Tingkap aorto-paru

The tetingkap aorto-pulmonari adalah kecacatan septum kongenital. Aorta menaik dan saluran paru-paru dihubungkan satu sama lain dalam kerangka kecacatan dan dengan itu menyebabkan hipertensi paru, tekanan jantung sebelah kanan dan kekurangan tisu. Kecacatan septum aorto-pulmonari diperbetulkan dengan pembedahan memisahkan kapal yang bersambung.

Apakah tetingkap aorto-pulmonari?

Aorta menaik sesuai dengan bahagian awal aorta, yang timbul dari ventrikel kiri. Lengkungan aorta menghubungkan secara kasar ke aorta menaik. Batang paru adalah batang arteri pulmonari. Dalam badan yang sihat terdapat pemisahan septum antara batang arteri pulmonari dan aorta menaik ini.

Sekiranya terdapat kecacatan kongenital seperti tetingkap aorto-pulmonari, pemisahan ini dibatalkan. Fenomena tersebut adalah malformasi vaskular, juga dikenal sebagai kecacatan septum aorto-paru. Kecacatan Septal adalah oklusi septa jantung yang tidak lengkap antara bahagian kiri dan kanan jantung.

Darah bercampur melalui hubungan antara aorta dan arteri pulmonari. Hasilnya adalah banjir, yang biasanya menyebabkan kerosakan pada paru-paru. Bergantung pada lokasi yang tepat dan tahap kekurangan vaskular, doktor membezakan antara empat varian tetingkap aorto-paru yang berbeza.

sebab-sebab

Tingkap aorto-pulmonari biasanya disebabkan oleh perubahan pato-hemodinamik pada ductus arteriosus apertus. Penyakit ini adalah salah satu kecacatan jantung kongenital. Sejurus selepas kelahiran, terdapat hubungan fisiologi antara aorta dan batang paru, yang ditutup dalam dua hari pertama kehidupan.

Penutupan ini tertunda atau terganggu, terutama pada bayi pramatang. Oleh itu, penyebab utama gangguan oklusi adalah bekalan oksigen yang tidak mencukupi atau peningkatan tahap prostaglandin. Bersama dengan tetingkap aorto-paru, terdapat gejala seperti lengkungan aorta yang terganggu, kecacatan septum ventrikel, kecacatan septum atrium, percabangan aorta pulmonari kanan atau tetralogi Fallot yang salah.

Lebih jarang, fenomena itu berlaku akibat perubahan patologi seperti pemindahan arteri besar. Dari sudut pandang patofisiologi, pemisahan vaskular yang salah menghasilkan tekanan kira-kira lima kali lebih tinggi daripada peredaran pulmonari. Hasilnya adalah peningkatan aliran darah yang signifikan ke saluran paru-paru.

Gejala, penyakit dan tanda

Pesakit dengan kecacatan septum aorto-paru mengalami akibat seperti shunt kiri-kanan dengan hipertensi paru, tekanan jantung sebelah kanan dan bekalan tisu yang tidak mencukupi. Atas sebab ini, aduan paru-paru seperti dyspnea atau tachypnea berlaku. Oleh itu, pesakit bernafas dengan cepat atau mengalami sesak nafas yang ketara.

Selain itu, saluran pernafasan bawah khususnya rentan terhadap jangkitan, yang menampakkan dirinya pada jangkitan berulang. Ramai pesakit lemah secara fizikal, kelihatan letih atau mudah letih. Selalunya mereka yang terkena peluh lebih cepat dan lebih tinggi daripada rata-rata. Dalam beberapa kes, orang mendapat berat badan yang tidak mencukupi, yang menjadikan kelemahan fizikal semakin teruk.

Shunt kiri-kanan yang berterusan dikaitkan dengan tekanan isipadu kronik di jantung kanan. Beban tambahan ini boleh mengakibatkan hipertrofi otot jantung eksentrik kompensasi, di mana tisu otot jantung kanan rosak. Gejala kerosakan ini menyebabkan kegagalan jantung kanan. Hipertensi pulmonari juga merupakan komplikasi biasa berkaitan dengan malformasi vaskular.

Diagnosis & kursus

Biasanya doktor membuat diagnosis tetingkap aorto-pulmonari sejurus selepas kelahiran. Bayi baru lahir yang terjejas dapat dilihat secara klinikal oleh sesak nafas dan keletihan yang ketara. Gambaran klinikal ini mendorong doktor memulakan echocardiographs. Pencitraan sinar-X juga dapat dilakukan untuk memvisualisasikan peningkatan aliran darah melalui kawasan paru-paru.

Pada sinar-x, pesakit dengan tingkap aorto-paru biasanya juga menunjukkan jantung yang membesar lebih kurang. ECG biasanya tidak menunjukkan bukti kecacatan jantung. Oleh kerana tetingkap aorto-paru hanya satu daripada beberapa malformasi vaskular, sistem kardiovaskular diperiksa secara menyeluruh setelah diagnosis.

Semakin awal tetingkap aorto-paru didiagnosis, semakin baik prognosisnya. Hasil pembetulan kebanyakannya memuaskan. Oleh itu, prognosis jangka panjang adalah baik bagi pesakit.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, tetingkap aorto-pulmonari membawa kepada komplikasi dan masalah jantung. Ini berlaku terutamanya di sebelah kanan dan juga boleh menyebabkan bekalan tisu tidak mencukupi. Dalam banyak kes, pesakit mengalami sesak nafas atau sesak nafas, yang sering boleh menyebabkan serangan panik.

Saluran udara sering terdedah kepada jangkitan dan penyakit lain dan orang yang berkenaan menderita penyakit umum. Akibatnya, kehidupan seharian sangat terhad dan kerja fizikal biasanya tidak mudah dilakukan. Oleh kerana simptom di jantung, pesakit mengalami kegagalan jantung dan cepat letih.

Kerana kekurangan, terdapat juga peningkatan tekanan di paru-paru. Penyakit ini biasanya dirawat dengan pembedahan. Sekiranya ini ditangani lebih awal, biasanya tidak ada komplikasi atau keluhan. Dalam kes yang teruk, pemindahan paru-paru mungkin juga diperlukan.

Walau bagaimanapun, ini hanya berlaku sekiranya penyakit ini didiagnosis pada akhir dewasa. Dalam senario terburuk, kematian boleh berlaku jika pemindahan tidak berjaya atau tidak dapat dilakukan dengan cepat.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Tingkap aorto-paru adalah salah satu kecacatan jantung kongenital yang biasanya dapat dilihat pada bayi baru lahir dalam beberapa hari pertama selepas kelahiran. Tingkap aorto-pulmonari adalah litar pintas antara arteri badan utama (aorta) dan peredaran pulmonari, sehingga puncak tekanan darah sistolik peredaran badan yang lebih tinggi dipindahkan ke peredaran pulmonari dan di sana menyebabkan hipertensi pulmonari terang-terangan dengan semua masalah yang timbul dari itu.

Soalan tentang kapan harus pergi ke doktor mudah dijawab, kerana tingkap aorto-paru yang tidak dirawat biasanya mempunyai prognosis yang tidak baik. Sebaliknya, ini bermaksud bahawa pembedahan membuang litar pintas antara badan dan peredaran pulmonari seawal mungkin membawa kepada kemerosotan kerosakan sekunder yang timbul pada jantung kanan dan paru-paru. Dalam kes individu di mana tingkap litar pintas kurang jelas dan kecacatan jantung kongenital tidak diperhatikan, kerosakan sekunder - terutamanya pada paru-paru - berkembang sangat perlahan.

Kes telah dilaporkan memerlukan pemindahan paru-paru pada masa dewasa. Sekiranya kanak-kanak dan remaja menunjukkan gejala seperti sesak nafas, peningkatan kadar pernafasan dan keletihan yang cepat, dan jika terdapat kerentanan yang tinggi terhadap jangkitan pernafasan, disarankan agar gejala tersebut diperiksa melalui pakar kardiologi untuk menolak kemungkinan kecacatan jantung atau vaskular yang secepat mesti dirawat jika boleh untuk mengelakkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Pesakit dengan kecacatan septum aorto-paru mendapat pendekatan rawatan kausal. Daripada gejala individu, penutupan septum yang tidak mencukupi dan dengan demikian penyebab utama gejala diperbaiki. Pembetulan ini sesuai dengan prosedur invasif dan oleh itu berlaku sebagai sebahagian daripada operasi.

Biasanya mesin jantung-paru digunakan untuk operasi ini. Ini adalah alat perubatan yang dapat menggantikan fungsi pam jantung dan fungsi paru-paru untuk jangka masa tertentu. Semasa operasi dengan bantuan mesin jantung-paru, darah meninggalkan badan melalui sistem tiub, diperkaya dengan oksigen di luar badan dan kemudian dikembalikan ke badan.

Pada prinsipnya, pakar bedah memisahkan kapal semasa operasi dan menutupnya dengan tambalan. Bergantung pada keparahan malformasi vaskular yang ada, terdapat pilihan pembedahan yang berbeza. Selagi operasi dilakukan secepat mungkin setelah diagnosis sebenar, hasil yang sangat baik dapat dicapai dalam kebanyakan kes.

Dalam kes yang jarang berlaku, kecacatan jantung tidak didiagnosis sehingga dewasa. Oleh kerana hipertensi paru tetap, rawatan kuratif tidak mungkin dilakukan dengan diagnosis yang lewat. Dalam kes ini, mereka yang terjejas biasanya menerima pemindahan paru-paru.

Prospek & ramalan

Malformasi vaskular aorta mempunyai prognosis yang baik jika didiagnosis awal. Oleh kerana ia didiagnosis pada masa kanak-kanak dalam kebanyakan kes, ada kemungkinan proses penyembuhan yang baik setelah rawatan.

Tingkap aorto-pulmonari diperbetulkan dalam prosedur pembedahan. Melegakan simptom kekal dan kanak-kanak itu dapat dikeluarkan sebagai sembuh dalam masa yang singkat. Dalam kehidupan seharian, pesakit sering kali tidak menyedari ada kemerosotan dalam beberapa tahun ke depan.

Sekiranya kecacatan hanya diperhatikan pada masa dewasa, sering terdapat pelbagai aduan atau gangguan. Walaupun malformasi vaskular pada orang dewasa juga dapat diperbaiki dan disembuhkan sepenuhnya, pesakit menderita penyakit lain. Sekuel ini mempunyai kesan besar pada pemulihan pesakit, yang sering kali bermaksud bahawa tidak mungkin lagi bebas dari gejala.

Sebilangan pesakit memerlukan pemindahan organ untuk meningkatkan kesihatan dan kesejahteraan. Kualiti hidup biasanya meningkat lagi selepas itu. Namun, tidak ada penawar yang lengkap. Selain itu, proses penyembuhan ditangguhkan dan boleh memakan masa beberapa tahun. Selalunya jantung dan paru-paru lemah. Pemindahan organ mempunyai komplikasi dan cabaran lain yang mesti diatasi.

pencegahan

Tingkap aorto-pulmonari tidak dapat dicegah secara aktif. Penyakit ini adalah fenomena yang sangat jarang berlaku, di mana hampir tidak ada laporan kes atau nombor kes.

Penjagaan Selepas

Dengan penyakit ini, orang yang bersangkutan terutama bergantung pada diagnosis cepat dengan rawatan berikutnya untuk mencegah komplikasi lebih lanjut atau kemungkinan kematian jantung. Sekiranya tidak ada rawatan, timbul komplikasi serius yang boleh menjadikan kehidupan seharian menjadi lebih sukar bagi orang yang bersangkutan.

Langkah-langkah susulan khas biasanya tidak tersedia untuk orang yang terjejas. Semakin awal penyakit ini diakui, semakin baik perjalanan seterusnya. Secara umum, dengan penyakit ini, penghidap harus menjalani gaya hidup yang sihat dengan diet yang sihat. Makanan berlemak atau sangat manis harus dielakkan, di mana aktiviti sukan juga boleh memberi kesan positif terhadap penyakit ini.

Walau bagaimanapun, sebagai peraturan, campur tangan pembedahan perlu dilakukan. Selepas operasi sedemikian, orang yang terjejas harus berehat dan menjaga badan mereka. Latihan atau aktiviti tekanan tidak digalakkan, kerana kebanyakan pesakit bergantung pada pertolongan dan penjagaan saudara-mara. Kursus dan jangka hayat lebih lanjut bagi orang yang terjejas sangat bergantung pada keparahan gejala yang tepat.

Anda boleh melakukannya sendiri

Keanehan penyakit ini bermaksud bahawa langkah pencegahan tidak mempunyai pengaruh langsung terhadap perjalanan penyakit ini. Oleh itu, pesakit mesti lebih memperhatikan kesihatan umum mereka.

Risiko jangkitan pernafasan berulang lebih tinggi daripada pada pesakit yang sihat. Di sini adalah penting untuk menjaga keseimbangan antara tingkah laku yang terlalu berhati-hati yang menghindari bahaya yang nyata atau yang dirasakan (persekitaran yang menular, sejuk), dan beban yang sedikit menuntut pada badan (iklim yang merangsang, sukan paling ringan seperti berjalan di udara segar). Bersenam secara teratur sangat penting dalam terapi sokongan terhadap banyak penyakit.

Kerana penyakit ini sering menyebabkan sesak nafas, tingkap aortopulmonary dapat menyebabkan kegelisahan dan panik pada pesakit. Ketakutan dapat diatasi melalui terapi pernafasan yang disasarkan. Latihan meditasi, autosuggestion, dan latihan autogenik adalah langkah-langkah bermanfaat dalam keadaan kecemasan apabila menjadi penting untuk menekan rasa panik yang sedang timbul. Latihan pernafasan khas juga bermanfaat apabila terdapat peningkatan keperluan oksigen.

Pesakit didiagnosis dengan tayar tingkap aortopulmonari dengan cepat; ini mesti diambil kira di persekitaran.