Pemphigus foliaceus adalah penyakit autoimunologi kulit di mana sel-sel sistem imun memecah protein yang mengikat kulit. Ini menyebabkan celah-celah terbentuk pada kulit, yang kemudian berubah menjadi lepuh. Rawatan adalah melalui pemberian glukokortikoid secara sistemik atau ubat lain yang menekan sistem imun.
Apa itu pemphigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Sistem pertahanan manusia mengakui patogen dan bahan lain yang berasal dari luar negara sebagai ancaman. Setelah dikenal pasti sebagai makhluk asing, sistem kekebalan tubuh memulakan serangan untuk menghilangkan bahaya kepada organisma secepat mungkin. Proses ini terganggu dalam penyakit autoimun.
Sistem kekebalan mereka yang terkena menyerang tisu badan sendiri dan bukannya bahan asing. Penyakit autoimun dapat diatasi terhadap tisu mana pun. Doktor memanggil dermatosis kulit autoimun. Pada Pemphigus foliaceus Ia adalah dermatosis autoimun yang menyebabkan lecet lapisan atas epidermis dan boleh mempengaruhi mamalia lain dan juga manusia.
Untuk manusia pemphigus foliaceus, ubat membezakan antara empat bentuk yang berbeza: Selain sporadis Pemphigus foliaceus jenis Cazenave ada yang dijumpai terutamanya di Amerika Selatan Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus dan juga Pemphigus erythematosus. Bagi kebanyakan penyakit autoimun, penyebab gangguan imun yang mendasari belum dijelaskan secara meyakinkan untuk pemfigus foliaceus.sebab-sebab
Pesakit dengan pemphigus foliaceus mengembangkan autoantibodi yang diarahkan terhadap desmoglein 1. Ini adalah protein dalam desmosom yang sangat penting untuk kohesi sel keratinosit di dalam lapisan kulit terluar. Melalui reaksi antigen-antibodi, tubuh pesakit membebaskan enzim proteolitik yang memecah protein.
Bersama dengan protein, enzim ini memutuskan hubungan antara sel kulit individu. Oleh kerana kulit kekurangan kohesi sel, keratinosit melengkung. Acantholysis yang disebut berlaku. Akibatnya, celah-celah terbentuk di epidermis, yang kemudian membentuk lepuh. Desmoglein 1 berlaku sebagai protein hanya pada tahap kecil dalam membran mukus.
Sekiranya gagal, fungsinya pada membran mukus dikompensasikan oleh desmoglein 3 lapisan membran mukus atas. Kerana ini, kesan pemfigus foliaceus terhad pada kulit luaran. Masih belum dijelaskan faktor mana yang terlibat terutamanya dalam pengaturcaraan sistem imun yang tidak betul. Penyakit virus penyebab utama dibincangkan untuk penyakit autoimun, misalnya.
Gejala, penyakit & tanda
Pesakit dengan pemphigus foliaceus mempunyai simptom lecet dan lecet yang cepat pecah pada kulit luar. Pangkal lepuh terdiri daripada tangisan, erosi berkerak yang perlahan-lahan mengembang dan boleh menyebabkan eritroderma umum. Erythroderma adalah kemerahan yang boleh mempengaruhi keseluruhan organ kulit atau bahagian kulit yang lebih besar.
Erosi pesakit dengan pemphigus foliaceus mempunyai bau yang tidak menyenangkan dalam banyak kes. Rembesan yang terkandung di dalam lepuh dipecahkan oleh bakteria, yang produk metaboliknya bertanggungjawab terhadap bau busuk. Sebilangan pesakit juga mengadu kulit gatal atau terbakar. Oleh kerana mereka menggosok kulit dan menggaru lepuh kerana gatal, lecet sering merebak dengan tidak terkawal.
Gelembung penyebaran kembali kepada prinsip fenomena Nikolski positif. Dalam kebanyakan kes, lepuh mempengaruhi kepala, muka, dan batang badan. Melepuh hanya berlaku dalam kes paling jarang dalam membran mukus.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Diagnosis pemphigus foliaceus dibuat oleh ahli dermatologi berdasarkan serologi dan histopatologi. Tanda-tanda Nikolsky boleh menimbulkan kecurigaan awal. Kulit pesakit dapat dikupas pada tahap aktif, misalnya, dengan memberikan tekanan tangen yang sedikit. Autoantibodi dapat dilihat pada serum dan di ruang antar sel.
Pada peringkat kemudian penyakit ini juga terjadi pemendapan darah yang dipercepat. Di samping itu, jumlah darah berubah. Dysproteinemia berlaku. Secara histopatologi, lepuhan acantholytic terutamanya mempengaruhi stratum granulosum. Bukti acanthosis, papillomatosis atau penyusupan leukosit sering dijumpai di dalam dermis.
Dari segi diagnosis pembezaan, penyakit ini mesti dibezakan dari diskoid lupus erythematosus dan dermatitis seborrheic. Sekiranya diagnosis terperinci, diagnosis disempitkan kepada salah satu daripada empat bentuk penyakit. Seperti semua penyakit autoimun lain, pemphigus foliaceus dicirikan oleh perjalanannya sendiri. Ini bermaksud bahawa prognosis bagi pesakit dengan penyakit ini tidak dapat digeneralisasikan dengan mudah.
Komplikasi
Pemphigus foliaceus mesti dirawat dengan segera, jika tidak, ia boleh menyebabkan lebih banyak komplikasi. Lesi kulit yang disebabkan oleh reaksi autoimun badan boleh merebak ke seluruh badan tanpa rawatan dan menyebabkan apa yang disebut eritroderma umum. Pada eritroderma umum, seluruh kulit menjadi meradang dan kemerahan.
Ciri khas untuk proses penyakit ini adalah kehilangan haba dan protein, peningkatan percambahan sel kulit dan pengembangan saluran darah. Komplikasi serius, yang bahkan boleh mengancam nyawa, berlaku dengan reaksi kulit yang sangat ketara. Kehilangan cecair yang teruk boleh menyebabkan dehidrasi yang mengancam nyawa. Kerugian protein dan haba berbahaya berlaku kerana pembentukan sel kulit yang diperkuat dan pengelupasan kulit yang luas.
Selanjutnya, pelebaran saluran darah sering menyebabkan penyakit kardiovaskular yang teruk. Pembentukan gelembung dan cecair yang berterusan juga menyediakan patogen bakteria sebagai tempat pembiakan yang ideal. Sekiranya tidak dirawat, jangkitan serius boleh berkembang, yang juga boleh membawa maut. Walau bagaimanapun, risiko ini dapat dipergiatkan dengan pemberian imunosupresan.
Namun, kerana pemfigus foliaceus hanya dapat diobati dengan menekan sistem kekebalan tubuh, antibiotik biasanya juga diberikan sebagai pencegahan selama rawatan untuk menghindari jangkitan serius. Setakat ini tidak ada rawatan kuratif. Sistem kekebalan tubuh mesti sentiasa ditekan, sehingga langkah pencegahan mesti diambil untuk menghindari penyakit berjangkit.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Oleh kerana pemphigus foliaceus tidak sembuh sendiri dan dalam kebanyakan kes gejala bertambah buruk, rawatan oleh doktor masuk akal. Gejalanya hanya dapat dibendung dan diatasi melalui rawatan perubatan. Sekiranya terdapat pemfigus foliaceus, doktor harus berjumpa dengan jika lepuh terbentuk pada kulit, yang tidak mudah hilang dan berlaku dalam jangka masa yang panjang. Gatal atau kemerahan teruk pada kawasan kulit yang terjejas juga dapat menunjukkan pemfigus foliaceus dan harus diperiksa oleh doktor.
Oleh kerana mereka yang terjejas sering mengalami penyakit ini, gejala bertambah buruk. Lepuh muncul di bahagian tubuh yang berlainan dan boleh menjadikan kehidupan pesakit lebih sukar. Segera berjumpa doktor sekiranya terdapat aduan ini. Biasanya pemphigus foliaceus dapat didiagnosis dan dirawat oleh doktor am atau pakar dermatologi. Jangka hayat orang yang terjejas tidak terjejas secara negatif.
Rawatan & Terapi
Punca utama pemfigus foliaceus belum dapat dikenal pasti. Atas sebab ini, terapi kausal sukar. Oleh itu, penyakit ini dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan tanpa pilihan terapi kausal.
Kaedah rawatan simptomatik dan sokongan tersedia untuk terapi pesakit. Pada dasarnya, terapi simptomatik untuk pemfigus foliaceus serupa dengan rawatan untuk pemfigus vulgaris. Glukokortikoid diberikan secara sistematik.
Pada mulanya, dos tinggi sesuai untuk menghentikan proses penyakit. Setelah tanda-tanda Nikolsky negatif dan kecacatan kulit mulai sembuh, pengurangan dos secara beransur-ansur ditunjukkan. Sebagai tambahan kepada glukokortikoid, pesakit boleh menerima imunosupresan lain.
Terapi imunosupresif berterusan sama pentingnya dengan merawat lesi kulit. Antibiotik boleh digunakan untuk mencegah komplikasi. Adalah mustahak untuk mengelakkan pemberhentian ubat-ubatan individu yang cepat. Dalam konteks ini, gejala yang berulang sering didokumentasikan.
Prospek & ramalan
Penyakit autoimun kronik pemphigus foliaceus biasanya menyebabkan kematian lima tahun selepas penyakit ini jika tidak dirawat. Untuk meningkatkan prognosis, ahli dermatologi sering menetapkan rawatan kortikosteroid holistik, imunosupresan, pertukaran plasma atau imunoglobulin. Rawatan yang seharusnya menyebabkan penurunan tajuk antibodi biasanya dilakukan dalam keadaan rawat inap dan di bawah pengawasan, untuk mengatasi komplikasi yang mungkin timbul - termasuk yang membawa maut - semasa terapi.
Sejak tahun 1950-an, penggunaan kortikosteroid dalam jangka masa satu tahun menyebabkan prospek jangka panjang yang lebih baik bagi pesakit yang terjejas, sehingga hingga 80% dapat terus hidup tanpa gejala atau bahkan pulih sepenuhnya dalam jangka panjang. Mereka yang terjejas sering dihalang dalam aktiviti seharian mereka selama dan setelah menjalani rawatan, kerana mereka harus mempertimbangkan berjam-jam ketiadaan kerja, penurunan berat badan dan kurang tidur. Pertukaran dengan orang lain yang terjejas yang harus melalui perkara yang sama dapat membantu mereka menghadapi perubahan dalam hidup mereka.
Walaupun begitu, sekitar 5% kes masih berakhir dengan kematian akibat akibat rawatan untuk jangkitan sistemik - lebih jarang setelah superinfeksi lesi - dan kekurangan rawatan. Semakin cepat penyakit ini didiagnosis dan rawatan dimulakan, semakin baik peluang untuk hidup tanpa gejala bagi mereka yang terkena.
pencegahan
Sejauh ini, tidak ada langkah pencegahan yang menjanjikan terhadap pemfigus foliaceus. Pencetus utama penyakit autoimun belum diketahui. Hanya mengenal pasti dan kemudian mengelakkan pencetus boleh menjadi langkah pencegahan.
Penjagaan Selepas
Dalam kes pemfigus foliaceus, pilihan untuk rawatan susulan langsung sangat terhad dalam kebanyakan kes. Orang yang bersangkutan bergantung pada diagnosis awal dan rawatan penyakit ini dengan cepat sehingga tidak timbul komplikasi lebih lanjut dan tidak ada aduan lain.
Perlu mengambil pelbagai ubat. Arahan doktor mesti selalu dipatuhi. Juga penting untuk memastikan bahawa dosnya betul dan diambil secara berkala untuk melegakan gejala dengan betul dan kekal.
Semasa mengambil antibiotik, mereka yang terkena harus memperhatikan bahawa mereka tidak boleh minum alkohol agar tidak mengurangkan kesannya. Dadah tidak boleh dihentikan dengan cepat pada pemfigus foliaceus. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga diperlukan untuk memantau keadaan penyakit ini dan untuk mengenal pasti kerosakan lain sejak awal.
Anda boleh melakukannya sendiri
Pemphigus foliaceus dapat diatasi dengan kortison, yang diresepkan oleh doktor sebagai tablet atau infus. Semasa mengambil kortison, pesakit harus mematuhi dos yang disyorkan. Rawatan kortison melindungi dari keradangan baru, sehingga erosi kulit berkurang. Penting untuk tidak merengsakan kawasan kulit yang terjejas secara tidak perlu. Kesan sampingan mungkin berlaku semasa mengambil persediaan. Inilah sebabnya mengapa dos yang betul memainkan peranan penting.
Pesakit juga boleh menggunakan salap atau losyen untuk menyembuhkan kulit yang rosak. Anda pasti mesti mendengar cadangan doktor. Penjagaan kulit yang berhati-hati dan betul mencegah keradangan sekunder. Sekiranya terdapat masalah kulit yang lain atau penyakit autoimun, adalah mustahak doktor mengetahui tentangnya. Dengan cara ini dia dapat membantu membuat penyesuaian ubat yang sesuai.
Untuk melindungi kulit yang rosak, tentunya pesakit tidak boleh menggaru diri sendiri. Jika tidak, masalahnya akan bertambah buruk. Latihan yang menenangkan dan kesedaran tubuh yang baik membantu kawasan itu sembuh dengan tenang. Dengan cara ini, mereka yang terjejas dapat menjadikan hidup lebih mudah. Penghidap alergi harus berhati-hati dan mengelakkan seberapa banyak yang mungkin berlaku.
.jpg)
.jpg)
