Osteopoicilosis

Juga dipanggil Osteopoicilia, Osteopathia condensans diseminata atau Tulang berbintik dikenali Osteopoicilosis adalah bentuk kerosakan tulang. Ia jarang berlaku dan jinak. Klasifikasi antarabangsa mengikut ICD-10 adalah Q78.8.

Apa itu osteopoicilosis?

Osteopoicilosis berjalan tanpa munculnya gejala. Kira-kira 400 kes yang diketahui di seluruh dunia setakat ini adalah penemuan sampingan dan juga penemuan yang dibuat dalam kajian mengenai ahli keluarga mereka yang terjejas.
© eranicle - stock.adobe.com

Osteopoicilosis dicirikan oleh pemadatan atau pengerasan pada tisu tulang. Pakar bedah dan radiologis Hamburg Heinrich Albers-Schönberg menggambarkan osteopoicilosis untuk pertama kalinya pada tahun 1915. Nama itu diberikan oleh dua pengarang Perancis pada awal tahun 1917.

Kepadatan berlaku terutamanya pada tulang pelvis, tulang tubular, dan tulang tarsal dan tangan. Mereka terutamanya dijumpai berhampiran saluran darah di zon pertumbuhan tulang, metafisis. Walau bagaimanapun, bahagian akhir, yang dipanggil perubatan epifisis, juga boleh terjejas. Ketumpatan bujur, bulat dan memanjang dapat diperhatikan.

Ketebalannya bervariasi dari satu milimeter hingga sedikit lebih dari dua sentimeter. Selalunya pemampatan disusun sepanjang rantai lurus. Pada osteopoicilosis, hampir keseluruhan kerangka terjejas secara berperingkat. Tulang jari dan karpal kemungkinan besar terjadi. Penebalan pada betis dan tibia jarang berlaku. Vertebra, tulang rusuk dan tengkorak hampir tidak pernah terjejas.

sebab-sebab

Asal dan penyebab osteopoicilosis belum dijelaskan. Pada mulanya, disyaki pembentukan semula tulang lamellar yang tidak aktif ke tulang barah disyaki. Walau bagaimanapun, belum ada bukti untuk tesis ini. Sementara itu terdapat spekulasi mengenai kecacatan genetik. Walau bagaimanapun, tidak ada bukti yang jelas mengenai perkara ini. Walau bagaimanapun, teori ini akan menjelaskan hasil beberapa kajian.

Mereka menemui kekerapan kejadian di kalangan ahli keluarga, yang dapat menunjukkan warisan autosomal dominan. Walau bagaimanapun, kemungkinan berlakunya sporadis osteopoicilosis dan pengesanannya pada tulang janin juga dapat dijelaskan oleh kecacatan genetik.

Gangguan metabolisme mineral, sebaliknya, pasti dapat dikecualikan sebagai penyebabnya. Perkara yang sama berlaku untuk peningkatan pembentukan semula tulang di kawasan ini. Petunjuk yang sesuai dalam skintigrafi kerangka tidak dapat dijumpai.

Gejala, penyakit & tanda

Osteopoicilosis berjalan tanpa munculnya gejala. Kira-kira 400 kes yang diketahui di seluruh dunia setakat ini adalah penemuan sampingan dan juga penemuan yang dibuat dalam kajian mengenai ahli keluarga mereka yang terjejas. Oleh kerana tidak ada tanda-tanda pemampatan tulang yang ketara, jumlah kes yang tepat berada dalam kegelapan.

Dengan melihat ribuan sinar-x dari hospital kemalangan di Vienna, para penyelidik telah berusaha untuk menentukan kemungkinan frekuensi. Namun, bahasanya berkisar antara 0.1 kes per juta orang hingga sekitar dua belas kes per 100,000. Dari kes dan kajian yang diketahui dapat dilihat bahawa lelaki lebih kerap terkena penyakit berbanding wanita. Jumlah fokus pada tulang berubah-ubah.

Tetapi walaupun kepadatan kawanannya sangat besar, kerana biasanya terdapat di tulang pelvis, tidak ada tanda-tanda osteopoikilosis. Tidak ada perubahan makmal yang relevan, dan juga patah tulang ringan atau teruk berlaku pada masa yang sama. Dengan cara yang sama, pemadatan tidak relevan dalam penyembuhan patah tulang yang disebabkan oleh kaedah lain.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Osteopoikilosis hanya dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Walaupun dengan skintigrafi kerangka, kepadatan tetap tidak dapat dilihat. Mereka tampak muncul pada masa kanak-kanak, berkembang ketika mereka dewasa, dan kemudian stagnan. Jarang diperhatikan bahawa kepadatan larut lagi atau jumlahnya berkurang.

Komplikasi

Kerana osteopoikilosis, mereka yang terkena menderita pelbagai kerosakan tulang. Kesalahan ini secara signifikan dapat menyekat kehidupan seharian pesakit dan menjadikannya lebih sukar, sehingga osteopoikilosis biasanya juga dikaitkan dengan penurunan kualiti hidup yang ketara. Tulang pesakit kurang padat dan mudah patah walaupun dengan beban atau hentaman ringan.

Atas sebab ini, pesakit dengan osteopoikilosis memerlukan perlindungan khas daripada kemalangan dan sukan berbahaya. Selanjutnya, kesakitan juga boleh berlaku dalam beberapa kes. Akibatnya, patah tulang sembuh kurang baik kerana osteopoicilosis, sehingga proses pemulihan yang lama biasanya diperlukan. Walau bagaimanapun, jangka hayat itu sendiri tidak dipengaruhi atau dikurangkan kerana penyakit.

Tambahan pula, perkembangan anak mungkin dapat dibatasi, sehingga mereka yang terkena menderita berbagai keluhan bahkan ketika dewasa. Sekiranya tumor bertanggungjawab untuk osteopoicilosis, kemungkinan ia dapat dikeluarkan. Tambahan pula, pesakit sering mengalami masalah sendi dan dalam beberapa kes bergantung kepada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Tekanan psikologi juga boleh berlaku dan memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup pesakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya pengerasan berlaku di kawasan tulang, doktor harus berunding. Osteopoikilosis menampakkan dirinya melalui pelbagai ubah bentuk yang boleh berlaku pada lengan, kaki, bahu, sternum dan tulang belakang. Kerosakan tulang jinak biasanya diperhatikan pada awal kanak-kanak. Ibu bapa yang melihat tanda-tanda seperti itu pada anak mereka harus berjumpa dengan pakar pediatrik mereka. Jika tidak, perubahan tulang dapat meningkat dan membentuk degenerasi malignan.

Sehingga kini, osteopoicilosis tidak dapat diobati, tetapi memerlukan pemantauan sehingga degenerasi yang disebutkan di atas dapat diobati sekurang-kurangnya tanpa gejala. Kanak-kanak yang terjejas juga mungkin memerlukan rawatan fisioterapi. Oleh kerana osteopoikilia adalah penyakit genetik, diagnosis dapat dibuat segera setelah lahir. Sekiranya terdapat kes penyakit dalam keluarga, pemeriksaan yang diperlukan harus dilakukan. Ahli ortopedik atau onkologi bertanggungjawab. Pemeriksaan berkala boleh dilakukan di hospital dan sering di pejabat doktor.

Terapi & Rawatan

Rawatan osteopoikilosis tidak perlu dan, berdasarkan pengetahuan semasa, tidak mungkin dilakukan. Sekiranya terdapat penemuan yang tidak disengajakan, bagaimanapun, harus selalu dijelaskan bahawa ia memang osteopoikilosis dan bukan keganasan ganas atau metastasis pada tulang.

Bentuk aktif osteopoicilosis jarang berlaku. Oleh kerana kekurangan kes, bagaimanapun, penyelidikan farmasi kurang dan rawatan dengan bifosfonat kini digunakan. Bisphosphonates dikembangkan pada tahun 1980-an untuk merawat penyakit tulang seperti osteoporosis. Ia diberikan secara parenteral. Sebanyak lebih daripada sepuluh peratus pesakit dengan osteopoikilosis mengadu masalah sendi walaupun kekurangan simptom sebenarnya.

Masih belum dijelaskan apakah penyebabnya sebenarnya terletak pada pemadatan atau apakah ada kaitan. Malah kajian osteopoicilosis terbesar setakat ini tidak dapat memberikan maklumat menyeluruh mengenai penyakit ini. Ia dilakukan di Turki pada awal 1990-an dan mengandaikan empat pesakit dengan penemuan yang tidak disengajakan.

Kajian ini juga tidak memberikan petunjuk mengapa sindrom Buschke-Ollendorf yang berubah-ubah kulit (dermatofibrosis lenticularis diseminata) dan dacryocystitis (sindrom Gunal-Seber-Basaran) berlaku sebagai penyakit bersamaan. Yang pertama dapat dilihat pada sekitar sepuluh peratus dari mereka yang terjejas.

Hubungan dengan melorheostosis kini masih dibincangkan. Melorheostosis adalah penebalan patologi tulang. Seperti osteopoicilosis, ia juga jarang berlaku, tidak berkaitan dengan gejala yang perlu disebutkan dan kebanyakannya hanya ditemui secara kebetulan pada gambar radiologi.

Prospek & ramalan

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan mengikut kemungkinan perubatan dan saintifik terkini. Satu cabaran setakat ini adalah untuk menjelaskan penyebab perkembangan kesihatan. Oleh kerana kekerapan berlakunya perubahan struktur tulang, para penyelidik sejauh ini mengesyaki adanya genetik. Sekiranya anggapan ini disahkan, penawar tidak dibenarkan kerana keperluan undang-undang. Genetik manusia tidak boleh diubah, jadi rawatan yang mungkin akan tertumpu pada pengurangan penyelewengan dan masalah kesihatan yang ada. Di samping itu, diperiksa sama ada gangguan sekunder atau gangguan lain berkembang dalam kehidupan seharian.

Dalam kebanyakan kes, osteopoicilosis didiagnosis berdasarkan temuan sampingan. Sebilangan besar masa, mereka yang terjejas dalam rawatan untuk masalah kesihatan yang lain. Osteopoicilosis diperhatikan. Oleh kerana penyakit ini biasanya dicirikan pada pesakit tanpa munculnya gejala lebih lanjut, tidak diperlukan rawatan lebih lanjut mengenai perubahan struktur tulang di dalamnya. Untuk tujuan pemerhatian, pemeriksaan kesihatan secara berkala sepanjang hayat disarankan. Sebaik sahaja perubahan atau kelainan diperhatikan, kakitangan perubatan bertindak balas dengan sewajarnya. Ujian lebih lanjut akan dilakukan untuk menjelaskan penyebab spesifiknya. Selalunya tujuannya adalah untuk membezakan osteopoikilosis daripada penyakit dengan penyakit yang sukar atau tidak baik.

pencegahan

Oleh kerana penyebab dan perkembangan osteopoikilosis belum diperjelaskan, tidak mungkin untuk memulakan langkah pencegahan. Kemungkinan rendahnya terjadinya osteopoicilosis dan kursus tanpa gejala menjadikan pencegahan kelihatan tidak masuk akal pula.

Jika tidak, langkah-langkah pembinaan tulang yang biasa, seperti bekalan kalsium dalam jumlah yang lebih besar, juga tidak berkesan. Bagaimanapun, lapisan luar tulang dan sumsum tulang tidak berubah pada osteopoicilosis.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, tindakan susulan langsung untuk osteopoicilosis terbukti agak sukar. Mereka yang terjejas mesti berjumpa doktor lebih awal supaya tidak ada komplikasi atau aduan lain dalam perjalanan selanjutnya. Oleh kerana penyakit ini adalah malformasi kongenital, ia tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Sekiranya anda ingin mempunyai anak, mereka yang terjejas harus menjalani ujian dan kaunseling genetik untuk mencegah osteopoicilosis berulang. Dalam kebanyakan kes, rawatan itu sendiri berbentuk pelbagai campur tangan pembedahan di mana tumor dapat dikeluarkan. Selepas operasi sedemikian, mereka yang terjejas harus berehat dan menjaga badan mereka.

Latihan dan tekanan atau aktiviti fizikal harus dielakkan. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat penting selepas prosedur untuk mengesan kejadian tumor lain pada peringkat awal dan untuk membuangnya. Dalam banyak kes, osteopoicilosis juga membatasi jangka hayat mereka yang terjejas, walaupun kursus umum tidak dapat diramalkan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Orang yang menderita osteopoicilosis harus membetulkan postur yang tidak betul pada waktunya. Elakkan beban dan kesan apa pun. Mereka boleh menyebabkan tulang patah dan seterusnya memperburuk kesejahteraan umum. Latihan aktiviti sukan mesti dirancang dengan mempertimbangkan penyakit. Khususnya, penyertaan dalam pertempuran atau sukan berpasukan harus dielakkan.

Waktu lapang, kerja rumah dan aktiviti profesional juga harus diatur berdasarkan kemampuan fizikal. Kasut yang sesuai mesti dipakai agar semua kerja dapat dilakukan. Kasut hendaklah ditutup, stabil dan tidak mempunyai kasut tumit tinggi.

Penyakit ini merupakan beban psikologi yang kuat bagi orang yang terjejas. Atas sebab ini, sokongan psikoterapi disarankan. Aktiviti yang meningkatkan kegembiraan hidup dan kualiti hidup juga penting.Stressor dapat dikurangkan secara bebas dengan menggunakan teknik mental dan relaksasi. Situasi konflik harus dikenali dan diselesaikan pada peringkat awal sehingga tidak timbul tekanan emosi yang tidak perlu.

Bagi banyak orang yang sakit, pertukaran dengan pesakit lain adalah menyenangkan dan bermanfaat. Dalam kumpulan pertolongan diri nasional, komunikasi dengan orang lain yang terjejas dapat dicari dan dijalin pada bila-bila masa. Dalam perbincangan bersama, pengalaman ditukar dan bantuan diberikan. Pengertian bersama sering memberi kesan yang baik dalam menangani penyakit dan membawa dorongan baru dalam mengatasi keadaan.