Sindrom Kekurangan Antibodi

Dekat Sindrom Kekurangan Antibodi (AMS) adalah istilah kolektif untuk kekurangan imunodefisiensi kongenital dan diperoleh, yang dicirikan terutamanya oleh kekurangan imunoglobulin G. Akibat kecacatan imun ini, terdapat peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Rawatan ditunjukkan terutamanya dalam kes jangkitan teruk yang berterusan.

Apa itu Sindrom Kekurangan Antibodi?

Istilah sindrom kekurangan antibodi bermaksud sebilangan besar imunodefisiensi kongenital dan diperolehi yang disertai dengan kekurangan antibodi. Kekurangan kekebalan kongenital secara kolektif disebut sebagai sindrom imunodefisiensi berubah-ubah (CVID). Kekerapan satu dari kira-kira 25,000 orang diberikan untuk CVID.

Diasumsikan bahawa sekitar 800 hingga 3200 orang di Jerman menderita bentuk kongenital penyakit ini. Oleh itu, CVID adalah sindrom yang sangat jarang berlaku. Walau bagaimanapun, ini paling biasa berkaitan dengan penyakit kekurangan imun kongenital yang lain. Memperolehi AMS jauh lebih biasa dan boleh disebabkan oleh pelbagai keadaan yang sudah ada.

Dalam konteks sindrom kekurangan antibodi, terlalu sedikit antibodi jenis immunoglobulin G. terbentuk. Immunoglobulin G berkesan melawan bakteria dan virus. Oleh itu, kekurangan imunoglobulin G menyebabkan kerentanan tinggi terhadap jangkitan, yang terutama menyebabkan jangkitan pernafasan. Sindrom kekurangan antibodi paling kerap didiagnosis pada masa bayi dan dewasa awal.

sebab-sebab

Sindrom kekurangan antibodi adalah sekumpulan beberapa penyakit genetik atau penyakit yang diperoleh. Walau bagaimanapun, kebanyakan mutasi gen di AMS bawaan masih belum diketahui. Namun, dalam beberapa kes, lokasi gen sudah dapat dilokalisasi. Didapati bahawa pelbagai mutasi gen TNFRSF13B pada kromosom 17 dapat menyebabkan kekurangan imun.

Pewarisan kebanyakan kecacatan imun juga tidak diketahui. Kedua-dua kes penyakit sporadis dan keluarga dicatat. Pelbagai penyakit yang mendasari, keadaan hidup yang buruk, kemoterapi atau terapi radiasi juga boleh menyebabkan kekurangan antibodi.

Seperti yang telah disebutkan, ciri utama sindrom kekurangan antibodi adalah kekurangan imunoglobulin G, yang bertindak melawan bakteria dan virus. Sekiranya tiada, jangkitan bakteria atau virus boleh merebak tanpa kawalan. Kekurangan antibodi disebabkan oleh kecacatan dalam pengaturan sel B. Keterukan gejala dalam sindrom berbeza-beza.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

Gejala, penyakit & tanda

Pelbagai gejala boleh berlaku dengan sindrom kekurangan antibodi. Selain penyakit pernafasan kronik, terdapat banyak jangkitan lain, gangguan sistem pencernaan, penyakit kulit, pembengkakan kelenjar getah bening, granuloma, penyakit autoimun dan tumor. Bakteria enkapsulasi seperti Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae dan Moraxella catarrhalis menguasai penyakit pernafasan.

Enterovirus boleh menyebabkan keradangan otak. Lamblia sering menyebabkan penyakit diare dan mikoplasma sering menjangkiti saluran kencing. Kerana cirit-birit yang berterusan, nutrien tidak lagi cukup diserap. Gejala kekurangan boleh berlaku.

Kadang-kadang saluran udara bawah mengembang (bronchiectasis), yang menyebabkan batuk berterusan dan dahak. Bronchiectasis sering disertai oleh jangkitan bakteria kronik yang dapat memusnahkan dinding bronkus. Limpa dan hati juga membesar. Granuloma yang disebut sering terbentuk di paru-paru, limpa, hati dan sumsum tulang.

Ini adalah fokus keradangan dengan struktur khas. Perubahan kulit seperti penyakit bintik putih, keguguran rambut atau granuloma pada kulit juga boleh berlaku. Dalam banyak kes terdapat juga penyakit autoimun. Keradangan sendi reumatik, kekurangan platelet atau darah yang berkaitan dengan imunologi dan anemia merosakkan sering diperhatikan.

Tumor timus, sistem limfa atau perut juga boleh menyertai sindrom kekurangan antibodi. Secara umum, harus diasumsikan bahawa jangka hayat pesakit dengan sindrom kekurangan antibodi agak lebih rendah daripada populasi normal.

Walau bagaimanapun, disebabkan oleh jarang bentuk penyakit kongenital, sedikit data statistik terdapat di sini. Bentuk kekurangan antibodi yang diperoleh dapat disembuhkan dengan merawat penyakit yang mendasari berbanding dengan bentuk kongenital.

Diagnosis & kursus

Sekiranya penyakit berjangkit berulang, doktor boleh membuat diagnosis AMS yang disyaki. Diagnosis disahkan apabila imunoglobulin G terlalu sedikit dijumpai di dalam darah. Imunoglobulin A dan M sering juga rendah. Untuk membezakan antara AMS kongenital dan yang diperoleh, pemeriksaan lain dilakukan seperti menentukan perkumuhan protein dalam air kencing atau kehilangan protein melalui usus.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Seorang doktor harus segera berjumpa sekiranya disyaki sindrom kekurangan antibodi. Sesiapa yang tiba-tiba mengetahui gangguan pencernaan, penyakit kulit atau keluhan dengan saluran pernafasan yang tidak dapat ditelusuri kembali ke sebab lain, mesti memeriksanya secara perubatan. Sekiranya sindrom kekurangan antibodi dikesan lebih awal, biasanya dapat disembuhkan tanpa komplikasi. Sekiranya sindrom tetap tidak dapat dikesan, jangkitan akan terus meningkat ketika penyakit ini berkembang.

Selambat-lambatnya apabila terdapat keluhan yang teruk dan ketidakselesaan fizikal atau emosi yang semakin meningkat, anda mesti berjumpa doktor dengan gejalanya. Sekiranya kegagalan organ atau kejutan anaphylactic, doktor kecemasan mesti segera berjumpa.

Orang yang mempunyai kes AMS dalam keluarganya harus menjalani pemeriksaan rutin dan maklumat tambahan mengenai penyakit sistem kekebalan tubuh. Sekiranya gejala tidak biasa berlaku yang tidak hilang selewat-lewatnya satu hingga dua minggu, anda mesti berjumpa doktor. Orang hubungan lain adalah pakar rheumatologi, imunologi dan pakar untuk kekurangan imunodenya.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Ciri utama sindrom kekurangan antibodi adalah kekurangan imunoglobulin G, yang bertindak melawan bakteria dan virus.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

Untuk sindrom kekurangan antibodi kongenital, rawatan hanya diperlukan untuk orang yang mempunyai gejala. Dengan bentuk AMS ini tidak ada kemungkinan terapi kausal.Pesakit mesti menerima infus imunoglobulin intravena atau subkutan seumur hidup, dan infus harus dilakukan secara berkala.

Infus intravena diberikan setiap dua hingga enam minggu. Dengan suntikan ini antara 200 hingga 600 miligram imunoglobulin per kilogram berat badan disuntik. Sekiranya infus subkutan, imunoglobulin lebih sedikit perlu diberikan setiap minggu.

Jangkitan bakteria yang ada diatasi dengan antibiotik. Sekiranya terdapat AMS yang diperoleh, keadaan yang mendasari memerlukan rawatan. Dalam kes ini, AMS dapat sembuh sepenuhnya.

Penjagaan Selepas

Keperluan untuk rawatan susulan untuk sindrom kekurangan antibodi sering timbul akibat plasmacytoma atau myeloma berganda, limfoma atau barah darah. Penyakit tumor yang teruk ini memerlukan rawatan profesional. Terapi juga harus mengawasi sindrom kekurangan antibodi yang dihasilkan dalam rawatan susulan.

Kekurangan antibodi meningkatkan risiko jangkitan. Dalam organisma yang dilemahkan oleh tumor, jangkitan boleh menjadi lebih berbahaya daripada pada tubuh yang dapat menghasilkan antibodi yang mencukupi. Selain itu, radiasi atau kemoterapi juga menyerang bahan sel yang sihat. Ini semakin melemahkan organisma yang sedang berjuang untuk terus hidup.

Langkah-langkah penjagaan selepas itu bertujuan untuk memberitahu pesakit bahawa dia berada di bawah pemerhatian perubatan. Ini membolehkan berulang atau perubahan pada tumor menyebabkan masalah dapat dikesan dengan lebih cepat. Penjagaan susulan secara berkala sangat penting jika anda mempunyai sindrom kekurangan antibodi. Risiko penyakit am meningkat.

Selain itu, tumor yang disebutkan boleh menyebabkan kerosakan sekunder. Oleh itu, janji susulan secara berkala harus dibuat. Melalui tinjauan dan pelbagai pemeriksaan, mereka memastikan bahawa semuanya telah dilakukan untuk kualiti hidup mereka yang terjejas.

Walau bagaimanapun, sindrom kekurangan antibodi primer atau sekunder juga boleh dipicu oleh kekurangan zat makanan jangka panjang. Akibatnya, jangkitan atau jangkitan pernafasan bakteria di saluran gastrousus mesti ditindaklanjuti. Pada masa yang sama, penyakit yang mendasari atau keadaan pemakanan yang mencetuskannya mesti dihapuskan.

Prospek & ramalan

Orang yang terkena sindrom kekurangan antibodi kongenital mungkin tanpa gejala seumur hidup. Anda tidak mengalami sebarang kerosakan dan tidak perlu menjalani rawatan perubatan.

Sebaliknya, orang yang sakit dengan keluhan mengalami masalah kesihatan yang berulang, yang tidak dapat diringankan. Anda mesti memberi suntikan kepada diri anda secara berkala agar tidak mengalami kemerosotan kesihatan anda. Sekiranya suntikan digunakan secara berterusan, organisma dapat dibekalkan dengan antibodi yang hilang.

Namun, kerana ini tidak dapat diterbitkan oleh tubuh sampai tahap yang cukup dan dipecah lagi dalam beberapa minggu, rawatan berulang harus dilakukan untuk menjaga kesihatan. Sekiranya ini terdedah, keadaan kesihatannya akan merosot dalam masa yang singkat.

Dalam kes sindrom kekurangan antibodi yang diperoleh, prospek prognosis lebih optimis daripada kes sindrom kongenital. Di sini organisma hanya perlu dibekalkan sementara dengan antibodi yang mencukupi. Bergantung pada penyakit yang mendasari, satu atau beberapa infus boleh berlaku dalam proses penyembuhan.

Sebaik sahaja penyakit yang mendasari disembuhkan atau organisma telah stabil, penyakit ini secara bebas menghasilkan jumlah yang diperlukan dari imunoglobulin yang penting. Ini membawa kepada penyembuhan kekal sindrom kekurangan antibodi dan kebebasan dari gejala.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk menguatkan sistem pertahanan dan ketahanan badan

pencegahan

Sindrom kekurangan antibodi kongenital tidak dapat dicegah. Langkah-langkah hanya dapat diambil untuk mencegah penyakit berjangkit. Ini termasuk mengurangkan risiko jangkitan. Orang yang tidak berkompromi harus mengelakkan orang ramai, terutama pada masa peningkatan risiko jangkitan.

Gaya hidup sihat dengan diet seimbang dan banyak bersenam membantu mengelakkan bentuk AMS yang diperoleh. Anda juga harus menahan diri dari alkohol dan merokok. Gaya hidup yang sihat juga dapat menyokong terapi untuk penyakit yang mendasari dan meningkatkan peluang untuk sembuh.

Penjagaan Selepas

Keperluan untuk rawatan susulan untuk sindrom kekurangan antibodi sering timbul akibat plasmacytoma atau myeloma berganda, limfoma atau barah darah. Penyakit tumor yang teruk ini memerlukan rawatan profesional. Terapi juga harus mengawasi sindrom kekurangan antibodi yang dihasilkan dalam rawatan susulan.

Kekurangan antibodi meningkatkan risiko jangkitan. Dalam organisma yang dilemahkan oleh tumor, jangkitan boleh menjadi lebih berbahaya daripada pada tubuh yang dapat menghasilkan antibodi yang mencukupi. Selain itu, radiasi atau kemoterapi juga menyerang bahan sel yang sihat. Ini semakin melemahkan organisma yang sedang berjuang untuk terus hidup. Langkah-langkah penjagaan selepas itu bertujuan untuk memberitahu pesakit bahawa dia berada di bawah pemerhatian perubatan.

Ini membolehkan berulang atau perubahan pada tumor menyebabkan masalah dapat dikesan dengan lebih cepat. Penjagaan susulan secara berkala sangat penting jika anda mempunyai sindrom kekurangan antibodi. Risiko penyakit am meningkat. Selain itu, tumor yang disebutkan boleh menyebabkan kerosakan sekunder. Oleh itu, janji susulan secara berkala harus dibuat. Melalui tinjauan dan pelbagai pemeriksaan, mereka memastikan bahawa semuanya telah dilakukan untuk kualiti hidup mereka yang terjejas.

Walau bagaimanapun, sindrom kekurangan antibodi primer atau sekunder juga boleh dipicu oleh kekurangan zat makanan jangka panjang. Akibatnya, jangkitan atau jangkitan pernafasan bakteria di saluran gastrousus mesti ditindaklanjuti. Pada masa yang sama, penyakit yang mendasari atau keadaan pemakanan yang mencetuskannya mesti dihapuskan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom kekurangan antibodi (AMS), yang dapat dilihat melalui kekurangan relatif pada imunoglobulin G, juga dikenal sebagai gamma globulin, bermaksud kelemahan sistem imun yang sensitif terhadap jangkitan bakteria dan virus. Gamma globulin membentuk sebahagian besar antibodi dalam plasma darah. Mereka masing-masing diarahkan pada patogen tertentu yang telah dihadapi oleh sistem kekebalan tubuh dan yang memberikan tindak balas imun yang sesuai melalui imunoglobulin M.

Penyesuaian tingkah laku dalam kehidupan seharian dan langkah-langkah pertolongan diri yang berkesan memerlukan faktor-faktor penyebab penyakit diketahui. AMS boleh menjadi genetik atau dipicu oleh keadaan tertentu seperti kekurangan protein yang melampau atau dengan kemoterapi atau terapi radiasi.

Sekiranya penyakit itu disebabkan oleh faktor genetik, langkah-langkah pertolongan diri terutama terdiri dari menjauhkan diri dari sumber jangkitan. Ini bermaksud bahawa hubungan dengan orang yang jelas demam harus dielakkan kerana sistem kekebalan tubuh tidak dapat mengatasi kuman berjangkit yang ditelan.

Tingkah laku yang sama dalam kehidupan sehari-hari juga berguna untuk AMS yang diperoleh sekiranya penyebabnya diketahui tetapi tidak dapat dicegah dengan alasan tertentu, misalnya untuk mencapai kesan kesihatan yang lain. Dalam kes-kes di mana gangguan kesihatan serius lain seperti penyakit autoimun atau tumor boleh menjadi penyebab AMS, ini mesti dijelaskan dengan cepat supaya terapi yang berkesan dapat dimulakan seawal mungkin.