CIPD deria, gejala sensitif dan neuropati ataktik berkumpul.

Saraf motor juga terjejas di sini, sehingga kegagalan motor juga berlaku semasa penyakit ini. Sindrom Lewis Sumner dicirikan oleh taburan asimetris. Gejala sensori yang dominan pada mulanya muncul di bahagian atas kaki.

Gejala CIDP dengan gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS) dan varian aksonal CIPD serupa. Walau bagaimanapun, CIDP dengan MGUS dicirikan oleh gammopati IgG dan IgA monoklonal. Antibodi Ganglioside dapat dikesan dalam varian axonal.

Diagnosis & kursus

Elektronurografi biasanya dilakukan sekiranya disyaki polinuropati demyelinasi keradangan kronik. Keadaan fungsi saraf periferi ditentukan. Antara lain, kelajuan konduksi saraf, pembahagian kelajuan konduksi, tempoh refraktori dan amplitud direkodkan.

Di CIPD, kelajuan pengaliran saraf diperlahankan kerana demelelinasi. Ia berada sekitar 20 peratus di bawah nilai normal. Latensi jarak jauh lebih panjang. Pada masa yang sama, kehilangan gelombang F dapat diperhatikan. Dalam kebanyakan kes, ujian CSF juga dilakukan. Air saraf diperiksa di makmal. Terdapat peningkatan protein yang tidak spesifik, yang menunjukkan adanya gangguan penghalang.

Kepekatannya kurang daripada 10 sel setiap mikroliter. Ini juga disebut sebagai pemisahan cytoalbuminal. Tomografi resonans magnetik dapat mengesan perubahan saraf keradangan yang diedarkan secara simetri dan akar saraf tulang belakang yang menebal. Dalam beberapa bentuk CIPD, antibodi ganglioside yang disebut dapat dikesan dalam serum darah.

Sekiranya tidak ada diagnosis yang dapat dibuat dengan kaedah diagnostik yang disebutkan, biopsi saraf mesti dilakukan. Selalunya, biopsi saraf kaki bawah (sural saraf) diambil untuk pemeriksaan histologi. Neuropati demyelinasi keradangan dapat dikesan pada bahagian separuh nipis. Demyelinasi segmen juga dapat dilihat. Dari segi diagnosis pembezaan, sindrom Guillan-Barré dan polineuropati lain harus selalu dipertimbangkan.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, penyakit ini membawa kepada kelumpuhan yang teruk. Ini secara progresif boleh berlaku di bahagian tubuh yang berlainan dan menyebabkan pergerakan pesakit menjadi terhad. Oleh itu, kemungkinan dalam kehidupan seharian sangat terhad. Dalam kebanyakan kes, refleks pesakit juga menurun dan pelbagai pergerakan hanya dapat dilakukan dengan sukar.

Akibatnya, gangguan koordinasi dan gangguan kiprah dapat berkembang, sehingga orang yang terjejas mungkin bergantung pada alat bantu berjalan atau perawatan orang lain. Tidak jarang berlaku keletihan yang teruk, yang tidak dapat dikompensasikan dengan tidur. Otot gemetar walaupun dengan sedikit tenaga.

Ramai orang mengalami keluhan psikologi dan kemurungan kerana sekatan dalam kehidupan seharian. Hubungan dengan orang lain juga boleh dirosakkan oleh penyakit ini. Rawatan kebanyakannya dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan dan membawa kepada kejayaan. Walau bagaimanapun, terapi ini boleh menyebabkan kehilangan tulang yang teruk. Biasanya rawatan harus diulang selepas beberapa bulan. Pada orang tua, risiko baki pelbagai jenis kerosakan meningkat.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sesiapa yang menyedari gejala seperti gegaran otot, keletihan teruk atau lumpuh di kaki yang perlahan-lahan merebak ke bahagian atas badan harus berjumpa doktor. Gangguan kepekaan seperti pembakaran atau kesemutan juga menunjukkan polinuropati demyelining keradangan kronik. Sekiranya kesukaran berjalan, perkhidmatan kecemasan harus dipanggil. Perkara yang sama dianjurkan jika berlaku kemalangan atau jatuh akibat kelumpuhan yang tidak dijangka, atau jika gejala tiba-tiba meningkat.

Sekiranya terdapat aduan psikologi, seorang psikologi boleh mendapatkan nasihat dengan berunding dengan doktor umum. Polineuropati demyelinasi keradangan kronik jarang sekali didahului oleh penyakit berjangkit. Ia berlaku lebih kerap berkaitan dengan diabetes mellitus, paraaproteinemia, limfoma dan pelbagai penyakit autoimun.

Sesiapa yang menderita keadaan yang sudah ada ini harus segera berjumpa doktor sekiranya mereka mengalami gejala yang disebutkan. Kenalan lain adalah pakar neurologi atau pakar polineuropati. Sebaiknya berjumpa dengan pakar pediatrik dengan kanak-kanak yang menunjukkan tanda-tanda CIPD. Sekiranya berlaku kecemasan perubatan, perkhidmatan kecemasan perubatan mesti dihubungi.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Sekiranya simptomnya rendah, prednison diberikan. Prednisone adalah hormon steroid yang tergolong dalam kelas glukokortikoid. Ia mempunyai kesan imunosupresif dan anti-radang. Oleh kerana prednisone boleh menyebabkan osteoporosis, profilaksis osteoporosis juga harus dipertimbangkan. Kesan sampingan terapi glukokortikoid jangka panjang boleh menjadi serius.

Untuk memastikan dosnya kecil, bahan imunosupresif tambahan seperti siklofosfamid, siklosporin, metotreksat dan rituximab diberikan. Pemberian imunoglobulin dan plasmapheresis intravena juga merupakan pilihan terapi. Dengan plasmapheresis, mesti diperhatikan bahawa gejala dapat memburuk lagi setelah peningkatan awal.

Terapi dengan imunoglobulin dan plasmapheresis juga mesti diulang setiap satu hingga tiga bulan. Kira-kira dua pertiga daripada semua pesakit mendapat manfaat daripada kombinasi terapi ini. Umur permulaan nampaknya mempengaruhi perjalanan penyakit ini. Pesakit yang berusia lebih muda dari 20 tahun pada permulaan penyakit menunjukkan jalan keluar dengan penyelesaian yang baik. Sekiranya pesakit berusia lebih dari 45 tahun, kekurangan neurologi biasanya tetap ada.

Prospek & ramalan

Prognosis polinuropati demyelining radang kronik berkaitan dengan usia pesakit dan masa diagnosis. Semakin jauh perkembangan penyakit ini pada diagnosis awal, semakin buruk perkembangan penyakit ini di masa depan.

Umur pesakit yang lebih tua pada permulaan polyneuropathy juga mempunyai pengaruh yang menentukan terhadap prognosis. Kerosakan motor dapat diperhatikan lebih kerap pada pesakit di bawah 20 tahun. Dalam kes ini, doktor bercakap mengenai neuropati motor dengan perkembangan subakut. Pada masa yang sama, pesakit ini semakin mengalami kemunduran gejala yang timbul.

Sekiranya manifestasi pertama polineuropati berlaku di atas usia 60 tahun, defisit neurologi berterusan berkembang lebih kerap. Pesakit lebih banyak menderita gangguan sensorimotor kronik pada sistem saraf periferal. Di samping itu, peluang pemulihan sering dibuat lebih sukar oleh penyakit lain yang ada. Ini mewakili sekatan yang ketara dalam kehidupan seharian dan mengurangkan kesejahteraan. Pada masa yang sama, penurunan kesihatan dan prospek peningkatan yang rendah meningkatkan risiko menderita gangguan mental lebih lanjut.

Kira-kira 10% orang sakit mati akibat polineuropati. Setiap pesakit ketiga mengalami fasa pengampunan. Tempoh kebebasan dari gejala boleh menjadi beberapa bulan atau tahun. Pemulihan kekal dianggap tidak mungkin.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

pencegahan

Oleh kerana patomekanisme CIDP yang tepat tidak jelas, tiada pencegahan yang berkesan pada masa ini.

Penjagaan Selepas

Dengan penyakit ini, orang yang terjejas mempunyai sedikit dan tidak ada pilihan dan langkah khas untuk rawatan susulan langsung. Orang yang terjejas terutamanya bergantung pada diagnosis awal dan lebih awal daripada diagnosis awal sehingga tidak ada komplikasi atau aduan selanjutnya. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik perjalanan penyakit ini selalunya.

Oleh itu, disarankan untuk menghubungi doktor pada simptom dan tanda pertama penyakit ini. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku dengan penyakit ini. Penyakit ini biasanya diubati dengan mengambil pelbagai ubat. Orang yang berkenaan harus selalu berjumpa atau menghubungi doktor terlebih dahulu sekiranya terdapat kesan sampingan atau interaksi.

Penting juga untuk mengambilnya secara teratur dan menggunakan dos yang betul untuk melegakan gejala dengan betul. Sebagai peraturan, mereka yang terjejas juga bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri. Yang paling penting, ini dapat mengelakkan gangguan psikologi atau bahkan kemurungan. Tidak dapat diramalkan secara universal sama ada penyakit ini akan menyebabkan jangka hayat berkurang bagi orang yang terjejas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam polinuropati demyelinasi keradangan kronik, kelumpuhan simetris berlaku yang mempengaruhi bahagian ekstrem. Ini menimbulkan banyak rintangan dalam kehidupan seharian yang tidak selalu dapat diatasi dengan pertolongan diri. Selagi sindrom itu terwujud melalui gangguan kepekaan dan keadaan keletihan, mereka yang terjejas harus mengelakkan tekanan dan berlebihan fizikal yang melampau di tempat kerja dan kehidupan peribadi mereka.

Latihan relaksasi dapat dipelajari dalam terapi. Sukan lembut seperti yoga dan berenang menyokong dan menguatkan otot. Apabila penyakit ini berkembang, gejala kelumpuhan dan koordinasi meningkat. Ketika kiprah turun naik, alat bantu berjalan adalah cara yang selamat untuk mengatasi kehidupan seharian secara mandiri sejauh mungkin.

Sekiranya kemahiran motorik dan kognitif semakin merosot ketika penyakit itu berkembang, hidup dibantu adalah alternatif yang baik. Mereka yang terjejas harus secara konsisten menerapkan langkah-langkah pertolongan diri pada peringkat awal agar dapat mengekalkan taraf hidup mereka dalam jangka masa panjang. Mematikan tabiat buruk seperti pengambilan alkohol secara berkala, merokok dan penyalahgunaan bahan juga disarankan.

Oleh kerana simptom ini sering dikaitkan dengan diabetes mellitus, penyakit autoimun, dan myeloma osteosklerotik, penting untuk menyesuaikan diet anda. Terutama sejak pemberian ubat untuk mengurangkan sindrom yang menyerang tulang. Kami mengesyorkan diet seimbang yang mengandungi vitamin D dan kalsium, serta makanan yang kaya dengan vitamin dan asid lemak omega-3. Kemurungan dan kesakitan dapat ditangani melalui kumpulan pertolongan diri dan aktiviti seni.