Neuropati motor pelbagai fokus

The neuropati motor pelbagai fokus (MMN) adalah penyakit saraf motor yang berkembang secara perlahan yang membawa kepada pelbagai kegagalan. Saraf sensitif dan vegetatif tidak terlibat. Proses autoimun dianggap sebagai penyebabnya.

Apa itu neuropati motor multifokal?

MMN dicirikan oleh berlakunya paresis distal asimetris dari bahagian atas kaki, yang, bagaimanapun, boleh menyebabkan atrofi otot hanya setelah sekian lama.
© joshya - stock.adobe.com

The neuropati motor pelbagai fokus dicirikan oleh kegagalan saraf motor yang perlahan. Semasa pemeriksaan, antibodi terhadap ganglioside GM1 dikesan. Oleh itu, ia adalah penyakit autoimun. Neuropati ditugaskan untuk sindrom Guillain-Barré. Sindrom Guillain-Barré adalah istilah kolektif untuk penyakit autoimun sistem saraf yang merosakkan fungsi otot.

Neuropati motor multifokal dicirikan oleh gangguan fungsi saraf ulnar dan saraf median. Ini adalah keadaan yang sangat jarang berlaku dengan kelaziman 1 hingga 2 setiap 100,000 orang. Neuropati biasanya berlaku buat pertama kalinya berusia antara 30 hingga 50 tahun. Lelaki dua hingga tiga kali lebih mungkin mempunyai neuropati motor multifokal daripada wanita. Gejala juga muncul lebih awal pada lelaki.

MMN mempunyai simptom yang serupa dengan ALS dan mesti selalu dibezakan daripadanya dalam diagnosis pembezaan. Berbeza dengan ALS, bagaimanapun, ada pilihan rawatan yang baik yang dapat menghentikan perkembangan penyakit dan bahkan membalikkannya.

sebab-sebab

Kemungkinan penyebab neuropati motor multifokal adalah proses autoimunologi di mana autoantibodi terhadap ganglioside GM1 terbentuk. Sebagai sphingolipid, gangliosida adalah sebahagian daripada membran sel. Mereka berperanan dalam membuat hubungan sel. Mereka juga bertanggungjawab untuk pengiktirafan sistem kekebalan tubuh terhadap sel-sel saraf.

Sekiranya fosfolipid ini gagal, isyarat saraf hanya dihantar dengan lemah. Kegagalan saraf hingga pares boleh berlaku. Autoantibodi mengikat gangliosida dan mematikannya. Oleh itu, penyebaran pengujaan dihambat secara tempatan dan prestasi otot terganggu. Dalam kes neuropati motor multifokal, saraf ulnar dan saraf median terjejas.

Gejala, penyakit dan tanda

MMN dicirikan oleh berlakunya paresis distal asimetris dari bahagian atas kaki, yang, bagaimanapun, boleh menyebabkan atrofi otot hanya setelah sekian lama. Kadang-kadang tidak ada atrofi sama sekali atau mereka kurang berkembang. Seperti yang disebutkan sebelumnya, saraf ulnar dan median terjejas.

Saraf ulnar adalah saraf motorik lengan. Dia bertanggungjawab untuk otot-otot lengan bawah dan tangan. Saraf median juga menghidupkan otot lengan bawah dan tangan atau jari. Dalam kes yang jarang berlaku, penglibatan saraf kranial juga mungkin. Di samping itu, kekejangan otot dan pergerakan sukarela dari kumpulan otot kecil berlaku (fasciculations). Dalam kes yang sangat jarang berlaku, kelumpuhan pernafasan juga mungkin berlaku kerana penglibatan saraf diafragmatik.

Refleks otot menurun semasa penyakit ini. Walau bagaimanapun, hampir tidak ada gangguan kepekaan. Tetapi, jika saraf phrenic terlibat, masalah pernafasan boleh berlaku. Walau bagaimanapun, ini hanya berlaku pada kira-kira satu peratus kes. Kadang-kadang bahagian bawah kaki juga dipengaruhi oleh neuropati motor multifokal. Walau bagaimanapun, perkara ini jarang berlaku.

Terutama pada awal penyakit, perbezaan antara paresis yang sering dipertimbangkan dan satu-satunya atrofi otot yang tidak ketara dapat dilihat. Namun, ketika penyakit ini berkembang, atrofi menjadi lebih ketara kerana pemusnahan sarung myelin secara beransur-ansur.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Neuropati motor multifokal dicirikan oleh gejala yang hampir sama dengan sklerosis lateral amyotrophic (ALS), sehingga sukar untuk membezakan kedua-dua penyakit tersebut. Perkara yang sama berlaku untuk atrofi otot tulang belakang dan sindrom mampatan saraf. Diagnosis pembezaan mesti dilakukan untuk mengesampingkan gangguan ini.

Analisis darah, pemeriksaan air otak dan prosedur pencitraan tidak membawa hasil. Petunjuk khas neuropati motor multifokal adalah kemunculan blok konduksi saraf pada elektroneurografi motor. Jumlah potensi otot dari rangsangan saraf proksimal dikurangkan lebih dari 50 peratus berbanding dengan jumlah potensi otot dari rangsangan saraf distal.

Elektromiografi tambahan yang dilakukan menunjukkan pengurangan bahagian saraf pada otot rangka. Antibodi GM1 juga dapat ditentukan. Sekiranya titer autoantibody ini dinaikkan, ada petunjuk lain mengenai MMN.

Komplikasi

Akibat penyakit ini, mereka yang terjejas biasanya mengalami pelbagai kekurangan motor. Akibatnya, kehidupan sehari-hari pesakit biasanya menjadi lebih sukar dan kualiti hidup juga dikurangkan dan dibatasi. Pesakit terutamanya menderita sakit otot yang teruk dan tidak lagi dapat menggerakkannya sesuka hati.

Kekejangan dan serangan epilepsi, yang berkaitan dengan kesakitan teruk, juga boleh berlaku. Dalam keadaan terburuk, ini juga melumpuhkan pernafasan, sehingga orang yang bersangkutan kekurangan udara dan mungkin juga kehilangan kesedaran. Ini boleh menyebabkan kecederaan jika anda jatuh.

Akibat penyakit ini, pesakit juga mengalami gangguan kepekaan atau kelumpuhan di seluruh badan mereka. Ini juga dapat mengehadkan kehidupan seharian dengan ketara, sehingga mereka yang terjejas memerlukan pertolongan orang lain dalam kehidupan mereka. Penyembuhan diri biasanya tidak berlaku dengan penyakit ini.

Rawatan penyakit ini dapat dijalankan dengan bantuan ubat-ubatan. Walau bagaimanapun, mereka yang terkena penyakit juga biasanya bergantung pada pelbagai terapi yang mengekalkan fungsi otot. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi tertentu.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Neuropati motor multifokal harus dijelaskan oleh doktor sekiranya gejala klasik seperti kekejangan otot atau pergerakan tidak disengajakan. Gangguan kepekaan dan masalah pernafasan menunjukkan penyakit lanjut yang perlu didiagnosis dan dirawat dengan segera. Penyakit ini dapat dikenali pada awalnya oleh penggantian yang tidak teratur antara kekejangan otot ringan dan paresis yang teruk. Orang yang menyedari gejala yang disebutkan haruslah berjumpa doktor keluarga mereka secara ideal.

Doktor boleh membuat diagnosis awal yang disyaki dan berjumpa pakar sekiranya perlu. Sekiranya berlaku kerosakan motor, doktor kecemasan mesti dipanggil. Perkara yang sama berlaku untuk kejang, sawan epilepsi dan kelumpuhan pernafasan. Sekiranya jatuh akibat serangan, pertolongan cemas juga mesti diberikan. Orang yang berkenaan kemudian dirawat di hospital. Rawatan sebenar dijalankan oleh pakar neurologi atau pakar penyakit dalaman yang lain. Rawatan ini juga merangkumi fisioterapi yang meluas, yang cuba memelihara pergerakan anggota badan.

Terapi dan Rawatan

Berbeza dengan sklerosis lateral amyotrophic, neuropati motor multifokal dapat dirawat dengan baik. Oleh itu, diagnosis pembezaan sangat penting untuk membezakan antara kedua penyakit tersebut. Sebagai contoh, beberapa pesakit dengan diagnosis ALS sebelumnya didiagnosis dengan MMN pada pemeriksaan lebih dekat. MMN dapat dirawat dengan baik dengan imunoglobulin.

Didapati bahawa 40 hingga 60 peratus daripada semua pesakit yang didiagnosis dengan MMN dapat mencegah penyakit mereka daripada melalui rawatan ini. Semakin awal terapi dimulakan, semakin baik prognosisnya. Terapi biasanya dijalankan selama enam tahun. Selama ini dos imunoglobulin meningkat dari dua belas awal hingga tujuh belas gram seminggu.

Kesan sampingan rawatan ini tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kerana kerosakan sel saraf yang tidak dapat dipulihkan berlaku dalam perjalanan penyakit ini, kejayaan terapi bergantung pada waktu terapi dimulakan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

Prospek & ramalan

Prospek untuk neuropati motor multifokal pada amnya kurang baik. Ramai saintis menekankan bahawa pemberian imunoglobulin mencegah penyakit daripada terus berkembang. Namun, menurut kajian statistik, ini membantu maksimum enam puluh peratus mereka yang terjejas. Yang lain menderita kelemahan otot kekal dan harus menerima sekatan dalam hidup mereka. Kelemahan lain ialah pemberian imunoglobulin jangka panjang biasanya tidak berkesan. Kemudian defisit kekal berkembang. Risiko menghidap neuropati motor multifokal adalah paling besar antara usia 30 dan 50 tahun. Dari sudut statistik, lelaki sangat mudah terdedah.

Dalam senario kes terbaik, simptomnya menurun. Doktor sangat berharap rawatannya akan berjaya sekiranya gejala tidak berkembang terlalu jauh. Oleh itu, memulakan terapi pada peringkat awal boleh dianggap ideal. Neuropati motor pelbagai fokus terutamanya mempengaruhi bahagian hujung kaki. Penyakit ini jarang merebak ke saraf kranial dan diafragmatik, yang menyebabkan komplikasi lebih lanjut. Kecacatan dan kelemahan timbul terutamanya dan terbukti apabila neuropati motor multifokal tidak dapat dirawat untuk masa yang lama.

pencegahan

Tidak diketahui pilihan apa yang ada untuk mencegah neuropati motor multifokal, kerana penyebab penyakit ini tidak jelas. Ia adalah penyakit autoimun. Namun, ketika gejala pertama muncul, rawatan harus dimulai dengan cepat, kerana keberhasilan terapi sangat bergantung pada waktu terapi dimulakan.

Penjagaan Selepas

Penjagaan susulan untuk neuropati motor multifokal bergantung kepada perjalanan penyakit ini. Sekiranya rawatan dengan imunoglobulin dimulakan lebih awal, bahkan ada kemungkinan besar penyembuhan lengkap dalam beberapa kes.Namun, jika terapi dimulakan kemudian, kemungkinan penyembuhan penyakit ini bertambah buruk.

Selalunya hanya usaha yang dapat dilakukan untuk mengatasi gejala yang semakin teruk. Walau bagaimanapun, ini adalah terapi yang panjang, yang mesti disertakan dengan langkah-langkah penjagaan selepas intensif. Rawatan dengan imunoglobulin biasanya diulang setiap empat hingga lapan bulan. Selepas itu, pemeriksaan terperinci harus selalu dilakukan untuk mendokumentasikan kemajuan terapi.

Pemberian imunoglobulin menyebabkan sekurang-kurangnya berhenti dalam perkembangan penyakit ini pada sekitar 40 hingga 60 peratus kes. Walau bagaimanapun, jika pemeriksaan susulan menunjukkan ketahanan terhadap terapi, usaha dapat dilakukan untuk memperbaiki gejala dengan bantuan bahan aktif lain seperti siklofosfamid dalam kombinasi dengan imunoglobulin.

Terutama dalam kasus prognosis yang tidak menguntungkan dengan peningkatan ketidakupayaan untuk bergerak, terapi psikologi sering kali disatukan ke dalam langkah-langkah tindak lanjut kerana, walaupun harapan hidup normal, kualiti hidup sangat terbatas. Pada masa yang sama, penjagaan selepas itu juga merangkumi pengadaan alat bantu yang sesuai, yang diperlukan jika pergerakan bahagian bawah kaki terganggu dengan ketara.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sekiranya anda memulakan aktiviti fizikal sejurus selepas diagnosis, anda tidak dapat mempengaruhi perjalanan penyakit ini, tetapi ia membantu mengekalkan kekuatan dan pergerakan otot. Sekiranya perlu, penting untuk menggunakan penyokong sendi atau pembalut untuk mengelakkan terlalu banyak kumpulan otot tertentu.

Sekiranya masalah timbul di tempat kerja kerana sakit, jabatan integrasi menawarkan bantuan menyeluruh. Pekerja memberi nasihat dan membantu dalam berkomunikasi dengan majikan dan memohon bantuan untuk mengekalkan tenaga kerja.

Sekiranya penyakit ini sangat maju, sukar untuk hidup secara bebas tanpa bantuan dari luar. Dalam kes ini, adalah penting untuk memohon tahap penjagaan pada peringkat awal, di satu pihak untuk menyokong kewangan saudara-mara yang prihatin atau di sisi lain untuk menerima rawatan sambilan luar. Setiap pesakit dan keluarga mereka harus memutuskan jalan mana yang benar. Selalunya kurang tekanan secara psikologi untuk mendapatkan pertolongan dari luar. Langkah untuk ahli terapi juga tidak boleh dielakkan, kerana ketidakseimbangan emosi juga boleh menyebabkan keluhan fizikal.

Sekiranya ada keperluan penuh untuk bantuan dalam semua situasi, sokongan luaran sepanjang masa juga dapat diminta. Dengan sokongan ini, mereka yang terkena kadangkala dapat kembali bekerja dan mengambil bahagian dalam kehidupan sosial.