Kira-kira separuh daripada semua protein terdapat di dalam tubuh manusia Glikoprotein. Bahan-bahan tersebut berperanan sebagai komponen sel dan juga bahan imun. Mereka terbentuk terutamanya sebagai bahagian yang disebut N-glikosilasi dan boleh menyebabkan penyakit serius jika tidak dipasang dengan betul.
Apa itu glikoprotein?
Glikoprotein adalah protein dengan residu heteroglikan bercabang seperti pokok. Biasanya konsistensi likat. Makromolekul mengandungi kumpulan gula yang terikat secara kovalen.
Mereka terdiri daripada monosakarida seperti glukosa, fruktosa, mannose atau gula amino asetilasi. Itulah sebabnya mereka juga dikenali sebagai oligosakarida terikat protein. Ikatan kovalen boleh berlaku dengan cara yang berbeza dan sesuai dengan ikatan dengan serin asid amino atau asparagin. Ikatan dengan serine disebut O- dan yang menjadi asparagin N-glikosilasi. Glikoprotein yang terlibat dalam N-glikosilasi berbeza dari segi ukuran. Mereka sesuai dengan monosakarida, di- atau oligosakarida dan bahkan polisakarida.
Mengikut perkadaran monosakarida, mereka dibahagikan kepada glikoprotein tinggi mannose, kompleks dan hibrid. Dalam kumpulan kaya mannose, residu mannose mendominasi. Dalam kumpulan kompleks, sakarida mendominasi. Kumpulan hibrid adalah kacukan. Kandungan karbohidrat glikoprotein antara beberapa peratus untuk ribonuklease dan hingga 85 peratus untuk antigen kumpulan darah.
Fungsi, kesan & tugas
Glikoprotein memenuhi banyak fungsi dalam organisma manusia. Mereka adalah komponen struktur membran sel dan juga disebut sebagai protein struktur dalam konteks ini. Mereka juga terdapat dalam lendir dan digunakan sebagai pelincir dalam cecair.
Sebagai protein membran, mereka menyumbang kepada interaksi sel. Beberapa glikoprotein juga mempunyai fungsi hormon, seperti faktor pertumbuhan hCG. Bahan sama pentingnya dengan komponen imunologi dalam bentuk imunoglobulin dan interferon. Semua protein eksport dan protein membran dalam tubuh masih glikoprotein, sekurang-kurangnya semasa biosintesis. Mereka sangat relevan untuk reaksi pengecaman dalam sistem imun, kerana mereka berinteraksi dengan sel T imunologi dan reseptor sel T. Berbagai protein plasma telah diasingkan dalam plasma darah manusia, di mana hanya albumin dan prealbumin yang tidak mempunyai residu gula.
Banyaknya glikoprotein sangat mengagumkan. Pada akhirnya, hampir semua protein dan enzim yang larut secara ekstraselular mempunyai sisa gula. Sebagai hormon, glikoprotein mempunyai kesan pleiotropik dan oleh itu sangat penting untuk aktiviti pelbagai sistem organ. Hormon TSH, HCG dan FSH misalnya glikoprotein. Sebagai protein membran, mereka ditunjukkan dalam peranan reseptor dan juga pengangkut dan penstabil. Mereka mempunyai kesan penstabilan, terutama bersama dengan glikolipid. Bersama dengan zat-zat ini mereka membentuk apa yang disebut glycocalyx, yang menstabilkan sel tanpa dinding sel.
Pendidikan, kejadian, sifat & nilai optimum
Pembentukan glikoprotein yang paling biasa adalah ikatan N-glikosidik atau N-glikosilasi kepada asparagin. Gula mengikat diri dengan kumpulan amida asid bebas nitrogen. N-glikosilasi berlaku dalam retikulum endoplasma. N-glikosida yang terbentuk adalah kumpulan glikoprotein yang paling relevan.
Dalam N-glikosilasi, prekursor gula menyusun molekul pembawa dolichol secara bebas daripada urutan asid amino protein sasaran. Kumpulan OH pada akhir molekul dihubungkan dengan difosfat. Prekursor oligosakarida terbentuk di residu fosfat terminal molekul. Tujuh gula pertama berkumpul di sisi sitosolik. Dua residu N-asetil-glukosamin dan lima sisa manose melekat pada dolichol fosfat. Nukleotida gula GDP-mannose dan UDP-N-asetil-glukosamin muncul sebagai penderma. Prekursor diangkut melalui membran ER melalui protein pengangkutan.
Tahap awal dengan demikian berorientasi pada bahagian dalam retikulum endoplasma, di mana empat sisa mannose ditambahkan ke dalamnya. Di samping itu, residu glukosa ditanam. Prekursor 14 gula akhirnya dipindahkan ke protein. Laluan pembentukan lain untuk glikoprotein adalah ikatan O-glikosidik atau O-glikosilasi ke serin, yang berlaku di radas sel Golgi. Gula terikat kepada kumpulan hidroksil serin. Nilai glikoprotein sangat relevan dengan protein plasma, kerana ia berperanan dalam jumlah darah yang lengkap. Menyenaraikan semua nilai normal glikoprotein secara individu pada tahap ini akan melampaui ruang lingkup.
Penyakit & Gangguan
Beberapa penyakit genetik mempunyai kesan terhadap glikosilasi. Satu kumpulan penyakit tersebut ialah CDG. Glikoprotein menunjukkan nilai yang tidak normal. Mereka yang terjejas mengalami perkembangan yang perlahan, yang berkaitan dengan masalah fizikal dan mental.
Squint boleh menjadi gejala lain dari gangguan genetik. Sebanyak 250 gen berbeza terlibat dalam pembentukan glokoprotein. Dalam kes gangguan glikosilasi kongenital, gangguan dalam penyambungan rantai sampingan karbohidrat ke protein disebabkan oleh kecenderungan genetik. Dalam pengubahsuaian pasca terjemahan, protein mendapat fungsi penuhnya. Dalam proses ini, apabila enzim atau protein yang membina rantai sampingan karbohidrat disatukan secara tidak normal, CDG dibuat. N-glikosilasi paling kerap dipengaruhi oleh gangguan. Sejauh ini, terdapat sekitar 30 kekurangan enzim yang mempunyai kesan terhadap N-glikosilasi.
Gangguan O-glikosilasi genetik agak jarang berlaku. Mereka menampakkan diri dalam penyakit multi-sistem neuromuskular seperti sindrom Walker-Warburg. Oleh kerana glikoprotein mengambil begitu banyak fungsi dalam organisma, gambaran klinikal ditandai dengan pelbagai gejala. Semua sistem organ boleh dipengaruhi oleh gangguan glikosilasi kongenital. Gangguan perkembangan psikomotor adalah gejala utama. Keabnormalan neurologi sama seperti biasa. Gangguan pembekuan atau gangguan endokrin juga tidak biasa.