Sindrom Lambert-Eaton-Rooke

The Sindrom Lambert-Eaton-Rooke, juga dikenali sebagai LES adalah penyakit sistem saraf yang sangat jarang berlaku. LES adalah salah satu sindrom myththenic.

Apa itu Sindrom Lambert-Eaton-Rooke?

The Sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga di bawah nama Pseudomyasthenia dikenali. Penyakit neurologi sangat jarang berlaku. Ia dinamai doktor Amerika Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton dan Edward Douglas Rooke. Anda pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1950-an. Kelemahan otot adalah ciri sindrom Lambert-Eaton-Rooke.

sebab-sebab

Dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke, limfosit B membentuk antibodi terhadap saluran kalsium. Ini terletak di hadapan sinapsis pada apa yang disebut neuromuskular endplates. Plat hujung motor ini memancarkan pengujaan dari saraf ke serat dalam sistem otot. Tubulus kalsium pada plat hujung motor rosak oleh antibodi. Neurotransmitter asetilkolin tidak lagi dapat dilepaskan dalam jumlah yang mencukupi. Oleh itu, rangsangan dari serat saraf hanya dihantar ke sel otot dalam bentuk yang lemah. Akibatnya, otot bertindak balas dengan sangat mudah dan perlahan.

Tumor malignan dapat dijumpai pada sekitar 60 peratus orang dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Dalam kebanyakan kes, ia adalah barah paru-paru sel kecil (SCLC), tumor prostat, limfoma atau tumor kelenjar timus. Oleh kerana LES berlaku dalam kebanyakan kes berkaitan dengan tumor, ia juga merupakan salah satu sindrom paraneoplastik yang disebut.

Sindrom paraneoplastik adalah gejala yang menyertai kanser. Sindrom Lambert-Eaton-Rooke boleh berlaku pada peringkat awal. Selalunya tidak ada ketumbuhan yang diketahui pada permulaan penyakit dan LES berfungsi sebagai petunjuk pertama untuk barah. Kira-kira 40 peratus mereka yang terkena tidak mempunyai tumor. Bentuk sindrom ini juga dikenali sebagai bentuk idopatik kerana penyebabnya tidak diketahui.

Bentuk idiopatik LES terutama dijumpai pada pesakit yang juga menderita penyakit autoimun lain, seperti lupus erythematosus sistemik. Sindrom Lambert-Eaton berlaku pada purata 3.4 orang per juta orang. Lelaki lebih kerap terjejas berbanding wanita. Namun, apabila semakin banyak wanita menghidap barah paru-paru, jumlah wanita dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga meningkat.

Gejala, penyakit & tanda

Kelemahan otot kaki adalah tipikal dari LES. Lengan lebih kerap dipengaruhi oleh kelemahan otot ini daripada kaki. Saya
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Kelemahan otot kaki adalah tipikal dari LES. Lengan lebih kerap dipengaruhi oleh kelemahan otot ini daripada kaki. Khususnya, otot paha, pinggul dan lutut menderita. Oleh itu, pesakit sering menyedari kelemahan pertama mereka ketika menaiki tangga. Tetapi otot-otot batang juga boleh terjejas dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Ini juga menjadi ciri bahawa, walaupun kelemahan otot, tidak ada gangguan sensitif yang dapat dijumpai.

LES sering dikelirukan dengan myasthenia gravis semasa membuat diagnosis. Kelemahan otot juga berlaku di sini. Walau bagaimanapun, LES tidak mempunyai kelumpuhan otot mata yang merupakan ciri myasthenia gravis. Kelumpuhan kelopak mata (ptosis) juga agak jarang berlaku. Selain kelemahan otot, gejala seperti mulut kering, sakit kepala, mati pucuk, sembelit atau gangguan kencing boleh berlaku.

Gangguan kognitif adalah petunjuk penglibatan sistem saraf autonomi. Ini berlaku di lebih daripada 90 peratus kes. Sistem saraf pusat juga boleh terjejas. Gejala lain termasuk penurunan berpeluh, perubahan tekanan darah dan penglihatan kabur.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Kecurigaan sindrom Lambert-Eaton-Rooke diperiksa dengan pemeriksaan neurofisiologi. Sebagai petunjuk kelemahan otot, terdapat potensi penurunan aksi kumulatif motorik. Penyimpangan ini juga dapat dilihat pada otot yang (belum) dipengaruhi oleh kelemahan. Sekiranya saraf periferal dirangsang oleh frekuensi tinggi atau oleh tekanan otot yang kuat, dapat diperhatikan bahawa kekuatan pada otot meningkat dengan ketara.

Fenomena ini juga dikenali sebagai tanda Lambert. Tanda Lambert juga digunakan untuk diagnosis pembezaan myasthenia gravis. Keletihan otot dapat dilihat di sini dengan rangsangan yang kuat. Sebagai tambahan kepada ujian ini, ujian tensilon juga dapat dilakukan. Inhibitor kolinesterase disuntik secara intravena ke pesakit. Dia kemudian harus mengulangi pelbagai latihan otot.

Sekiranya kekuatan maksimum otot selepas pemberian Tensilon lebih tinggi daripada sebelumnya, ujiannya adalah positif. Hasil ujian positif dijumpai pada kedua-dua myasthenia gravis dan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Di samping itu, ujian makmal dapat mengesahkan diagnosis. Dalam hampir 90 peratus daripada semua yang terkena, antibodi penyebabnya terdapat dalam darah. Sekiranya kecurigaan terhadap LES disahkan, adalah mustahak untuk mencari tumor penyebabnya. Lebih daripada 95 peratus daripada semua tumor ganas dijumpai pada tahun selepas diagnosis.

Komplikasi

Oleh kerana sindrom Lambert-Eaton-Rooke, mereka yang terjejas terutamanya menderita kelemahan otot yang ketara. Pesakit kelihatan keletihan dan terus menderita ketahanan berkurangan Jerman. Ini membawa kepada sekatan yang signifikan dalam pelbagai aktiviti dalam kehidupan seharian, sehingga mereka yang terkena kesukaran untuk berjalan atau naik tangga.

Kelopak mata juga dapat lumpuh, menyebabkan pelbagai masalah penglihatan. Selanjutnya, pesakit mengalami sakit kepala dan mati pucuk akibat sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Ini tidak jarang menyebabkan keluhan psikologi atau kemurungan.

Kerana rasa tidak selesa di mata, mereka yang terkena juga mengalami penglihatan kabur. Ini juga menyebabkan penurunan tekanan darah, yang juga dapat menyebabkan hilangnya kesadaran. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh sindrom Lambert-Eaton-Rooke.

Sebagai peraturan, penyakit yang mendasari selalu dirawat pada sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Sebagai peraturan, tidak dapat diramalkan secara universal apakah ini akan membawa kepada penyakit yang positif. Sindrom Lambert-Eaton-Rooke juga dapat mengurangkan jangka hayat pesakit dengan ketara.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sindrom Lambert-Eaton-Rooke dapat menampakkan dirinya melalui pelbagai masalah kesihatan yang memerlukan penjelasan. Sekiranya gejala seperti kelemahan otot di hujung kaki, inkontinensia, sembelit atau sakit kepala timbul, doktor mesti berjumpa. Hal yang sama berlaku untuk gangguan penglihatan yang tidak biasa, turun naik tekanan darah dan gejala tidak spesifik lain yang tidak dapat dikesan dengan jelas. Orang yang terjejas harus segera berjumpa dengan doktor keluarga mereka agar penyakit ini dapat diperbaiki dan dirawat dengan cepat. Sekiranya ini berlaku lebih awal, kerosakan jangka panjang dan komplikasi serius sering kali dapat dikesampingkan.

Pesakit barah, orang dengan penyakit autoimun dan orang tua atau yang lemah sangat rentan untuk mengembangkan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Mereka yang tergolong dalam kumpulan risiko ini harus pergi ke doktor yang bertanggungjawab dengan gejala yang dijelaskan. Sebagai tambahan kepada doktor keluarga, penyakit sistem saraf mesti dirawat oleh pelbagai pakar seperti pakar neurologi, pakar oftalmologi, pakar ortopedik dan pakar internis. Di samping itu, ahli fisioterapi dan psikoterapis termasuk dalam rawatan untuk dapat merawat sebarang gangguan pergerakan atau keluhan psikologi seterusnya. Lawatan berkala ke doktor ditunjukkan semasa terapi.

Terapi & Rawatan

Sekiranya sindrom Lambert-Eaton-Rooke berdasarkan tumor, ia mesti dirawat. Ini sering memperbaiki gejala LES. Walau bagaimanapun, jika kelemahan otot meningkat, ubat-ubatan seperti pyridostigmine, immunoglobulin intravena atau amifampridine dapat digunakan. Walau bagaimanapun, keberkesanan agen ini dalam sindrom Lambert-Eaton-Rooke belum terbukti secara saintifik.

Bentuk idiopatik dapat diperbaiki dengan ubat imunosupresif seperti glukokortikoid atau imunoglobulin. Terapi simptomatik dijalankan dengan penyekat saluran kalium. Selain itu, darah dapat dibersihkan dari antibodi semasa plasmapheresis. Ini juga dapat memperbaiki gejala.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

➔ Ubat untuk kelemahan otot

Prospek & ramalan

Prognosis sindrom Lambert-Eaton-Rooke bergantung pada gangguan kausal. Dalam sebilangan besar kes, mereka yang terkena menderita penyakit tumor. Peningkatan kesihatan hanya dapat dicapai jika tumor telah dikeluarkan sepenuhnya. Ini memerlukan terapi barah, yang berkaitan dengan banyak risiko dan kesan sampingan. Pembuangan tumor secara pembedahan mesti dilakukan dan juga boleh dikaitkan dengan komplikasi. Namun, hanya penyembuhan tumor yang membawa prospek pemulihan sepenuhnya.

Sekiranya terdapat penyakit autoimun, perjalanan penyakit ini sering menjadi kronik. Terapi jangka panjang melegakan simptom dengan memberi ubat herba. Ubat ini boleh memberi kesan sampingan dan dengan itu juga memberi kesan negatif terhadap kesejahteraan umum orang yang berkenaan. Walaupun begitu, mereka menunjukkan satu-satunya cara yang pada dasarnya membawa kepada pengurangan sindrom Lambert-Eaton-Rooke. Sekiranya terdapat intoleransi terhadap bahan aktif, persediaan alternatif harus dijumpai dan diberikan. Ini akan mengurangkan risiko kemungkinan kesan sampingan.

Oleh kerana sindrom ini dicirikan oleh pelbagai keluhan dan batasan, pelbagai penyakit sekunder dapat berkembang. Bagi banyak pesakit, beban emosi sangat berat sehingga gangguan psikologi berkembang. Kemungkinan perkembangan ini mesti diambil kira semasa membuat ramalan keseluruhan.

pencegahan

Mencegah sindrom Lambert-Eaton-Rooke agak sukar. Oleh kerana sindrom ini sering disebabkan oleh tumor paru-paru, faktor risiko barah paru-paru harus dielakkan. Pertama sekali, merokok mesti disebut di sini. Gaya hidup yang sihat, sebaliknya, boleh memberi kesan positif terhadap risiko barah.

Penjagaan Selepas

Sindrom Lambert-Eaton-Rooke biasanya dikaitkan dengan komplikasi dan gejala yang teruk, sehingga pilihan untuk rawatan susulan sangat terhad dalam kebanyakan kes. Oleh itu, mereka yang terjejas harus berjumpa doktor supaya diagnosis cepat dapat dibuat. Hanya diagnosis awal yang dapat mencegah gejala daripada memburuk.

Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke bergantung pada pengambilan ubat untuk menghilangkan gejala secara kekal. Selalu penting untuk memastikan ia diambil secara berkala dan dosnya betul. Sekiranya ada pertanyaan atau kekaburan mengenai ubat, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu.

Bantuan dan sokongan dari keluarga dan kenalan seseorang juga sangat penting dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke dan di atas segalanya dapat mencegah aduan psikologi atau bahkan kemurungan. Perbincangan yang menarik dan intensif memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Sekiranya terdapat tumor, sindrom biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Jangka hayat orang yang terjejas juga dapat dikurangkan dengan ketara kerana penyakit yang mendasari.

Anda boleh melakukannya sendiri

Pesakit dengan sindrom Lambert-Eaton-Rooke menderita kelemahan otot yang besar, yang secara beransur-ansur menjadikan mereka semakin sukar untuk menjalankan perniagaan mereka sehari-hari dan secara signifikan mengurangkan kualiti hidup yang dirasakan. Untuk membantu diri mereka sendiri, mereka yang terjejas terlebih dahulu memanfaatkan fisioterapi setelah lawatan ke doktor mereka untuk mengetengahkan kemahiran motor yang mereka ada dan untuk memperkuatnya dengan tepat. Untuk tujuan ini, pesakit melakukan latihan yang ditetapkan oleh ahli terapi di empat dinding mereka sendiri dan dengan itu meningkatkan kejayaan fisioterapi.

Pesakit juga menggunakan alat bantu berjalan untuk membantu mengimbangkan dan mengurangkan risiko jatuh. Mereka yang terjejas juga mengatasi peningkatan risiko kemalangan dengan lebih memperhatikan aktiviti fizikal. Sekiranya gangguan dalam kehidupan seharian terlalu besar, pesakit meminta bantuan perkhidmatan jururawat atau saudara-mara.

Rawatan penyakit ini biasanya juga merangkumi penggunaan pelbagai ubat yang disiplin, yang menjadi tanggungjawab pesakit. Sebilangan besar masa, penglihatan juga terganggu oleh penyakit ini, jadi alat bantu visual dan rawatan mata khusus dapat membantu hingga tahap tertentu. Walau bagaimanapun, penyakit ini membawa kepada keluhan psikologi seperti kemurungan pada sebilangan besar mereka yang terjejas, sehingga pesakit beralih kepada ahli terapi psikologi.