Dekarboksilasi oksidatif

The dekarboksilasi oksidatif adalah sebahagian daripada pernafasan sel dan berlaku di mitokondria sel. Produk akhir dekarboksilasi oksidatif, asetil-coA, kemudian diproses lebih jauh dalam kitaran asid sitrik.

Apakah Dekarboksilasi Oksidatif?

Mitokondria adalah organel sel yang terdapat di hampir semua sel dengan inti. Mereka juga dikenali sebagai pembangkit tenaga sel kerana mereka membentuk molekul ATP (adenosin trifosfat). ATP adalah pembawa tenaga terpenting dalam tubuh manusia dan diperoleh melalui pernafasan aerobik. Pernafasan aerobik juga disebut respirasi sel atau pernafasan dalaman.

Pernafasan sel terbahagi kepada empat langkah. Glikolisis berlaku pada awalnya. Ini diikuti oleh dekarboksilasi oksidatif, kemudian kitaran asid sitrik dan akhirnya pengoksidaan terakhir (rantai pernafasan).

Dekarboksilasi oksidatif berlaku dalam apa yang disebut sebagai matriks mitokondria. Ringkasnya, piruvat, yang kebanyakannya berasal dari glikolisis, ditukarkan menjadi asetil-CoA di sini. Untuk ini, piruvat, anion asid pyruvic acid, melekat pada tiamina pirofosfat (TPP). TPP terbentuk dari vitamin B1. Kumpulan karboksil piruvat kemudian dipisahkan sebagai karbon dioksida (CO2). Proses ini dikenali sebagai dekarboksilasi. Ini mewujudkan TPP hidroksietil.

Hidroksietil-TPP ini kemudian dikatalisis oleh apa yang disebut komponen piruvat dehydrogenase, subunit kompleks enzim piruvat dehidrogenase. Kumpulan asetil yang tersisa dipindahkan ke konenzim A melalui pemangkinan oleh transidetylase dihydrolipoyl. Ini mewujudkan asetil-CoA, yang diperlukan dalam kitaran asid sitrik berikut. Kompleks multi-enzim yang terdiri daripada enzim decarboxylase, oxidoreductase dan dehydrogenase diperlukan agar reaksi ini dapat berjalan dengan lancar.

Fungsi & tugas

Dekarboksilasi oksidatif adalah bahagian yang sangat diperlukan dalam pernafasan dalaman dan, seperti glikolisis, kitaran asid sitrik dan pengoksidaan akhir dalam rantai pernafasan, berfungsi untuk menghasilkan tenaga dalam sel. Untuk melakukan ini, sel-sel mengambil glukosa dan memecahnya sebagai sebahagian daripada glikolisis. Dua piruvat diperoleh dari satu molekul glukosa dalam sepuluh langkah. Ini adalah prasyarat untuk dekarboksilasi oksidatif.

Memang benar bahawa molekul ATP juga diperoleh semasa glikolisis dan dekarboksilasi oksidatif, tetapi jauh lebih sedikit daripada pada kitaran asid sitrik berikut. Pada asasnya, tindak balas oksidrogen berlaku di dalam sel semasa kitaran asid sitrik. Hidrogen dan oksigen bertindak balas antara satu sama lain dan dengan pembebasan karbon dioksida dan air, tenaga dihasilkan dalam bentuk ATP. Kira-kira sepuluh molekul ATP dapat disintesis setiap pusingan kitaran asid sitrik.

Sebagai pembawa tenaga sejagat, ATP sangat penting untuk kehidupan manusia. Molekul tenaga adalah prasyarat untuk semua tindak balas dalam tubuh manusia. Impuls saraf, pergerakan otot, penghasilan hormon, semua proses ini memerlukan ATP. Badan menghasilkan sekitar 65 kg ATP setiap hari untuk memenuhi keperluan tenaganya.

Pada prinsipnya, ATP juga dapat diperoleh tanpa oksigen dan dengan itu tanpa dekarboksilasi oksidatif. Walau bagaimanapun, metabolisme laktasid anaerob ini secara signifikan kurang produktif daripada metabolisme aerobik dan juga membawa kepada pembentukan asid laktik. Sekiranya aktiviti berat dan berpanjangan, ini boleh menyebabkan pengasidan berlebihan dan keletihan otot yang terjejas.

Penyakit & penyakit

Salah satu penyakit yang disebabkan oleh gangguan dalam dekarboksilasi oksidatif adalah penyakit sirap maple. Di sini, masalahnya bukan dengan pemecahan glukosa, tetapi dengan pemecahan asid amino leucine, isoleucine dan valine. Penyakit ini diwarisi dan sering muncul sejurus selepas kelahiran. Bayi baru lahir yang terjejas mengalami muntah, gangguan pernafasan hingga penangkapan pernafasan, kelesuan atau koma. Jeritan bernada tinggi, kejang dan tahap gula darah yang terlalu tinggi juga biasa. Asid 2-keto-3-metilvalerik yang disebut terbentuk oleh pemecahan asid amino yang salah. Ini memberi air kencing dan peluh kanak-kanak ciri aroma sirap maple, yang memberi nama penyakit ini. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini dengan cepat membawa kepada kematian.

Seperti yang telah dinyatakan, vitamin B1 (tiamin) memainkan peranan penting dalam dekarboksilasi oksidatif. Tanpa tiamin, dekarboksilasi piruvat dengan pembentukan asetil-CoA tidak mungkin dilakukan. Kekurangan B1 yang teruk adalah penyebab penyakit beriberi. Pada masa lalu, ini terjadi terutama di ladang atau penjara di Asia Timur, di mana orang-orang terutama makan nasi yang dikupas dan digilap, kerana vitamin B1 hanya terdapat di sekam biji-bijian padi.

Kerana kekurangan tiamin dan penghambatan dekarboksilasi oksidatif yang berkaitan, penyakit beriberi terutamanya menyebabkan gangguan pada tisu yang mempunyai perolehan tenaga yang tinggi. Ini termasuk otot rangka, otot jantung dan sistem saraf.Penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk apatis, kelumpuhan saraf, jantung yang membesar, kegagalan jantung dan edema.

Penyakit lain di mana dekarboksilasi oksidatif terganggu adalah jenis gliduric aciduria I. Ini adalah penyakit keturunan yang agak jarang berlaku. Mereka yang terkena awalnya tidak mengalami simptom untuk jangka masa yang lama. Gejala pertama kemudian muncul dalam konteks krisis katabolik. Terdapat gangguan pergerakan yang teruk. Batangnya tidak stabil. Serentak dengan itu, demam boleh berlaku.

Simptom awal aciduria glutarik jenis I adalah makrocephaly, iaitu tengkorak yang lebih besar daripada purata. Sebaik sahaja gejala pertama muncul, penyakit ini berkembang dengan cepat. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang didiagnosis awal mempunyai prognosis yang menjanjikan dan biasanya berjaya dengan rawatan. Walau bagaimanapun, penyakit ini sering disalahtafsirkan sebagai ensefalitis, iaitu radang otak.

Diagnosis glutaric aciduria jenis I dapat dibuat dengan mudah menggunakan urinalisis. Walau bagaimanapun, penyakit ini jarang berlaku, sehingga gejalanya sering disalahtafsirkan dan pemeriksaan untuk penyakit ini tidak dilakukan pada mulanya.