Sarkoma Ewing

Kesakitan yang semakin meningkat biasanya tidak menjadi kebimbangan pada anak-anak.Namun, jika rasa sakit berulang bukan hanya selepas aktiviti tetapi juga pada waktu rehat, doktor harus berunding. The Sarkoma Ewing boleh menyebabkan ketidakselesaan ini.

Apakah sarkoma Ewing?

Gejala sarkoma Ewing tidak spesifik, kerana ia juga boleh berlaku dengan penyakit lain atau dengan gangguan pertumbuhan. Pada mulanya, mereka yang terjejas sering mengadu sakit berulang, yang biasanya meningkat dengan bersenam.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Sarkoma Ewing pertama kali dijelaskan oleh James Ewing dan merupakan bentuk barah tulang yang biasanya berkembang di tulang paha atau di pelvis.

Tulang rusuk kurang kerap terkena. Walau bagaimanapun, sarkoma dapat mempengaruhi semua tulang lain dalam rangka manusia. Tumor yang sangat ganas berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan remaja berusia antara 10 dan 25 tahun, dengan kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan.

Ciri utama sarkoma Ewing adalah pertumbuhannya yang cepat dan dengan itu risiko merebak tanpa gangguan ke tulang dan paru-paru lain. Sekiranya tidak dirawat, sarkoma Ewing membawa kematian dalam beberapa bulan.

sebab-sebab

Setakat ini, tidak ada sebab untuk mengembangkan sarkoma Ewing. Anggapan bahawa faktor keturunan atau pendedahan sebelumnya terhadap radiasi dari terapi radiasi yang terlalu tinggi adalah penyebab tumor tidak dapat disahkan.

Walau bagaimanapun, perubahan gen berulang tertentu pada kromosom 22 dapat dikaitkan dengan tumor. Walau bagaimanapun, pewarisan mutasi gen ini belum terbukti, jadi masih belum jelas apa yang menyebabkan pertumbuhan sarkoma Ewing yang ganas.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk sakit sendi

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sarkoma Ewing tidak spesifik, kerana ia juga boleh berlaku dengan penyakit lain atau dengan gangguan pertumbuhan. Pada mulanya, mereka yang terjejas sering mengadu sakit berulang, yang biasanya meningkat dengan bersenam. Walau bagaimanapun, ini berterusan pada waktu malam. Rasa sakit mungkin muncul buat pertama kalinya selepas trauma kecil.

Oleh kerana penyakit ini menimpa remaja, pada awalnya sering dianggap bahawa ia adalah kesakitan atau kecederaan yang semakin meningkat. Bengkak dan kemerahan muncul di kawasan yang terjejas. Kadang kala ia boleh menyebabkan gejala kegagalan sekiranya saraf tunjang atau periferal terlibat dalam proses penyakit. Semakin besar tumor, semakin kerap gangguan fungsi berlaku.

Pada peringkat ini selalunya tidak terdapat metastasis. Walau bagaimanapun, jika gejala umum seperti demam, penurunan berat badan atau keletihan ditambahkan, ini dapat menunjukkan metastasis yang ada. Sekiranya dirawat lebih awal sebelum metastasis berkembang, ada kemungkinan 65 peratus untuk sembuh.

Namun, bahkan bertahun-tahun kemudian, masih ada risiko kambuh jika barah belum sepenuhnya dihilangkan dengan terapi. Walaupun begitu, pesakit tanpa tumor sepenuhnya sering menderita akibat terapi di bawah pelbagai gejala. Prognosisnya lebih teruk pada pesakit dengan metastasis. Gejala yang mereka alami bergantung pada organ yang terkena metastasis.

Diagnosis & kursus

Sarkoma Ewing menyebabkan kesakitan dan pembengkakan di bahagian tubuh pesakit yang terjejas. Kesakitan berterusan walaupun dalam keadaan rehat dan biasanya berlaku secara tidak teratur. Akibatnya, mereka sering disalahtafsirkan dan tidak dikaitkan dengan keadaan perubatan yang serius.

Apabila tumor telah mencapai ukuran tertentu, pesakit mengalami pergerakan yang terhad dan kadang-kadang juga kemerahan pada kawasan yang terjejas, yang akhirnya membawanya ke doktor. Seperempat dari mereka yang terjejas telah mengalami metastasis pada tahap ini dan barah telah merebak ke kawasan lain di badan.

Sarkoma Ewing pertama kali didiagnosis berdasarkan ujian darah, yang dapat disahkan dengan kaedah pencitraan seperti sinar-X dan komputasi tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI). Biopsi digunakan untuk menentukan sarkoma dengan tepat. Ini melibatkan pengambilan sampel tisu dari tumor.

Kemungkinan metastasis pada paru-paru dicari menggunakan teknik pencitraan. Untuk menentukan sama ada sumsum tulang telah terkena sarkoma Ewing, perlu dilakukan tusukan sumsum tulang.

Komplikasi

Tumor sarkoma Ewing tumbuh dengan cepat dan sering menyerang paru-paru. Sekiranya tidak dirawat, kematian boleh dijangkakan dalam beberapa bulan. Walau bagaimanapun, mereka yang memutuskan lebih awal untuk rawatan perubatan dan ubat mempunyai peluang yang sangat baik untuk pemulihan yang cepat dan lengkap.

Dalam kebanyakan kes, sarkoma Ewing berlaku pada kanak-kanak yang berada dalam fasa pertumbuhan. Pesakit mengalami kesakitan rehat yang berlaku walaupun tanpa pergerakan. Selalunya terdapat demam dan sakit pada tulang dan sendi, walaupun tidak digerakkan. Bengkak dan kemerahan juga boleh berkembang di sana. Pada tahap yang jelas, sarkoma Ewing membawa kepada sekatan pergerakan dan dengan demikian dalam kehidupan seharian.

Penghidapnya berasa letih dan tidak dapat melakukan aktiviti fizikal. Sekiranya sarkoma Ewing dibiarkan tanpa rawatan, kematian boleh berlaku. Oleh itu, rawatan selalu dilakukan berdasarkan penyingkiran tumor, selepas itu kemoterapi disyorkan. Malangnya, tidak ada jaminan bahawa tumor tidak akan berulang. Tidak jarang pesakit mengulangi rawatan.

Dengan penyakit berulang, kemungkinan penyembuhan jauh lebih rendah daripada dengan penyakit pertama. Sekiranya sarkoma Ewing tidak dapat dirawat, rasa sakitnya dapat dihilangkan sehingga pesakit dapat menjalani kehidupan sehariannya dengan cara yang normal. Jangka hayat berkurang secara drastik kerana penyakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sarkoma Ewing adalah sejenis barah tulang eksplisit yang kebanyakannya menyerang lelaki muda berusia antara 10 hingga 25 tahun. Orang yang terjejas biasanya mengadu sakit pada anggota badan mereka, jadi sakit menikam boleh berlaku walaupun ketika rehat. Seorang doktor harus berjumpa sekiranya bahagian tubuh tertentu sakit tanpa sebab yang jelas.

Sarkoma Ewing hanya dapat dikenal pasti melalui pemeriksaan perubatan yang menyeluruh. Diagnosis awal juga sangat penting untuk penyakit selanjutnya, kerana barulah pemulihan penuh dapat dilakukan. Sekiranya lawatan ke doktor ditangguhkan, barah tulang boleh menyerang organ-organ penting dan seterusnya boleh menyebabkan kematian.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Semasa merawat sarkoma Ewing, percubaan pertama dilakukan untuk membuang tumor secara pembedahan. Kemudian pesakit menerima terapi radiasi dan kemoterapi.

Kerana pertumbuhan sel-sel tumor yang pesat, metastasis sering terjadi walaupun tumor asal telah dikeluarkan, yang dapat dielakkan dengan prosedur ini. Terapi radiasi digunakan sama ada semasa atau antara dua fasa kemoterapi. Tempoh keseluruhan rawatan untuk sarkoma Ewing adalah 10 hingga 12 bulan. Walaupun kaedah terapi moden dan terus diperbaiki, kambuh berlaku pada 30 hingga 40 peratus pesakit.

Dengan apa yang disebut kambuh ini, kemungkinan penyembuhan jauh lebih rendah daripada dengan penyakit pertama, kerana saat ini tidak ada perawatan yang standard. Percubaan dilakukan untuk membuang tumor secara pembedahan atau mengecilkannya dengan menggunakan gabungan kemoterapi dan terapi radiasi. Kemoterapi dosis tinggi sering digunakan.

Sekiranya semua langkah terapi tidak berjaya, ubat paliatif akan melegakan kesakitan pesakit. Analisis global mengenai protokol rawatan bertujuan untuk mengoptimumkan kemungkinan langkah-langkah terapeutik yang ada sekarang dan untuk meningkatkan peluang bertahan hidup pesakit yang menderita sarkoma Ewing dalam jangka panjang.

Prospek & ramalan

Prognosis sarkoma Ewing bergantung pada lokasi tumor, permulaan rawatan dan tindak balasnya terhadap agen kemoterapi yang digunakan. Terdapat tindak balas yang baik terhadap agen kemoterapi apabila sisa jisim tumor mengandungi kurang dari sepuluh peratus sel tumor hidup. Sekiranya lebih daripada sepuluh peratus sel tumor hidup kekal, ini menunjukkan tindak balas yang buruk terhadap kemoterapi.

Selanjutnya, prognosis penyakit ini jauh lebih baik jika tidak ada metastasis pada permulaan rawatan. Di samping itu, telah diperhatikan bahawa kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk tulang ekstremitas (60-70 peratus) lebih tinggi daripada pada tulang pelvis (40 peratus). Kemungkinan pembuangan tumor pembedahan lengkap juga berperanan dalam prognosis. Sekiranya tumor belum menyebar dan pada masa yang sama sangat mudah untuk menjalani operasi, tentu ada peluang yang baik untuk penyembuhan lengkap.

Tumor yang tidak dapat dikendalikan disinari. Data statistik tidak dapat digunakan untuk meramalkan sama ada individu yang terkena dapat disembuhkan. Ini bahkan berlaku untuk pesakit yang sudah mengalami metastasis. Data statistik hanya memberikan kebarangkalian.

Sebagai tambahan, kajian pengoptimuman terapi terus dilakukan untuk meningkatkan prognosis walaupun pada peringkat lanjut penyakit ini. Walau bagaimanapun, perlu juga diperhatikan bahawa walaupun pesakit bebas tumor sepenuhnya tidak bebas daripada gejala kerana kesan sampingan terapi yang tidak diingini.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk sakit sendi

pencegahan

Tidak ada langkah pencegahan langsung terhadap sarkoma Ewing. Walau bagaimanapun, kesakitan yang berulang harus selalu diberi perhatian serius pada kanak-kanak dan remaja, kerana tumor ini tumbuh dengan sangat cepat dan dapat merebak melalui metastasis di dalam badan. Sarkoma Ewing yang lebih awal dikesan, rawatan sasaran yang lebih cepat dapat diberikan.

Penjagaan Selepas

Setelah berjaya menjalani rawatan sarkoma Ewing, pemeriksaan susulan secara berkala memastikan bahawa pembentukan tumor baru atau metastasis pada organ lain dapat dikesan dan dirawat pada peringkat awal. Kesan jangka panjang kemoterapi atau terapi radiasi juga dapat dicatat pada masa yang tepat. Setiap janji temu susulan merangkumi pemeriksaan fizikal terperinci, di mana kawasan sekitar tumor yang disembuhkan khususnya diperiksa dengan teliti.

Pemeriksaan sinar-X, komputasi tomografi (CT), pencitraan resonans magnetik (MRI) atau pemeriksaan ultrasound juga dilakukan sebagaimana yang diperlukan. Kadang-kadang, skintigrafi kerangka mungkin juga diperlukan. Sebagai peraturan, sinar-X paru-paru setiap dua bulan dan pemeriksaan sinar-X atau MRI pada kawasan tumor primer setiap empat bulan disyorkan untuk pesakit sarkoma Ewing selama dua tahun pertama.

Pada tahun ketiga selang diperpanjang hingga tiga atau enam bulan, pada tahun keempat pemeriksaan sinar-x paru-paru enam bulan berguna untuk mengesampingkan metastasis paru-paru. Dari tahun kelima ini hanya perlu setahun sekali.

Oleh kerana kemoterapi boleh menyebabkan kesan jangka panjang pada jantung, fungsi jantung harus diperiksa setahun sekali selama sepuluh tahun menggunakan elektrokardiogram (EKG) dan ultrasound jantung (ekokardiografi). Sekiranya tidak ada gejala, pemeriksaan rutin setiap dua tahun sudah mencukupi. Ujian darah dan air kencing tahunan untuk memeriksa fungsi buah pinggang juga disyorkan untuk tiga tahun pertama.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sarkoma Ewing adalah sejenis barah tulang yang terutama menyerang kanak-kanak dan remaja. Semakin awal penyakit ini ditemui dan terapi dimulakan, semakin besar peluang untuk sembuh. Oleh itu, ibu bapa harus berjumpa doktor secepat mungkin sekiranya anak-anak mereka mengadu tentang gejala-gejala tertentu dan tidak meremehkannya.

Tumor tulang biasanya dapat dilihat melalui kesakitan di kawasan yang terjejas. Selalunya kulit dan tisu di bahagian tulang yang berpenyakit membengkak atau meradang. Sekiranya ibu bapa melihat gejala seperti itu pada anak-anak mereka, doktor harus selalu berjumpa dengan langkah berjaga-jaga, walaupun penyebabnya tidak berbahaya dalam kebanyakan kes.

Tidak semua lebam menyembunyikan penyakit yang membawa maut, tetapi langkah pencegahan masih dianjurkan. Walaupun kanak-kanak dan remaja selalu mengadu lengan atau kaki yang menyakitkan, ini tidak boleh dianggap sebagai "masalah pertumbuhan", tetapi harus dipandang serius dan dijelaskan oleh doktor.

Sekiranya barah tulang benar-benar didiagnosis, pesakit muda biasanya menderita kesan sampingan kemoterapi. Ibu bapa dan anak-anak yang sakit harus mencari hubungan dengan orang lain yang terjejas untuk mengatasi tekanan psikologi yang berkaitan dengan penyakit tersebut. Kumpulan pertolongan diri tidak lagi hanya aktif di dalam negara, tetapi juga di Internet. Sekiranya perlu, sokongan psikologi juga ditunjukkan.