Histiocytosis X

Di dalam Histiocytosis X ia adalah histiositosis. Sel-sel Langerhans yang disebut, yang tergolong dalam sel dendritik, terjejas. Sebagai peraturan, penyakit ini jinak, walaupun beberapa bentuk yang teruk dengan hasil yang mungkin terjadi, terutama pada anak kecil.

Apa itu histiocytosis X?

Kanak-kanak kecil mengalami demam, eksim teruk, penyusupan kelenjar getah bening, anoreksia, penyusupan limpa dan hati, anemia, kecenderungan pendarahan, peningkatan kerentanan terhadap jangkitan dan masalah paru-paru.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

The Histiocytosis X adalah penyakit seperti tumor di mana sel Langerhans membiak dalam bentuk granuloma. Sel Langerhans tidak boleh dikelirukan dengan pulau Langerhans di pankreas atau sel Langhans. Mereka adalah sel dendritik yang mempunyai sambungan sitoplasma dan oleh itu kadang-kadang kelihatan berbentuk bintang.

Pelari sitoplasma digunakan untuk mencari antigen, yang kemudian mereka tunjukkan kepada limfosit T. Selain menyajikan antigen, sel Langerhans yang matang juga merangsang limfosit T, antara lain. Sel-sel Langerhans berasal dari sumsum tulang dan merupakan bahagian kulit dan selaput lendir. Selain makrofag, monosit dan B-limfosit, fungsi utamanya ialah membawakan antigen dan merangsang T-limfosit.

Apabila mereka membiak dengan cara granulomatosa, histiocytosis terbentuk. Butiran Birbeck yang disebut muncul dalam mikroskop elektron sebagai badan X. Di sinilah nama histiocytosis X berasal. Penyakit ini berlaku dalam tiga bentuk yang berbeza dan kebanyakannya menyerang kanak-kanak dan remaja.

Walau bagaimanapun, diasumsikan bahawa penyakit ini sering berlaku pada kanak-kanak. Sebilangan besar kes yang tidak dilaporkan mungkin berlaku pada orang dewasa. Histiocytosis X didiagnosis dengan frekuensi 1: 200,000 hingga 1: 2,000,000, terutama pada kanak-kanak.

sebab-sebab

Punca histiocytosis X belum diketahui. Ia berlaku pada luka pada kulit atau selaput lendir. Tindak balas imun yang tidak normal diandaikan. Penyakit ini bukan tumor ganas. Kursus ini biasanya jinak. Walau bagaimanapun, kursus maut berlaku pada kanak-kanak kecil dengan kursus yang sangat agresif. Ia adalah penyakit reaktif yang tidak turun-temurun dan tidak berjangkit.

Gejala, penyakit & tanda

Histiocytosis X adalah penyakit yang perjalanannya tidak dapat diramalkan. Setiap orang yang terkena adalah kes individu. Pada prinsipnya, penyakit ini jinak. Walau bagaimanapun, ia juga boleh mengambil jalan yang sangat keji. Granuloma biasanya terletak di fokus individu, walaupun terdapat juga bentuk di mana banyak sistem organ terjejas pada masa yang sama.

Terdapat tiga bentuk penyakit ini:

• Bentuk yang paling biasa adalah granuloma eosinofilik, dengan kekerapan 70 peratus kes. Granuloma eosinofilik berlaku terutamanya pada usia 5 hingga 20 tahun.
• Granulomatosis Hand-Schüller-Christian kebanyakannya mempengaruhi kanak-kanak berumur antara tiga hingga lima tahun dan granulomatosis Abt-Letterer-Siwe mempengaruhi kanak-kanak berumur antara satu hingga tiga tahun. Dua bentuk histiocytosis X terakhir yang disebutkan sering membawa maut.
• Sindrom Abt-Letterer-Siwe adalah bentuk penyakit yang paling teruk. Kekerapannya hanya sekitar sepuluh peratus.

Kanak-kanak kecil mengalami demam, eksim teruk, penyusupan kelenjar getah bening, anoreksia, penyusupan limpa dan hati, anemia, kecenderungan pendarahan, peningkatan kerentanan terhadap jangkitan dan masalah paru-paru. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini boleh membawa maut 90 peratus. Sindrom Hand-Schüller-Christian juga merupakan penyakit serius yang sering membawa maut.

Pada kadar kira-kira 20 peratus, ia adalah bentuk histiocytosis X yang paling umum kedua. Kanak-kanak yang terjejas berusia antara dua hingga lima tahun mengalami perubahan tengkorak pada tengkorak, tulang rusuk atau pelvis, strabismus (juling), kehilangan penglihatan, kehilangan gigi dengan penyusupan gusi, kronik Jangkitan telinga, gangguan hormon dengan penyusupan hipofisis dan mungkin dengan serangan sistemik yang melibatkan paru-paru, limpa, hati, kulit dan kelenjar getah bening.

Selain kursus yang tidak baik, penyembuhan spontan juga berlaku. Sejauh ini bentuk histiocytosis X yang paling biasa, granuloma eosinofilik, biasanya jinak dan dicirikan oleh tumor yang menyakitkan pada tulang. Tumor di perut, kulit dan paru-paru juga boleh berlaku. Semua tumor boleh merosot secara spontan. Jika tidak, rawatan dengan eksisi, radiasi dan kemoterapi sangat menjanjikan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk mendiagnosis histiocytosis X, membahagikan histiosit pada kulit dikesan secara histopatologi. Butiran Langerhans dapat dilihat dengan mikroskop elektron. Walau bagaimanapun, diagnosis yang tepat hanya dapat dicapai dengan pemeriksaan MRI atau CT dan dengan biopsi organ yang terjejas.

Komplikasi

Dalam kes yang paling teruk, histiocytosis X boleh menyebabkan kematian pesakit. Kanak-kanak khususnya dipengaruhi oleh akibat penyakit yang mematikan, sebab itulah mereka memerlukan rawatan segera. Sekiranya tidak ada rawatan yang dimulakan, histiositosis X juga akan membawa kepada hasil yang fatal.

Pesakit menderita demam tinggi dan anemia yang reaktif. Terdapat juga sistem kekebalan tubuh yang lemah dan dengan demikian peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Mereka yang terkena sakit lebih kerap sakit dan juga mengalami masalah paru-paru. Hati dan limpa juga dapat dirosakkan oleh penyakit ini. Tidak jarang kanak-kanak mengalami kehilangan penglihatan sepenuhnya dan kerosakan pendengaran dari histiocytosis X.

Kehidupan seharian pesakit sangat dibatasi oleh keluhan ini dan kualiti hidupnya sangat berkurang. Rawatan histiocytosis X selalu berdasarkan gejala dan aduan. Oleh itu, tidak mungkin untuk meramalkan secara langsung adakah ini akan menyebabkan komplikasi. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, campur tangan pembedahan diperlukan untuk menghilangkan gejala. Jangka hayat juga dapat dikurangkan dengan histiocytosis X.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya kanak-kanak mengadu sakit di badan selama beberapa jam atau hari tanpa sebab yang jelas, doktor harus berunding untuk menjelaskan sebab-sebabnya. Sekiranya pembengkakan tulang atau tengkorak berlaku tanpa kejatuhan atau kemalangan sebelumnya, ini adalah amaran yang mesti ditindaklanjuti. Sekiranya pembengkakan meningkat, doktor mesti berjumpa secepat mungkin supaya penyebabnya dapat ditentukan. Oleh kerana histiocytosis X boleh membawa maut dalam kes-kes yang teruk, kanak-kanak harus segera berjumpa doktor secepat mungkin. Sekiranya anda demam atau sukar bernafas, anda perlu berjumpa doktor.

Sekiranya terdapat kecenderungan pendarahan yang luar biasa tinggi pada kecederaan kecil, ada yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya kelainan pada sistem rangka dapat diperhatikan semasa melakukan pergerakan regangan, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Doktor diperlukan sekiranya gangguan penglihatan, masalah atau keradangan organ pendengaran atau perubahan kulit. Sekiranya terdapat penyelewengan dalam pencernaan, tingkah laku kanak-kanak yang tidak normal atau masalah pergigian, doktor harus berjumpa untuk pemeriksaan lanjut. Gejala limpa, perut, atau paru-paru tidak biasa dan harus disiasat dan dirawat. Walaupun histiocytosis X dapat sembuh secara spontan, lawatan ke doktor juga disarankan sekiranya gejala-gejala tersebut dapat diatasi.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Terapi & Rawatan

Rawatan histiocytosis X bergantung pada perjalanan penyakit masing-masing. Sebilangan pesakit tidak memerlukan terapi kerana gejalanya hilang dengan sendirinya. Namun, pesakit lain tidak dapat sembuh tanpa rawatan. Fokus tempatan dapat dikeluarkan secara pembedahan dan kemudian dirawat dengan terapi radiasi dan kortison tempatan. Namun, biasanya, kemoterapi ringan diikuti selepas pembedahan dan rawatan radiasi untuk mengelakkan kesan jangka panjang.

Bentuk penyakit yang serius dan meluas sering berjaya dirawat dengan kemoterapi. Kortikoid, interferon alpha dan sitostatics diberikan sebagai ubat. Dalam kes sindrom Abt-Letterer-Siwe, transplantasi sel induk mungkin harus dilakukan sebagai tambahan kepada kemoterapi yang agresif. Kemoterapi intensif juga sering diperlukan dalam sindrom Hand-Schüller-Christian, yang kadang-kadang menyebabkan penyembuhan spontan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kesakitan

Prospek & ramalan

Prognosis histiocytosis X bergantung pada kursus tertentu. Terdapat tiga bentuk penyakit ini seperti granuloma eosinofilik, sindrom Abt-Letterer-Siwe dan sindrom Hand-Schüller-Christian. Walau bagaimanapun, ini tidak dapat dilihat secara berasingan antara satu sama lain. Manifestasi individu adalah ungkapan penyakit yang sama dengan jalan yang berbeza.

Granuloma eosinofilik mempunyai prognosis yang paling baik. Ia mempengaruhi kanak-kanak dan remaja berusia antara 5 hingga 20 tahun dan dicirikan oleh kursus tempatan dengan kawanan multifokal. Pada sekitar 70 peratus, granuloma eosinofilik merupakan bentuk histiocytosis X yang paling biasa. Penyakit ini sering boleh mundur sepenuhnya tanpa rawatan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, campur tangan pembedahan dan radiasi diperlukan.

Sindrom Abt-Letterer-Siwe mewakili bentuk histiocytosis X yang paling teruk dengan sekitar 10 peratus daripada semua kes. Sindrom ini terutama menyerang kanak-kanak kecil sehingga dua tahun. Sehingga 90 peratus daripada semua kes, sindrom Abt-Letterer-Siwe cepat membawa maut. Hanya ada peluang untuk bertahan hidup dengan kemoterapi intensif, yang mungkin harus dilengkapi dengan terapi sel induk.

Sindrom Hand-Schüller-Christian berlaku pada sekitar 5 hingga 40 peratus kes. Ia kebanyakannya mempengaruhi kanak-kanak yang berumur sehingga lima tahun. Selalunya bentuk penyakit ini juga sembuh secara spontan. Walau bagaimanapun, sekitar 30 peratus mereka yang terkena penyakit mempunyai prognosis yang sangat teruk kerana penglibatan sistemik oleh beberapa organ.

pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah histiocytosis X belum dapat dianjurkan kerana penyebab penyakit ini tidak diketahui. Di samping itu, kebanyakan penyakit berlaku pada awal kanak-kanak. Bentuk ringan pada masa dewasa mungkin sangat tidak jelas sehingga mesti ada sebilangan besar kes yang tidak dilaporkan.

Penjagaan Selepas

Dalam kes histiocytosis X, orang yang bersangkutan biasanya bergantung pada pemeriksaan dan diagnosis menyeluruh oleh doktor. Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi atau aduan. Oleh itu, dengan histiocytosis X, pengesanan dan rawatan awal penyakit ini berada di latar depan untuk mengelakkan gejala yang semakin teruk.

Penyembuhan diri tidak boleh berlaku, dengan orang yang terkena dampak mempunyai sedikit langkah atau pilihan untuk rawatan selepas waktu yang tersedia. Dalam keadaan terburuk, penyakit ini boleh mengakibatkan kematian jika tidak dirawat. Rawatan penyakit ini kebanyakannya dilakukan dengan mengambil ubat.

Orang yang berkenaan juga bergantung pada pengambilan yang betul dan, terutama sekali, pengambilan secara berkala untuk mengurangkan simptom secara kekal dan mencegah kemerosotan. Ibu bapa harus memastikan bahawa ubat itu diambil dengan betul, terutama dengan anak-anak.

Oleh kerana penyakit ini juga boleh menyebabkan pembentukan tumor, pemeriksaan berkala oleh doktor sangat berguna. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, histiocytosis X juga dapat sembuh secara spontan. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes jangka hayat mereka yang terjejas dikurangkan oleh penyakit ini.

Anda boleh melakukannya sendiri

Histiocytosis X tidak perlu dirawat dalam setiap kes. Pada sesetengah pesakit, simptomnya hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, hanya ada peluang yang sangat terhad bagi mereka yang terjejas untuk menolong penyakit ini.

Oleh kerana banyak penghidap bergantung pada kemoterapi, mereka memerlukan sokongan yang kuat semasa terapi ini. Perkara ini harus dilakukan terutamanya oleh keluarga dan ibu bapa. Mereka yang terjejas juga dapat ditemani semasa perjumpaan mereka. Selanjutnya, perbincangan dengan ahli terapi atau ahli psikologi dapat mencegah keluhan psikologi dan kemurungan. Sudah tentu, perbincangan dengan pesakit lain yang terjejas juga sesuai di sini. Pencegahan penyakit secara langsung tidak mungkin dilakukan.

Oleh kerana mereka yang terkena histiocytosis X menderita demam tinggi dan peningkatan kecenderungan untuk berdarah, mereka harus menjaga tubuh mereka dan tidak melakukan aktiviti yang berat. Segala jenis sukan juga harus dielakkan untuk mengelakkan kecederaan. Semasa campur tangan pembedahan, doktor mesti menyedari kecenderungan pendarahan yang tinggi untuk mengelakkan komplikasi. Oleh kerana kerentanan yang tinggi terhadap jangkitan dan keradangan, langkah-langkah kebersihan yang meningkat diperlukan untuk juga berjaya mengelakkannya.