Leukemia sel berbulu

The Leukemia sel berbulu adalah penyakit ganas B-limfosit yang sangat perlahan dan tergolong dalam apa yang disebut limfoma bukan Hodgkin. Sebagai peraturan, bentuk leukemia ini dapat diobati dengan baik dengan penggunaan ubat kemoterapi.

Apa itu leukemia sel berbulu?

Dalam leukemia sel berbulu, limfosit B degenerasi terdapat, pembiakan yang tidak dihambat yang menyebabkan pemusnahan sumsum tulang secara beransur-ansur. Sel stem normal sumsum tulang dengan itu dipindahkan. Akibatnya, lebih sedikit sel pembentuk darah, yang terdiri dari eritrosit, leukosit dan trombosit, dapat terbentuk secara keseluruhan. Anemia dan sistem imun yang lemah berkembang.

Secara keseluruhan, leukemia sel berbulu sangat jarang berlaku, dengan frekuensi rata-rata sekitar tiga per juta orang. Lelaki sakit empat hingga lima kali lebih kerap daripada wanita. Penyakit ini biasanya berlaku pada usia pertengahan. Dengan pengecualian kanak-kanak, bagaimanapun, usia apa pun boleh terjejas. Leukemia sel berbulu bermula dari B-limfosit yang diubah secara genetik.

B-limfosit adalah bentuk khas leukosit. Mereka bertanggungjawab untuk pembentukan antibodi sebagai sebahagian daripada reaksi imun. B-limfosit malignan membentuk proses plasma seperti pinggiran yang kelihatan seperti rambut. Kerana kenyataan ini, sel-sel yang terkena disebut sel rambut. Oleh kerana sel-sel rambut membiak dengan cara yang tidak terkawal, ia disebut leukemia sel berbulu.

Leukemia sel berbulu adalah salah satu limfoma bukan Hodgkin yang disebut. Ini adalah kumpulan penyakit yang heterogen yang dicirikan oleh percambahan limfosit. Berbeza dengan penyakit Hodgkin, limfoma ini tidak membentuk sel-sel Sternberg-Reed multinuklear, yang dicirikan oleh penggabungan beberapa sel Hodgkin (limfosit degenerasi).

Dalam kes leukemia sel berbulu, ini adalah subkelompok limfoma bukan sel B-sel. Secara keseluruhan, leukemia sel berbulu adalah penyakit yang sangat perlahan yang dapat ditekan dengan baik dengan rawatan dengan agen kemoterapi. Jangka hayat normal dicapai dalam terapi.

sebab-sebab

Penyebab leukemia sel berbulu sebahagian besarnya tidak diketahui. Diduga, antara lain, racun serangga atau racun herba boleh memainkan peranan. Pengaruh glyphosate, yang digunakan dalam kawalan rumpai, juga dibincangkan.

Bagaimanapun, mutasi pada gen BRAF pada kromosom 7 dikesan. Namun, ini bukan kongenital, tetapi memperoleh mutasi somatik yang dapat timbul akibat peningkatan kadar pembelahan sel limfosit B dan tindakan zat mutagenik. Bagaimanapun, mutasi yang sesuai juga dapat terjadi secara spontan.

Gejala, penyakit & tanda

Leukemia sel berbulu klasik dicirikan oleh pengurangan jumlah semua sel pembentuk darah (pancytopenia) sebagai akibat dari lambatnya pemusnahan sumsum tulang. Ini dapat dilihat melalui kepekatan eritrosit, leukosit dan platelet yang rendah. Kekurangan eritrosit (sel darah merah) menyebabkan anemia dengan keletihan, pucat dan kelemahan umum.

Kepekatan rendah leukosit (sel darah putih) juga disebut leukopenia. Ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan kerana sel darah putih adalah sel imun yang sebenarnya. Akhirnya, kekurangan platelet (trombopenia) menyebabkan peningkatan kecenderungan untuk berdarah.Walau bagaimanapun, peningkatan yang kuat dalam leukosit juga diperhatikan hanya pada 10 hingga 20 peratus daripada mereka yang terjejas.

Limpa yang membesar (splenomegali) serta hati yang membesar (hepatomegali) boleh berlaku sebagai gejala selanjutnya. Dalam kes yang lebih jarang, gejala yang lebih teruk seperti keradangan vaskular, perubahan tulang dan gejala B dengan demam, berpeluh malam dan penurunan berat badan muncul. Tetapi terdapat juga bentuk asimtomatik pada awal proses penyakit.

diagnosis

Ujian darah adalah kaedah terbaik untuk mendiagnosis leukemia sel berbulu. Sel rambut khas biasanya dikesan. Selain itu, kepekatan eritrosit, leukosit dan platelet yang terlalu rendah biasanya dijumpai.

Walau bagaimanapun, pada beberapa pesakit jumlah sel darah putih meningkat. Terdapat juga lebih banyak eritrosit yang tidak matang dengan pelbagai ukuran. Biasanya semua sel darah merah mempunyai ukuran yang hampir sama.

Komplikasi

Leukemia sel berbulu menyebabkan keletihan yang teruk dan kelemahan umum pada pesakit. Dalam kebanyakan kes, daya tahan pesakit juga menurun, sehingga aktiviti harian dan aktiviti sukan tertentu tidak lagi dapat dilakukan dengan mudah. Akibatnya, kualiti hidup menurun dengan teruk dan terdapat juga keluhan dan gangguan psikologi.

Orang yang terkena itu juga terdedah kepada pelbagai keradangan dan jangkitan akibat leukemia sel berbulu dan dengan itu menjadi lebih kerap sakit. Kecenderungan pendarahan juga meningkat, sehingga orang yang terkena menderita pendarahan yang banyak walaupun dengan luka ringan. Dalam beberapa kes, pendarahan boleh berlaku secara spontan dan tanpa sebab tertentu.

Leukemia sel berbulu juga menjadikan kehidupan seharian lebih sukar bagi pesakit. Berat badan dan demam teruk terus berlaku. Pada waktu malam terdapat peluh dan tidak sesak nafas. Dalam keadaan terburuk, pesakit boleh mati kerana gejala leukemia sel berbulu jika penyakit ini tidak dirawat.

Leukemia sel berbulu dirawat dengan bantuan kemoterapi. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang secara positif jika barah didiagnosis pada peringkat awal. Walaupun selepas menjalani rawatan, pesakit mesti menjalani pelbagai pemeriksaan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Oleh kerana leukemia sel berbulu boleh menyebabkan gejala yang serius dan mengancam nyawa, penyakit ini harus selalu diperiksa dan dirawat oleh doktor. Sebagai peraturan, doktor harus berunding jika orang yang berkenaan menderita keletihan dan keletihan kekal.

Keluhan ini tidak dapat diatasi dengan cukup tidur. Kelemahan umum juga berlaku, sehingga ketahanan orang yang terkena leukemia sel berbulu berkurang. Seorang doktor juga harus berunding sekiranya kecenderungan pendarahan meningkat.

Mereka yang terkena menderita pendarahan berat, walaupun dengan sayatan sederhana dan kecil, yang tidak berhenti dengan mudah. Kerentanan yang meningkat terhadap jangkitan juga dapat menunjukkan leukemia sel berbulu. Keradangan dan jangkitan lebih kerap berlaku. Selain itu, keringat malam atau penurunan berat badan yang teruk menunjukkan leukemia sel berbulu dan juga harus diperiksa. Sebagai peraturan, diagnosis boleh dibuat oleh doktor umum atau pakar pediatrik. Rawatan selanjutnya dilakukan oleh pakar.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Leukemia sel berbulu dapat diubati dengan baik dengan kemoterapi. Dalam lebih daripada 90 peratus kes terdapat pengampunan lengkap atau sekurang-kurangnya sebahagian daripada sel-sel yang berpenyakit. Apa yang disebut sitostatik berdasarkan analog purin digunakan sebagai agen kemoterapi. Cytostatics menghalang sel membiak lebih jauh. Analog purin dimasukkan ke dalam DNA inti sel dan bukan purin. Oleh itu, mereka mencegah pembelahan sel yang lebih jauh.

Sebelum terapi dengan analog purin, interferon digunakan untuk menguatkan sistem imun. Secara keseluruhan, terapi ini dapat memusnahkan sel-sel yang berpenyakit sepenuhnya dan mengalahkan barah. Namun, kambuh dapat berkembang jika tidak semua sel barah terbunuh. Kerana pertumbuhan yang perlahan, kekambuhan ini dapat berlaku walaupun setelah beberapa tahun.

Tetapi kambuh juga dapat diatasi lagi dengan bantuan kemoterapi. Dalam terapi klasik, pesakit biasa menerima infus berterusan selama tujuh hari, 14 jam. Hari ini rawatan berlangsung selama lima hari dengan infusi 2 jam setiap hari. Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, lebih dari 90 persen pesakit merespon rawatan ini. Lebih daripada 80 peratus mereka yang terjejas tidak menunjukkan tanda-tanda kambuh walaupun selepas lima tahun.

Dalam varian khas leukemia sel berbulu dengan peningkatan jumlah leukosit, antibodi monoklonal juga diberikan sebagai tambahan kepada rawatan dengan interferon dan analog purin. Di sini juga, rawatannya biasanya berjaya. Pada masa lalu, limpa sering dikeluarkan dengan hasil pengampunan yang sangat baik. Oleh kerana prognosis yang sangat baik dengan kemoterapi, splenektomi biasanya tidak lagi dilakukan hari ini.

Prospek & ramalan

Prospek setelah diagnosis leukemia sel berbulu dapat dinilai baik. Beberapa kajian jangka panjang telah dilakukan oleh para saintis. Menurut ini, 70 peratus daripada semua orang yang sakit dapat meneruskan kehidupan mereka secara normal selepas rawatan. Sangat penting bagi hasil positif bahawa orang bertindak balas terhadap rawatan tersebut.

Tanda-tanda khas leukemia sel berbulu mesti kekal dan tidak hanya sebahagiannya reda. Varian leukemia sel berbulu (HZL-V) mesti dibezakan dari ini. Ia tidak bertindak balas terhadap banyak terapi. Sekiranya pesakit menderita penyakit itu, secara statistik, jangka hayat yang pendek mesti diambil.

Setelah penyakit dan gejala pertama hilang sepenuhnya, penting untuk mendiagnosis kambuh secepat mungkin. Oleh kerana leukemia sel berbulu kronik, ia boleh merebak berulang kali. Tidak ada data yang dapat digunakan untuk jangka masa yang berkaitan dengan risiko yang berlebihan. Sebaliknya, penyakit ini tidak akan berulang bagi kebanyakan mereka yang terkena setelah simptomnya reda.

Ujian darah dan ultrasound harus dilakukan secara berkala. Pada mulanya, sampel badan harus diperiksa setiap empat minggu, selewat-lewatnya setiap enam bulan. Rangkaian penjagaan pencegahan yang erat mendorong penyatuan sepenuhnya ke dalam kehidupan seharian dan meminimumkan risiko jatuh sakit lagi.

pencegahan

Tidak ada cadangan untuk langkah pencegahan terhadap leukemia sel berbulu.

Penjagaan Selepas

Dalam kes leukemia sel berbulu, dalam kebanyakan kasus pasien tidak memiliki pilihan tindak lanjut khusus, kerana penyakit ini tidak dapat dirawat sepenuhnya. Terapi sepanjang hayat boleh digunakan, walaupun jangka hayat pesakit sangat dikurangkan oleh penyakit ini. Secara umum, diagnosis awal leukemia sel berbulu selalu memberi kesan positif pada perjalanan penyakit selanjutnya, sehingga pengesanan awal adalah fokus utama penyakit ini.

Rawatan itu sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan pelbagai ubat. Pesakit harus sentiasa memperhatikan dos dan pengambilan yang betul. Pemeriksaan berkala dan berterusan oleh doktor juga sangat penting untuk mengawal gejala penyakit dengan betul.

Walaupun simptomnya reda, pemeriksaan berkala harus dilakukan oleh doktor. Mereka yang terjejas memerlukan pertolongan dan kasih sayang serta sokongan keluarga dan rakan karib dalam memerangi barah yang disebabkan oleh leukemia sel berbulu. Ini juga dapat mengurangkan kemurungan atau gangguan mental yang lain. Hubungan dengan pesakit lain sering memberi kesan positif terhadap perjalanan leukemia sel berbulu.

Anda boleh melakukannya sendiri

Leukemia sel berbulu yang didiagnosis bukanlah gangguan rawatan diri. Terapi harus disertai oleh ahli onkologi. Dalam kes ini, pilihan pertama biasanya kemoterapi. Oleh kerana ini bukan tanpa kesan sampingan, mereka yang terkena dampak dapat, bagaimanapun, mengambil beberapa langkah untuk meringankan gejala yang menyertainya dan meningkatkan kemungkinan pemulihan.

Pada dasarnya, sistem kekebalan tubuh harus diperkuat, kerana tubuh mudah terkena penyakit berjangkit semasa barah. Sistem imun yang berfungsi dengan baik memerlukan diet seimbang yang kaya dengan zat-zat penting dengan banyak buah dan sayur segar serta pengambilan cecair yang mencukupi dalam bentuk air mineral atau teh herba tanpa gula.

Ini juga mengimbangkan keseimbangan asid-basa. Pengasidan yang ada - seperti kebanyakan orang di dunia barat - akan mendorong proses keradangan di dalam badan. Di samping itu, senaman - lebih disukai di udara segar - merangsang metabolisme dan aliran limfa. Ini memudahkan badan menyahtoksin dan mengurangkan tekanan.

Pengurangan tekanan juga harus dipertimbangkan: rehat kecil dan latihan kesedaran dapat dimasukkan ke dalam rutin harian. Tidur yang cukup juga mempunyai kesan menstabilkan sistem imun.

Terapi mikronutrien sementara dalam bentuk makanan tambahan juga dapat membantu untuk terus menyokong tubuh. Ini membekalkan tubuh dengan mineral penting dan meningkatkan pertahanan badan. Rawatan dengan akupunktur atau akupresur dapat membantu mengatasi gejala seperti mual dan muntah.