Proopiomelanocortin (POMCadalah apa yang disebut prohormone, dari mana lebih daripada sepuluh hormon aktif yang berbeza dapat terbentuk. Prohormone disintesis dalam adenohypophysis, di hipotalamus serta di plasenta dan epithelia untuk menyatakan hormon yang sesuai di sana. Kekurangan POMC membawa kepada gangguan hormon yang serius pada organisma.
Apa itu Proopiomelanocortin?
Proopiomelanocortin adalah protein yang terdiri daripada 241 asid amino yang berbeza. Sebagai bahan itu sendiri tidak berkesan dalam organisma kerana ia hanya disebut prohormone. Sebagai prohormone, bagaimanapun, ia boleh dipecah menjadi lebih daripada sepuluh hormon aktif penting melalui pelbagai langkah pertengahan.
Ini berlaku melalui pengaruh konversi. Convertases, pada gilirannya, adalah enzim yang secara pemangkin menyokong langkah penukaran prohormone menjadi bahan aktif. Tindak balas ini dipanggil proteolisis terhad. Mekanisme pengawalseliaan yang rumit dalam tubuh hanya menukar proopiomelanocortin yang mencukupi untuk menghasilkan kepekatan hormon sasaran aktif yang mencukupi. POMC dikodkan oleh gen pada segmen kromosom 2p23.3.
Hormon peptida aktif individu dipisahkan secara pasca terjemahan dari prohormone proopiomelanocortin. Oleh itu, struktur hormon ini yang berubah hanya dimediasi melalui gen 2p23.3. Mutasi pada gen ini mempunyai pengaruh yang besar terhadap proses hormon pada organisma manusia.
Fungsi, kesan & tugas
Di antara sepuluh hormon aktif yang dipisahkan dari proopiomelanocortin adalah agen seperti adrenokortikotropin (ACTH), hormon perangsang melanosit, γ-lipotropin (γ-LPH) dan β-endorfin. Hormon kortikotropin seperti peptida perantaraan (CLIP) juga terbentuk. ACTH terbentuk di hipofisis anterior di bawah pengaruh hormon pelepasan kortikotropin (CRH).
Ia bertanggungjawab untuk sintesis steroid dan merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortison dan mineral kortison. Ia juga merangsang pengeluaran hormon seks seperti testosteron dan estrogen. Selalu terbentuk pada tahap yang lebih besar semasa tekanan, kerana ia juga bertanggungjawab untuk pembentukan hormon stres kortison. Hormon perangsang melanosit dihasilkan di lobus hipotalamus dan hipofisis dan bertanggungjawab untuk mengaktifkan reseptor melanocortin. Dengan berbuat demikian, mereka mengatur pembentukan melanin dalam melanosit. Selanjutnya, mereka mengatur reaksi demam dan terlibat dalam mengawal perasaan lapar dan gairah seksual.
Hormon perangsang melanosit seterusnya terbentuk dari produk perantaraan dalam pemecahan proopiomelanocortin, β-lipotropin. β-lipotropin itu sendiri juga mempunyai kesan menggerakkan lipid. Sebagai tambahan kepada hormon yang merangsang melanosit, γ-lipotropin dan endorfin juga terbentuk dari β-lipotropin. Endorfin mempunyai kesan analgesik dan bertanggungjawab, antara lain, untuk rasa lapar dan perkembangan kebahagiaan atau euforia melalui pengaktifan sinapsis yang bergantung kepada dopamin. Atas sebab ini, propormelanocortin prohormon memainkan peranan utama dalam mengatur kelaparan dan seksualiti, untuk sensasi kesakitan, untuk keseimbangan tenaga fizikal, berat badan dan rangsangan melanosit.
Pendidikan, kejadian, sifat & nilai optimum
Seperti yang telah disebutkan, proopiomelanocortin terbentuk dalam adenohypophysis, hypothalamus, epithelia dan plasenta. Prohormone, juga dikenal sebagai POMC, dikodkan oleh gen pada kromosom 2 pada segmen kromosom 2p23.3. Sebagai prohormone, ia dalam bentuk tidak aktif. Dengan membelah menjadi hormon peptida aktif yang berlainan, fungsi tubuh yang berbeza dapat dipenuhi yang sepertinya tidak ada hubungannya antara satu sama lain.
Sekiranya prohormone ini gagal, namun fungsi yang sangat penting bagi organisma dinyatakan, kerana pada masa yang sama hormon aktif yang terlepas dari proopiomelanocortin juga hilang atau mengalami gangguan fungsi. Walau bagaimanapun, POMC tidak ditukar menjadi semua hormon peptida berikutnya pada masa yang sama. Langkah reaksi individu diselaraskan melalui mekanisme peraturan yang kompleks. Hormon pelepasan kortikotropin (CRH) bertanggungjawab untuk pembentukan ACTH dari POMC dalam adenohypophysis. Ia menjadi aktif, misalnya, apabila terdapat tekanan yang berkaitan dengan penyakit, emosi, tekanan fizikal dan psikologi atau kemurungan.
Penyakit & Gangguan
Kekurangan proopiomelanocortin mempunyai kesan yang besar pada organisma. Ini merosakkan keseluruhan keseimbangan hormon hiliran. Pada mulanya, hormon peptida yang berpisah dari proopiomelanocortin tidak ada atau menunjukkan kecacatan berfungsi.
Prohormone yang diubahsuai secara genetik tidak dapat memisahkan hormon peptida berfungsi sepenuhnya. Gambaran klinikal yang melampau, yang berkaitan dengan kekurangan proopiomelanocortin, dicirikan oleh kegemukan yang melampau. Kegemukan ini telah wujud sejak lahir. Selain itu, rambut pesakit berwarna merah. Gambaran klinikal merangkumi kejang hipoglikemik, kolestasis dan hiperbilirubinemia. Pengaturan berat badan tidak mungkin berlaku kerana hiperfagia yang melampau (makan berlebihan) akibat daripada ketidakseimbangan pusat lapar. Kekurangan adrenal juga berkembang kerana glukokortikoid dan kortikoid mineral tidak lagi dapat terbentuk dengan cukup.
Secara keseluruhan, penyakit ini membawa kematian akibat kegagalan hati jika tidak dirawat. Walau bagaimanapun, gambaran klinikal yang melampau ini jarang dilihat. Sebanyak sepuluh kes telah dijelaskan setakat ini. Punca sindrom ini adalah kekurangan POMC kerana mutasi pada gen 2p23.3. Kecacatan genetik ini diwarisi sebagai sifat resesif autosomal. Jarangnya penyakit ini disebabkan oleh kenyataan bahawa ketiadaan POMC sepenuhnya atau kecacatan serius yang membawa kepada kegagalan fungsi tidak sesuai dengan kehidupan. Oleh itu, hanya beberapa mutasi pada gen ini yang menghasilkan keturunan yang layak, tetapi mereka mempunyai masalah kesihatan yang serius.
Dari segi diagnosis pembezaan, tentu saja, beberapa penyakit yang disebabkan oleh kesalahan peraturan seterusnya dalam sistem hormon mesti dikecualikan. Bukti lengkap penyakit ini hanya dapat dibuat melalui ujian genetik.
