Hipoplasia paru

A Hipoplasia paru adalah perkembangan salah satu atau kedua sayap semasa perkembangan embrio, yang mungkin disebabkan oleh kekurangan cairan ketuban atau hernia diafragma. Bayi baru lahir yang terjejas mengalami sesak nafas dan sering memerlukan pengudaraan buatan. Hernias dapat dibetulkan sebelum lahir.

Apa itu hipoplasia paru?

Kekurangan tisu yang ditentukan secara genetik atau seluruh bahagian dan organ disebut hipoplasias. Bergantung pada tahapnya, keterbelakangan dapat mengakibatkan kegagalan fungsi atau sekurang-kurangnya gangguan fungsi. The Hipoplasia paru adalah kekurangan paru-paru kongenital. Paru-paru janin tidak cukup matang dalam konteks hipoplasia.

Satu atau kedua paru-paru dikurangkan saiznya. Gejala paru-paru hipoplastik yang paling biasa adalah sesak nafas pada bayi baru lahir. Pelbagai hubungan yang menyebabkan gangguan pada fasa janin boleh dianggap sebagai penyebab fenomena tersebut. Keterukan hipoplasia paru-paru boleh sangat berbeza bergantung pada penyebabnya.

Hampir tanpa gejala, bentuk ringan sama seperti bentuk parah atau mematikan. Hipoplasia paru adalah kegagalan paru-paru untuk dibezakan, yang tidak pernah serasi dengan kehidupan dan selalu menghasilkan jalan yang mematikan.

sebab-sebab

Etiologi hipoplasia paru telah diteliti dengan sangat baik. Sejumlah faktor yang berbeza dapat memainkan peranan kausal dalam kekurangan perkembangan paru-paru, misalnya hernia diafragmatik kongenital. Hernia diafragmatik ini adalah malformasi diafragma yang tidak membenarkan pemisahan sepenuhnya ruang toraks dari ruang perut.

Hernia boleh menekan paru-paru janin. Sebagai hasil dari pemampatan ini, paru-paru terbantut dalam pertumbuhan. Sebagai tambahan kepada hernia diafragma, agnesias ginjal dua hala juga boleh mencetuskan hipoplasia paru-paru. Fenomena ini terutama terdapat dalam konteks sindrom Potter dan tidak sesuai dengan kehidupan.

Kerana janin minum cairan ketuban, tetapi kerana ginjal gagal melepaskannya ke dalam kantung ketuban untuk diproses ulang, fenomena ini dicirikan oleh kekurangan cairan ketuban, yang menyokong hipoplasia paru-paru. Hipoplasia paru juga boleh disebabkan oleh kekurangan cecair amniotik dengan asal yang berbeza. Sekiranya fenomena tersebut berdasarkan sindrom Potter, kursus ini boleh membawa maut.

Gejala, penyakit & tanda

Hipoplasia paru-paru menampakkan diri sejurus selepas kelahiran. Pesakit menderita dyspnea yang teruk, yang boleh dikaitkan dengan sianosis. Kulit berubah menjadi kebiruan sebagai bagian dari gejala ini, kerana bekalan oksigen tidak mencukupi kerana gangguan fungsi paru-paru akibat hipoplasia.

Tisu ditarik ke ruang antara tulang rusuk atau di atas tulang dada semasa anda bernafas. Di samping itu, pesakit mengerang ketika menghembuskan nafas. Semasa anda menarik nafas, lubang hidung anda banyak bergerak. Di samping itu, mereka menderita pernafasan yang dipercepat secara patologi dalam arti tachypnea, yang mana organisma mereka berusaha untuk mengimbangi ukuran paru-paru yang tidak mencukupi.

Komplikasi hipoplasia paru yang paling biasa dan sesak nafas yang terhasil termasuk pembentukan emfisema dan pengumpulan udara lain dalam tisu, di pneumothorax, pneumomediastinum atau pneumoperitoneum. Emfisema paru malah memperburuk sesak nafas dari masa ke masa. Lingkaran dada tumbuh dan ketegangan pada jantung dapat mendorong pembentukan jantung air mata.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis hipoplasia paru yang boleh dipercayai tidak dapat dibuat sebelum kelahiran dan dibuat secara radiografi selepas kelahiran. Walau bagaimanapun, kecacatan pranatal dapat ditunjukkan pada ultrasound. Sebagai contoh, hernia diafragma berkaitan dengan bukti oligohidramnios boleh membuat hipoplasia paru dapat dinilai sebelum kelahiran.

Selepas kelahiran, terutama sesak nafas pada bayi baru lahir, doktor akan memerintahkan pencitraan sinar-X, dari mana hipoplasia dapat dilihat dengan jelas. Prognosis bergantung pada penyebab dan tahap hipoplasia.

Komplikasi

Oleh kerana hipoplasia paru-paru, mereka yang terjejas terutamanya mengalami kesukaran bernafas yang agak teruk. Dalam kebanyakan kes, aduan ini sangat mengehadkan kehidupan seharian seseorang dan juga mengurangkan kualiti hidup pesakit. Kulit tidak jarang berwarna biru dan mereka yang terjejas mengalami keletihan dan keletihan.

Ketahanan juga dikurangkan dengan ketara, yang juga boleh menyebabkan perkembangan anak yang tertunda. Hipoplasia paru juga boleh menyebabkan sesak nafas. Hipoplasia paru memberikan tekanan yang sama pada jantung, yang boleh menyebabkan kematian jantung secara tiba-tiba. Bukan perkara biasa bagi mereka yang terjejas kehilangan kesedaran dan mungkin mencederakan diri sendiri sekiranya jatuh. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dapat dikurangkan dengan ketara.

Sebagai peraturan, hipoplasia paru tidak dapat diobati secara kausal. Oleh itu, rawatan hanya bersifat simptomatik dan bertujuan untuk membatasi gejala. Tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, orang yang terlibat bergantung pada campur tangan pembedahan. Ini juga dapat mengelakkan kecacatan dan kerosakan paru-paru seterusnya.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya pernafasan tidak teratur berlaku pada bayi baru lahir, rawatan perubatan mesti dilakukan secepat mungkin. Tanpa rawatan perubatan, terdapat risiko kematian pramatang anak. Dalam kes kelahiran pesakit dalam, ibu mengandung akan terus mendapat rawatan perubatan. Pediatrik atau jururawat menentukan masalah dan gangguan pernafasan anak dalam pemeriksaan rutin. Ibu bapa bayi yang baru lahir tidak perlu mengambil tindakan dalam kes-kes ini.

Langkah-langkah diambil secara automatik untuk memastikan bahawa organisma anak dibekalkan dengan oksigen yang mencukupi. Sekiranya kelahiran di rumah, bidan mengambil alih tugas. Sekiranya terdapat kelainan atau komplikasi, dia melakukan semua langkah yang diperlukan untuk memastikan bayi yang baru lahir dijaga dengan baik. Hubungi dengan doktor dan ambulans secara automatik dibuat oleh bidan, supaya ibu bapa tidak perlu mengambil langkah lebih lanjut untuk bentuk kelahiran ini.

Sekiranya terdapat kelahiran yang tidak dirancang dan spontan tanpa kehadiran kakitangan jururawat, langkah pertolongan cemas mesti diambil. Doktor kecemasan mesti dimaklumkan dengan segera. Arahan pusat kecemasan mesti dipatuhi agar tidak ada hasil yang membawa maut. Pernafasan anak mesti diganti dengan pernafasan buatan. Di samping itu, bayi yang baru lahir mesti segera mendapatkan rawatan perubatan intensif.

Terapi & Rawatan

Dalam banyak kes, hipoplasia paru tidak dapat diubati secara kausal dan oleh itu terutamanya dirawat secara simptomatik. Langkah paling penting dalam rawatan ini adalah mengamankan saluran udara. Dalam kes hernia diafragma, intubasi endotrakeal digunakan. Pesakit pada mulanya berventilasi secara artifisial. Sindrom gangguan pernafasan boleh berlaku dalam kes individu memerlukan pengudaraan jangka panjang dengan tekanan separa oksigen tinggi dan dalam kes ini termasuk pemantauan berterusan terhadap nilai-nilai.

Udara sering dipompa keluar dari perut dan usus secara bersamaan melalui saluran gastrik, sehingga paru-paru kurang terkompresi. Rawatan akhir hernia adalah pembedahan dan sesuai dengan penempatan semula organ dan penutupan jurang diafragma. Sekiranya kecacatan diafragma didiagnosis sebelum kelahiran, pembedahan janin dan dengan itu pembaikan kecacatan pranatal biasanya merupakan langkah terapi yang paling menjanjikan, kerana hipoplasia paru-paru dapat dikurangkan dengan cara ini.

Terdapat hanya beberapa pilihan rawatan selepas bersalin untuk hipoplasia berikutan kecacatan diafragmatik, jadi semua pilihan rawatan yang mungkin harus habis sebelum lahir. Pilihannya termasuk, misalnya, pembaikan kecacatan intrauterin terbuka. Oplusi trakea yang minimum invasif menggunakan klip titanium juga merupakan pilihan. Sekiranya klip titanium digunakan, klip ini mesti dikeluarkan semasa proses kelahiran untuk mengelakkan komplikasi.

Subjek penyelidikan semasa dalam bidang perubatan adalah penggunaan biomaterial yang merendahkan diri untuk memperbaiki hernia janin sebelum kelahiran. Walau bagaimanapun, langkah terapi ini belum dalam fasa klinikal.

Prospek & ramalan

Tidak ada prospek untuk menyembuhkan hipoplasia paru. Prognosis tidak baik kerana penyebab penyakit ini adalah genetik dan paru-paru tidak berkembang sepenuhnya pada peringkat awal perkembangannya. Genetik manusia tidak boleh diubah kerana keperluan undang-undang. Atas sebab ini, fokus rawatan perubatan bukan untuk mengurangkan gejala yang ada.

Sekiranya tidak dirawat, terdapat risiko kematian pramatang. Aktiviti pernafasan dihalang dengan teruk dan boleh menyebabkan kematian dalam kes-kes yang sangat teruk. Oleh kerana kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara dalam kes hipoplasia paru, risiko peningkatan gangguan sekunder meningkat. Prognosis bertambah baik jika pesakit secara aktif melaksanakan langkah-langkah pertolongan diri sepanjang hayatnya. Penyerapan bahan berbahaya dari nikotin atau gas mesti dielakkan sepenuhnya. Pengaruh persekitaran mesti dioptimumkan agar pernafasan disokong.

Pengudaraan jangka panjang diperlukan pada sesetengah pesakit. Di samping itu, mungkin ada campur tangan pembedahan yang akan menyebabkan peningkatan dalam aktiviti pernafasan. Setiap prosedur dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan. Sekiranya rawatan dijalankan tanpa komplikasi lebih lanjut, perkembangan selanjutnya akan bertambah baik. Walaupun begitu, ada batasan seumur hidup yang harus diambil kira ketika menghadapi kehidupan seharian.

pencegahan

Hipoplasia paru-paru yang disebabkan oleh hernia dapat dielakkan dengan melakukan pembetulan kecacatan pranatal sebagai sebahagian daripada pembedahan janin. Untuk hipoplasia kerana cecair amniotik tidak mencukupi, sejauh ini langkah pencegahan yang kurang berkesan berkesan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Hipoplasia paru-paru menyebabkan sesak nafas pada banyak pesakit. Dalam keadaan terburuk, ini boleh menyebabkan timbulnya gangguan kecemasan atau panik. Oleh itu, orang yang bersangkutan harus memupuk pendekatan yang sihat terhadap kebimbangan dan ketakutan pada peringkat awal, sehingga ketakutan itu tidak dapat berkembang. Pada tanda-tanda pertama adalah berguna untuk menghadapi kerisauan yang kuat secara menyakitkan dan mengatasi mereka. Fikiran positif dan sikap optimis sangat membantu. Teknik relaksasi juga boleh digunakan. Sebaik sahaja ketakutan semakin meningkat atau yang baru timbul, pertolongan terapeutik harus dicari.

Persekitaran mesti sentiasa diperkaya dengan oksigen yang mencukupi dan pesakit mesti dibekalkan dengan udara segar. Berjalan dan pengudaraan secara tetap di tempat meningkatkan kesejahteraan umum. Mereka membantu bernafas dan dapat mengurangkan kebimbangan yang ada. Merokok dilarang sama sekali agar tidak menimbulkan tekanan tambahan. Menginap di bilik merokok atau bilik sempit juga harus dielakkan.

Pesakit hipoplasia paru-paru berpeluang bertukar idea dengan orang lain yang terjejas dalam kumpulan pertolongan diri atau di pelbagai forum di Internet. Pertukaran komuniti dapat membantu dalam kehidupan seharian. Saling sokongan untuk soalan atau cabaran setiap hari diberikan.