Penyakit Creutzfeldt-Jakob

The Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) adalah penyakit otak yang disebabkan oleh prion. Ini mengubah struktur protein otak, yang kemudian berubah menjadi semacam span berlubang. Tanda-tanda penyakit Creutzfeldt-Jakob sering serupa dengan demensia. Sayangnya, penyakit ini masih tidak dapat disembuhkan, walaupun perubatan melakukan penyelidikan intensif di daerah ini.

Apa itu Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dikaitkan dengan aduan yang sangat serius yang secara signifikan mengurangkan kualiti hidup pesakit.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Apa itu Penyakit Creutzfeldt-Jakob? Pakar neurologi H.-G. Creutzfeldt adalah orang pertama yang melaporkan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Tidak lama kemudian, Alfons Maria Jakob menerbitkan mengenai penyakit ini. Itulah sebabnya penyakit ini diberi nama penyakit Creutzfeldt-Jakob pada tahun 1922. Ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku tetapi membawa maut pada manusia.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dipicu oleh protein (yang disebut protein prion) yang salah dilipat. Perkara yang sangat berbahaya mengenai protein prion ini ialah protein berjangkit memaksa bentuknya berubah menjadi sihat. Lama kelamaan, ini membasahi otak seperti spons. Oleh itu, penyakit ini tergolong dalam kumpulan ensefalopati spongionik yang disebarkan (TSE). Ini bermaksud seperti: penyakit otak spongy berjangkit.

sebab-sebab

Terdapat beberapa jenis penyakit Creutzfeldt-Jakob. Sekiranya ia berlaku tanpa sebab luaran yang jelas, itu adalah penyakit Creutzfeldt-Jakob yang sporadis. Biasanya orang yang berumur lebih dari 65 tahun terjejas. Ini adalah bentuk penyakit yang paling biasa, tetapi jumlah kesnya agak berterusan di seluruh dunia selama bertahun-tahun.

Penyakit ini juga boleh turun-temurun. Seseorang kemudian bercakap mengenai penyakit Creutzfeldt-Jakob keturunan. Selain itu, penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat dipicu oleh jangkitan. Suntikan hormon pertumbuhan manusia khususnya adalah faktor risiko yang jelas. Tetapi transplantasi meninges atau kornea manusia juga boleh mencetuskan penyakit Creutzfeldt-Jakob yang "diperoleh".

Varian lain penyakit Creutzfeldt-Jakob (pendeknya vCJD) terutamanya mempengaruhi orang di bawah usia 30 tahun. Ia sesuai dengan penyakit otak yang diperhatikan BSE pada ternak. VCJD pertama kali dijelaskan di England pada tahun 1996. VCJD kemungkinan besar berkaitan dengan penyakit yang dikenali sebagai penyakit lembu gila.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat-ubatan terhadap gangguan ingatan dan kealpaan

Gejala, penyakit & tanda

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dikaitkan dengan aduan yang sangat serius yang sangat membatasi dan mengurangkan kualiti hidup pesakit. Mereka yang terjejas biasanya mengalami gangguan ingatan, yang menyebabkan hilangnya ingatan dan, secara amnya, kekeliruan pihak yang berkenaan.

Selalunya pesakit dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob juga menderita gangguan orientasi atau koordinasi dan mudah mencederakan diri sendiri atau tidak lagi menemui kediaman mereka sendiri. Gangguan konsentrasi juga berlaku, sehingga pemikiran, tindakan dan percakapan normal kepada orang lain tidak lagi mungkin dilakukan. Ia juga boleh menyebabkan lumpuh seluruh badan, sehingga berlaku sekatan pergerakan.

Ramai pesakit bergantung pada bantuan luar dalam kehidupan seharian mereka kerana penyakit Creutzfeldt-Jakob dan tidak lagi dapat mengatasi kehidupan seharian dengan sendiri. Selanjutnya, ia boleh menyebabkan kemurungan atau kegelisahan, dengan orang yang terkena sering gemetar atau kelihatan gelisah. Kekejangan otot juga boleh berlaku dengan penyakit ini.

Gejalanya sangat serupa dengan gejala demensia biasa. Dalam kes-kes yang teruk, sekatannya sangat besar sehingga mereka yang terjejas harus bergantung pada kerusi roda. Mengenali ahli keluarga anda sendiri atau orang lain yang anda kenali juga sukar. Penyakit Creutzfeldt-Jakob akhirnya membawa kepada kematian orang yang terkena.

kursus

Bagaimana rupa penyakit Creutzfeldt-Jakob? Pada penyakit Creutzfeldt-Jakob, pesakit secara beransur-ansur kehilangan kemahiran mental dan motornya pada mulanya, tetapi kemudian dengan lebih cepat. Selain gangguan persepsi, salah tanggapan dan kemurungan yang menyakitkan, gangguan ingatan dan juga demensia berlaku.

Di samping itu, koordinasi urutan pergerakan terganggu. Dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob, kekejangan otot dan pergerakan sukarela juga berlaku. Tomografi resonans magnetik dapat mengesan perubahan pada kawasan otak tertentu dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob.

Pada peringkat akhir penyakit Creutzfeldt-Jakob, berlaku gangguan pemanduan yang teruk. Dalam keadaan bangun, orang yang terjejas tidak mempunyai motivasi untuk bergerak atau bercakap.

Menurut pengetahuan semasa, penyakit Creutzfeldt-Jakob membawa kematian dengan jangka masa rata-rata empat hingga enam bulan.Namun, ada pesakit yang meninggal setelah tiga minggu dan ada yang didiagnosis menghidap penyakit Creutzfeldt-Jakob setelah dua tahun.

Komplikasi

Penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak dapat diobati. Pesakit menderita sejumlah gejala, yang bertambah buruk ketika penyakit ini berlanjutan. Ia berkaitan dengan gangguan pergerakan dan juga untuk mengimbangkan gangguan. Ia bermula dengan kesukaran berjalan dan melakukan aktiviti seharian seperti minum atau memegang dan menggunakan pisau dan garpu semasa makan.

Pada tahap penyakit tertentu, pesakit memerlukan kerusi roda atau kemudian terbaring di tempat tidur. Otot juga menjadi kaku, sehingga pesakit perlu dibantu dengan makanan pada peringkat kemudian penyakit ini. Terdapat juga kesukaran psikologi. Perubahan keperibadian boleh berlaku.

Pesakit memerlukan rawatan rutin dari kakitangan terlatih, tetapi juga dari ahli keluarga. Keluarga memerlukan banyak masa, kesabaran, dan perawatan untuk merawat pesakit dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Demensia pesakit juga bertambah. Ini menampakkan diri dalam kemerosotan kemampuan untuk berkonsentrasi serta gangguan ingatan jangka pendek.

Pesakit menjadi bingung dan mereka mungkin tidak mengenali ahli keluarga mereka sendiri, atau kadang-kadang. Penyakit Creutzfeldt-Jakob akhirnya membawa kepada kematian pesakit yang terkena. Ini boleh berlaku di mana sahaja dari satu tahun hingga satu setengah tahun selepas bermulanya penyakit ini.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dalam penyakit Creutzfeldt-Jakob, struktur protein otak berubah, yang akhirnya berubah menjadi semacam span berlubang. Walaupun gangguan itu dianggap tidak dapat disembuhkan, jika penyakit Creutzfeldt-Jakob disyaki, doktor harus segera berkonsultasi agar sekurang-kurangnya gejala dapat diatasi.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob yang sporadis terutamanya menyerang orang yang berumur lebih dari 65 tahun. Oleh itu, orang pada usia ini yang melihat gejala tertentu harus berjumpa doktor secepat mungkin. Khas untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah, misalnya, jurang ingatan, gangguan keseimbangan dan orientasi, kepekatan yang lemah, kelumpuhan, gegaran, kemurungan dan keadaan kegelisahan tanpa ancaman.

Kesan sampingan di atas berlaku dengan pelbagai penyakit yang juga tidak berbahaya. Oleh itu, tidak perlu panik, tetapi gejalanya harus digunakan sebagai peluang untuk berjumpa doktor tidak lama lagi. Ini benar terutamanya jika gangguan itu sudah terjadi dalam keluarga, kerana terdapat juga penyakit keturunan Creutzfeldt-Jakob yang turun-temurun.

Varian ketiga penyakit Creutzfeldt-Jakob berlaku terutamanya pada orang muda di bawah usia 30 tahun dan dikaitkan dengan penyakit otak BSE yang diamati pada lembu. Gejalanya sama seperti penyakit Creutzfeldt-Jakob sporadis dan keturunan. Oleh itu, golongan muda tidak boleh sekadar menolak gejala seperti reaksi stres, asalkan ia kerap berlaku, tetapi berjumpa doktor dengan segera.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Bagaimana penyakit Creutzfeldt-Jakob dirawat? Tidak ada cara untuk merawat penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak dapat dihentikan atau dihentikan. Vaksinasi juga tidak dapat dilihat.

Oleh itu, setakat ini hanya gejala yang dapat dirawat untuk memberi kelegaan kepada pesakit. Antidepresan (untuk kemurungan) atau neuroleptik (untuk kegelisahan atau halusinasi) digunakan. Ubat-ubatan anti-epilepsi (seperti clonazepam, asid valproic) membantu mengatasi kekejangan otot.

Penyelidikan sedang dijalankan untuk terapi penyakit Creutzfeldt-Jakob. Ejen anti-prion telah mencapai hasil yang menjanjikan dalam eksperimen haiwan. Di samping itu, kerja-kerja dilakukan dengan cepat yang membolehkan penyakit ini dihentikan. Setakat ini, saintis Amerika telah mencapai kejayaan di sini. Sebelum keputusan akhir tersedia, pendekatan terapi ini mesti diteliti terlebih dahulu dalam kumpulan pesakit yang lebih besar.

Pada tahun 2000 seorang pesakit didiagnosis dengan vCJD, pertama di Jerman dan kemudian di Amerika Syarikat. Pesakit ini jelas pulih. Oleh kerana ini mustahil menurut keadaan sains semasa, ini mungkin salah diagnosis penyakit vCreutzfeldt-Jakob.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob berbeza untuk ketiga-tiga varian. Harus diingat bahawa ia boleh membawa maut dalam semua kes. Varian penyakit yang berlaku secara tiba-tiba menyebabkan kematian orang yang terkena dalam purata enam bulan. Varian yang berkaitan dengan keluarga, sebaliknya, boleh bertahan hingga 40 bulan sebelum kematian berlaku. Walau bagaimanapun, jalan penyakit yang dipendekkan juga mungkin, menyebabkan kematian dalam masa empat bulan. Varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob, bagaimanapun, memungkinkan jangka masa bertahan rata-rata 12-14 bulan sebagai prognosis.

Di samping itu, kursus penyakit berbeza antara satu sama lain dalam tiga varian. Walau bagaimanapun, ketiga-tiganya menyebabkan kehilangan kebiasaan motor dan kemampuan kognitif pada mereka yang terjejas.

Penyembuhan tidak dapat dilihat kerana mekanisme ensefalopati spongiform yang masih belum difahami sepenuhnya. Sebaliknya, dapat diandaikan bahawa bentuk keturunan akan terus ada. Dengan menghapuskan dan menghindari semua sumber bahaya (pelbagai haiwan dan komponennya; terutama otak lembu), penyakit dari spektrum ini dapat dibendung.

Menurut pengetahuan semasa, kemunculan wabak seperti itu tidak mungkin. Selain itu, bentuk keturunan tidak dapat dipindahtangankan, yang menjadikannya masalah genetik semata-mata.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat-ubatan terhadap gangguan ingatan dan kealpaan

Penjagaan Selepas

Tidak ada kaedah rawatan susulan yang baik untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob. Oleh kerana penyakit ini membawa maut, rawatan susulan selepas terapi hanya dapat dilakukan secara simptomatik. Selain itu, masih belum ada bentuk terapi untuk penyakit ini yang menyebabkan penyembuhannya. Paling baik, prosesnya diperlahankan.

Diagnosis sebenar CJD hanya dapat diketahui dengan jelas setelah kematian semasa bedah siasat. Sekiranya clonazepam diberikan terhadap gegaran otot, tahap asid valproik diuji secara berkala dan dosnya disesuaikan dengan perjalanan semasa. Pengimejan resonans magnetik disyorkan untuk menggambarkan perjalanan penyakit ini.

Penjagaan selepas penjagaan terutamanya mempengaruhi kakitangan kejururawatan di hospital. Prion dapat disebarkan dari orang ke orang, tetapi hanya ketika mereka bersentuhan langsung dengan luka terbuka, darah atau tisu berjangkit. Dengan hubungan pesakit yang normal, kebersihan konvensional mencukupi. Bahan berjangkit yang timbul semasa operasi mesti dibuang dengan betul. Sekiranya terdapat kontak dengan cecair badan pesakit, pembasmian kuman dilakukan dengan natrium hipoklorit atau natrium hidroksida.

Langkah-langkah perlindungan khas disyorkan untuk campur tangan pembedahan. Sebaiknya pakai sarung tangan berganda dan pakaian pelindung berganda serta kacamata pelindung. Instrumen pembedahan dibuang sebagai sampah C. Prion terutamanya melekat pada permukaan logam dan sangat tahan terhadap kaedah pensterilan konvensional seperti membunuh kuman pada suhu standard, alkohol atau sinar UV.

Anda boleh melakukannya sendiri

Dalam kes penyakit Creutzfeldt-Jakob, orang yang terkena harus fokus pada proses yang dapat dilakukannya bergantung pada keadaan kesihatannya. Oleh kerana penyakit ini semakin progresif, perlu ada pertukaran maklumat yang mencukupi antara doktor dan pesakit mengenai proses selanjutnya.

Atas dasar ini, masuk akal jika peristiwa kehidupan dirancang dan disusun semula dalam masa yang tepat. Kaedah atau terapi yang disertakan untuk menguatkan emosi orang yang sakit sangat membantu. Untuk menjaga kesejahteraan umum, juga penting untuk menangani nasib penyakit secara konstruktif. Koordinasi yang erat dengan orang-orang dari kawasan sekitar sangat membantu. Perkembangan dapat dibincangkan bersama dan batas-batas yang ditentukan untuk mengurangkan beban pada setiap orang yang terjejas dalam persekitaran sosial.

Fleksibiliti mental sangat membantu dan orang yang sakit harus menjaga pandangan positif terhadap kehidupan. Untuk mengekalkan motivasi dan partisipasi dalam hidup, ada baiknya jika hobi baru ditemukan. Ini harus dijalani dengan penuh keyakinan dan keyakinan. Harapan orang lain harus dikurangkan dan ketakutan seseorang harus ditangani secara terbuka. Pertukaran dengan orang yang mempunyai diagnosis yang sama sering kali memberi inspirasi, untuk mendapatkan petua yang bermanfaat dan untuk membina kestabilan psikologi.