Sindrom Erdheim-Gsell

Istilah Sindrom Erdheim-Gsell merangkumi perubahan patologi pada dinding kapal tengah (media) arteri besar, terutamanya aorta. Sindrom penyakit, biasanya disebut sebagai idiopatik, menyebabkan kerosakan otot licin dan serat elastik di media. Keanjalan media yang berubah meningkatkan risiko diseksi aorta yang mengancam nyawa, terutama pada cabang aorta menaik dan di lengkungan aorta, yang boleh menyebabkan aneurisma disecans, pendarahan dan pembentukan aneurisme antara lapisan dalam dan luar dinding kapal.

Apa itu Sindrom Erdheim-Gsell?

Sindrom Erdheim-Gsell hampir tidak menyebabkan gejala pada tahap awal, sehingga penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tahap ini dalam proses penyelidikan terhadap aduan tertentu yang tidak semestinya berkaitan dengan sindrom Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

Dengan sebutan Sindrom Erdheim-Gesell atau sista atau nekrosis median mukoid Erdheim-Gsell adalah perubahan degeneratif dalam media yang mempengaruhi arteri besar, terutama aorta. Semasa berlakunya penyakit ini, serat otot licin dan gentian elastik di media, lapisan tengah dinding pembuluh arteri, pecah.

Pecahan serat elastik sepadan dengan elastolisis dan pemecahan sel otot licin biasanya berlaku melalui apoptosis, kematian sel yang diprogramkan. Oleh itu, mekanisme pemecahan sel tidak sesuai dengan gambaran nekrosis. Semasa berlakunya penyakit ini, media - dan dengan itu arteri yang terkena itu sendiri - berubah dalam tingkah laku fizikalnya.

Keanjalan menurun tajam dan media tidak lagi dapat bertindak balas secara aktif terhadap isyarat penyempitan atau pengembangan kerana sel otot licin yang sesuai tidak lagi tersedia. Ini mempunyai kesan yang sangat serius pada cabang aorta menaik dan di lengkungan aorta, kerana dinding kapal di bahagian aorta ini terdedah kepada keperluan keanjalan yang sangat tinggi untuk memenuhi fungsi poket udara mereka.

sebab-sebab

Punca sindrom Erdheim-Gsell belum dapat dijelaskan secara konklusif, sehingga penyakit ini juga sering disebut nekrosis median sista idiopatik dirujuk sebagai. Penambahan nama idiopatik berasal dari bahasa Yunani dan bermaksud seperti "milik" atau "keluar dari dirinya sendiri" dan digunakan secara sinonim dengan kata sifat yang penting dalam perubatan. Idiopatik selalu bermaksud bahawa penyebab penyakit ini belum diketahui.

Beberapa bukti menunjukkan bahawa penyebab genetik dapat memainkan peranan, seperti dalam sindrom Marfan, di mana penyakit tisu penghubung keturunan tertentu diringkaskan. Sejauh ini, beberapa kawasan kromosom telah dikenalpasti yang mempunyai pengaruh terhadap sifat media dan yang bertanggungjawab untuk pemecahan gentian elastik dan penggabungan deposit seperti mucopolysaccharide.

Penyakit lain seperti hipotiroidisme, hiperkortisolisme atau tekanan darah tinggi jangka panjang juga boleh memainkan peranan. Hypercortisolism adalah penyakit yang disebabkan oleh rawatan kortison yang terlalu lama dan terlalu kuat.

Gejala, penyakit & tanda

Tanda dan gejala khas yang dapat menunjukkan sindrom Erdheim-Gsell adalah sakit yang teruk hingga sangat teruk di dada tepat di belakang tulang dada (sternum). Sakit dada biasanya disertai dengan gejala tidak spesifik seperti malaise, muntah dan pergolakan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda kejutan dan sakit dada memancar ke punggung, kemungkinan aneurisma diseksi telah terbentuk di aorta dan memerlukan rawatan segera. Gejala lebih lanjut timbul kerana kerosakan sekunder yang disebabkan oleh pendarahan ke media dengan pembentukan aneurisma yang mengancam nyawa secara serentak.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sindrom Erdheim-Gsell hampir tidak menyebabkan gejala pada tahap awal, sehingga penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tahap ini dalam proses penyelidikan terhadap aduan tertentu yang tidak semestinya berkaitan dengan sindrom Erdheim-Gsell. Gejala hanya berlaku apabila penyakit ini berkembang sehingga pemecahan gentian otot dan gentian elastik dan penggabungan mukopolisakarida ke dalam media mengakibatkan pembedahan pada aorta.

Pembedahan aorta dapat didiagnosis menggunakan transesophageal echocardiography (TEE). Walau bagaimanapun, kaedah diagnostik pengimejan lain seperti CT dan MRT membolehkan penyataan yang lebih berbeza dan lebih tepat. Jika tidak dirawat, pembedahan aorta biasanya berkembang menjadi aneurisma yang mengancam nyawa jika air mata terbentuk di dinding saluran dalaman, intima, di mana darah dapat mengalir ke media.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kelainan umum pada organisma yang berlaku secara tiba-tiba dan tanpa sebab yang jelas harus dijelaskan oleh doktor. Sekiranya anda mempunyai gejala seperti muntah, mual atau kelemahan umum, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Dapatkan nasihat doktor sekiranya simptom berterusan selama beberapa hari atau minggu. Dalam banyak kes, gejala muncul secara beransur-ansur dalam jangka masa yang lebih lama. Hubungan dengan doktor harus dilakukan sekiranya orang yang berkenaan merasakan penurunan prestasi atau penurunan kesejahteraan. Kegelisahan atau gangguan tidur harus disiasat dan dirawat.

Sekiranya terdapat gangguan dalam konsentrasi, perasaan kegelisahan atau masalah perhatian yang meresap, lawatan ke doktor adalah perlu. Perlu berhati-hati sekiranya terdapat sensasi tekanan dalaman atau sakit dada. Untuk menjelaskan penyebabnya, disarankan berjumpa doktor. Sekiranya rasa sakit sampai di bahagian belakang atau merebak ke bahagian depan badan, doktor harus melakukan pemeriksaan perubatan. Keadaan yang mengancam nyawa akan segera berlaku dan harus ditunjukkan kepada doktor pada waktunya. Sekiranya terdapat lebam atau perubahan warna kulit di kawasan dada, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya pergerakan bahagian atas badan tidak lagi dapat dilakukan seperti biasa, disarankan berjumpa doktor.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Rawatan yang bertujuan untuk menyembuhkan sindrom Erdheim-Gesell tidak wujud. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hubungan antara faktor penyebab tidak difahami dengan cukup dan faktor genetik kemungkinan menjadi penyebabnya. Oleh itu, rawatan hanya dipertimbangkan apabila timbul masalah akut, seperti dengan pembedahan aorta.

Di kawasan menaik aorta dan di lengkungan aorta terdapat beberapa cabang arteri penting yang boleh dipindahkan oleh pembedahan atau benar-benar terputus. Untuk organ dan kawasan badan tertentu, bekalan darah yang buruk dapat mengakibatkan situasi yang serius atau mengancam nyawa tanpa terbentuknya aneurisma. Sekiranya pembedahan aorta didiagnosis tanpa bahaya akut, terapi ubat terutamanya bertujuan untuk menurunkan tekanan darah.

Penting untuk mengurangkan nilai sistolik di bawah 140 mmHg untuk mengurangkan risiko aneurisma. Langkah-langkah terapi lain yang tersedia adalah pembedahan vaskular, dengan bantuan - yang kebanyakannya menggunakan mesin jantung-paru-paru - prostesis vaskular dimasukkan dan arteri yang koyak atau koyak dibuat semula secara mekanikal.

Prospek & ramalan

Dalam kes yang paling teruk, sindrom Erdheim-Gsell boleh menyebabkan kematian. Atas sebab ini, pesakit selalu bergantung pada rawatan perubatan untuk mengelakkan kerosakan dan komplikasi lebih lanjut. Tanpa rawatan, penyakit ini biasanya membawa maut dan menyebabkan jangka hayat pesakit berkurang dengan ketara.

Mereka yang terkena menderita sakit dada yang teruk serta muntah dan perasaan sakit umum. Kegelisahan juga kerap berlaku dan mengurangkan kualiti hidup pesakit. Oleh itu, kebanyakan mereka yang terjejas juga mengalami gangguan mental. Terdapat pendarahan dan kesakitan yang teruk di bahagian belakang. Dalam kes yang teruk, sindrom Erdheim-Gsell juga boleh menyebabkan kejutan, di mana pesakit kehilangan kesedaran dan boleh mencederakan dirinya sendiri jika dia jatuh.

Diagnosis awal dan rawatan sindrom Erdheim-Gsell mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini. Dengan bantuan ubat, tekanan darah dapat diturunkan. Namun, kebanyakan penghidap juga memerlukan pembedahan untuk menyembuhkan penyakit sepenuhnya.

pencegahan

Tidak ada langkah pencegahan yang dapat meminimumkan risiko terkena sindrom Erdheim-Gsell, kerana penyakit ini mungkin multifaktorial dan hubungan yang akhirnya mencetuskan sindrom Erdheim-Gsell belum (belum) difahami secara memadai . Langkah pencegahan yang paling penting adalah dengan memeriksa aorta melalui ultrasound dari semasa ke semasa, jika kes-kes sindrom Erdheim-Gsell lebih lanjut diketahui dalam keluarga sendiri.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Erdheim-Gsell, biasanya tidak ada pilihan khas untuk rawatan susulan yang tersedia bagi mereka yang terjejas. Pesakit bergantung terutamanya pada rawatan perubatan langsung penyakit ini untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Dalam keadaan terburuk, jika tidak dirawat, orang yang terkena boleh mati, kerana kegagalan jantung biasanya terjadi.

Atas sebab ini, diagnosis awal sindrom Erdheim-Gsell sangat penting. Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena penyakit ini bergantung pada operasi. Pesakit mesti selalu berehat setelah melakukan operasi dan menjaga badannya. Dengan melakukan itu, aktiviti berat atau aktiviti sukan atau tekanan yang lain harus dielakkan.

Rehat tempat tidur yang ketat harus diperhatikan untuk mempercepat penyembuhan sindrom Erdheim-Gsell. Sebilangan besar pesakit juga bergantung pada ubat untuk menurunkan tekanan darah mereka. Ini mesti diambil secara berkala dan dalam jumlah yang betul. Sekiranya terdapat keraguan, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Walaupun selepas pembedahan berjaya, pemeriksaan berkala oleh doktor diperlukan agar gejala sindrom Erdheim-Gsell tidak berulang.

Anda boleh melakukannya sendiri

Tidak ada alternatif untuk perubatan konvensional bagi orang sakit untuk mengurangkan gejala sindrom Erdheim-Gsell. Langkah-langkah pertolongan diri terhad kepada tugas penjagaan khas yang berkaitan dengan keperluan fizikal dan emosi seseorang.

Pesakit dengan sindrom Erdheim-Gsell harus melindungi diri mereka daripada berlebihan dan berlebihan. Aktiviti fizikal harus disesuaikan dengan keperluan dan spesifikasi organisma. Sebaik sahaja tekanan darah meningkat, tindakan segera diperlukan. Teknik relaksasi, rehat dan rehat membantu menurunkan tekanan darah. Pesakit yang kerap menggunakan kaedah seperti yoga, meditasi atau latihan autogenik mengalami penurunan tekanan dan peningkatan ketenangan dalam diri. Keseimbangan dan keharmonian menguatkan perasaan kesihatan dan mempunyai pengaruh positif terhadap sistem kardiovaskular. Muzik, hobi atau bermain mangkuk nyanyian juga bermanfaat untuk meningkatkan kesejahteraan dan mencari keseimbangan dalaman dengan tuntutan seharian.

Dalam kehidupan seharian, konfrontasi yang dianggap sebagai tekanan emosi harus dielakkan sejauh mungkin. Pengoptimuman tingkah laku seseorang, penampilan yang tidak stabil dan pengembangan strategi yang berbeza untuk menangani konflik sangat membantu. Latihan kognitif dan carian untuk memperjelas perbualan boleh digunakan dalam penyelesaian masalah. Di samping itu, untuk melegakan aktiviti jantung, perlu memastikan bahawa berat badan berada dalam lingkungan normal BMI.