Lumpuh bulbar progresif

Di dalam kelumpuhan bulbar progresif inti saraf kranial motor dari saraf trigeminal, muka, glossopharyngeal, vagus dan hypoglossal mati. Kehilangan ini membawa kepada kelumpuhan muka dan kerongkongan. ALS mempunyai simptom yang serupa, sehingga kelumpuhan bulbar progresif kadang-kadang disebut sebagai sub-bentuk ALS.

Apa itu palsi bulbar progresif?

The kelumpuhan bulbar progresif adalah atrofi progresif sistemik yang dikaitkan dengan atrofi tisu di nukleus saraf motorik. Pengecutan tisu mempunyai medula oblongata ke pusat dan merebak dari sana. Sebagai tambahan kepada satu bentuk penyakit pada orang dewasa, terdapat varian bayi dengan usia manifestasi anak.

Kedua-dua bentuk penyakit ini adalah penyakit neurologi dan terutamanya mempengaruhi neuron motorik. Kelumpuhan bulbar progresif diberikan kepada atrofi otot tulang belakang, yang dikaitkan dengan corak taburan khas. Dengan bermulanya penyakit pada masa kanak-kanak, penyakit ini kadang-kadang juga menjadi Sindrom Fazio-Londe dipanggil.

Kelumpuhan bulbar progresif pada masa dewasa digambarkan oleh beberapa sumber sebagai bentuk khas dari penyakit degeneratif ALS. Sekiranya palsi bulbar progresif dikaitkan dengan gejala pekak, ia juga disebut Sindrom Brown-Vialetto-van-Laere ditetapkan.

sebab-sebab

Penyebab sebenar bentuk individu lumpuh bilah progresif setakat ini tidak diketahui. Dalam beberapa kes, sains dapat membuktikan mutasi dari apa yang disebut Cu-Zn superoxide dismutase. Bahan ini adalah enzim yang menjalankan proses penukaran dalam badan dan memangkinkan reaksi dengan produk hidrogen peroksida.

Hubungan dengan penyakit degeneratif ALS diduga terutama disebabkan oleh mutasi gen SOD yang dijumpai, yang memberi kod untuk enzim yang dijelaskan. Mutasi ini tidak hanya dapat ditunjukkan dalam banyak kes kelumpuhan bilah progresif. Menurut penyelidikan baru-baru ini, kecacatan pada gen SOD juga dapat dikesan pada orang dengan keluarga ALS keturunan.

Kecacatan tersebut mengakibatkan kesan sitotoksik pada SOD yang tidak stabil. Mutasi menyokong kecenderungan tinggi protein yang sesuai untuk terkumpul, yang bertanggungjawab untuk kematian sel. Hanya lesi nuklear nukleus saraf kranial yang menyebabkan kelumpuhan bulbar. Lesi supranuklear, sebaliknya, menyebabkan kelumpuhan pseudobulbar.

Gejala, penyakit & tanda

Kelumpuhan bulbar progresif membolehkan tisu kawasan teras motor berada di bawah langkah demi langkah. Pesakit mengalami kesukaran yang semakin meningkat dengan pergerakan harian dan vital seperti mengunyah, menelan, atau bercakap. Refleks muntah sebahagian besar dari mereka yang terjejas dikurangkan dengan ketara dalam masa yang sangat singkat.

Mereka hanya boleh bergerak sedikit di kawasan muka. Berbeza dengan ALS, tidak semua kawasan motor teras dipengaruhi oleh perubahan degeneratif. Sebaliknya, penyakit ini memberi tumpuan terutamanya pada saraf kranial V, VII, IX, X, dan XII dan laluan kortikobulbar otot-otot yang dihidupkan. Penyakit ini terutama mempengaruhi neuron motorik di kawasan inti saraf trigeminal, saraf muka, saraf glossopharyngeal, vagus dan hypoglossus.

Oleh itu, tidak seperti pesakit dengan ALS, pesakit biasanya tidak mengalami kelumpuhan anggota badan secara spastik atau lembap. Paru-paru dan jantung juga tidak terjejas. Kelumpuhan mentol progresif memberi tumpuan secara simptomatik pada wajah, dengan inti otot mata terpelihara.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis palsi bulbar progresif dibuat menggunakan teknik pencitraan. Lesi nuklear di kawasan teras yang sesuai muncul pada MRI atau CT. Penyakit ini mesti dibezakan dari ALS dengan diagnosis pembezaan. Kerana disfagia yang semakin meningkat, prognosis untuk semua bentuk penyakit tidak baik.

Komplikasi yang biasa berlaku ialah aspirasi makanan atau air liur, yang sering menyebabkan radang paru-paru dan sering menyebabkan kematian pesakit dalam satu atau tiga tahun. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berkembang dengan cepat. Perkembangan pesat memperburuk prognosis.

Komplikasi

Palsu bulbar progresif mempunyai prognosis yang sangat buruk. Rawatan simptomatik semata-mata cuba mengurangkan risiko komplikasi yang berlaku. Gejala utama kelumpuhan bulbar progresif adalah peningkatan disfagia. Kerana terhambatnya proses menelan, pesakit tidak lagi dapat mengambil makanan dan akan mati kelaparan tanpa nutrisi buatan.

Selain itu, selalu ada risiko aspirasi makanan, yang dapat menyebabkan komplikasi yang membawa maut. Aspirasi adalah penyedutan makanan, cecair, atau benda asing yang tidak sengaja, yang kemudian memasuki bronkus. Di sana mereka boleh menyebabkan jangkitan serius kerana badan tidak dapat mengeluarkan badan asing dari bronkus dengan sendirinya. Akibat aspirasi makanan atau air liur, radang paru-paru yang teruk (radang paru-paru) sering timbul.

Dalam kelumpuhan bulbar progresif bayi, komplikasi ini sering menyebabkan kematian antara tahun pertama dan ketiga kehidupan. Pada masa dewasa, kelumpuhan bulbar progresif sering berlaku dalam konteks sklerosis lateral amyotrophic (ALS). Kelumpuhan otot menelan adalah komplikasi ALS dan bertanggungjawab terhadap prognosis penyakit ini.

Kelumpuhan bulbar progresif dengan pekak (sindrom Brown-Vialetto-van-Laere) mempunyai prognosis terbaik. Sebagai tambahan kepada perkembangan penyakit yang cepat hingga mati, perkembangan ini dapat dihentikan sekurang-kurangnya sementara pada sepertiga pesakit.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekatan dalam menelan, masalah dengan proses mengunyah dan kelainan visual di kawasan muka dan leher mesti ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya pengambilan makanan ditolak, jika terdapat penurunan berat badan atau kekurangan organisma, orang yang berkenaan memerlukan bantuan perubatan. Gangguan refleks muntah atau penyimpangan pernafasan harus diperiksa dan dirawat.

Seorang doktor mesti berjumpa sekiranya gejala meningkat secara beransur-ansur selama beberapa minggu atau bulan. Dalam kes yang teruk, makanan tidak lagi boleh dimakan kerana kerosakan. Ini bermaksud bahawa ada keadaan yang mengancam nyawa bagi orang yang terkena. Untuk membolehkan diagnosis awal dibuat, doktor harus berunding sebaik sahaja tanda-tanda pertama muncul.

Sekiranya orang yang berkenaan menelan berulang kali atau jika mereka takut mati lemas, doktor harus berunding. Hiperventilasi, kehilangan kekuatan otot dan gejala kelumpuhan harus disampaikan kepada doktor secepat mungkin. Sekiranya bahasa berubah, jika orang yang bersangkutan menarik diri atau prestasi mereka merosot, orang yang berkenaan memerlukan pertolongan. Ucapan yang tidak jelas atau penolakan untuk bercakap pada kanak-kanak harus dilihat sebagai peringatan. Sekiranya tidak ada perubahan walaupun ada lingkungan pemahaman, doktor diperlukan. Seorang doktor harus berjumpa sekiranya terdapat kekurangan, kekeringan dalaman atau masalah dengan membersihkan gigi.

Terapi & Rawatan

Terapi kausal sama tidak tersedia untuk pesakit dengan kelumpuhan bulbar progresif seperti pada pesakit dengan ALS. Atas sebab ini, rawatan hanya bersifat simtomatik dan terdiri terutamanya dari profilaksis aspirasi dan pengurangan air liur. Pemakanan dilakukan menggunakan probe untuk mengecualikan aspirasi komponen makanan.

Sebilangan besar pesakit mengalami hipersalivasi. Seiring dengan gejala yang timbul, mereka tidak lagi dapat menelan air liur dan menelannya. Terapi konservatif gejala ini terdiri daripada pemberian ubat antikolinergik, seperti amitriptyline atau methionine. Sebagai alternatif, suntikan botox boleh diberikan, yang melumpuhkan kelenjar air liur.

Oleh kerana banyak dari mereka yang terjejas mengalami kegelisahan, pemberian benzodiazepin yang bertindak pantas juga menjadi pilihan sebagai terapi. Sebilangan besar ubat ini diberikan sebagai titisan kerana pesakit tidak lagi dapat menelan. Salah satu komponen rawatan yang paling penting adalah rawatan psikologi pesakit dan saudara-mara mereka.

Oleh kerana mereka yang terjejas dalam bentuk dewasa mesti menyedari perkembangan penyakit ini, psikoterapi harus membolehkan pesakit mengatasi dan menangani penyakit ini dengan lebih baik. Antagonis glutamat riluzole telah disetujui kerana menunda ALS sejak tahun 1996. Tidak jelas sama ada ubat ini juga dapat melambatkan perkembangan palsi bulbar progresif.

ALS kini juga dirawat dengan terapi sel stem di AS. Terapi ini tidak diluluskan di Jerman. Di samping itu, keberkesanan terapi dalam kelumpuhan bulbar progresif tidak dianggap disahkan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

pencegahan

Kelumpuhan bulbar progresif tidak dapat dicegah pada masa ini, kerana penyebab penyakit ini belum dapat dijelaskan secara meyakinkan.

Penjagaan Selepas

Kelumpuhan bilah progresif pada masa ini adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan, jadi rawatan susulan sangat terhad. Tujuan utama di sini adalah untuk mengurangkan gejala dengan bantuan rawatan susulan tanpa gejala. Oleh kerana risiko disfagia progresif (gangguan menelan) tinggi dengan penyakit ini, ia harus diperhatikan.

Terdapat juga risiko tinggi penyedutan makanan dan kemungkinan tercekik atau radang saluran udara. Di sini pesakit biasanya diberi makan profilaksis menggunakan tiub. Selanjutnya, usaha dilakukan untuk mengurangkan hipersalivasi, peningkatan pengeluaran air liur. Ini biasanya dilakukan dengan pemberian ubat seperti amitriptyline atau methionine. Alternatif lain adalah suntikan botox ke kelenjar air liur.

Sokongan psikologi juga penting, kerana mereka yang terjejas sering mengalami kemurungan atau kegelisahan. Dalam beberapa kes, ubat tambahan juga diperlukan. Selepas penyakit dengan kelumpuhan bulbar progresif, pemeriksaan berkala disarankan untuk memantau perkembangan penyakit dan menyesuaikan ubat jika perlu.

Palsu bulbar progresif mempunyai prognosis yang buruk. Perkembangan penyakit yang cepat hingga mati hanya dapat ditangguhkan pada sepertiga pesakit. Sudah ada berbagai pendekatan terapeutik, seperti terapi sel induk, tetapi mereka masih dalam fasa ujian.

Anda boleh melakukannya sendiri

Kemungkinan pertolongan diri sangat terhad dalam kelumpuhan bulbar progresif. Penyakit ini mempunyai prognosis yang tidak baik dan penyakit yang sukar. Dalam kehidupan seharian, adalah penting bahawa pesakit bekerjasama rapat dengan pasukan perubatan dan jururawat. Sejurus selepas diagnosis, dia harus memberitahu dirinya sepenuhnya mengenai penyakit dan perkembangannya selanjutnya. Penyusunan semula kehidupan seharian dan penyusunan bekalan yang mencukupi sangat penting. Mereka harus dilakukan tepat pada masanya agar komplikasi tambahan dapat dielakkan.

Untuk dapat mengatasi masalah penyakit ini dengan baik, perlu dilakukan peneguhan mental. Selain penggunaan pelbagai kaedah relaksasi dan teknik mental, sokongan psikoterapi disarankan. Kegembiraan hidup dan kesejahteraan harus ditingkatkan. Mengatasi penyakit mesti dipelajari. Di samping itu, untuk mencegah penyakit mental.

Pertukaran idea dengan orang lain yang terjejas dapat membantu dan bermanfaat. Terdapat peluang untuk berkomunikasi dengan orang sakit lain melalui kumpulan pertolongan diri atau di forum internet tertutup. Saling tolong menolong untuk diri sendiri tinggal di sana.

Oleh kerana kelumpuhan bulbar progresif adalah beban yang berat bagi saudara-mara, mereka juga mesti diberitahu sepenuhnya pada masa yang tepat mengenai perkembangan selanjutnya. Perpaduan dalam keluarga penting untuk menjaga kesihatan pesakit dan harus dipupuk.