Tumor Wilms (nefroblastoma)

A Tumor Wilms (nefroblastoma) mewakili penyakit tumor ginjal kanak-kanak yang paling biasa, yang menyerang kanak-kanak perempuan sedikit lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki. Dengan diagnosis awal dan permulaan terapi, tumor Wilms biasanya dapat disembuhkan dalam jangka panjang.

Apa itu Wilms Tumor?

Sebagai Tumor Wilms atau. Nefroblastoma adalah tumor ganas (malignan) pada buah pinggang yang terutama menyerang kanak-kanak, terutama antara usia 1 hingga 4 tahun.

Tumor Wilms biasanya unilateral dan cenderung bermetastasis sebelum waktunya (pembentukan tumor anak perempuan), yang sering bersifat hematogen (melalui darah) di paru-paru, otak, hati dan kelenjar getah bening serantau. Selanjutnya, tumor Wilms dikaitkan dalam beberapa kes dengan malformasi kongenital, yang terutama mempengaruhi mata (aniridia atau kekurangan iris) atau uretra (malformasi urogenital).

Di samping itu, tumor Wilms terutama dicirikan oleh pembengkakan tumor yang tidak menyakitkan di kawasan dinding perut dan hanya jarang dikaitkan dengan rasa sakit, hematuria (darah dalam air kencing) atau hipertensi (tekanan darah tinggi).

sebab-sebab

Punca untuk satu Tumor Wilms belum dapat dijelaskan. Oleh kerana fakta bahawa nefroblastoma dalam banyak kes boleh dikaitkan dengan malformasi kongenital atau penyakit genetik seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom WAGR atau sindrom Denys-Drash, faktor genetik dianggap untuk manifestasi penyakit tumor .

Diandaikan bahawa apa yang disebut gen tumor Wilms WT-1, yang memainkan peranan penting dalam perkembangan fisiologi ginjal, dan WT-2, yang, seperti WT-1, terletak pada kromosom 11, bertanggung jawab atas manifestasi Tumor Wilms boleh menyumbang.

Selain itu, analisis sel-sel tumor menunjukkan kehilangan DNA pada lengan pendek kromosom 11, yang biasanya bertanggung jawab untuk penekanan tumor (penekanan).

Gejala, penyakit & tanda

Tumor Wilms (juga disebut nefroblastoma) adalah jenis tumor buah pinggang khas yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak. Dalam 85 peratus kes, anak-anak yang menderita tumor Wilms lebih muda dari lima tahun.Dalam 11 persen dari semua kes, tumor Wilms muncul tanpa gejala dan ditemui secara kebetulan semasa pemeriksaan pencegahan.

Sekiranya tumor Wils menunjukkan simptom, simptom utamanya adalah pembengkakan perut yang tidak menyakitkan, iaitu pembengkakan dinding perut. Dalam beberapa kes, kanak-kanak mengadu sakit. Selalunya perut yang besar dan besar ini tidak dikenali sebagai gejala tetapi dilihat sebagai tanda kesejahteraan. Dalam kes yang jarang berlaku, darah dapat dijumpai dalam air kencing anak (hematuria).

Gejala atipikal yang mungkin berkaitan dengan nefroblastoma adalah demam, muntah, masalah dengan sistem pencernaan, atau tekanan darah tinggi (hipertensi). Masalah dengan sistem pencernaan boleh menjadi hilang selera makan atau cirit-birit dan sembelit yang bergantian.

Dalam kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat peningkatan kadar kalsium dalam darah (hiperkalsemia). Dalam kes yang jarang berlaku, tumor Wilms juga berlaku pada orang dewasa muda atau tua. Di sini ia dapat merasakan dirinya sendiri melalui rasa sakit di bahagian badan, penurunan berat badan dan penurunan prestasi yang mendadak.

Diagnosis & kursus

Terdapat a Tumor Wilms hampir tidak menyebabkan gejala pada awalnya, penyakit tumor didiagnosis dalam banyak kes sebagai sebahagian daripada pemeriksaan rutin dengan meraba-raba kawasan perut.

Sekiranya terdapat pembengkakan yang tidak menyakitkan, ini boleh menjadi petunjuk pertama mengenai tumor Wilms. Kaedah pengimejan seperti sonografi (ultrasound), computed tomography (CT), pemeriksaan sinar-x dan tomografi resonans magnetik (MRT) digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Ini berfungsi untuk menentukan ukuran dan lokasi serta penyebaran tumor (penentuan metastasis).

Di samping itu, fungsi ginjal dapat diperiksa menggunakan pelepasan kreatinin (penentuan kepekatan kreatinin dalam air kencing atau serum) dan scintigraphy fungsi ginjal (prosedur perubatan nuklear). Tumor Wilms menunjukkan perjalanan progresif dengan pertumbuhan pesat dan cenderung bermastasisase lebih awal. Namun, sebagai peraturan, prognosisnya baik dengan diagnosis dan terapi awal, dan dalam sekitar 90 persen kes, anak-anak yang terkena penyakit dapat disembuhkan dalam jangka panjang.

Komplikasi

Tumor Wilms adalah jenis barah buah pinggang yang paling biasa pada kanak-kanak. Sekiranya tumor dijumpai pada waktu yang tepat dan dirawat dengan tepat, ada kemungkinan besar pesakit akan pulih sepenuhnya dan tidak akan timbul komplikasi serius. Walaupun begitu, krisis mesti dijangkakan semasa terapi.

Komplikasi yang sangat biasa berlaku pada tumor Wilms adalah tekanan darah tinggi. Enzim seperti hormon renin, yang semakin dihasilkan, menyebabkan lumen vaskular menjadi sempit, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah. Di samping itu, pendarahan buah pinggang boleh berlaku kerana membran kapsul Bowman rosak.

Darah pada mulanya sering terkumpul di pelvis ginjal, dan gumpalan darah biasanya terdapat di dalam air kencing. Sekiranya pendarahan dalaman sangat ketara, ini boleh menyebabkan penurunan tekanan darah dan hilangnya kesedaran pada pesakit. Keruntuhan peredaran darah yang mengancam nyawa tidak dapat dikesampingkan sekiranya berlaku pendarahan dalaman yang sangat berat.

Seperti ulser ganas, tumor Wilms berisiko merebak. Metastasis biasanya terbentuk di paru-paru, menyebabkan pesakit mengalami sakit dada, sesak nafas, dan dahak berdarah sebelum timbulnya komplikasi yang lebih serius.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sekiranya anak menunjukkan tingkah laku yang tidak biasa, ibu bapa harus selalu memperhatikan tingkah laku atau perkembangan kesihatan anak. Seorang doktor harus berunding sekiranya berlaku kelakuan merengek, kegelisahan teruk atau gangguan tidur. Sekiranya terdapat perubahan, pembengkakan atau lebam yang tidak wajar pada badan, ini juga harus dijelaskan secepat mungkin. Sekiranya terdapat aduan seperti muntah, mual atau gangguan saluran pencernaan, anak memerlukan rawatan perubatan. Kehilangan selera makan, sembelit atau degupan jantung tidak teratur adalah isyarat amaran dari organisma.

Untuk berjumpa doktor, komplikasi serius boleh timbul sekiranya berlakunya penyakit yang tidak diingini. Sekiranya gejala yang ada berterusan dalam jangka masa yang panjang, jika gejala baru timbul atau jika intensiti penyelewengan meningkat, doktor harus segera berjumpa. Tindakan diperlukan sekiranya berlaku demam, darah dalam air kencing dan gangguan tumpuan dan perhatian.

Sakit dan mengambil postur fizikal harus diperiksa dan dirawat dengan lebih teliti. Sekiranya prestasi fizikal dan mental menurun, ini menunjukkan gangguan kesihatan. Perubahan mendadak terutama menjadi perhatian. Sekiranya penyertaan dalam kehidupan sosial menurun dan naluri permainan anak telah menurun dalam jangka waktu yang singkat, doktor harus berunding. Sekiranya anda menurunkan berat badan, anda juga harus berjumpa doktor.

Rawatan & Terapi

Terapi a Tumor Wilms biasanya merangkumi pembedahan membuang buah pinggang yang membawa tumor (nefrektomi tumor) serta tindakan kemoterapi dan terapi radiasi. Langkah-langkah individu dan urutannya disesuaikan dengan usia anak yang terkena serta sifat tumor dan tahap perkembangan penyakit.

Sebagai contoh, pada kanak-kanak yang berumur kurang dari enam bulan, buah pinggang yang membawa tumor dikeluarkan secara pembedahan secara langsung. Menjelang prosedur pembedahan, bagaimanapun, perlu diperiksa sama ada buah pinggang kedua berfungsi sepenuhnya. Pada pesakit tua atau dengan adanya nefroblastoma yang lebih besar, tumor Wilms pertama kali dikurangkan dengan ukuran kemoterapi sebelum pembedahan dikeluarkan sebagai sebahagian daripada nefrektomi tumor.

Sekiranya kedua-dua buah pinggang terjejas, prosedur pembedahan bertujuan untuk memelihara ginjal dan setelah kemoterapi hanya sisa-sisa tumor dan metastasis yang dikeluarkan dari tisu ginjal yang tidak terjejas (enukleasi tumor). Dalam kes yang jarang berlaku (mis. Tahap penyakit yang lebih lanjut atau keganasan yang tinggi pada tumor Wilms), terapi radiasi juga diperlukan untuk membunuh sisa tumor atau metastasis yang tidak dapat dikeluarkan secara pembedahan atau kemoterapi.

Selanjutnya, setelah menjalani terapi yang berjaya, kanak-kanak yang terjejas harus diperiksa secara berkala untuk berulang (kambuh tumor) sebagai bagian dari pemeriksaan susulan, terutama dalam dua tahun pertama setelah berakhirnya terapi.

pencegahan

Kerana sebab-sebab untuk a Tumor Wilms tidak diketahui, nefroblastoma tidak dapat dicegah. Kanak-kanak yang dipengaruhi oleh penyakit genetik yang nampaknya menyukai tumor (termasuk sindrom Beckwith-Wiedemann) harus diperiksa oleh doktor untuk kemungkinan tumor Wilms jika pembengkakan berlaku di kawasan perut. Dalam kes individu, pemeriksaan genetik molekul mungkin diperlukan untuk menentukan kecenderungan (disposisi) terhadap tumor Wilms.

Penjagaan Selepas

Selepas rawatan sebenar tumor Wilms, rawatan susulan untuk kanak-kanak yang terlibat perlu dilakukan. Sekiranya tumor pepejal telah dibuang melalui pembedahan, pakar onkologi dan hematologi di klinik kanak-kanak menjaga rawatan susulan. Dalam kebanyakan kes, tidak perlu rawatan radiasi setelah kemoterapi atau pembedahan.

Skop dan jenis rawatan selepas bersalin bergantung pada tahap tumor Wilms. Oleh kerana masa ini sangat tertekan untuk kanak-kanak dan keluarga mereka yang terlibat, sokongan psikososial sangat berguna. Ahli psikoterapi yang berkelayakan menunjukkan kepada anak yang sakit serta ibu bapa dan adik beradiknya bagaimana untuk menangani keadaan yang sukar.

Pemeriksaan adalah bahagian penting dalam rawatan susulan. Mereka mesti dilakukan secara berkala kerana barah dapat berulang dalam dua tahun selepas terapi. Sekiranya ulser benar-benar muncul lagi, ia boleh dirawat lebih awal. Pemeriksaan dekat merangkumi sonografi (pemeriksaan ultrasound). Tomografi resonans magnetik juga mungkin. Sekiranya kecurigaan kambuh disahkan, ini diperjuangkan lagi dengan kemoterapi.

Penjagaan susulan juga merangkumi pemeriksaan paru-paru secara berkala menggunakan pemeriksaan sinar-X.Terdapat risiko metastasis (tumor anak perempuan) pada paru-paru dalam dua tahun pertama selepas terapi barah. Sekiranya tidak ada berulang atau metastasis setelah lima tahun, anak dianggap sembuh, sehingga tidak perlu dilakukan pemeriksaan lagi.

Anda boleh melakukannya sendiri

Perkembangan penyakit tumor berlaku pada kebanyakan kes pada kanak-kanak. Oleh itu, saudara-mara dan terutama ibu bapa bertanggungjawab untuk memberikan sokongan terbaik kepada pesakit dalam kehidupan seharian. Langkah-langkah pertolongan diri menumpukan perhatian pada bekerja rapat dan harmoni dengan pasukan doktor yang merawat dan mengikuti arahan mereka.

Kajian berulang kali menunjukkan bahawa kestabilan mental dan mental sangat penting ketika mengatasi penyakit ini. Oleh itu, konflik dan situasi tertekan harus dielakkan sebanyak mungkin. Fokusnya adalah pada aktiviti untuk mempromosikan joie de vivre dan kesejahteraan. Pada masa yang sama, anak harus menerima pelajaran dan diberi sokongan sebaik mungkin dalam proses pembelajaran semula jadi.

Kanak-kanak harus diberi maklumat yang mencukupi mengenai penyakit dan akibatnya. Kejadian simptom yang mungkin harus dibincangkan dengan anak supaya situasi ketakutan atau panik dapat dikurangkan secara minimum. Oleh kerana penyakit ini dikaitkan dengan banyak sekatan kesihatan dan terapi jangka panjang diperlukan, anak mesti bersiap sedia secara emosional pada waktu yang tepat untuk tindakan selanjutnya. Hubungan dengan anak-anak lain adalah penting selama ini dan oleh itu harus digalakkan. Pertukaran bersama dapat membantu dalam menangani keadaan. Kedekatan dengan ahli keluarga juga sangat penting sepanjang tempoh rawatan.