Pneumonia celahan idiopatik

The pneumonia celahan idiopatik menyatukan sekumpulan besar penyakit paru-paru yang mempunyai komponen keradangan dan parut paru-paru yang sama dalam pelbagai bentuk. Sebab-sebabnya tidak diketahui. Secara terapi, proses keradangan terutamanya ditekan sehingga proses penyakit dihentikan secara ideal. Sekiranya rawatan gagal, pemindahan paru-paru harus dipertimbangkan pada peringkat awal.

Apa itu pneumonia interstitial idiopatik?

Gejala utama pneumonia interstitial idiopatik adalah sesak nafas dan batuk kering. Pada mulanya, sesak nafas hanya diperhatikan semasa latihan fizikal dan berlanjutan dalam perjalanan penyakit ini, sehingga ada juga sesak nafas ketika rehat.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

The pneumonia celahan idiopatik adalah istilah payung untuk sekumpulan besar penyakit paru-paru dengan reaksi keradangan dan parut paru-paru (fibrosis) tisu penghubung, kapilari dan / atau alveoli. Pelbagai bentuk penyakit ini dijumpai di bawah ini, yang berbeza dalam tahap kerosakan paru-paru, patologi, gejala, perjalanan penyakit dan pilihan terapi.

Pada tahun 2002 American Thoracic Society dan European Respiratory Society menerbitkan klasifikasi bersama pneumonia interstitial idiopatik. Sebanyak tujuh bentuk penyakit kini dibezakan:

• fibrosis paru idiopatik

• radang paru-paru interstisial tidak spesifik

• pneumonia penyusun kriptogenik

• radang paru-paru interstitial akut

• bronkiolitis pernafasan dengan penyakit paru-paru interstisial

• pneumonia interstitial desquamative

• pneumonia interstitial limfoid.

sebab-sebab

Punca sebenar pneumonia interstitial idiopatik tidak diketahui. Dari segi patogenesis, keradangan dan fibrosis berada di latar depan. Berdasarkan hasil biopsi paru-paru, konsep berikut untuk perkembangan penyakit wujud. Pada mulanya, terdapat kerosakan pada alveoli, yang menyebabkan pengaktifan sel-sel keradangan.

Sel-sel keradangan ini memancarkan zat utusan tertentu yang membawa kepada penghijrahan sel darah putih (leukosit) ke dalam alveoli. Ini seterusnya mengaktifkan granulosit, yang kemudian membebaskan protease dan metabolit oksigen toksik. Ini menyebabkan kerosakan pada alveoli dan gangguan pembentukan surfaktan di alveoli, yang kemudian runtuh.

Sebagai tambahan, fibroblas membiak melalui keradangan limfosit, yang merombak tisu penghubung, kapilari dan alveoli.Akibatnya, alveoli juga terputus dari bekalan darah dan oksigen dan pembentukan parut semakin bertambah. Selebihnya, alveoli yang masih berventilasi adalah kompensasi yang berlebihan dan terbentuk menjadi rongga sista yang menyerupai sarang lebah.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala utama pneumonia interstitial idiopatik adalah sesak nafas dan batuk kering. Pada mulanya, sesak nafas hanya diperhatikan semasa latihan fizikal dan berlanjutan dalam perjalanan penyakit ini, sehingga ada juga sesak nafas ketika rehat. Pada peringkat akhir, kekurangan pernafasan dengan keletihan pernafasan dapat terjadi.

Gejala kekurangan pernafasan dyspnoea dan batuk kering adalah kronik pada kebanyakan pesakit, iaitu selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum diagnosis dibuat. Oleh kerana penyusunan semula tisu penghubung, pertukaran gas di paru-paru terganggu, mengakibatkan kekurangan oksigen (hipokemia) dalam darah. Hipokemia menyebabkan kulit dan selaput lendir bertukar warna kebiruan, yang dikenali sebagai sianosis.

Bibir, jari, dan jari kaki khususnya menjadi sianotik. Sekiranya sianosis berterusan, jari gendang dan kuku kaca jam tangan biasanya berkembang. Penyakit ini biasanya muncul pada dekad kedua hingga keempat kehidupan. Pesakit dengan fibrosis paru idiopatik biasanya lebih tua daripada 60 tahun.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis pneumonia interstitial idiopatik dibuat secara klinikal, radiologi, dan patologi. Pada awalnya terdapat pemeriksaan anamnesis dan fizikal. Aduan semasa, penyakit sebelumnya, pengambilan ubat-ubatan dan riwayat keluarga ditanyakan dari sejarah perubatan.

Semasa pemeriksaan fizikal, paru-paru dikusi dan dikulturkan dengan stetoskop. Suatu bunyi keris dan inspirasi kering yang kering sering kali terdengar. Dengan penyakit lanjut, sianosis, kuku kaca jam tangan dan jari gendang boleh muncul sebagai gejala kulit. Sekiranya disyaki pneumonia interstitial idiopatik, fungsi paru-paru dan diagnostik pencitraan dengan sinar-X atau tomografi berkomputer resolusi tinggi (CT) dilakukan.

Tanda-tanda khas adalah jerawatan, pemadatan retikular, pembengkakan bronkus dan pembentukan sarang lebah. Sekiranya diagnosis masih tidak jelas selepas pengimejan, bronkoskopi dengan lavage bronchoalveolar dan biopsi ditunjukkan. Biopsi paru-paru pada umumnya merupakan kaedah yang paling dipercayai untuk mengesahkan diagnosis penyakit dan memulakan terapi yang mencukupi.

Jalannya penyakit kadang-kadang sangat berubah-ubah, tetapi kebanyakan penyakit berkembang secara tidak sengaja. Kadang kala pesakit yang mengalami batuk kronik atau sesak nafas selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun hanya berjumpa doktor lewat. Akibatnya, diagnosis yang sesuai dibuat terlambat dan pembentukan semula fibrotik telah berlaku.

Komplikasi

Penyakit ini menyebabkan rasa tidak selesa dan komplikasi pada paru-paru dan saluran udara. Dalam kes yang teruk, terapi atau rawatan tidak mungkin dilakukan dan orang yang terkena bergantung pada pemindahan paru-paru penderma. Sebagai peraturan, mereka yang terkena mengalami sesak nafas dan batuk yang kuat. Batuk darah juga boleh berlaku, yang sering memicu serangan panik.

Oleh kerana kesukaran bernafas, organ dan hujung kaki sering tidak dibekalkan dengan cukup oksigen dan boleh mengakibatkan kerosakan. Begitu juga, pesakit tidak lagi tahan dan tidak dapat melakukan aktiviti fizikal atau sukan. Penyakit ini sangat mengehadkan kualiti hidup pesakit. Sesak nafas juga boleh menyebabkan hilangnya kesedaran, di mana orang yang terjejas boleh cedera akibat terjatuh.

Penyakit ini biasanya dirawat dengan bantuan ubat. Malangnya, rawatan kausal tidak mungkin dilakukan, jadi gejalanya mesti terhad. Walau bagaimanapun, ini tidak selalu membawa kepada kejayaan. Sekiranya rawatan tidak berjaya dan paru-paru tidak dijumpai untuk orang yang berkenaan, kematian pesakit hampir tidak dapat dielakkan.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Lawatan doktor diperlukan sekiranya berlaku gangguan pernafasan. Sekiranya kelainan berterusan selama beberapa hari atau minggu, doktor mesti memeriksa paru-paru dan saluran udara. Batuk, sukar bernafas, berhenti bernafas atau mulut kering adalah petunjuk yang harus diteliti. Sekiranya anda merasa tekanan di dada anda, anda cepat letih semasa melakukan aktiviti fizikal, atau anda mendengar suara bernafas, lawatan ke doktor adalah perlu. Selalunya orang yang berkenaan mengalami proses perubahan secara beransur-ansur. Oleh kerana pemindahan organ diperlukan dalam kes yang teruk, disarankan untuk berjumpa doktor tepat pada waktunya pada tanda-tanda pertama ini.

Sekiranya kulit berubah warna, penyakit ini sudah lanjut. Oleh itu, warna biru pada bibir, jari kaki atau jari harus diberikan kepada doktor secepat mungkin. Sekiranya orang yang bersangkutan mempunyai perasaan sakit yang samar-samar, mengetahui kelainan umum atau jika tahap prestasi biasa menurun, doktor harus berjumpa. Perubahan atau ubah bentuk jari dianggap tidak biasa dan harus diperiksa oleh doktor. Seorang doktor harus berunding sekiranya berlaku ketakutan, tingkah laku panik atau perasaan tercekik. Sekiranya pening masuk, jika anda merasa tidak stabil, atau jika anda tidak dapat lagi melakukan aktiviti sukan yang normal, lawatan ke doktor diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Seorang doktor harus berunding sekiranya berlaku insomnia, peningkatan kerengsaan atau gangguan perhatian.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Matlamat utama rawatan adalah untuk mencegah perkembangan fibrosis paru-paru, kerana ia tidak dapat dipulihkan. Pencetus yang diketahui harus dihapuskan dan proses keradangan akut atau kronik ditindas secara agresif. Dua kumpulan ubat digunakan terutamanya dalam terapi.

Di satu sisi glukokortikoid dan di sisi lain imunosupresan. Keberkesanan ubat berbeza bergantung pada jenis penyakit. Fibrosis paru idiopatik, misalnya, sebelumnya tidak dapat dirawat dengan berkesan dengan glukokortikoid atau imunosupresan, tetapi ubat pirfenidone dan nintedanib kini telah disetujui.

Ubat antifibrotik yang melambatkan perjalanan penyakit ini. Subtipe lain pneumonia interstitial idiopatik bertindak balas dengan baik terhadap terapi anti-radang. Sekiranya terdapat hipokemia pada waktu rehat atau semasa bersenam, terapi oksigen harus dipertimbangkan. Pada banyak pesakit penyakit ini kronik dan tidak dapat dipulihkan, walaupun ada terapi, sehingga pemindahan paru-paru harus dipertimbangkan pada tahap awal.

Prospek & ramalan

Prognosis pneumonia interstitial idiopatik bersifat individu dan mesti berdasarkan kesihatan diri pesakit. Pada dasarnya, ia diklasifikasikan sebagai tidak baik kerana penyembuhannya tidak dapat diharapkan. Kerosakan pada proses radang paru-paru tidak dapat diperbaiki sesuai dengan keadaan sains dan perubatan terkini, walaupun ada upaya.

Dalam kes yang teruk, terdapat risiko pemindahan organ atau kematian pramatang, kerana ada risiko kegagalan organ. Sekiranya terapi berjaya, prognosis bertambah baik. Sekiranya diagnosis dibuat lebih awal dan rawatan dimulakan secepat mungkin, perkembangan penyakit ini dapat sangat dipengaruhi. Keradangan progresif kronik dapat dihambat dengan pemberian ubat.

Sekiranya paru-paru penderma diperlukan untuk menjaga kelangsungan hidup pesakit, risiko dan kesan sampingan prosedur pembedahan yang biasa harus diambil kira. Walaupun begitu, ada kemungkinan peningkatan yang signifikan dalam kesihatan dan perpanjangan hidup. Walau bagaimanapun, jika organisma menolak organ penderma, prognosis akan bertambah buruk.

Penyakit ini mempunyai sekuel pada banyak pesakit. Ketakutan, sekatan gaya hidup dan penyusunan semula kehidupan seharian boleh menyebabkan tekanan dan mencetuskan penyakit baru. Ini membawa kepada memburuknya keseluruhan prognosis, kerana jiwa mempunyai bahagian yang signifikan dalam proses pemulihan.

pencegahan

Oleh kerana penyebab sebenar kompleks penyakit tidak diketahui, saat ini tidak ada tindakan khusus yang dapat disebut sebagai pencegahan. Hanya tingkah laku umum yang dapat dirumuskan. Penyalahgunaan nikotin, dadah atau ubat harus dielakkan. Aktiviti fizikal dan diet yang sihat umumnya bermanfaat.

Penjagaan Selepas

Pada pneumonia interstitial idiopatik, rawatan susulan berkait rapat dengan terapi. Tujuannya adalah untuk menekan proses keradangan dan mencegah fibrosis paru-paru berkembang. Dengan cara ini, perjalanan penyakit ini dapat berhenti. Doktor menetapkan ubat untuk menghilangkan pencetus.

Pada masa yang sama, ubat-ubatan secara aktif melawan proses keradangan. Pesakit harus mengikut arahan doktor dengan tegas dan mengambil agen antifibrotik seperti yang diarahkan. Dengan cara ini mereka berjaya melambatkan perjalanan penyakit selanjutnya. Rawatan anti-radang juga boleh digunakan bergantung pada jenis keadaan.

Sekiranya masalahnya adalah hipokemia, doktor anda boleh mengesyorkan terapi oksigen. Semasa memutuskan bentuk rawatan yang tepat, pesakit memerlukan nasihat pakar. Penting juga untuk melakukan pemeriksaan rutin untuk melihat bagaimana penyakit ini berkembang. Walaupun dengan terapi yang disasarkan, penyakit ini dapat berkembang tidak dapat dipulihkan, dan pemindahan paru-paru mungkin berguna.

Pencetus sebenar penyakit ini tidak dapat dikenal pasti. Itulah sebabnya tidak ada langkah-langkah pertolongan yang konkrit, hanya bantuan untuk gaya hidup yang mementingkan kesihatan. Mengelakkan nikotin, ubat-ubatan dan ubat-ubatan, digabungkan dengan diet dan aktiviti fizikal yang seimbang, mempunyai kesan positif.

Anda boleh melakukannya sendiri

Keprihatinan nombor satu bagi pesakit dengan pneumonia interstitial idiopatik adalah menghentikan keradangan di paru-paru dan menyokong usaha perubatan. Kerana seriusnya penyakit ini, arahan doktor lebih diutamakan daripada semua maklumat lain dan langkah-langkah pertolongan diri. Di samping itu, semua pendekatan bebas mesti dibincangkan dengan doktor terlebih dahulu.

Biasanya, pesakit dengan pneumonia interstitial idiopatik diberi pelbagai ubat yang mesti diambil tepat pada waktunya dan secara berkala. Oleh kerana ini adalah imunosupresan, antara lain, mereka yang terjejas lebih berhati-hati untuk tidak membebani sistem imun mereka. Oleh itu mereka yang terjejas menerapkan langkah-langkah kebersihan yang sesuai dan mengelakkan daripada dijangkiti orang lain. Dalam pengertian ini, bermanfaat juga untuk berehat dengan kerap sekiranya berlaku pneumonia interstitial idiopatik.

Kegiatan sukan selalunya tidak dapat dijalankan sama seperti sebelum penyakit. Walau bagaimanapun, mengelakkan latihan fizikal sepenuhnya tidak selalu diperlukan atau bermanfaat. Doktor sering merujuk pesakit kepada ahli fisioterapi, yang menetapkan konsep latihan yang disesuaikan dengan pneumonia interstitial idiopatik. Seperti semua penyakit paru-paru, dengan pneumonia interstitial idiopatik, sangat penting untuk berhenti merokok dengan segera.