Penyakit Castleman

Penyakit Castleman adalah penyakit kelenjar getah bening yang sangat jarang dan serius yang berlaku pada suar. Ia dikelaskan oleh ahli patologi Amerika Benjamin Castleman pada tahun 1954. Penyakit ini berlaku dalam dua bentuk, yang teruk dan yang jarang berlaku dengan prognosis yang buruk.

Apakah Penyakit Castleman?

Secara amnya, penyakit ini dikaitkan dengan kesakitan yang besar pada kelenjar getah bening yang terjejas. Dalam bentuk penyakit yang lebih sederhana, gejala B termasuk penurunan berat badan yang tidak disengajakan, demam, dan berkeringat malam.
© Frank - stock.adobe.com

Pada Penyakit Castleman ia adalah penyakit kelenjar getah bening yang juga mempengaruhi tisu di sekitarnya. Kelenjar getah bening tumbuh secara berlebihan dan membentuk tumor. Bergantung pada sama ada kelenjar getah bening / kumpulan kelenjar getah bening atau beberapa individu / beberapa kumpulan terjejas, ubat M. Castleman membezakan antara bentuk unisentrik (setempat) dan bentuk multi-sentris.

Kebarangkalian terkena penyakit adalah 1 dari 100,000 (pesakit / tahun). Kedua-dua jantina terjejas. Pesakit dengan bentuk yang teruk lebih tua daripada mereka yang mempunyai penyakit Castleman yang tidak sepusat. Yang terakhir menunjukkan gejala yang jauh lebih sedikit daripada bentuk yang teruk, yang biasanya dikaitkan dengan jangkitan HIV dan HHV-8. Orang dengan jangkitan HIV / AIDS berisiko meningkat untuk menghidap penyakit limfatik. Bagi mereka, prognosis jauh lebih kurang baik.

sebab-sebab

Sebab-sebab yang membawa kepada bentuk penyakit tempatan masih dibincangkan secara kontroversial.Para saintis menganggap bahawa sel-sel ganas di tubuh pesakit bertanggungjawab untuk pengeluaran berlebihan IL-6 dan IL-10 di kelenjar getah bening. Penyakit autoimun yang meradang, jangkitan virus selain Human Herpes Virus 8 (HHV-8) atau kecenderungan genetik juga boleh menjadi pencetus penyakit Castleman yang lebih ringan.

Bersamanya, varian berbeza reseptor interleukin-6 wujud berdampingan, yang dengan demikian dapat mempengaruhi lebih banyak sel. Oleh kerana sekurang-kurangnya 60 peratus pesakit dengan penyakit yang teruk juga mempunyai jangkitan HHV-8, mereka mengembangkan interleukin virus yang serupa dengan IL-6 manusia.

Viral IL-6 juga merupakan penyebab ribut sitokin yang khas dari bentuk penyakit Castleman yang multi-sentris: Ia menjangkiti sebilangan besar sel plasma, yang kebanyakannya terletak di sekitar folikel limfatik.

Gejala, penyakit & tanda

Secara amnya, penyakit ini dikaitkan dengan kesakitan yang besar pada kelenjar getah bening yang terjejas. Dalam bentuk penyakit yang lebih sederhana, gejala B termasuk penurunan berat badan yang tidak disengajakan, demam, dan berkeringat malam. Di samping itu, pesakit lemah dan letih, merasa sakit di dada dan perut - bergantung pada kawasan mana yang terkena penyakit ini. Anemia ringan selalunya masih dapat dikesan.

Sebagai tambahan kepada simptom B, pesakit dengan bentuk penyakit multi-sentris mengalami mual, muntah dan kehilangan selera makan dan mempunyai hati dan limpa yang membesar. Di samping itu, terdapat masalah pernafasan, kecenderungan untuk edema, kekurangan protein yang teruk, anemia teruk, pelbagai jenis keradangan, dan trombopenia besar (kekurangan platelet darah).

Juga sindrom POEMS dan - (sebahagiannya) disebabkan oleh jangkitan HIV serentak - limfadenopati, sarkoma Kaposi dan limfoma malignan. Bergantung pada keparahan dan tahap gejala, kematian akibat kegagalan pelbagai organ, jangkitan teruk dan limfoma boleh berlaku.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Penyakit Castleman mesti dibezakan dari limfoma dan penyakit serius lain dalam diagnosis pembezaan. Bentuk yang teruk khususnya disalah anggap sebagai limfoma. Ultrasound dan CT digunakan untuk mengecilkan ukuran kawasan yang terjejas. Tisu kelenjar getah bening dikeluarkan dan diperiksa secara histologi. Darah yang diambil semasa serangan penyakit menunjukkan peningkatan kadar IL-6 dan CRP.

Bentuk penyakit kelenjar getah bening yang lebih ringan tidak mempunyai gejala yang jelas dan kambuh yang lebih ringan. Nilai CRP lebih rendah daripada nilai penyakit Castleman yang teruk. M. Castleman yang multi-centric dapat berkembang dengan sangat berbeza. Sebilangan pesakit stabil selama bertahun-tahun, sementara yang lain penyakit ini berkembang pesat sehingga menjadi mengancam nyawa.

Di antara serangan, pesakit mengalami fasa dengan kesejahteraan, nilai CRP normal dan bahkan kemerosotan tisu kelenjar getah bening yang terkena. Walau bagaimanapun, semakin lama orang itu menghidap penyakit ini, semakin kerap timbulnya jangkitan dan semakin tinggi risiko terkena limfoma malignan.

Komplikasi

Penyakit Castleman menyebabkan keluhan serius pada pesakit. Biasanya terdapat penurunan berat badan yang teruk dan pesakit juga mengalami demam atau berpeluh malam. Tambahan pula, sakit di perut atau perut tidak jarang berlaku, sehingga kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini.

Penyakit Castleman juga menyebabkan muntah dan mual pada pesakit, dengan kehilangan selera makan juga berlaku. Hati dan limpa membesar, yang juga boleh menyebabkan rasa sakit di kawasan yang terjejas. Anemia membuat mereka yang terkena letih dan keletihan. Penyakit ini juga mengurangkan daya tahan pesakit dengan ketara.

Tanpa rawatan, penyakit Castleman membawa kepada kegagalan organ dan akhirnya kematian pesakit. Sistem kekebalan tubuh pesakit juga dilemahkan oleh penyakit ini, sehingga memudahkan jangkitan atau keradangan terjadi. Sebagai peraturan, pembedahan dapat dilakukan untuk mengatasi gejala. Selanjutnya, pesakit sering bergantung pada terapi radiasi. Secara amnya tidak dapat diramalkan apakah ini akan membawa kepada penyakit yang positif. Penyakit Castleman juga boleh mengurangkan jangka hayat.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya terdapat masalah dengan kelenjar getah bening, penyakit Castleman mungkin berada di belakangnya. Sebaiknya berjumpa doktor dengan segera sekiranya anda mengalami masalah tersebut. Dia dapat memutuskan sama ada penyakit Castleman yang tidak sepusat atau multisentrik, atau penyakit lain yang mempengaruhi sistem limfa.

Penyakit ini, yang jarang berlaku, dikaitkan dengan gejala yang tidak spesifik. Walaupun begitu, jika ia bertahan lama, selalunya ia tidak dapat dijelaskan dengan pembengkakan kelenjar getah bening atau demam yang disebabkan oleh selesema. Kelenjar getah bening yang berterusan dan pembesaran organ yang menyertainya juga menunjukkan bahawa ada sesuatu yang salah. Penyakit Castleman biasanya berlaku dalam episod. Ini juga merupakan isyarat bahawa penyebab kelenjar getah bening membengkak perlu dicari.

Lawatan ke doktor tidak boleh ditangguhkan lama sekiranya disyaki penyakit serius. Menetapkan penyakit Castleman memerlukan diagnostik yang luas. Pertama, penyakit lain mesti dikesampingkan. Ini termasuk, misalnya, jangkitan, penyakit autoimun atau kejadian ketumbuhan.

Sekiranya hanya satu kelenjar getah bening yang terjejas, ia dapat dikeluarkan secara pembedahan. Walau bagaimanapun, ini tidak mungkin berlaku dengan penyakit Castleman multisenter. Rangkaian terapi melalui kemoterapi, radiasi atau pendekatan terapi multimodal yang disasarkan digariskan di sini. Prognosis untuk penyakit Castleman jauh lebih teruk, terutamanya jika terdapat kekurangan imun yang serius seperti AIDS.

Terapi & Rawatan

Dengan penyakit Castleman yang tidak sepusat, ada kemungkinan penyembuhan yang baik jika orang yang terkena penyakit kelenjar getah bening yang membesar secara tidak sengaja dikeluarkan. Penyakit ini hanya jarang kembali. Sekiranya pembedahan tidak dapat dilakukan, terapi radiasi dapat dilakukan. Penggunaan antibodi monoklonal terhadap IL-6 manusia (siltuximab) menunjukkan hasil rawatan yang baik.

Dengan bentuk multi-pusat, prospek rawatan yang berjaya jauh lebih rendah. Di satu pihak, ini disebabkan oleh pelbagai kesan yang terdapat pada interleukin 6 dan 10 pada sel kelenjar getah bening, dan di sisi lain, kerana kebanyakan pesakit dengan bentuk yang teruk dijangkiti HIV dan HHV-8 pada masa yang sama, dan sebagai tambahan Perlu minum ubat untuk penyakit ini (kesan sampingan, interaksi, kelemahan badan yang lebih besar).

Selain itu, kelenjar getah bening yang berpenyakit tidak dapat dikeluarkan melalui pembedahan kerana terletak di beberapa bahagian badan. Perubatan kebanyakannya dapat dirawat dengan beberapa cara: dalam terapi anti-radang, kortikosteroid diberikan. Dengan bantuan antibodi monoklonal rituximab (sama ada dengan atau tanpa mengambil sitostatik), interleukin penghasil sitokin 6 dan 10 terkandung dan laluan isyarat mereka disekat pada masa yang sama. Gejala tersebut dirawat dengan ubat khas (antivirus terhadap HHV-8, anti-retroviral terhadap HIV).

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat-ubatan terhadap pembengkakan kelenjar getah bening

Prospek & ramalan

Prognosis khusus untuk penyakit Castleman bergantung pada bentuk, kursus dan kaedah rawatan yang dipilih. Di samping itu, kesihatan umum dan kehadiran penyakit lain adalah penting. Bentuk penyakit Castleman yang tidak sepusat mempunyai prognosis yang sangat baik sekiranya kelenjar getah bening yang terkena dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan atau sebelumnya dirawat dengan terapi radiasi.

Keseluruhan kadar kelangsungan hidup bagi orang dengan bentuk penyakit ini adalah 90 peratus. Kadar kelangsungan hidup lima tahun bebas penyakit dijumpai di lebih daripada 80 peratus pesakit. Kurang daripada lima peratus mati kerana penyakit Castleman yang tidak sepusat dalam sepuluh tahun. Pesakit yang dirawat dengan kemoterapi mempunyai prognosis yang sedikit lebih teruk.

Oleh kerana pelbagai jenis penyakit dan sebilangan kecil kes, tidak ada pernyataan konkrit yang dapat dibuat mengenai prognosis mengenai bentuk penyakit multisentrik penyakit Castleman. Secara amnya, tinjauan jauh lebih buruk daripada pesakit dengan bentuk unisentrik. Selepas terapi standard yang terdiri daripada rawatan dengan glukokortikoid dan kemoterapi, lebih daripada 50 peratus mereka yang terjejas mengalami kambuh dalam masa tiga tahun.

Pesakit yang juga menderita HIV mempunyai prognosis yang sangat buruk. Kelangsungan hidup bebas penyakit mereka adalah 25 peratus setelah tiga tahun. Rata-rata, pesakit mati 14 bulan selepas diagnosis.

pencegahan

Pencegahan terhadap penyakit Castleman tidak mungkin dilakukan kecuali jika dijangkiti jangkitan HHV-8, HIV, dll.

Penjagaan Selepas

Penjagaan susulan penyakit Castleman terutama berkaitan dengan kemungkinan langkah pencegahan. Ia juga merangkumi rawatan tekanan emosi. Pesakit memerlukan sokongan yang dipercayai dari ahli keluarga dan rakan. Setelah menyelesaikan terapi pertama, aktiviti fizikal membantu menguatkan badan.

Usaha harus tetap berada dalam jarak mudah hingga sederhana. Dengan cara ini mereka menguatkan sistem imun dan meningkatkan prognosis kesihatan. Sukan daya tahan atau aerobik air adalah sukan yang ideal. Terapi pernafasan juga dapat membantu mengoptimumkan kesejahteraan. Diet yang sihat mungkin juga bermanfaat. Makanan Mediterranean khususnya terbukti bermanfaat untuk kesihatan.

Untuk proses pemulihan, masuk akal untuk mendapatkan bantuan doktor atau pakar pemakanan. Sudah tentu, janji pemeriksaan berkala dengan doktor yang bertanggungjawab juga mesti dipatuhi. Dengan cara ini, kemungkinan komplikasi dapat dikenal pasti pada tahap awal. Sekiranya perlu, doktor akan mengambil langkah khas untuk mengelakkan keadaan bertambah buruk.

Pencegahan langsung terhadap penyakit ini tidak mungkin dilakukan. Pesakit hanya dapat meningkatkan langkah perlindungan terhadap jangkitan HIV. Sokongan psikologi juga boleh memberi kesan positif terhadap kesejahteraan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sekiranya penyakit Castleman didiagnosis, kadang-kadang ia menjadi beban emosi yang besar bagi mereka yang terjejas. Langkah pertolongan diri yang paling penting terdiri daripada bercakap dengan rakan, saudara dan orang lain yang terjejas.

Aktiviti fizikal disyorkan semasa terapi awal dan selepas akhir rawatan. Latihan ringan hingga sederhana dianggap sangat berkesan dalam meningkatkan prognosis barah. Sukan yang sesuai adalah, seperti sukan daya tahan, gimnastik pengukuhan atau terapi air. Senamrobik, yoga, tai chi, senamrobik dan senaman lantai panggul juga disediakan. Untuk mengimbanginya, rehat dan rehat adalah penting. Diet yang sihat juga penting untuk penyakit Castleman. Makanan Mediterranean khususnya adalah blok bangunan penting untuk kesejahteraan dan pemulihan. Mereka yang terjejas disarankan untuk berjumpa dengan pakar pemakanan atau doktor yang bertanggungjawab.

Selepas terapi, badan mesti diperhatikan dengan teliti. Sekiranya terdapat tanda-tanda kambuh atau timbul komplikasi lain, doktor harus dimaklumkan. Sekiranya terdapat keraguan, anda mesti pergi ke hospital terdekat dengan aduan tersebut supaya langkah-langkah yang diperlukan dapat diambil dengan segera sekiranya berlaku komplikasi serius yang mungkin timbul dalam beberapa bulan pertama setelah berakhirnya terapi.