Kemerosotan kortikobasal

The Kemerosotan kortikobasal mewakili penyakit yang dikira antara tauopati yang disebut. Penyakit ini kadang-kadang disebut oleh singkatan CBD. Semasa degenerasi kortikobasal, komponen protein tau disimpan di otak manusia. Kesannya, fungsi otak semakin terganggu dari masa ke masa. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah sindrom Parkinson atipikal yang disebut.

Apa itu Degenerasi Kortikobasal?

Pengimejan menunjukkan atrofi di kawasan korteks serebrum. Sel-sel saraf yang disebut belon juga berlaku. Pengumpulan protein tau dapat ditentukan dengan pemeriksaan tisu yang sesuai.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Pada prinsipnya, gejala khas dengan mudah dapat dikelirukan dengan Kemerosotan kortikobasal dan Parkinson. Sebenarnya, degenerasi kortikobasal adalah bentuk sindrom Parkinson atipikal.Penyakit ini sering dikelirukan dengan Parkinson.

Selain itu, dari segi kekerapan sindrom Parkinson atipikal, degenerasi kortikobasal berada di tempat ketiga, setelah beberapa atrofi sistem dan kelumpuhan supranuklear progresif. Degenerasi kortikobasal biasanya berkembang dalam jangka masa yang panjang.

Ia membawa kepada peningkatan kerosakan otak dan fungsinya secara berterusan. Atas sebab ini, degenerasi kortikobasal adalah penyakit neurodegenerative yang disebut. Protein tau terkumpul di otak, yang juga dikenali sebagai tauopati dari segi perubatan.

Gejala pusatnya serupa atau sesuai dengan gejala Parkinson. Di samping itu, kemampuan kognitif orang yang terjejas semakin merosot. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Mengikut keadaan pengetahuan semasa, kekerapannya adalah 1: 100,000.

Berkenaan dengan gejala ciri, terdapat persamaan yang kuat dengan Parkinson. Walau bagaimanapun, beberapa gejala degenerasi kortikobasal juga menunjukkan gangguan demensia. Walau bagaimanapun, penyebab degenerasi kortikobasal berbeza dengan penyakit Parkinson, itulah sebabnya ia diklasifikasikan sebagai sindrom Parkinson atipikal.

sebab-sebab

Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Menurut penyelidikan perubatan, penyebab perkembangan penyakit ini terletak pada gen khas yang bertanggungjawab untuk mengekodkan protein tau. Nama gen ini adalah MAPT.

Sebagai sebahagian daripada degenerasi kortikobasal, protein tau terkumpul di otak orang yang berkenaan. Protein terutamanya disimpan di kawasan yang disebut lobus frontal. Semasa berlakunya penyakit ini, endapan di otak menyebabkan gejala yang berkaitan terutamanya dengan kematian sel glial dan neuron yang disebut.

Gejala, penyakit & tanda

Degenerasi kortikobasal dikaitkan dengan gejala dan keluhan tertentu pada pesakit yang sakit. Sebagai contoh, terdapat apraxia yang terutama berkaitan dengan korteks serebrum. Prestasi kognitif orang yang terjejas juga menurun dari masa ke masa.

Pada akhirnya, mereka yang terkena akan menderita demensia subkortikal. Degenerasi kortikobasal menyebabkan peningkatan refleks otot, dan mioklonus juga mungkin terjadi. Gejala khas penyakit ini juga merangkumi fakta bahawa pesakit menganggap anggota badannya asing dan bukan bahagian tubuh. Nama Inggeris untuk fenomena ini adalah 'alien limb'.

Selain itu, terdapat pelbagai gangguan motor yang juga berlaku pada Parkinson. Aduan ini selalunya hanya sepihak pada permulaannya, contohnya hipokinesis atau kekakuan. Dalam beberapa kes, gegaran rehat yang disebut berlaku. Di samping itu, dystonia adalah mungkin sebagai sebahagian daripada degenerasi kortikobasal, yang terutama mempengaruhi leher atau anggota badan.

Sebilangan pesakit mengalami gangguan kiprah yang ketara. Di samping itu, sebilangan orang menunjukkan keluhan fakultatif. Ini termasuk, misalnya, gangguan pergerakan mata. Kebimbangan dan kemurungan berlaku terutamanya ketika demensia berkembang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis degenerasi kortikobasal berdasarkan prosedur yang ditetapkan. Sekiranya seseorang menunjukkan simptom khas dari keadaan tersebut, perlu berjumpa doktor. Yang terakhir membincangkan aduan yang ada dengan pesakit. Semasa pemeriksaan klinikal, kecurigaan degenerasi kortikobasal menjadi semakin kuat sehingga akhirnya diagnosis yang boleh dipercayai dibuat.

Sebagai contoh, ujian makmal histologi otak diperlukan. Pengimejan menunjukkan atrofi di kawasan korteks serebrum. Sel-sel saraf yang disebut belon juga berlaku. Pengumpulan protein tau dapat ditentukan dengan pemeriksaan tisu yang sesuai.

Komplikasi

Degenerasi kortikobasal adalah salah satu penyakit jarang yang mempengaruhi fungsi otak dengan cepat dan teruk. Sebabnya adalah peningkatan komponen protein tau di otak. Protein ini terutamanya disimpan di kawasan lobus frontal.

Sebagai hasil dari deposit di otak, pelbagai neuron dan sel di sistem saraf pusat menjadi sepi pada pesakit yang terkena. Kursus ini serupa dengan penyakit Parkinson. Komplikasi yang disebabkan oleh aduan neurodegeneratif adalah serius. Semua kemampuan kognitif orang yang terjejas merosot ketika gejala semakin meningkat. Terdapat masalah motor umum, terutamanya pergerakan, gangguan pergerakan mata dan kesukaran bercakap.

Ini diikuti oleh peningkatan pesat dalam refleks otot dan kekejangan otot. Dalam masa yang singkat, tanda-tanda demensia subkortikal menjadi ketara. Kerana degenerasi fizikal dan mental yang teruk, mereka yang terjejas bertindak balas dengan kemurungan dan kegelisahan. Di samping itu, pesakit mempunyai perasaan melihat anggota badan mereka sendiri sebagai orang asing.

Degenerasi kortikobasal hanya dapat dikesan dengan prosedur klinikal dan kaedah pencitraan. Tidak ada terapi untuk mengatasi gejala ini. Ia terhad untuk mengurangkan penderitaan mereka yang terjejas dan menjaga kemampuan kognitif dan mental sejauh mungkin. Pesakit yang sakit biasanya mengalami simptom dalam beberapa tahun.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya kekejangan dan mati rasa diperhatikan pada otot, penyebabnya mungkin degenerasi kortikobal. Berjanji temu dengan doktor keluarga dianjurkan jika gejala meningkat dan / atau berlanjutan dalam jangka masa yang lebih lama. Sekiranya perasaan makhluk asing berkembang di otot, nasihat perubatan diperlukan. Tanda-tanda kekakuan atau hipokinesis juga memerlukan penjelasan yang cepat oleh doktor keluarga. Orang yang telah didiagnosis dengan degenerasi kortikobal harus berjumpa doktor dengan kerap. Gejala individu mesti dirawat oleh pakar yang berbeza.

Bergantung pada kompleks gejala, ini mungkin, misalnya, pakar neurologi, ortopedis dan fisioterapi. Oleh kerana keparahan penyakit dan prognosis negatif yang diharapkan, pakar psikologi juga harus berunding. Walaupun dengan hasil yang positif, lawatan berkala ke doktor diperlukan, kerana gejala baru dapat berkembang berulang kali. Di samping itu, fungsi otak cenderung menurun, sebab itulah pakar neurologi harus melakukan pemeriksaan otak yang sesuai secara berkala. Secara luaran, degenerasi kortikobal pada mulanya tidak dapat dilihat. Ketika penyakit genetik berkembang, postur dan gangguan motorik yang buruk dapat terjadi, yang mesti dijelaskan oleh doktor.

Rawatan & Terapi

Setakat ini, tidak ada langkah-langkah terapeutik yang dapat menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal. Biasanya, kebanyakan pesakit mati kira-kira satu hingga lapan tahun selepas penyakit itu didiagnosis. Pilihan penyembuhan belum diketahui.

Dalam beberapa kes, ubat levodopa memperbaiki gejala yang serupa dengan Parkinson. Pada asasnya, degenerasi kortikobasal berlangsung sedemikian rupa sehingga pesakit yang terkena mengalami gangguan pergerakan yang semakin parah. Ini juga membawa kepada akinesia. Ramai orang yang menderita degenerasi kortikobasal akhirnya mati akibat radang paru-paru yang disebabkan oleh kurang bersenam.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menenangkan dan menguatkan saraf

Prospek & ramalan

Prognosis untuk degenerasi kortikobasal progresif perlahan tetapi tidak dapat dielakkan. Gejala degenerasi kortikobasal serupa dengan sindrom Parkinson. Namun, ketika mereka berkembang, mereka akan dianggap sebagai gejala Parkinson yang tidak normal. Kebolehan kognitif mereka yang terjejas juga semakin merosot. Pergerakan anda perlahan-lahan perlahan.

Degenerasi kortikobasal disebabkan secara genetik. Ia jarang berlaku. Para profesional perubatan menganggapnya sebagai sindrom Parkinson yang tidak biasa. Namun, setakat ini, tidak ada pendekatan terapi berkesan dan bebas untuk mengurangkan gejala degenerasi kortikobasal yang jarang berlaku. Penyakit ini berkembang tanpa ubat melambatkan atau menghentikannya.

Ciri khas untuk membezakan degenerasi kortikobasal dari penyakit Parkinson adalah bahawa mereka yang terkena merasakan ekstremitas mereka sendiri sebagai bukan milik mereka. Demensia yang semakin meningkat dan pelbagai gejala yang berlaku semakin memburukkan prognosis.

Tidak ada pilihan rawatan untuk degenerasi kortikobasal. Paling baik, sebilangan orang dengan gejala Parkinson dapat diperbaiki dengan terapi ubat. Walau bagaimanapun, dalam penyakit Parkinson atipikal ini, ubat yang diberikan sering kurang.

Gangguan pergerakan yang semakin meningkat yang berlaku menjadikan pesakit kurang bergerak. Akibat peningkatan imobiliti, banyak orang mati akibat radang paru-paru antara satu hingga sepuluh tahun setelah diagnosis.

pencegahan

Menurut pengetahuan perubatan semasa, degenerasi kortikobasal tidak dapat dicegah. Kerana perkembangan penyakit ini berkaitan dengan komponen genetik di mana orang yang terkena tidak mempunyai pengaruh.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, pesakit hanya mempunyai beberapa langkah tindak lanjut yang tersedia untuk penyakit ini. Pertama dan paling utama, diagnosis cepat dan awal penyakit harus dibuat untuk mencegah komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Sebagai peraturan, tidak ada penyembuhan bebas, sehingga orang yang terkena harus selalu berjumpa doktor dengan gejala penyakit.

Semakin awal penyakit ini diakui, semakin baik perjalanan lebih lanjut biasanya. Dalam kebanyakan kes, pesakit bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Arahan doktor mesti selalu dipatuhi, dos dan pengambilan yang betul juga mesti dipatuhi.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, atau jika anda mempunyai kesan sampingan, anda mesti berjumpa doktor terlebih dahulu. Tambahan pula, mereka yang terkena harus melindungi paru-paru mereka dengan sangat baik, kerana penyakit ini sering menyebabkan keradangan. Dalam kebanyakan kes, jangka hayat orang yang terjejas sangat terhad kerana penyakit ini. Adalah tidak biasa jika percakapan yang penuh kasih sayang dan sensitif dengan keluarga sendiri menjadi sangat penting untuk mencegah kemurungan dan keluhan psikologi yang lain.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pilihan untuk pertolongan diri agak terhad pada orang yang mengalami degenerasi kortikobasal. Mereka yang terjejas mengalami kemerosotan besar terhadap kualiti hidup mereka dan tidak lagi dapat mengatasi kehidupan sehari-hari secara mandiri. Khususnya, penurunan pesat dalam prestasi kognitif dan gangguan di kawasan motor bermaksud bahawa pesakit dengan degenerasi kortikobasal bergantung pada pertolongan orang lain berkenaan dengan perawatan dan sokongan.

Oleh kerana sukar berjalan, pesakit biasanya terpaksa menggunakan kerusi roda. Untuk meningkatkan kualiti hidup, mereka yang terjejas menyesuaikan rumah mereka dengan penggunaan kerusi roda dan merancang semula kemudahan tersebut. Akibatnya, mereka yang terjejas masih mengekalkan kebebasan mereka. Di samping itu, pesakit melakukan fisioterapi dengan ahli fisioterapi dan dengan itu meningkatkan kemahiran dan kecergasan motorik mereka. Aktiviti sukan biasanya memberi kesan positif terhadap keadaan psikologi dan emosi. Walau bagaimanapun, ini mesti dikoordinasikan dengan doktor dan juga tidak dapat menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal sepenuhnya.

Degenerasi kortikobasal masih tidak dapat disembuhkan, sehingga beberapa pasien mengalami serangan kecemasan dan kemurungan, yang juga disebabkan oleh perubahan fizikal yang serius.