Pheochromocytoma

Tubuh anda mempunyai dua kelenjar adrenal, satu terletak di atas setiap buah pinggang anda. Adrenal menghasilkan hormon yang memberi petunjuk kepada organ dan tisu di badan anda mengenai bagaimana ia berfungsi.

Hormon ini mengatur fungsi penting tubuh seperti:

• tekanan darah
• tindak balas tekanan
• gula darah
• tindak balas imun
• metabolisme
• kadar degupan jantung

Pheochromocytoma (PCC) adalah tumor jarang yang boleh terbentuk dalam sel di tengah kelenjar adrenal. Tumor boleh menyebabkan kelenjar adrenal membuat terlalu banyak hormon norepinefrin (noradrenalin) dan epinefrin (adrenalin).

Bersama-sama hormon ini mengawal degupan jantung, metabolisme, tekanan darah, dan tindak balas tekanan badan. Peningkatan tahap hormon ini dapat menjadikan tubuh berada dalam keadaan tindak balas tekanan, menyebabkan tekanan darah meningkat.

Sel-sel yang membentuk tumor ini dikenal sebagai sel kromafin. Apabila sel kromafin tumbuh secara tidak normal di dalam kelenjar adrenal, mereka disebut pheochromocytoma, tetapi ketika mereka berkembang di tempat lain di dalam tubuh mereka disebut paraganglioma.

Kedua-dua PCC dan paraganglioma dapat menghasilkan hormon berlebihan yang disebut catecholamines.

Apakah sebab dan faktor risiko PCC?

PCC boleh berkembang pada usia berapa pun, tetapi paling biasa pada usia dewasa hingga pertengahan. Diyakini bahawa keadaan ini sering diwarisi secara genetik.

Orang yang mewarisi PCC dari ibu bapa mereka juga mungkin mengalami keadaan genetik yang berkaitan. Syarat-syarat ini merangkumi:

• Penyakit Von Hippel-Lindau, keadaan di mana kista dan tumor tumbuh di sistem saraf pusat, ginjal, kelenjar adrenal, atau kawasan badan yang lain, kebanyakannya bukan barah
• Neurofibromatosis tipe 1, perkembangan tumor pada kulit dan saraf optik
• Multiple neoklasia endokrin jenis 2 (MEN2), bentuk barah tiroid yang berkembang bersamaan dengan PCC

Apakah simptom PCC?

Peningkatan hormon adrenal yang mendadak disebut krisis adrenergik (AC). AC menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi) yang teruk dan degupan jantung yang cepat (takikardia).

Gejala PCC yang biasa adalah:

• sakit kepala
• berpeluh
• tekanan darah tinggi yang mungkin tahan terhadap ubat konvensional
• degupan jantung yang cepat atau berdebar-debar
• sakit perut
• kerengsaan dan kegelisahan
• sembelit

Faktor risiko biasa untuk AC adalah:

• ubat-ubatan, seperti kortikosteroid, agen kemoterapi, dll.
• anestesia pembedahan
• tekanan emosi

Diagnosis PCC

Kehadiran empat gejala pertama yang disenaraikan di atas sangat menunjukkan PCC. Tanpa adanya empat gejala ini, diagnosis sebenarnya dapat dikecualikan. Diagnosis PCC bertambah baik dengan teknologi moden.

Terdapat beberapa ujian berbeza yang mungkin digunakan doktor anda untuk mendiagnosis PSS. Ini termasuk:

• MRI
• Pengimejan PET
• ujian makmal untuk menilai tahap hormon
• ujian plasma darah untuk tahap katekolamin dan metanephrine
• ujian metanephrines air kencing untuk tahap katekolamin dan metanephrine

Rawatan PCC

Pembuangan tumor secara pembedahan biasanya merupakan kaedah rawatan utama. Tetapi, kerana pentingnya kelenjar adrenal, pembedahan ini boleh menjadi sangat sukar.

Sekiranya PCC didapati barah, rawatan barah seperti kemoterapi dan terapi radiasi mungkin diperlukan selepas pembedahan.

Selepas pembedahan, anda mungkin menghadapi masalah jangka pendek dengan tekanan darah rendah atau gula darah rendah.

Komplikasi PCC

Tanpa rawatan, mereka yang mempunyai PCC berisiko lebih tinggi untuk keadaan berikut:

• krisis tekanan darah tinggi
• degupan jantung tidak teratur
• serangan jantung
• pelbagai organ badan mula gagal

Namun, seperti mana-mana pembedahan, merawat PCC secara pembedahan mungkin melibatkan komplikasi. Pembedahan itu mempengaruhi hormon yang kuat di dalam badan. Semasa pembedahan, beberapa keadaan yang mungkin timbul termasuk:

• krisis tekanan darah tinggi
• krisis tekanan darah rendah
• degupan jantung tidak teratur

Dalam kes yang jarang berlaku, PCC mungkin barah. Dalam kes ini, pembedahan diikuti dengan terapi radiasi atau kemoterapi.

Apakah pandangan jangka panjang?

Prospek bagi seseorang dengan PCC bergantung pada sama ada tumor itu barah. Orang yang mempunyai PCC yang bukan barah mempunyai kadar kelangsungan hidup 5 tahun 96 peratus. Kadar kelangsungan hidup adalah 44 peratus untuk orang yang mempunyai tumor barah.

Diagnosis awal tidak selalu mencukupi untuk memastikan rawatan berjaya. Oleh kerana sukar menjalani pembedahan, carilah pakar bedah yang berkemahiran tinggi dan dapat menangani komplikasi yang mungkin berlaku.