Dysproteinemia

Pesakit dengan Dysproteinemia menderita kongenital atau kekurangan protein protein dalam darah. Oleh kerana protein ini dihasilkan di hati, kerosakan hati adalah di sebalik fenomena dalam banyak kes. Rawatan dilakukan bergantung kepada penyebab utama.

Apa itu disproteinemia?

Awalan Yunani "Dys-" secara harfiah bermaksud sesuatu seperti "gangguan" atau "kerosakan". "Ämie" bermaksud "dalam darah" dalam bahasa Jerman. Kata majemuk disproteinemia digunakan dalam jargon perubatan untuk gangguan komposisi darah. Pesakit dengan disproteinemia mempunyai kadar protein yang tidak normal dalam darah mereka.

Kelainan ini menghasilkan perbezaan protein plasma. Doktor memahami protein plasma sebagai unsur sel dalam darah: iaitu protein membina blok. Daripada ketidakcocokan kualitatif, disproteinemia mempunyai ketidakcocokan kuantitatif. Gangguan pada dasarnya berkaitan dengan apa yang disebut albumin dan globulin.

Globulin adalah protein simpanan. Albumin adalah satu-satunya protein darah yang tidak dikira di antara globulin, tetapi seperti globulin ia adalah protein globular. Dysproteinemia boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Fenomena tersebut biasanya merupakan gejala penyakit umum dan tidak sesuai dengan fenomena terpencil.

sebab-sebab

Penyebab disproteinemia yang paling biasa adalah kerangka sindrom yang lebih besar. Kekurangan α₁-1-antitrypsin adalah salah satu penyebab kongenital yang paling penting. Di samping itu, disproteinemia kongenital berlaku sebagai disproteinemia cacat, analbuminemia atau atransferrinaemia. Sebilangan besar ketidakseimbangan kongenital disebabkan oleh mutasi genetik, yang sering turun-temurun.

Disproteinemia yang disebabkan boleh disebabkan oleh pelbagai jenis penyakit. Banyak di antaranya mempengaruhi tempat utama protein darah dihasilkan: hati.Sebagai tambahan kepada penyakit hati penyebab, sindrom paraneoplastik yang disebut juga dapat memberikan kerangka yang lebih besar untuk disproteinemia. Di samping itu, pelbagai jenis keradangan boleh menyebabkan ketidakcocokan protein darah.

Sistem imun adalah pencetus utama di sini. Disproteinemia yang diperoleh juga berlaku apabila protein plasma hilang dalam konteks sindrom nefrotik. Sindrom kekurangan antibodi juga dapat menampakkan dirinya melalui protein darah yang tidak seimbang. Penyakit yang disebutkan hanya dapat difahami sebagai contoh. Secara keseluruhan, fenomena tersebut boleh menjadi gejala banyak penyakit lain.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala pada pesakit dengan disproteinemia berbeza bergantung kepada penyebab utamanya. Bentuk kongenital, misalnya, paling kerap berdasarkan kekurangan metabolik α₁-1-antitrypsin. Sebilangan besar pesakit dengan penyakit metabolik ini mempunyai keradangan hati yang kronik dan aktif.

Hepatitis ini boleh menyakitkan dan menyebabkan disfungsi hati yang melampau yang akhirnya menyebabkan disproteinemia. Sebaliknya, pesakit dengan atransferrinaemia kongenital menderita simpanan zat besi di pelbagai organ. Bergantung pada organ mana yang terjejas, ada gangguan fungsi spesifik organ selain disproteinemia, seperti kekurangan buah pinggang.

Sekiranya ketidakseimbangan protein darah dalam bentuk yang diperoleh terdapat dalam rangka sindrom paraneoplastik yang lebih besar, tumor aktif secara hormon adalah gejala utama. Dengan mengeluarkan hormon, tumor ini mensimulasikan penyakit endokrinologi yang boleh menyebabkan gejala pada pelbagai organ.

diagnosis

Diagnosis disproteinemia dibuat menggunakan elektroforesis serum. Dalam proses ini, protein darah dipisahkan dan kemudian dikuantifikasikan. Biasanya, penyebab utama disproteinemia didiagnosis sebelum gejala itu sendiri didiagnosis.

Hanya dalam kes-kes individu yang jarang berlaku, diagnosis disproteinemia diikuti dengan diagnosis terperinci dan penyelidikan penyebab ketidakseimbangan. Prognosis untuk pesakit dengan disproteinemia bergantung pada penyebab utama. Sebagai contoh, pesakit dengan sirosis hati mempunyai prognosis yang agak buruk.

Komplikasi

Komplikasi dan gejala disproteinemia sangat bergantung kepada penyebab gejala tersebut. Namun, sebagai peraturan, ada kerosakan pada hati, yang dapat memberi kesan yang berbeza pada kesehatan pasien. Sebilangan besar mereka yang terkena menderita penyakit metabolik.

Ini dapat menampakkan diri dalam bentuk sakit perut, cirit-birit, atau gas. Ini sering mengakibatkan keradangan di hati. Kerana masalah hati, zat besi disimpan di berbagai organ, yang akhirnya dapat menyebabkan kerosakan ginjal. Sekiranya kegagalan buah pinggang, dialisis diperlukan untuk memastikan pesakit masih hidup. Dalam senario terburuk, barah boleh berkembang.

Rawatannya bersifat kausal dan terutama mensasarkan penyakit yang mendasari. Dalam banyak kes, orang yang bersangkutan harus mengelakkan makanan tertentu untuk berhenti berkilau di atas hati. Kes serius memerlukan campur tangan pembedahan.

Sekiranya tumor berlaku kerana disproteinemia, mereka juga dikeluarkan atau dirawat secara pembedahan dengan bantuan kemoterapi. Pelbagai komplikasi boleh timbul. Mungkin tidak lengkapnya rawatan dysproteinemia, sehingga jangka hayatnya menjadi lebih pendek.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Keradangan hati dan gejala kegagalan buah pinggang mungkin disebabkan oleh disproteinemia. Lawatan ke doktor adalah disyorkan jika gejala berlanjutan lebih lama daripada biasa atau jika meningkatnya intensiti. Sekiranya berlaku komplikasi, pertolongan perubatan kecemasan harus selalu diminta. Bergantung pada seberapa awal penyakit ini diakui, orang yang terjejas mesti menghabiskan beberapa hari atau minggu di hospital. Dengan berjumpa doktor dengan kerap, rawatan yang sesuai dapat dimulakan dengan cepat sekiranya terdapat gejala akut.

Disproteinemia yang dijangkiti berlaku terutamanya berkaitan dengan penyakit hati dan sindrom paraneoplastik yang disebut. Keradangan serta penyakit seperti sindrom nefrotik atau sindrom kekurangan antibodi boleh menyebabkan protein darah tidak seimbang.

Sekiranya faktor risiko ini berlaku kepada anda, anda mesti berjumpa doktor mengenai gejala khas disproteinemia. Untuk pemeriksaan lanjut, bergantung kepada simptomnya, pakar hepatologi, ahli nefrologi atau pakar perubatan dalaman boleh dipanggil. Di samping itu, pakar pemakanan harus berunding yang akan membantu perubahan diet.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Seboleh-bolehnya, rawatan penyebab penyakit primer digunakan dalam disproteinemia. Terapi simptomatik hanya akan berusaha untuk memperbaiki ketidakseimbangan, tetapi tidak menghilangkan penyebabnya dan dengan demikian tidak dapat menyembuhkan. Dalam sirosis hati atau penyakit lain dengan kerosakan teruk pada tisu hati, terapi standard terutamanya merangkumi langkah-langkah sokongan yang bertujuan untuk mencegah penyakit itu terus berlanjutan.

Mulai sekarang, pesakit mesti mengelakkan semua makanan dan bahan habis pakai yang beracun bagi hati atau membebankan hati. Penyembuhan penyebab bagi pesakit dengan sirosis hati hanya mungkin dilakukan melalui pemindahan organ. Transplantasi hati juga merupakan pilihan rawatan terakhir bagi pesakit dengan disproteinemia kongenital yang berkaitan dengan kekurangan antitrypsin alpha-1.

Walaupun begitu, pesakit ini pada awalnya mendapat pengganti bahan yang kekurangan untuk memastikan penyakit sekunder terkawal. Pesakit dengan sindrom paraneoplastik dirawat secara invasif. Semasa operasi, tumor penghasil hormon dikeluarkan selengkap mungkin.

Bergantung pada tahap keganasan, terdapat juga radiasi atau kemoterapi. Immunoelectrophoresis telah tersedia untuk beberapa waktu untuk rawatan simptomatik disproteinemia. Prosedur ini membuang sel darah berlebihan dari darah pesakit.

Darah "dibersihkan" dikembalikan kepada pesakit dengan cara yang serupa dengan dialisis. Prosedur ini tidak sesuai untuk disproteinemia. Immunoelectrophoresis hanya dapat digunakan untuk rawatan simptomatik jika ketidakseimbangan terdapat pada sebahagian besar protein darah tertentu.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk disproteinemia bergantung kepada penyebab dan keparahan penyakit. Sekiranya tidak ada kerusakan hati, ada kemungkinan baik itu akan sembuh. Ketidakseimbangan dalam keseimbangan protein dirawat dan dirawat. Sekiranya penyakit yang mendasari disembuhkan, kepekatan protein dalam keseimbangan semula jadi. Disproteinemia juga dianggap disembuhkan dalam kes ini.

Sekiranya terdapat kerosakan tisu pada hati, prognosisnya akan berubah. Kerosakan hati tidak dapat diperbaiki dan tidak dapat dibuat semula. Dalam kes yang teruk, terdapat risiko kegagalan organ. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa pesakit. Sekiranya pesakit menderita tumor, prognosisnya juga tidak baik. Campur tangan pembedahan dan terapi barah dijalankan. Peluang pemulihan bergantung pada ukuran tumor dan kejayaan terapi selepas pembuangan tumor. Dalam kebanyakan kes, kerosakan akibatnya akan tetap ada, tetapi nyawa pesakit dapat diselamatkan.

Sekiranya pesakit mempunyai terlalu banyak sel darah di dalam tubuhnya, darah akan dibersihkan. Dengan cara ini, disproteinemia disembuhkan. Dalam perjalanan hidup, darah dapat dibersihkan lagi, kerana prosedur ini memberikan kelegaan sementara dari gejala dan tidak dapat disembuhkan.

pencegahan

Dysproteinemia boleh menjadi gejala sejumlah penyakit. Sekiranya anda ingin mencegah berlakunya ketidakseimbangan protein darah, anda harus mencegah pelbagai penyakit yang berlainan. Oleh kerana banyak dari mereka genetik, tidak ada langkah pencegahan yang berjaya.

Pada prinsipnya, penekanan berhati-hati terhadap bahan yang toksik kepada hati adalah disyorkan. Jarak dari alkohol dapat ditafsirkan dalam arti luas sebagai salah satu daripada puluhan langkah pencegahan dalam konteks disproteinemia.

Penjagaan Selepas

Dalam kes disproteinemia, dalam kebanyakan kes tidak ada tindakan susulan atau pilihan yang tersedia bagi orang yang terjejas. Pertama sekali, diagnosis dan pemeriksaan komprehensif harus dilakukan dengan penyakit ini agar tidak ada komplikasi lebih lanjut dan gejala-gejala yang tidak akan memburuk lagi. Semakin awal disproteinemia dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini selalunya.

Dengan rawatan awal penyakit yang betul dan, terutama sekali, tidak ada jangka hayat yang berkurang bagi orang yang terkena penyakit. Rawatan penyakit ini selalu berdasarkan penyakit yang mendasari, sehingga harus ditangani dan, jika mungkin, dielakkan. Langkah selanjutnya dari disproteinemia juga sangat bergantung pada penyakit yang mendasari, sehingga tidak ada ramalan umum tentangnya.

Sekiranya tumor bertanggungjawab untuk disproteinemia, pemeriksaan berkala dianjurkan walaupun selepas penyingkiran untuk mengesan tumor lain pada peringkat awal. Menyokong dan menjaga keluarga atau rakan-rakan juga memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini dan, di atas semua, dapat mencegah gangguan psikologi.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam kes disproteinemia, komposisi badan protein dalam darah, iaitu normal, terganggu. Penyebabnya sangat berbeza dan oleh itu disproteinemia hanyalah gejala proses penyakit yang sangat berbeza. Oleh itu, jika anda ingin mencegah komposisi protein darah yang tidak seimbang, anda harus mencegah pelbagai jenis penyakit.

Ini tidak dapat dilaksanakan dalam kehidupan seharian, terutamanya kerana banyak disproteinemia yang diketahui sekarang jelas genetik. Walau bagaimanapun, sesiapa sahaja yang mengetahui bahawa mereka mempunyai salah satu daripada pelbagai bentuk disproteinemia harus melakukan segala yang mungkin untuk mencegah penyakit ini daripada terus memburuk.

Dalam kehidupan sehari-hari, ini bermakna pengendalian semua bahan dan bahan yang beracun bagi hati sentiasa berhati-hati dan teliti. Dalam profesion tertentu, penggunaan cat, varnis atau pelarut mesti dielakkan. Walau bagaimanapun, bahan terpenting yang boleh dielakkan yang beracun bagi hati dalam kehidupan seharian adalah alkohol.

Untuk kepentingan pertolongan diri apabila terdapat disproteinemia, dalam senario kes terbaik, pantang minum alkohol harus diperhatikan. Kerana pengambilan alkohol dalam jumlah terkecil mempunyai kesan toksik pada pesakit dengan disproteinemia berbanding pesakit metabolisme yang sihat.