Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

The Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit multifaktorial, penyebabnya belum difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, reaksi autoimun terhadap melanosit yang dimediasi oleh sel T dapat diasumsikan. Virus sebagai pencetus juga mungkin. Gejala utama penyakit ini adalah uveitis kronik. Diagnosis awal dan awal terapi agresif adalah penting untuk mengekalkan penglihatan.

Apa itu Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?

The Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit multifaktorial di mana uveitis kronik, keradangan kronik iris, berada di latar depan. Gejala utama, uveitis kronik, dapat dikelaskan mengikut asal anatomi.

Terdapat pembahagian kepada: uveitis anterior, uveitis posterior, uveitis intermedia dan panuveitis. Sekiranya uveitis anterior, bahagian anterior iris terjejas; pembezaan lebih lanjut dapat dilakukan antara iritis dan siklitis. Sekiranya terdapat uveitis posterior, bahagian posterior iris terjejas - retina, choridea, badan vitreous, makula atau saraf otik.

Sebaliknya, uveitis intermedia adalah keradangan di kawasan tengah iris. Sekiranya panuveitis hadir, semua bahagian iris dipengaruhi oleh keradangan. Gejala uveitis, yang terdapat dalam semua varian, adalah rasa sakit, kepekaan terhadap cahaya, merobek dan perasaan benda asing.

Dalam kes uveitis anterior, mata juga memerah, sedangkan pada uveitis posterior, fokusnya adalah pada gangguan ketajaman penglihatan. Kerana simptomnya, orang awam perubatan sering mengelirukan uveitis dengan konjungtivitis. Selain keradangan kronik iris seperti yang dijelaskan, pelbagai penyakit sekunder berlaku.

Ini termasuk detasmen retina, kelegapan vitreous, papillitis dengan atrofi saraf optik dan glaukoma, meningitis, pelbagai gejala kulit seperti poliosis (perubahan warna putih pada rambut badan), vitiligo (penyakit yang dicirikan oleh kehilangan pigmen) dan keguguran rambut (alopecia).

Gejala telinga dalam juga boleh terjadi, seperti peningkatan kepekaan terhadap nada tinggi. Penyakit ini berlaku terutamanya pada orang yang berpigmen berat antara 20 hingga 50 tahun.

sebab-sebab

Punca sebenar sindrom tersebut belum dapat dijelaskan. Namun, dapat diasumsikan bahwa penyakit ini dipicu oleh virus atau oleh reaksi autoimun yang dimediasi sel-T terhadap melanosit. Sel T tergolong dalam kumpulan limfosit.

Mereka diciptakan seperti sel darah lain di sumsum tulang. Pembezaan berlaku dalam timus. Kerana lokasi pembezaan, sel-sel disebut sel T. (T bermaksud timus) Sel T mengenali antigen asing ke tubuh melalui reseptor, yang disebut reseptor sel T (TCR).

Oleh itu, mereka mewakili bahagian sistem imun manusia dan bertindak balas terhadap antigen yang asing bagi tubuh. Melanosit adalah sel pembentuk pigmen pada kulit, yang membentuk sekitar lima hingga sepuluh persen sel lapisan sel basal epidermis. Sebagai tambahan kepada lapisan sel basal epidermis, melanosit dijumpai di selubung akar luar dan di bulatan folikel rambut.

Melanosit mempunyai melanosom, organel sel yang timbul dari premelanosom tanpa pigmen, tanpa struktur, berpigmen berat dan ciri mikroskopik elektron dari melanosit. Melanin pigmen kulit, yang disintesis dari tirosin, disimpan dalam melanosom dan diteruskan ke keratinosit yang berpindah ke atas yang berdekatan. Melanosit itu sendiri tidak berpigmen kerana mereka terus melanin ke keratinosit.

Lebih banyak melanin yang dihasilkan oleh tubuh manusia, semakin banyak pigmennya. Sekiranya sel-sel T sekarang bertindak balas terhadap melanosit, ini dapat digambarkan sebagai reaksi autoimun, kerana sel-sel T, yang bertentangan dengan fungsi sebenarnya, tidak bertindak balas terhadap antigen asing, tetapi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Dalam kes ini, kita membicarakan apa yang disebut penyakit autoimun - sistem imun atau pertahanan imun diarahkan terhadap struktur tubuh sendiri.

Gejala, penyakit & tanda

Di klinik, sindrom Vogt-Koyanagi-Harada sangat ketara disebabkan oleh uveitis kronik dan pelbagai penyakit sekunder. Ramai pesakit tersalah uveitis (kronik) kerana konjungtivitis kerana gejalanya kadang-kadang serupa. Kesakitan, sensasi benda asing, dan uveitis anterior, kemerahan dan kepekaan terhadap cahaya berlaku.

Dalam varian posterior uveitis, bagaimanapun, tidak ada kemerahan pada mata, tetapi pengurangan ketajaman penglihatan. Sebagai tambahan kepada keradangan kronik iris, pelbagai penyakit oftalmik lain berlaku. Detasmen retina, kelegapan vitreous dan papilitis dengan atrofi sekunder saraf optik dan glaukoma harus disebutkan di sini.

Sebagai tambahan kepada penyakit mata yang disebutkan, pelbagai penyakit sekunder lain berlaku: meningitis, gejala kulit dan telinga dalam. Lebih banyak orang berpigmen terjejas. Permulaan penyakit biasanya jatuh antara usia 20 dan 50 tahun.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis dibuat secara klinikal. Ini bermaksud bahawa tidak ada ujian sendiri untuk menentukan sama ada sindrom Vogt-Koyanagi-Harada ada. Diagnosis sindrom dibuat hanya berdasarkan gejala yang ada atau penyakit sekunder yang ada.

Berdasarkan gejala yang wujud di luar keluhan oftalmologi, diagnosis lengkap, tidak lengkap atau kemungkinan pembicaraan dibahas. Prognosis penyakit berkenaan dengan pemeliharaan penglihatan adalah baik jika sindrom ini dikenal pasti pada waktu yang tepat dan rawatan dimulakan pada waktu yang tepat.

Komplikasi

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada boleh menyebabkan sejumlah keluhan yang berbeza dan dengan itu memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terkena. Sebilangan besar pesakit sering mengalami konjungtivitis, yang dalam keadaan terburuk boleh menyebabkan kebutaan. Kesakitan atau sensasi benda asing juga boleh berlaku di mata dan memberi kesan negatif pada penglihatan orang yang berkenaan.

Selanjutnya, sindrom Vogt-Koyanagi-Harada membawa kepada peningkatan kepekaan terhadap cahaya. Iris juga dapat meradang dan penglihatan pesakit dapat terus merosot. Terutama pada kanak-kanak atau orang muda, masalah penglihatan secara tiba-tiba boleh menyebabkan masalah psikologi yang teruk atau kemurungan.

Sekiranya berlaku kebutaan, mereka yang terjejas bergantung pada pertolongan orang lain atau ibu bapa mereka dalam kehidupan mereka dan dibatasi dengan ketara dalam kehidupan seharian mereka. Oleh kerana sindrom Vogt-Koyanagi-Harada tidak dapat diobati secara kausal, hanya gejala individu yang dirawat dengan bantuan ubat. Biasanya tidak ada komplikasi atau aduan lain.

Walau bagaimanapun, pesakit selalu bergantung pada pengambilan ubat. Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada tidak memberi kesan negatif terhadap jangka hayat pesakit.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Dengan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, lawatan ke doktor biasanya diperlukan. Penyakit ini tidak dapat sembuh secara bebas, jadi orang yang terkena harus menghubungi doktor sebaik sahaja gejala dan tanda pertama penyakit muncul. Diagnosis awal dengan rawatan seterusnya selalu memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini dan dapat mencegah komplikasi selanjutnya.

Dalam kes sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, doktor harus dihubungi sekiranya pesakit mengalami sakit mata yang sangat teruk. Kesakitan ini berlaku tanpa sebab tertentu dan tidak hilang dengan sendirinya. Sensasi benda asing di mata juga dapat menunjukkan sindrom dan juga harus diperiksa oleh doktor.

Penglihatan juga berkurang dan terdapat kemerahan mata yang kuat. Dalam beberapa kes, humor vitreous yang mendung dapat menunjukkan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. Penyakit ini biasanya dapat dikenali dan dirawat oleh pakar oftalmologi. Kursus selanjutnya sangat bergantung pada masa diagnosis.

Rawatan & Terapi

Terapi ini agresif dengan steroid dosis tinggi. Dalam jangka masa panjang, imunosupresan, bahan yang menekan sistem imun badan, juga dapat digunakan. Ciclosporin, misalnya, dapat disebut sebagai bahan aktif. Steroid diberikan secara sistematik. Steroid mempunyai kesan anti-radang.

pencegahan

Pencegahan tidak mungkin dilakukan.

Penjagaan Selepas

Dengan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, mereka yang terkena hanya mempunyai tindakan susulan langsung yang sangat terhad dan sangat sedikit. Oleh kerana ini adalah penyakit kongenital, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh itu, orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada tanda dan gejala pertama penyakit ini dan juga memulakan rawatan untuk mencegah berlakunya aduan lain.

Pemeriksaan dan kaunseling genetik juga sangat berguna jika anda ingin mempunyai anak dan harus dilakukan untuk mencegah terjadinya sindrom pada keturunan anda. Sebilangan besar orang yang terkena penyakit ini bergantung pada pelbagai campur tangan pembedahan, dengan mana gejala dan kecacatan biasanya dapat diatasi.

Walau apa pun, orang yang terjejas harus berehat dan tenang selepas prosedur. Senaman atau tekanan dan aktiviti fizikal harus dielakkan agar tidak membebankan badan secara tidak perlu. Rawatan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada masih dijalankan melalui kaedah fisioterapi atau fisioterapi. Mereka yang terjejas juga dapat mengulangi banyak latihan di rumah dan dengan itu mempercepat proses penyembuhan. Dalam beberapa kes, penyakit ini juga membatasi jangka hayat seseorang.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada memerlukan rawatan perubatan. Terapi kecacatan dan gangguan fungsi tubuh dapat disokong oleh pelbagai langkah pertolongan diri.

Gejala kulit dapat diatasi dengan produk penjagaan semula jadi dari kedai ubat atau farmasi. Penggunaan krim atau salap yang agresif harus terlebih dahulu dibincangkan dengan doktor, kerana komplikasi boleh berlaku. Pelindung telinga dapat dipakai jika ada peningkatan kepekaan terhadap nada bernada tinggi, seperti yang terjadi dalam konteks gejala telinga dalam yang khas. Selain penutup telinga, penutup telinga klasik juga disediakan. Sekiranya terdapat gejala yang teruk seperti demam atau aduan gastrousus, seperti yang berlaku berkaitan dengan meningitis, rehat dan rehat. Anda juga harus minum banyak air. Penting untuk memberitahu doktor mengenai komplikasi serius. Sekiranya terdapat aduan yang teruk, perkhidmatan kecemasan perubatan adalah hubungan yang tepat.

Sekiranya terdapat papillitis, mata yang terkena mesti terhindar. Titisan mata yang sesuai dari farmasi melegakan simptom. Selain itu, mata yang terkena harus dilindungi dari cahaya matahari langsung dan rangsangan lain. Langkah-langkah manakah yang berguna dan perlu untuk sindrom Vogt-Koyanagi-Harada dibincangkan dengan baik dengan doktor yang bertanggungjawab.