Penyakit Whipple

Daripada Penyakit Whipple adalah penyakit berjangkit usus yang sangat jarang berlaku, yang, bagaimanapun, juga boleh mempengaruhi semua organ tubuh yang lain. Tidak banyak yang diketahui mengenai patogenesis penyakit ini. Sekiranya tidak dirawat, penyakit Whipple menyebabkan kematian.

Apakah penyakit Whipple?

Penyakit Whipple, juga Penyakit wipple atau lipodistrofi usus dipanggil, adalah penyakit berjangkit usus kecil yang disebabkan oleh patogen Tropheryma whipplei. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Amerika George Hoyt Whipple (1878-1976). Hanya setelah kematiannya bakteria penyebabnya ditemui pada tahun 1991 dan 1992.

Bermula dari usus, penyakit ini berkembang menjadi keadaan sistemik yang melibatkan banyak organ lain. Tanpa rawatan, prognosis sangat buruk. Ia kemudiannya selalu membawa maut kerana kegagalan organ umum. Walau bagaimanapun, penyakit ini sangat jarang berlaku. Setakat ini, hanya kira-kira 1000 kes yang dijelaskan di seluruh dunia.

Penyakit ini biasanya berlaku antara usia 40 hingga 55 tahun, walaupun kumpulan usia lain juga boleh terjejas. Hanya kanak-kanak dan remaja yang terlepas dari jangkitan. Didapati bahawa lelaki mempunyai kemungkinan lapan kali ganda berbanding wanita untuk menghidap penyakit Whipple. Puncanya tidak diketahui. Sebilangan besar kes ditemui di kawasan luar bandar. Jangkitan tidak ditularkan melalui penularan.

sebab-sebab

Jangkitan dengan bakteria Tropheryma whipplei dianggap sebagai penyebab penyakit Whipple. Patogen mungkin memasuki usus melalui pengambilan oral. Namun, walaupun kekerapannya, sangat sedikit orang yang menghidap penyakit Whipple. Ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa kecacatan genetik adalah prasyarat untuk dicetuskan. Patogen fagositosis oleh makrofag. Tetapi makrofag tetap berada dalam membran mukus dan menyebabkan kesesakan limfa. Selaput lendir usus kecil membengkak dengan ketara.

Penyelidikan telah menunjukkan bahawa makrofag mengandungi badan inklusi berbentuk sabit melalui pewarnaan PAS. Makrofag fagosit juga terdapat di organ lain. Penyebab kesesakan limfa mungkin adalah kerosakan patogen yang terperangkap. Oleh itu, kecacatan genetik disyaki, yang membatasi fungsi makrofag. Di samping itu, varian antigen HLA-B27 sering dijumpai pada orang sakit.

Gejala, penyakit & tanda

Penyakit Whipple dicirikan oleh pelbagai gejala yang berbeza. Penyakit ini terutamanya adalah jangkitan usus kecil, yang kemudian merebak ke seluruh badan. Oleh itu, perbezaan dibuat antara gejala usus dan ekstraintestinal. Gejala usus dicirikan oleh sakit perut, najis berbau busuk, najis berlemak, cirit-birit, meteorisme dan penurunan berat badan, antara lain.

Ciri khas penyerapan berlaku dengan kekurangan nutrien, vitamin dan mineral, kelemahan otot, anemia dan perubahan pada membran mukus. Gejala ekstraintestinal termasuk demam, pembengkakan kelenjar getah bening, artritis enteropati, kegagalan jantung atau demensia kerana penglibatan sistem saraf pusat.

Penyakit ini progresif dan selalu membawa maut jika tidak dirawat. Walaupun selepas terapi, kambuh boleh berlaku bertahun-tahun kemudian. Dalam kebanyakan kes, usus tidak lagi terjejas, tetapi sistem saraf pusat dan otak. Oleh itu, kekambuhan berlaku terutamanya dalam bentuk kegagalan neurologi.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Penyakit Whipple didiagnosis melalui penilaian endoskopi. Terdapat banyak saluran limfa putih yang tersumbat. Pada rakaman itu kelihatan seperti ribut salji. Sebagai tambahan, biopsi dilakukan di mana sel SPC dikesan menggunakan pewarnaan PAS. Secara radiologi, peningkatan seperti pelipat cincin kerck pada usus kecil ditentukan.

Semasa memeriksa najis, patogen Tropheryma whipplei mesti dijumpai untuk diagnosis akhir. Pengesanan patogen ini adalah satu-satunya bukti yang pasti mengenai penyakit ini. Untuk dapat menilai penglibatan organ dalaman, ujian pencitraan seperti pemeriksaan sinar-X usus, sonografi dan CT rongga perut, pencitraan resonans magnetik otak atau pemeriksaan ultrasound jantung dilakukan.

Komplikasi

Penyakit Whipple mesti dirawat oleh doktor. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini boleh, dalam keadaan terburuk, boleh menyebabkan kematian pesakit. Mereka yang terjejas terutamanya menderita ketidakselesaan gastrousus dan gastrik. Ini sering menyebabkan najis berlemak dan sakit di bahagian perut.

Selain itu, pergerakan usus sering berbau busuk dan terdapat penurunan berat badan yang agak teruk. Penyakit Whipple juga menyebabkan keletihan umum dan kelemahan otot pada mereka yang terjejas. Pesakit menderita kekurangan vitamin dan mineral, yang secara amnya dapat memberi kesan yang sangat negatif terhadap kesihatan pesakit.

Selanjutnya, ia menyebabkan kegagalan jantung, yang boleh menyebabkan kematian. Gejala demensia juga boleh berlaku, sehingga mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Penyakit Whipple biasanya tidak sembuh dengan sendirinya. Tambahan pula, kemahiran motorik orang yang terjejas juga dihalang oleh penyakit ini.

Rawatan penyakit Whipple dilakukan dengan bantuan antibiotik dan dalam banyak kes berjaya. Walau bagaimanapun, komplikasi timbul apabila rawatan dimulakan terlalu lambat dan patogen telah merebak ke organ lain. Selalunya, pesakit bergantung pada terapi yang panjang.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja berlaku gangguan pencernaan yang berterusan atau berulang. Mereka yang terjejas memerlukan bantuan najis berlemak, sembelit atau cirit-birit. Sekiranya anda mengalami sakit perut atau jika terdapat bunyi yang tidak biasa di dalam saluran pencernaan, disarankan berjumpa doktor. Penurunan berat badan yang tidak disengajakan selalu menjadi isyarat amaran bagi organisma.

Ia mesti dijelaskan oleh doktor supaya tidak ada keadaan yang mengancam kesihatan orang yang berkenaan. Penurunan kekuatan otot, penurunan prestasi dan tahap ketahanan fizikal yang rendah harus diperiksa dan dirawat. Peningkatan suhu badan, pembengkakan limfa dan gangguan pada irama jantung menunjukkan penyimpangan yang mesti diperiksa oleh doktor.

Seorang doktor harus berunding sekiranya terdapat kehilangan kemahiran intelektual, jika terdapat masalah orientasi atau tumpuan atau jika terdapat masalah ingatan. Kesakitan pada sendi atau pergerakan terhad membimbangkan dan merupakan petunjuk penyakit yang ada yang memerlukan tindakan. Sekiranya gejala yang ada meningkat dalam ruang lingkup dan intensiti atau jika timbul ketidakteraturan selanjutnya, doktor harus berunding. Oleh kerana pesakit mungkin mati sebelum waktunya tanpa rawatan perubatan untuk penyakit Whipple, doktor harus berjumpa dengan tanda-tanda pertama perbezaan.

Terapi & Rawatan

Antibiotik digunakan untuk merawat penyakit Whipple. Penisilin, sulfonamida, tetrasiklin, sefalosporin atau makrolida terbukti sangat berguna. Setelah seminggu menjalani rawatan, banyak gejala seperti cirit-birit dan demam hilang. Namun, telah ditunjukkan bahawa berulang sering terjadi pada penyakit Whipple, walaupun defisit neurologi biasanya terjadi. Ini menunjukkan penghapusan patogen yang tidak lengkap.

Patogen akhirnya menetap di hampir semua organ dan oleh itu semakin sukar dijangkiti dengan antibiotik. Oleh kerana sebilangan kecil kes penyakit ini, ada sedikit pengalaman dengan kawalan sepenuhnya. Oleh itu, langkah dibuat untuk memperpanjang terapi antibiotik sekurang-kurangnya satu tahun dengan harapan dapat mencapai semua patogen. Tidak ada pengalaman terakhir yang dibuat dengannya.

Di atas semua itu, tidak jelas apakah patogen di otak juga dapat dibanteras dengannya. Kes telah dilaporkan di mana gejala neurologi telah berulang setelah beberapa tahun. Selari dengan rawatan antibiotik, pada awalnya perlu membina badan secara beransur-ansur. Untuk tujuan ini, vitamin, mineral dan unsur surih mesti diberikan secara sistematik.

Untuk mendapatkan pengalaman jangka panjang, kejayaan terapi ini kini terus dipantau melalui pemeriksaan susulan secara berkala. Ini dilakukan melalui endoskopi kawalan selanjutnya. Pemeriksaan susulan ini harus dijalankan sekurang-kurangnya sepuluh tahun.

Prospek & ramalan

Prognosis untuk penyakit Whipple bergantung pada rawatannya. Kekurangan badan ini melalui penyerapan dan penurunan berat badan boleh membawa maut sekiranya tidak dirawat. Walau bagaimanapun, memerlukan masa yang sangat lama bagi orang yang sihat untuk dilemahkan oleh jangkitan ini hingga mati. Ini meninggalkan ruang untuk pendekatan rawatan.

Prospek rawatan yang berjaya sangat bergantung pada antibiotik dan daya tahan. Sekiranya ditangani dan dirawat dengan betul, jangkitan boleh berjaya ditangani. Berikut ini, orang yang sakit harus membina semula tubuhnya, yang menjadikan pemakanan yang baik sangat diperlukan.

Bahaya penyakit Whipple tidak begitu banyak dalam gambaran klinikal, yang dianggap mudah diobati. Sebaliknya, diagnosis terlambat sering memberi kesan negatif terhadap prognosis. Ada kemungkinan penyakit ini akan merebak lagi bertahun-tahun selepas rawatan. Ini kemudian disebabkan oleh populasi bakteria yang masih ada, yang sebagai peraturan telah menetapkan diri mereka di otak dan tidak dapat diakses di sana untuk terapi. Kekambuhan seperti ini sering menyebabkan gejala neurologi.

Walaupun simptom yang disebabkan oleh penyakit Whipple sangat serius dan boleh membawa maut, prognosis untuk penyakit Whipple yang dirawat sangat baik.

pencegahan

Sejauh ini, tidak ada cadangan untuk pencegahan penyakit Whipple yang dapat diberikan, terutama kerana kecenderungan genetik mesti ada untuk patogenesis penyakit ini. Patogen berlaku di mana-mana dan memasuki badan melalui makanan.

Penjagaan Selepas

Sebilangan besar orang yang terkena penyakit Whipple mempunyai beberapa langkah susulan yang biasanya terhad. Atas sebab ini, orang yang terkena penyakit ini sebaiknya berjumpa doktor dengan sangat awal untuk mengelakkan komplikasi dan aduan lain. Dalam kes terburuk, ia boleh menyebabkan kematian sekiranya penyakit Whipple tidak dirawat dengan baik atau didiagnosis lewat.

Oleh kerana ini adalah penyakit genetik, penyembuhan lengkap biasanya tidak mungkin dilakukan. Sekiranya orang yang bersangkutan ingin memiliki anak, dia harus menjalani pemeriksaan genetik dan nasihat agar penyakit itu tidak dapat berulang pada keturunan. Sebagai peraturan, mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan ubat untuk membatasi gejala secara kekal.

Selalunya perlu mengambil antibiotik, walaupun orang yang terkena tidak boleh minum alkohol semasa mengambilnya. Secara umum, gaya hidup sihat dengan diet seimbang memberi kesan yang sangat positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sebilangan besar mereka yang terjejas harus mengharapkan jangka hayat yang lebih rendah dari penyakit Whipple walaupun menjalani rawatan.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit dengan penyakit Whipple boleh dirawat dengan pelbagai antibiotik dalam jangka masa yang lama. Rawatan ini tidak boleh dipersoalkan atau dibatalkan oleh pesakit, kerana penyakit ini boleh membawa maut. Walau bagaimanapun, terapi antibiotik yang panjang juga mempunyai kekurangan bahawa ia tidak hanya membunuh kuman dan bakteria berbahaya, tetapi juga yang sihat.

Ini juga berlaku untuk kuman yang ada di dalam usus dan menyumbang kepada sistem imun yang berfungsi dengan baik. Untuk flora usus yang sihat, pesakit penyakit Whipple dapat mengambil mikroorganisma hidup semasa rawatan antibiotik dan seterusnya, yang boleh didapati sebagai probiotik di farmasi. Mereka sepatutnya mengimbangi kehilangan kuman yang disebabkan oleh antibiotik. Kurang tekanan, kehidupan biasa tanpa nikotin dan alkohol, tetapi dengan banyak bersenam dan tidur yang cukup juga dapat mendorong penyembuhan. Doktor yang hadir boleh menetapkan vitamin dan mineral untuk mengimbangi kekurangan vitamin dan mineral yang berlaku semasa penyakit.

Sudah tentu, gaya hidup sedar, yang merangkumi diet rendah gula yang sihat, juga menyumbang kepada ini. Makanan ini harus mengandungi sebanyak mungkin makanan segar, kaya vitamin, seperti buah dan sayur, ditambah daging tanpa lemak, telur dan serat dari produk gandum utuh seperti serpihan oat dan asam lemak omega-3 dari rami atau minyak ikan yang berharga.