Sindrom Sézary

The Sindrom Sézary adalah limfoma sel-T dan menampakkan diri pada pembengkakan kulit, gatal-gatal dan mengelupas, antara lain. Keadaan sebenar perkembangannya belum diperjelaskan, yang menjadikan rawatan dan pencegahan menjadi lebih sukar.

Apa itu Sindrom Sézary?

The Sindrom Sézary (Baccaredda) tergolong dalam kumpulan limfoma sel-T. Limfoma adalah pembesaran patologi kelenjar getah bening, yang boleh bermaksud pembengkakan dan tumor. Sindrom ini mendapat namanya dari ahli dermatologi Perancis dengan nama yang sama. Dekat Sindrom Sézary adalah limfoma sel T kulit yang mempengaruhi sel-sel tertentu sistem imun. Sebilangan besar mereka yang terjejas berumur lebih dari 50 tahun. Lelaki lebih cenderung mengalami sindrom Sézary daripada wanita.

sebab-sebab

Punca sindrom Sézary terletak pada sel T. Sel T adalah sel khas dalam sistem imun yang merupakan sebahagian daripada sel darah putih. Dalam sindrom Sézary, sel-sel T berubah dan dengan demikian tidak betul mencetuskan reaksi pertahanan sistem kekebalan tubuh, yang terutama mengakibatkan pelbagai gejala keradangan. Inti sel monosit dan limfositoid besar dan kelihatan dilipat. Di samping itu, sel-sel dalam sindrom Sézary dicirikan oleh sempadan sitoplasma yang sempit.

Sel mungkin mempunyai beberapa vakuola yang dikelompokkan di sekitar nukleus dan kelihatan seperti kerah. Oleh itu, tanda-tanda sangat mirip dengan gambar yang juga muncul dalam bentuk limfoma sel-T yang lain, iaitu mycosis fungoides. Ujian khas dapat mengesan sel-sel abnormal ini pada kulit, sumsum tulang, dan darah dalam sindrom Sézary. Doktor biasanya menggunakan ujian darah dan / atau kulit untuk diagnosis.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sindrom Sézary yang paling ketara adalah kemerahan kulit yang luas, yang disebut oleh doktor sebagai eritroderma. Erythroderma adalah reaksi keradangan pada tubuh manusia yang menampakkan dirinya secara dangkal dalam bentuk kulit kemerahan di seluruh badan. Selalunya menyebabkan tisu yang terkena kehilangan garam, protein, dan cairan, yang meningkatkan risiko jangkitan.

Dalam kes sindrom Sézary, ubat juga membicarakan eritroderma retikulemik malignan. Ia boleh mengambil bentuk pyoderma, yang merupakan satu lagi gejala sindrom Sézary sebagai radang bernanah dan membakar. Tanda-tanda penyakit lain termasuk gatal-gatal, mengelupas, atau keratinisasi kulit, yang disebut ubat hiperkeratosis. Hyperkeratosis menjadikan lapisan kulit terluar, striatum corneum, lebih tebal kerana lebih banyak keratinosit atau corneosit terbentuk.

Kehilangan rambut di seluruh badan juga boleh menjadi tanda sindrom Sézary yang berpotensi. Penyakit ini juga boleh menyebabkan kerutan separuh bulatan. Kulit digantung di tempat khas seperti siku atau punggung kerana tisu tidak lagi menahannya dengan ketat. Hasilnya adalah corak yang samar-samar mengingatkan pada selulit, tetapi menyebar lebih merata ke seluruh kulit. Biasanya terdapat juga pembengkakan kelenjar getah bening, kadang-kadang perubahan pada kuku jari kaki dan kuku kaki boleh muncul.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sebagai tambahan kepada gejala kulit, peningkatan nilai limfosit dapat memberikan petunjuk klinikal awal. Memeriksa darah dan sel-sel di dalamnya dapat memberi kejelasan. Tindak balas PAS sangat penting dalam ujian makmal. "Reaksi asid berkala-Schiff" adalah teknik pewarnaan yang menjadikan karbohidrat kelihatan di bawah mikroskop. Bahagian sel yang berwarna kemudian muncul dalam spektrum warna biru-ungu dan dengan itu dapat dibezakan dengan lebih jelas antara satu sama lain.

Dalam diagnosis pembezaan, doktor mesti mengesampingkan neurodermatitis, psoriasis dan mycosis fungoides. Yang terakhir adalah penyakit yang juga termasuk dalam limfoma sel-T dan oleh itu mempunyai gambaran klinikal yang sangat serupa. Mycosis fungoides lebih biasa daripada sindrom Sézary dan membentuk simpul tisu.

Komplikasi

Dalam sindrom Sézary, pesakit mengalami pelbagai keadaan kulit. Dalam kebanyakan kes, estetika dikurangkan dengan ketara, sehingga kebanyakan pesakit malu dengan gejala tersebut dan tidak merasa selesa dengannya. Ini juga boleh menyebabkan perkembangan kompleks kemurungan dan rendah diri.

Pesakit mengalami gatal-gatal dan kemerahan pada kulit. Kulit itu sendiri boleh menjadi sangat gebu atau ruam. Kerap kali, parut terbentuk akibat daripada calar kekal. Selanjutnya, sindrom Sézary sering menyebabkan keguguran rambut yang berlaku di seluruh badan. Orang muda khususnya boleh menjadi mangsa buli atau ejekan dan juga menderita gangguan psikologi.

Sindrom Sézary juga boleh mengubah atau mengubah kuku secara umum. Dalam kebanyakan kes, gejala dapat diatasi dengan baik. Pengambilan vitamin A juga mempunyai kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini dan dapat membatasi gejala. Tidak ada komplikasi tertentu. Tambahan pula, jangka hayat pesakit tidak berubah kerana sindrom Sézary.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dengan sindrom Sézary, orang yang terjejas bagaimanapun bergantung kepada rawatan perubatan dari doktor. Penyembuhan diri tidak boleh berlaku, jadi rawatan oleh doktor mesti dilakukan. Semakin awal doktor berunding, semakin baik perjalanan penyakit ini. Oleh itu, doktor harus berunding sebaik sahaja keluhan dan gejala pertama sindrom Sézary muncul. Doktor harus berunding sekiranya orang yang berkenaan mengalami kemerahan pada kulit yang berlaku tanpa sebab tertentu dan tidak hilang sendiri.

Ia merebak ke seluruh badan dan menyebabkan penurunan estetika yang ketara. Selanjutnya, gatal-gatal yang teruk atau pembentukan kelemumur dapat menunjukkan sindrom Sézary dan juga harus diperiksa oleh doktor. Sebilangan besar orang yang terkena penyakit ini juga mengalami keguguran rambut. Biasanya sindrom Sézary dapat didiagnosis oleh pakar dermatologi atau doktor umum. Rawatan selanjutnya bergantung kepada keluhan yang tepat. Sebagai peraturan, penyakit ini tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.

Terapi & Rawatan

Kadar penyembuhan pada sindrom Sézary adalah sekitar 50 peratus. Kaedah rawatan yang sering digunakan adalah photochemotherapy, yang juga disebut psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA menggabungkan penyinaran dengan cahaya UV-A dengan penggunaan psoralen. Psoralen adalah sekumpulan bahan semula jadi. Mereka terdapat dalam minyak pati dan berasal dari sayuran. Di PUVA, para psoral mempunyai tugas untuk mensensitifkan kulit agar cerah.

Untuk tujuan ini, pesakit mengambil psoralen secara lisan atau menggunakannya pada kawasan kulit yang memerlukan rawatan. Krim atau larutan air yang mengandungi psoralen juga boleh digunakan. Bergantung pada bentuk PUVA mana yang digunakan, selang antara pemberian psoralen dan radiasi dapat berbeza. Matlamat PUVA adalah untuk membendung penyebaran sel-sel yang tidak normal dan bahkan dapat menekannya sepenuhnya. Rawatan dengan retinoid mencapai tujuan yang sama.

Ini adalah bahan yang serupa dengan vitamin A. Perubatan menggunakan retinoid sebagai kaedah kemoterapi dan menggunakannya terutamanya ketika sindrom Sézary sudah berada pada tahap lanjut. Interferon juga boleh digunakan untuk merawat penyakit ini. Di satu pihak, mereka seharusnya menghalang pertumbuhan sel T yang tidak normal dan, di sisi lain, mengaktifkan sel pembunuh yang terjadi secara semula jadi di dalam tubuh manusia.

pencegahan

Pencegahan sindrom Sézary terutamanya merangkumi cadangan umum: pemakanan yang sihat, penghindaran bahan yang berpotensi karsinogenik dan gaya hidup yang sihat. Keadaan tepat di mana penyakit itu berkembang belum dapat dijelaskan secara meyakinkan; ini menjadikan pencegahan yang disasarkan menjadi lebih sukar. Walau bagaimanapun, penemuan yang lebih baru menunjukkan bahawa zat besi dalam makanan mungkin juga relevan untuk sindrom Sézary.

Punca genetik juga perlu diperdebatkan: Penderita sindrom Sézary nampaknya kehilangan urutan gen tertentu. Di samping itu, penyelidikan dapat menemui bukti kekurangan penekan tumor yang biasanya menyebabkan pertumbuhan sel berhenti.

Penjagaan Selepas

Sindrom Sézary yang mengancam nyawa memerlukan terapi komprehensif dengan rawatan susulan seterusnya. Yang terakhir ini bertujuan untuk mengelakkan patogen barah jika boleh. Itulah sebabnya sangat penting bagi pesakit untuk mengikuti cadangan doktor mereka. Selepas rawatan perubatan, adalah berguna untuk hidup secara sedar dan makan makanan seimbang.

Walaupun masih belum ada pengetahuan yang meyakinkan mengenai penyebab sindrom tersebut, diet yang mementingkan kesihatan dapat membantu sebagai langkah pencegahan dan rawatan selepas bersalin. Mereka yang terjejas juga dapat memanfaatkan kaunseling genetik. Proses pemulihan dapat disokong oleh langkah-langkah penjagaan selepas am.

Ini termasuk penjagaan kulit yang masuk akal yang dapat mengurangkan kemerahan dan gatal yang disebabkan oleh penyakit ini. Perubahan pada kuku juga dapat dihindari atau sekurang-kurangnya dikurangkan dengan bantuan diet seimbang. Sekiranya terdapat penurunan berat badan, demam, atau komplikasi lain setelah terapi perubatan, diperlukan pemeriksaan perubatan segera.

Orang harus melihat gejala seperti itu untuk meningkatkan peluang mereka untuk sembuh. Pesakit tidak hanya boleh berjumpa doktor untuk mendapatkan nasihat terperinci. Di Pusat Max Delbrück di Berlin, mereka yang terjejas juga boleh mendapatkan maklumat dan cadangan komprehensif untuk rawatan dan rawatan selepas rawatan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Sézary terutamanya dirawat dengan ubat-ubatan. Pesakit diberi resep MTX, prednisone dan agen serupa, yang dapat mengurangkan gejala dan memperbaiki kulit. Pelbagai langkah umum menyokong proses pemulihan. Rejimen penjagaan kulit yang baik akan menghilangkan rasa gatal dan kemerahan. Perubahan kuku dapat dikurangkan dengan diet yang sihat. Gejala limfa mesti dirawat oleh doktor dalam apa jua keadaan, kerana pelbagai komplikasi seperti penurunan berat badan atau demam dapat terjadi.

Sindrom Sézary adalah keadaan yang mengancam nyawa yang mempunyai prospek pemulihan keseluruhan yang buruk. Yang lebih penting adalah nasihat komprehensif dari pakar yang menunjukkan cara dan kaedah untuk meningkatkan kualiti hidup dan meningkatkan prognosis. Langkah-langkah seperti kemoterapi atau pembedahan harus dibincangkan dengan doktor, kerana rawatan yang lebih awal dimulakan, semakin baik peluang untuk sembuh.

Langkah pertolongan diri yang paling penting adalah menentukan pilihan perubatan dan memanfaatkan sepenuhnya dengan sokongan doktor pakar. Pusat Perubatan Molekul Max Delbrück di Berlin-Buch adalah salah satu institusi terpenting untuk penyelidikan sindrom Sézary. Orang sakit berpaling ke pusat untuk mendapatkan nasihat dan rawatan terbaik.