Sindrom QT Panjang

Sindrom QT Panjang adalah nama penyakit jantung yang boleh mengancam nyawa. Ini membawa kepada selang QT yang berpanjangan secara patologi.

Apa itu Sindrom Long QT?

Dekat Sindrom QT Panjang ia adalah penyakit jantung yang mengancam nyawa yang jarang berlaku. Ia boleh turun-temurun dan juga diperoleh dalam perjalanan hidup. Orang yang jantungnya sihat boleh menderita kematian jantung secara tiba-tiba akibat sindrom QT yang panjang.

Terdapat sindrom QT panjang kongenital yang berbeza, yang merangkumi sindrom Jervell dan Lange Nielsen (JLNS) dan sindrom Romano Ward, yang biasanya diwarisi secara autosomal dominan. Sindrom QT nama panjang kembali ke peningkatan dalam masa QT semasa EKG (elektrokardiogram). Masa QT yang dibetulkan frekuensi melebihi 440 milisaat.

Ciri khas penyakit jantung adalah berdebar-debar, yang berlaku seperti sawan. Torsade de pointes tachycardias, yang dianggap mengancam nyawa, tidak jarang berlaku. Aritmia jantung mengancam pening, kehilangan kesedaran secara tiba-tiba dan fibrilasi ventrikel dengan serangan jantung. Dalam banyak kes, bagaimanapun, orang yang terkena tidak mengalami ketidakselesaan.

sebab-sebab

Sindrom Long QT dipicu oleh penyimpangan kecil dalam penghantaran isyarat elektrik di sel otot jantung. Terdapat penolakan ulang terhadap potensi aksi, yang menyangkut fasa dataran tinggi, yang juga disebut fasa 2. Oleh kerana sifat saluran ion yang tidak normal, pemanjangan fasa dataran tinggi berlaku pada sindrom QT panjang kongenital (bawaan).

Pengangkutan ion saluran ion kalium sama ada menurun atau terdapat peningkatan kapasiti pengangkutan saluran ion natrium. Potensi tindakan membentuk asas penting untuk merangsang sel otot jantung. Ia diatur oleh interaksi arus ion. Tahap 0 potensi tindakan adalah depolarisasi sel otot jantung, yang disebabkan oleh kemasukan ion kalsium dan natrium.

Repolarisasi dimulai oleh fasa 1, di mana aliran keluar kalium dari sel berlaku. Fasa 1 diikuti oleh fasa 2 atau fasa dataran tinggi, di mana kemasukan ion kalsium yang berpanjangan berlaku. Ion-ion ini mencetuskan pembebasan ion kalsium tambahan dari retikulum sarkoplasma.

Ia memerlukan masa kira-kira 100 milisaat untuk saluran kalsium ditutup semula, agar kalsium meninggalkan sel atau kembali ke kedai dan otot jantung mula relaks. Ini diikuti oleh fasa 3, di mana potensi membran kembali ke kedudukan permulaannya. Di sana ia tetap dalam keadaan rehat sehingga pengujaan seterusnya berlaku.

Sindrom QT panjang kongenital disebabkan oleh disfungsi saluran ion yang berkaitan dengan mutasi dan mengakibatkan perubahan struktur pada saluran ion. Sebagai tambahan kepada bentuk kongenital, yang timbul dari mutasi gen, terdapat juga bentuk penyakit jantung yang diperoleh. Mereka boleh disebabkan oleh keradangan otot jantung (miokarditis), gangguan peredaran darah, gangguan elektrolit, atau penggunaan pelbagai ubat.

Ubat yang bertanggungjawab merangkumi di atas semua antiaritmia kelas I, II dan III, ubat psikotropik dan pelbagai antibiotik yang mempunyai kesan penghambatan terhadap repolarisasi dan mencetuskan sindrom QT panjang yang disebabkan oleh ubat.

Gejala, penyakit & tanda

Sekiranya gejala timbul akibat sindrom QT yang panjang, ini adalah permulaan takikardia torsades de pointes. Tachycardia ventrikel dapat dilihat dengan berpeluh, kelainan umum, sesak di dada dan kegelisahan jantung. Di samping itu, keruntuhan peredaran darah (sinkop) boleh berlaku.

Keruntuhan dan takikardia berlaku terutamanya dalam keadaan tertekan atau semasa latihan fizikal. Sekiranya takikardia ventrikel tidak dirawat secara perubatan, terdapat risiko fibrilasi ventrikel, yang menyebabkan penangkapan jantung kekal dan berakhir dengan kematian pesakit.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki sindrom QT yang panjang, doktor yang hadir akan melakukan ECG rehat. Kadang-kadang tekanan ECG juga berguna. Sekiranya selang QT meningkat semasa ECG rehat, ini dianggap sebagai petunjuk awal sindrom. Waktu QT (QTC) yang diperbetulkan frekuensi adalah 450 milisaat untuk lelaki, dan 470 milisaat untuk wanita.

Kerana sindrom QT panjang biasanya diwarisi, sejarah keluarga sangat penting untuk diagnosis. Selain itu, pengesanan mutasi genetik molekul dalam DNA leukosit adalah mungkin. Untuk tujuan ini, penguatan PCR dan penjujukan gen risiko yang diketahui dijalankan. Dua hingga lima mililiter darah EDTA digunakan untuk bahan sampel.

Perjalanan sindrom QT yang panjang bergantung pada sama ada anda mengalami gejala atau tidak. Prognosisnya negatif sekiranya gejala muncul dan tidak ada rawatan yang dijalankan. Pada prinsipnya, bagaimanapun, adalah mungkin untuk membantu kebanyakan pesakit dengan terapi yang sesuai.

Komplikasi

Sindrom Long QT adalah penyakit yang sangat berbahaya yang, dalam keadaan terburuk, boleh menyebabkan kematian pesakit. Atas sebab ini, sindrom QT panjang pasti memerlukan rawatan daripada doktor. Sebagai peraturan, mereka yang terkena sakit berpeluh kuat dan juga rasa tidak enak badan. Ini membataskan dan mengurangkan kualiti hidup dengan ketara.

Dalam proses selanjutnya, orang yang terjejas dapat mengalami keruntuhan peredaran darah dan kehilangan kesadaran dalam prosesnya. Kehilangan kesedaran sering menyebabkan kecederaan yang boleh berlaku sekiranya terjatuh. Terutama dalam keadaan tertekan, terdapat penurunan yang ketara disebabkan oleh sindrom QT yang panjang. Ketahanan orang yang berkenaan dikurangkan dengan ketara dan menimbulkan rasa letih dan keletihan.

Tekanan berat juga boleh menyebabkan serangan jantung dan sehingga kematian pesakit. Sebagai peraturan, gejala sindrom QT panjang dapat dibatasi dan dirawat dengan bantuan ubat. Secara umum, tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, dalam keadaan darurat akut, penggunaan defibrillator diperlukan untuk menghidupkan semula orang yang berkenaan. Jangka hayat terhad dan dikurangkan oleh sindrom QT yang panjang.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya kejang atau tanda-tanda aritmia jantung berlaku, lebih baik menghubungi doktor kecemasan. Gejala seperti ini menunjukkan keadaan yang serius dan dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kematian pesakit. Sekiranya orang yang berkenaan kehilangan kesedaran, doktor kecemasan mesti dipanggil. Pada masa yang sama, saudara-mara harus memberikan pertolongan cemas dan memastikan orang yang terkena terkena udara dan berdenyut. Gejala yang kurang serius yang memerlukan penjelasan adalah sesak nafas, keletihan cepat dan berdebar-debar yang dapat didengar.

Sakit dada juga harus dijelaskan dengan cepat oleh doktor. Orang yang berisiko termasuk orang yang minum ubat secara berkala atau yang mempunyai kadar kalium serum yang rendah. Irama jantung yang perlahan juga boleh menyebabkan sindrom QT yang panjang. Sesiapa yang tergolong dalam kumpulan risiko harus memperhatikan sebarang tanda amaran dan, jika ragu-ragu, buat janji temu dengan doktor. Doktor yang sesuai adalah pakar kardiologi. Profil gejala individu dirawat oleh doktor keluarga dan pelbagai pakar dan pakar (seperti pakar neurologi atau ahli fisioterapi).

Rawatan & Terapi

Rawatan standard untuk sindrom QT panjang kongenital adalah pemberian beta-blocker. Ini dapat mengurangkan aritmia jantung yang teruk. Sekiranya sinkop masih berterusan, penggunaan defibrillator implan (ICD) dianjurkan. Implantasi juga harus berlaku setelah serangan jantung.

Sekiranya sindrom QT yang panjang disebabkan oleh pengambilan ubat-ubatan tertentu, agen pencetus mesti dihentikan segera. Berbeza dengan bentuk kongenital, pemberian beta blockers tidak masuk akal kerana menimbulkan risiko bradikardia, yang seterusnya meningkatkan risiko aritmia jantung yang mengancam nyawa. Sebaliknya, bekalan magnesium adalah kaedah yang dicuba dan diuji.

Tekanan fizikal diklasifikasikan sebagai bermasalah dalam sindrom QT panjang. Ini berlaku terutamanya pada permulaan atau penghentian tekanan secara tiba-tiba, serta turun naik tekanan dan kesejukan.

Prospek & ramalan

Sekiranya tidak dirawat, sindrom QT yang panjang menyebabkan dalam kebanyakan kes keruntuhan peredaran darah, kehilangan kesedaran dan kematian pramatang. Oleh kerana ini adalah perkembangan kesihatan yang mengancam nyawa, maka ada keperluan untuk bertindak. Rawatan perubatan intensif diperlukan agar tidak berlaku kerosakan kekal dan keselamatan orang yang berkenaan terjamin. Rundingan dengan doktor harus dilakukan sebaik sahaja degupan jantung tidak teratur pertama berlaku.

Sekiranya diagnosis dibuat lebih awal, perjalanan penyakit selanjutnya akan bertambah baik dan kebarangkalian untuk hidup meningkat. Orang yang terkena memerlukan implantasi defibrillator. Ini memastikan aktiviti jantung mencukupi dalam jangka masa panjang dan dapat mengatur sekatan aktiviti jantung. Walaupun prosedur pembedahan dikaitkan dengan risiko, ia tetap merupakan prosedur rutin. Sekiranya tidak timbul komplikasi lebih lanjut, pesakit akan dapat meneruskan kehidupan.

Tekanan mental dan fizikal mesti disesuaikan dengan kemungkinan organisma dan mesti dikurangkan. Dalam banyak kes, penstrukturan semula kehidupan sehari-hari adalah perlu agar tidak ada gangguan dan faktor risiko diminimumkan. Orang yang berkenaan mesti melakukan pemeriksaan jangka panjang secara berkala dengan doktor supaya penyelewengan dapat diketahui dan diperbaiki pada peringkat awal. Ini boleh menyebabkan keadaan tekanan emosi. Di samping itu, ubat mesti diberikan selepas defibrillator digunakan. Ini penuh dengan kesan sampingan.

pencegahan

Untuk mengelakkan aritmia jantung yang disebabkan oleh sindrom QT panjang, sukan seperti menyelam, berenang, berselancar, tenis, angkat berat badan dan bina badan harus dielakkan. Sebaliknya, aktiviti fizikal sederhana seperti meluncur, berjalan kaki atau berjoging dianggap berguna.

Penjagaan Selepas

Oleh kerana sindrom QT yang lama tidak dapat sembuh, rawatan susulan memberi tumpuan terutamanya untuk mengurangkan gejala yang ada. Mereka yang terjejas menderita kesakitan yang teruk di jantung dan terus keletihan dan keletihan. Akibatnya, dalam kebanyakan kes mereka bergantung pada bantuan dari persekitaran sosial mereka. Oleh kerana tekanan pada semua orang yang terlibat kadang-kadang sangat tinggi, ini boleh menyebabkan kemurungan dan gangguan psikologi yang lain.

Oleh itu, disarankan untuk mendapatkan pertolongan psikologi profesional agar lebih mudah menangani penyakit ini. Mod yang lembut dalam kehidupan seharian dengan banyak fasa rehat dapat membantu mengimbangi kegelisahan dalaman yang kekal dan masalah tidur yang mungkin timbul. Oleh kerana perjalanan penyakit ini sangat bergantung pada masa diagnosis, tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Sebagai tambahan, pertukaran dengan penderita sindrom QT yang panjang dapat mengatasi ketidakberdayaan anda sendiri dan mempromosikan pengendalian keadaan yang lebih yakin pada diri sendiri.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sebagai peraturan, kemungkinan untuk menolong diri sendiri dengan sindrom QT panjang sangat terhad. Ini terutama berlaku jika sindrom ini tidak dipicu oleh ubat-ubatan tertentu tetapi disebabkan oleh penyakit jantung.

Tetapi, jika sindrom QT panjang dipicu dengan mengambil ubat, ia mesti dihentikan dengan segera atau diganti dengan ubat lain. Mengubah dan menghentikan ubat harus selalu dilakukan setelah berunding dengan doktor. Selanjutnya, gejala sindrom QT panjang dapat dikurangkan dengan mengambil beta blocker. Pesakit harus memastikan bahawa mereka selalu diambil. Peningkatan pengambilan magnesium juga boleh memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit dan mengurangkan simptomnya. Magnesium boleh dimakan sama ada melalui pengambilan makanan tambahan atau melalui pelbagai makanan, seperti kacang atau ikan.

Kerana sindrom QT yang panjang, orang yang terjejas harus terus menghindari senaman fizikal yang berat. Ini juga termasuk melakukan sukan tanpa sukan yang berat. Yang paling penting, stres tidak boleh masuk secara tiba-tiba, kerana ini tidak perlu memberi tekanan kepada jantung. Begitu juga, orang yang berkenaan tidak boleh tinggal terlalu lama dalam keadaan sejuk dan mengelakkan turun naik tekanan yang boleh berlaku, misalnya ketika terbang atau menyelam.