Penyakit Werlhof

Penyakit Werlhof, juga sebagai Penyakit Werlhof dan Trombositopenia imun dikenali sebagai penyakit autoimun. Ia dicirikan oleh pembentukan antibodi terhadap trombosit darah badan sendiri (trombosit) pada mereka yang terjejas. Penyakit ini memerlukan rawatan dan terapi perubatan yang luas.

Apakah penyakit Werlhof?

Dalam penyakit Werlhof, terdapat penurunan platelet darah yang tajam (trombosit). Akibatnya, luka terkecil di saluran darah tidak dapat ditutup lagi, sehingga darah bocor keluar dari arteri dan vena.
© brgfx - stock.adobe.com

Pengamal am Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) pertama kali menggambarkan Morbus maculosus haemorrhagicus sebagai penyakit darah pada tahun 1735. Baru pada tahun 1883 didiagnosis bahawa tanda-tanda penyakit ini disebabkan oleh penurunan trombosit darah.

Penyakit Werlhof, penyakit Werlhof, mempunyai nama penemu Paul Gottlieb Werlhof seperti yang lain. Ciri penyakit ini adalah bahawa tubuh secara tidak sengaja menyerang plateletnya sendiri, yang menyebabkan kerosakannya cepat. Inilah sebabnya mengapa pendarahan akan berlaku sekiranya tidak dirawat.

sebab-sebab

Penyakit Werlhof tergolong dalam kumpulan penyakit autoimun: Sistem kekebalan tubuh membentuk antibodi terhadap trombosit darah badan sendiri, iaitu trombosit. Mereka adalah komponen sel darah putih dan merah dan memainkan peranan penting dalam pembekuan darah kerana platelet berbentuk cakera dapat menutup luka melalui hubungan silang.

Dalam penyakit Werlhof, jumlah platelet menurun dengan ketara kerana platelet darah yang terlalu banyak dengan antibodi dipecah terlalu cepat di limpa. Walaupun jumlah platelet di makmal adalah rata-rata 140 hingga 360 ribu / μl, kecenderungan pendarahan meningkat ketika kepekatan platelet dalam darah menurun. Petechiae adalah penampilan khas.

Petechiae adalah pendarahan punctiform seukuran pinhead dari kapilari membran mukus atau kulit. Pada mulanya, petechiae biasanya kelihatan pada kaki bawah atau di pergelangan kaki. Sekiranya penyebab pendarahan adalah kekurangan platelet, ia disebut thrombocytopenic purpura.

Sekiranya bahagian platelet menurun secara mendadak, seseorang bercakap mengenai trombositemia imun primer. Kekurangan ini boleh mencapai bahagian yang mengancam nyawa. Selain itu, pencetus trombositemia imun primer tidak diketahui mengikut pengetahuan semasa. Kajian menunjukkan bahawa penyakit Werlhof sering didiagnosis selepas jangkitan dan / atau kehamilan.

Pada kanak-kanak, penyakit ini kadang-kadang berlaku secara spontan, hanya untuk sembuh secara spontan setelah beberapa ketika. Kursus positif ini juga dapat dilihat pada masa dewasa, tetapi hanya pada tahun pertama penyakit. Selepas setahun, penyakit Werlhof menjadi kronik.

Gejala, penyakit & tanda

Dalam penyakit Werlhof, terdapat penurunan platelet darah yang tajam (trombosit). Akibatnya, luka terkecil di saluran darah tidak dapat ditutup lagi, sehingga darah bocor keluar dari arteri dan vena. Gambaran klinikal penyakit Werlhof berbeza-beza.

Pada fasa awal, pendarahan tusukan kecil, yang disebut petechiae, adalah salah satu ciri khas. Ini boleh muncul pada kulit dan juga pada selaput lendir. Pendarahan kulit atau membran mukus yang dihasilkan kira-kira seukuran pin dan sering disalah anggap sebagai gigitan kutu.

Sekiranya bilangan platelet darah terus berkurang, pendarahan dapat meluas dan petechiae individu mengalir bersama untuk membentuk manifestasi kulit yang rata. Lebam besar (hematoma) berlaku walaupun dengan kecederaan ringan. Mimisan dan pendarahan berat yang hampir tidak dapat dihentikan dari luka kecil atau lecet juga menunjukkan penurunan jumlah platelet dalam darah.

Wanita juga mungkin mengalami pendarahan faraj. Darah juga boleh muncul di dalam najis pada lelaki dan wanita. Penyakit Werlhof yang diucapkan dengan pendarahan pada organ dalaman seperti limpa, hati, paru-paru atau ginjal juga boleh mengakibatkan kejutan yang mengancam nyawa.

Diagnosis & kursus

Bilangan platelet darah yang semakin menurun dan berterusan menunjukkan bahawa kecederaan pada saluran darah tidak dapat ditutup lagi. Kebocoran darah ini menimbulkan beberapa gejala:

Pada mulanya terdapat petechiae seukuran pinhead. Apabila mereka mengalir bersama, pendarahan yang banyak berlaku. Lebam, mimisan berat, darah dalam air kencing dan najis, pendarahan faraj, dan muntah darah adalah gejala biasa. Sekiranya pendarahan berlaku dengan teruk, gejala kejutan akut boleh berlaku.

Sekiranya organisma dibekalkan dengan oksigen yang terlalu sedikit, di mana kehilangan darah dapat menjadi penyebab utama penyakit Werlhof, tubuh mula mengeluarkan organ dari bekalan oksigen yang dapat dihindari. Keadaan ini boleh mengancam nyawa sekiranya tidak dirawat. Sekiranya otak, paru-paru, hati, limpa atau organ dalaman lain terjejas, kerosakan besar dan gangguan fungsi juga boleh berlaku.

Penyakit Werlhof dapat dikenal pasti berdasarkan jumlah darah, kerana jumlah platelet berkurang dengan ketara. Namun, setelah memeriksa sumsum tulang, doktor akan mendiagnosis kelebihan megakaryosit hematopoietik yang ketara. Oleh itu, penyakit platelet lain mesti dikecualikan semasa diagnosis.

Komplikasi

Dengan penyakit Werlhof, pesakit mengalami sekatan dan keluhan yang ketara dalam kehidupan seharian. Dalam kebanyakan kes, terdapat peningkatan pendarahan, yang juga dapat terjadi secara dalaman. Tanpa rawatan, jangka hayat dapat dikurangkan dengan ketara kerana organ boleh rosak, yang tidak dapat dipulihkan.

Mimisan dan penurunan daya tahan orang yang terkena juga tidak biasa. Darah juga terdapat dalam tinja atau air kencing dan boleh menyebabkan serangan panik atau berpeluh pada banyak orang. Selain itu, tidak jarang mereka yang terkena muntah darah. Tubuh juga tidak mencukupi dengan oksigen, dan organ dalamannya juga dapat dirusak secara tidak dapat dipulihkan.

Hati dan limpa khususnya boleh menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa pesakit. Kerosakan pada organ membawa kepada aduan dan komplikasi lebih lanjut. Rawatan penyakit ini berlaku secara akut dengan bantuan ubat-ubatan. Biasanya tidak ada komplikasi.

Dalam kes yang teruk, pembedahan atau pemindahan organ mungkin diperlukan untuk memastikan orang itu hidup. Ini juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya orang yang berkenaan tiba-tiba mengalami lebam atau perubahan warna kulit yang cepat, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Doktor diperlukan sekiranya berlaku pening, peningkatan kehilangan darah, gangguan peredaran darah atau penurunan kemampuan bersenam. Sekiranya anda mengalami kesukaran untuk menumpukan perhatian, pendarahan berat sekiranya berlaku kecederaan ringan, rasa darah berulang di mulut atau darah semasa perkumuhan, anda perlu berjumpa doktor.

Kelemahan dalaman, kelainan umum atau perasaan sakit harus diperiksa dan dirawat. Lebam, kelainan pada kitaran wanita atau pendarahan yang tidak terkawal dari faraj adalah isyarat amaran organisma. Terdapat keadaan perubatan yang perlu didiagnosis dan dirawat secepat mungkin. Rundingan dengan doktor harus dilakukan sekiranya berlaku perubahan pada selaput lendir, kulit pucat atau peningkatan kepekaan terhadap rangsangan sejuk.

Oleh kerana penyakit ini boleh menyebabkan pendarahan organ dan keadaan yang mengancam nyawa, lawatan ke doktor adalah disyorkan sebaik sahaja kelainan pertama muncul. Sekiranya terdapat keadaan yang mengancam kesihatan yang teruk, perkhidmatan ambulans diperlukan. Doktor kecemasan mesti dipanggil dan, pada masa yang sama, langkah pertolongan cemas mesti dilakukan oleh mereka yang hadir untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang berkenaan.

Rawatan & Terapi

Adakah doktor mempunyai Penyakit Werlhof mapan, gunakan kaedah rawatan yang berbeza. Fokus langsung adalah menghentikan pendarahan akut. Untuk tujuan ini, kortikosteroid dosis tinggi digunakan sebagai sebahagian daripada "terapi lini pertama". Terapi kejutan ini, yang mempunyai kesan sampingan, berakhir setelah waktu yang agak singkat dan dapat mengakibatkan kemerosotan gejala penyakit secara menyeluruh setelah beberapa minggu.

Kanak-kanak dengan penyakit ringan tidak perlu menjalani terapi ini. Penyakit Werlhof biasanya terjadi di sini akibat jangkitan virus atau kadang-kadang selepas vaksinasi demam, campak atau rubela untuk waktu yang singkat, untuk kemudian sembuh secara bebas. Kursus kronik pada orang dewasa dirawat dengan antibodi, yang disebut imunoglobulin, misalnya rituximab biologi atau imunosupresan lain. Inilah cara untuk memerangi penyakit autoimun.

Gambar klinikal yang dinyatakan menunjukkan pembedahan membuang limpa. Kelebihan penyembuhan penyakit Werlhof mesti ditimbang terhadap kemungkinan komplikasi semasa operasi. Walaupun penyingkiran limpa, kambuh berlaku dan risiko mati adalah sekitar satu peratus.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk rawatan luka dan kecederaan

Prospek & ramalan

Secara umum, prognosis penyakit Werlhof pada orang dewasa adalah baik dan kadar penyembuhan keseluruhannya adalah antara 70 dan 80 peratus. Untuk prognosis yang tepat, bagaimanapun, perbezaan mesti dibuat antara bentuk akut dan kronik.

Dalam kes penyakit Werlhof akut, dalam kebanyakan kes pengampunan lengkap (= melegakan gejala) berlaku dalam satu bulan. Ini benar terutamanya untuk kanak-kanak yang terjejas. Dalam kes kursus kronik, sebaliknya, pengampunan spontan hanya berlaku pada kes yang jarang berlaku (kurang dari 5 peratus). Nilai ini bertambah baik dengan terapi steroid dan meningkat hingga 25 peratus, dengan penambahan langkah-langkah terapi selanjutnya hingga dua pertiga. Kira-kira 0.4 peratus orang dewasa dengan penyakit Werlhof kronik yang teruk sebelum usia 40 mati akibat pendarahan intraserebral (pendarahan pada tisu otak). Kebarangkalian ini meningkat seiring usia dan 1.2 peratus untuk kanak-kanak berumur 40 hingga 60 tahun dan 13 peratus untuk mereka yang berumur lebih dari 60 tahun.

Di samping itu, berulang (gejala yang berulang) sering berlaku pada penyakit Werlhof. Dalam kes ini, pakar sering mempertimbangkan pembedahan membuang limpa (splenektomi). Walau bagaimanapun, walaupun mengeluarkan limpa tidak sepenuhnya meneutralkan risiko berulang.

pencegahan

Oleh kerana punca sebenar Penyakit Werlhof masih diteliti dan penyakit ini juga penyakit autoimun, langkah pencegahan belum diketahui.

Penjagaan Selepas

Dalam kebanyakan kes, mereka yang terkena penyakit Werlhof tidak mempunyai tindakan susulan khas atau langsung, sehingga mereka yang terkena penyakit ini sebaiknya berjumpa doktor dengan sangat awal untuk mengelakkan komplikasi dan aduan lain terjadi. Oleh kerana ini adalah penyakit genetik, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Oleh itu, mereka yang terjejas harus mendapatkan nasihat, terutama jika mereka ingin mempunyai anak, agar penyakit ini tidak berulang pada keturunan mereka. Sebagai peraturan, mereka yang terkena penyakit Werlhof bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Dos dan pengambilan yang betul harus selalu diperhatikan, di mana doktor harus berunding jika ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas.

Sebilangan besar mereka yang terjejas juga bergantung pada kawalan dan pemeriksaan organ dalaman mereka secara berkala. Dengan cara ini, kerosakan lain dapat dikenal pasti dan dirawat sejak awal. Tidak jarang orang bersentuhan dengan orang lain yang terkena penyakit ini, kerana ini boleh menyebabkan pertukaran maklumat. Maklumat ini dapat menjadikan kehidupan seharian pesakit lebih mudah.

Anda boleh melakukannya sendiri

Orang yang sakit tidak dapat mengubati penyakit Werlhof sendiri. Namun, gejala dan keluhan penyakit autoimun dapat diatasi melalui langkah-langkah yang disasarkan dan perubahan gaya hidup. Perubahan kulit yang khas boleh ditutup dengan solekan atau ditutup dengan pakaian yang tepat. Ini amat diperlukan pada peringkat akhir penyakit ini, ketika pendarahan dan parut telah merebak ke seluruh lengan dan leher. Sekiranya lebam teruk tiba-tiba muncul, ini boleh disejukkan dengan bantuan pembungkus atau pek sejuk.

Dalam jangka masa panjang, orang sakit harus mengubah diet mereka. Ini menjadikan sistem imun lebih tahan terhadap jangkitan. Sebagai tambahan kepada ubat yang diresepkan oleh doktor, ubat semula jadi seperti lidah buaya, sage, cakar syaitan atau ginseng dapat membantu mata kemerahan, gusi berdarah dan muntah darah.

Sekiranya langkah-langkah yang dinyatakan tidak mengurangkan gejala dan aduan penyakit Werlhof, doktor mesti berjumpa lagi. Ubatnya mungkin perlu disesuaikan atau ada keadaan lain yang perlu didiagnosis. Menghadiri kumpulan pertolongan diri menjadikannya lebih mudah untuk menangani penyakit dan dengan itu dapat menyumbang kepada kualiti hidup yang lebih tinggi.