The Penyakit bijirin perak adalah demensia neurodegeneratif yang serupa dengan penyakit Alzheimer. Khususnya dalam penyakit ini, protein tau disimpan dalam sistem limbik. Penyakit yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan kini dirawat terutamanya secara menyokong.
Apa yang mencirikan penyakit bijirin perak?
Diagnosis pasti hanya boleh dibuat setelah kematian. Dalam proses penyaduran perak, semasa bedah siasat bedah siasat, diagnosis dapat dibuat dari biji-bijian perak dengan bentuk tertentu.© Anke Thomass - stock.adobe.com
Di bawah Penyakit bijirin perak perubatan memahami penyakit degeneratif sistem saraf pusat. Ini adalah sejenis demensia usia tua yang memfokuskan pada sistem limbik. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada abad ke-21 oleh ahli neuroanatomi Jerman H. dan E. Braak. Sebagai peraturan, penyakit ini tidak berlaku sehingga usia 80 tahun.
Gambaran klinikalnya serupa dengan penyakit Alzheimer dan dikaitkan dengan deposit di otak. Pada masa ini masih dibincangkan apakah penyakit bijirin perak harus benar-benar dianggap sebagai penyakit bebas atau adakah ia sesuai dengan bentuk khas Alzheimer. Endapan sistemik saraf pusat penyakit bijirin perak dapat dilihat dengan proses penyaduran perak histologi, yang juga dikenal sebagai argyrophilia.
Prosedur ini sebahagiannya bertanggungjawab untuk nama penyakit ini. Penyakit ini dikira sebagai salah satu yang disebut Taupathias, kerana endapan khas sesuai dengan protein tau yang terfosforilasi secara biokimia.
sebab-sebab
Setakat ini, penyebab kebanyakan taupati masih belum diketahui. Perubatan hari ini menggunakan asas keturunan di mana mutasi gen tertentu diteruskan. Walaupun pencetus penyakit ini belum diteliti dengan secukupnya, sekurang-kurangnya teori mengenai penyebab penyakit ini ada di ruangan ini. Sebagai contoh, alel ε4 apolipoprotein E mungkin memainkan peranan yang meningkat dalam penyakit bijirin perak.
Apolipoprotein E adalah komponen dari banyak lipoprotein dan, dari sudut pandang genetik, terletak pada kromosom 19. Ketiga-tiga alel apolipoprotein E berbeza dalam satu asid amino. Mutasi alel ini telah dikenal pasti sebagai penyebab genetik penyakit keturunan seperti Alzheimer atau [aterosklerosis aterosklerosis]].
Gejala, penyakit & tanda
Perubahan keperibadian, masalah tingkah laku dan kekurangan kognitif dianggap sebagai gejala awal penyakit bijirin perak. Di atas segalanya, masalah tingkah laku dan perubahan keperibadian merangkumi kemarahan dan tingkah laku sosial yang hampir tidak dapat difahami. Gegaran dan kegelisahan juga boleh berlaku. Keabnormalan kognitif biasanya bertambah buruk dalam perjalanan selanjutnya.
Gangguan pertuturan selalunya merupakan salah satu gejala penyakit. Sudah pada awal penyakit ini, endapan berbentuk gelendong muncul di lobus frontal dan temporal otak. Mereka biasanya muncul sebagai kemasukan empat hingga sembilan µm dalam proses sel-sel saraf atau di oligodendroglia. Oleh kerana penyertaan ini, pelaksanaan pengujaan sangat tertangguh atau hampir tidak berlaku sama sekali. Ingatan dan jiwa semakin hilang fungsi mereka. Biasanya luka khas Alzheimer terdapat di otak selain "butir perak".
Diagnosis & perjalanan penyakit
Penyakit bijirin perak adalah penyakit yang sangat muda dan sedikit diteliti. Itu menjadikan diagnosis lebih sukar. Diagnosis pasti hanya boleh dibuat setelah kematian. Dalam proses penyaduran perak, semasa bedah siasat bedah siasat, diagnosis dapat dibuat dari biji-bijian perak dengan bentuk tertentu.
Biasanya, pesakit dengan penyakit bijirin perak didiagnosis dengan penyakit neurodegeneratif dalam hidup. Diagnosis pembezaan hampir tidak dapat dibuat. Biji-bijian perak juga boleh terjadi dalam kombinasi dengan Alzheimer. Dalam konteks penyakit bijirin perak, luka otak khas Alzheimer juga dapat diperhatikan. Oleh kerana masih belum jelas apakah penyakit bijirin perak sebenarnya sesuai dengan penyakit bebas atau mungkin bentuk khas Alzheimer, pesakit paling sering didiagnosis menghidap Alzheimer semasa hayatnya.
Jalannya penyakit bijirin perak sangat bergantung pada lokasi deposit protein.Dalam penyakit Alzheimer, diasumsikan bahawa diagnosis awal mempunyai pengaruh positif terhadap perjalanannya. Sekiranya penyakit bijirin perak sesuai dengan bentuk khas Alzheimer, ini juga berlaku untuk penyakit ini.
Komplikasi
Sebagai peraturan, penyebab penyakit bijirin perak tidak dapat diatasi. Atas sebab ini, hanya gejala dan gejala penyakit ini yang dapat dibatasi, sehingga pada kebanyakan kes pesakit bergantung pada terapi seumur hidup. Kanak-kanak khususnya mengalami masalah tingkah laku yang teruk dengan penyakit bijirin perak.
Ini boleh menyebabkan gangguan koordinasi dan tumpuan, yang juga boleh memberi kesan negatif terhadap prestasi di sekolah. Ramai pesakit mengalami kemarahan yang tidak berasas atau kerengsaan yang kuat. Keluhan atau kemurungan psikologi lain juga boleh berlaku dengan penyakit bijirin perak.
Sebilangan besar mereka yang terjejas juga mengalami gegaran dan kegelisahan dalaman. Gangguan pertuturan atau kesukaran menelan juga boleh berlaku akibat penyakit ini dan memberi kesan negatif terhadap kehidupan seharian dan kualiti hidup orang yang berkenaan. Ramai pesakit juga mengalami kekurangan ingatan dan masalah kesihatan mental.
Sebagai peraturan, gejala bertambah buruk ketika penyakit itu berlanjutan. Rawatan itu dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan dan pelbagai terapi. Tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, tidak ada penyakit yang positif sepenuhnya.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Penyakit bijirin perak harus selalu dirawat oleh doktor. Hanya rawatan yang dapat mencegah komplikasi dan keluhan. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, orang yang terjejas bergantung pada terapi sepanjang hayat, kerana penyakit biji-bijian perak tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.
Seorang doktor harus berjumpa sekiranya orang yang terkena menunjukkan tanda-tanda demensia. Di samping itu, keagresifan dan rasa tidak puas hati dapat dilihat. Mereka mengalami kegelisahan dan gegaran, dan mereka sukar untuk bercakap. Selalunya mereka yang terkena penyakit bijirin perak tidak mengenali orang dan suara yang dikenali atau tidak dapat memberikannya dengan betul. Sekiranya gejala ini berlaku, doktor mesti berjumpa dengan mana-mana keadaan. Juga, masalah dengan ingatan pada usia tua boleh menunjukkan penyakit bijirin perak.
Diagnosis penyakit boleh dibuat oleh doktor umum. Rawatan selanjutnya bergantung pada gejala yang tepat dan keparahannya, walaupun penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan.
Rawatan & Terapi
Setakat ini tidak ada terapi kausal terhadap penyakit bijirin perak. Terapi simptomatik juga sukar. Ini benar terutamanya berkaitan dengan kehilangan kemampuan kognitif yang progresif. Terapi untuk penyakit bijirin perak sangat menyokong. Terapi ini bertujuan untuk mengurangkan simptom-simptom tersebut agar kehidupan orang yang terjejas dan saudara-mara mereka lebih tertanggung. Tujuannya adalah untuk meningkatkan kualiti hidup, tetapi penyakitnya tidak dapat disembuhkan.
Jalan penyakit ini juga tidak dapat dihentikan. Kehilangan kebolehan kognitif sering ditangani dengan latihan kognitif. Dalam penyakit seperti Alzheimer, ini sekurang-kurangnya dapat melambatkan penurunan kognitif. Pada peringkat awal penyakit, strategi pampasan dapat berfungsi untuk mengimbangi kekurangan tertentu. Bergantung pada kawasan degenerasi, terapi pekerjaan, terapi pertuturan dan fisioterapi boleh berlaku.
Strategi pampasan mana yang dipelajari bergantung pada lokasi deposit protein. Selalunya ubat antidementia, antidepresan dan neuroleptik juga diberikan. Keganasan dan kemarahan pesakit mungkin harus diatasi dengan memberi mereka ubat yang menenangkan. Bahan-bahan neuroprotektif kini sedang diteliti dan mungkin pada masa akan datang berfungsi untuk memelihara tisu sistem saraf.
Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini
➔ Ubat-ubatan terhadap gangguan ingatan dan kealpaanpencegahan
Penyakit neurodegeneratif seperti penyakit bijirin perak mungkin tidak dapat dicegah. Beberapa kajian menunjukkan gaya hidup, aktiviti, dan latihan mental yang sihat untuk pencegahan penyakit Alzheimer dan Alzheimer. Keberkesanan strategi pencegahan ini tetap kontroversial.
Penjagaan Selepas
Oleh kerana penyakit bijirin perak adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan, biasanya hanya ada sedikit tindakan susulan yang tersedia bagi mereka yang terjejas. Oleh itu, doktor harus dihubungi sebaik sahaja gejala atau tanda pertama penyakit ini muncul sehingga tidak ada gejala atau komplikasi lain dalam perjalanan selanjutnya. Tidak ada penyembuhan bebas.
Lebih awal doktor berjumpa dengan kes penyakit bijirin perak, semakin baik perjalanan penyakit ini. Dalam banyak kes, gejala penyakit dapat dibatasi dengan bantuan pelbagai ubat. Orang yang berkenaan harus selalu memperhatikan dos dan pengambilan ubat yang betul. Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan atau tidak jelas, disarankan untuk menghubungi doktor.
Dalam beberapa kes, langkah-langkah fisioterapi juga sangat berguna untuk membatasi gejala. Banyak latihan juga dapat diulang di rumah untuk mempercepat pemulihan. Sebagai peraturan, penyakit bijirin perak tidak mengurangkan jangka hayat pesakit, walaupun perjalanan selanjutnya sangat bergantung pada keparahan penyakit.
Anda boleh melakukannya sendiri
Oleh kerana penyakit bijirin perak dicirikan oleh kehilangan ingatan yang progresif, pesakit mengalami penurunan kualiti hidup mereka. Pertama sekali, mereka yang terkena harus menerima bahawa itu adalah penyakit yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan. Sebaliknya, langkah-langkah aktif dapat diambil untuk meredakan gejala dan menangguhkan sekatan besar dalam kehidupan seharian.
Sebagai contoh, pesakit dapat melatih ingatan mereka secara aktif, misalnya dengan latihan atau permainan yang sesuai. Malah aktiviti sukan ringan mempunyai kesan yang baik terhadap prestasi kognitif dan kesejahteraan keseluruhan. Secara umum, orang-orang dengan penyakit biji-bijian perak disarankan untuk menghabiskan waktu luang mereka dengan aktiviti merangsang dan menjana minat daripada mengikuti rutin harian yang sama. Kerana kesan baru merangsang kemampuan belajar dan juga dapat memberi kesan positif terhadap prestasi memori.
Secara keseluruhan, pesakit harus berusaha menjalani kehidupan yang aktif selagi keadaan mental dan fizikal mereka mengizinkan. Kumpulan pertolongan diri juga boleh berguna untuk bertukar-tukar idea dengan orang lain yang terkena penyakit dan dengan itu mengalami sokongan dan pemahaman. Apabila penyakit itu berkembang, mungkin perlu bagi mereka yang terjejas untuk memanfaatkan kemudahan tempat tinggal yang dibantu dan dengan demikian dapat mengatasi kehidupan seharian dengan lebih mudah.