Sindrom Rosai-Dorfman

The Sindrom Rosai-Dorfman, juga berguna sebagai Histiocytosis sinus adalah bentuk percambahan makrofag tisu aktif (histiocytes) pada sinus kelenjar getah bening di kawasan leher, yang jarang berlaku di Eropah. Histiosit yang diaktifkan menyelubungi sel-sel imun yang lain tanpa memfagositnya. Punca-punca penyakit yang sering mengehadkan diri, yang terutama menyerang orang muda berusia antara 15 hingga 20 tahun, belum dapat dijelaskan dengan baik.

Apa itu Sindrom Rosai-Dorfman?

The Sindrom Rosai-Dorfman (RDSatau Penyakit Rosai Dorfman dicirikan oleh peningkatan histiocytes yang diaktifkan pada sinus kelenjar getah bening, terutamanya di kawasan kepala dan leher. Di sinus kelenjar getah bening yang terjejas, eritrosit dan limfosit yang sihat semakin terperangkap oleh histiosit tanpa fagositosis.

Sel-sel kekebalan dan eritrosit yang menyelimuti tetap utuh dan berfungsi. Proses ini juga dikenali sebagai emperipolesis. Pada masa yang sama dengan emperipolesis, terdapat peningkatan yang kuat dalam sel plasma penghasil antibodi dan neutrofil, yang merupakan bagian dari sistem imun bawaan, dalam sinus.

Proses imunofisiologi pada sinus kelenjar getah bening yang terjejas menyebabkan pembengkakan besar-besaran mereka. Nama penyakit ini sebagai sindrom Rosai-Dorfman kembali kepada dua ahli patologi Amerika Juan Rosai dan Ronald F. Dorfman, yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada akhir 1960-an dan membezakannya daripada penyakit lain.

sebab-sebab

Punca sindrom Rosai-Dorfman masih belum jelas. Juga tidak jelas mengapa secara statistik tidak ada perbezaan yang signifikan antara populasi lelaki dan wanita dalam taburan frekuensi dan mengapa orang dengan kulit hitam lebih cenderung menderita sindrom Rosai-Dorfman.

Pengumpulan keluarga yang dapat memberikan petunjuk mengenai penentuan genetik yang sesuai belum diperhatikan. Sebilangan penyelidik mengesyaki hubungan dengan jangkitan virus yang berkaitan secara imunologi seperti EBV atau HIV, tanpa hubungan tersebut dapat dibuktikan sejauh ini.

Sama seperti yang telah dijumpai hingga kini bahawa penyakit ini berlaku terutamanya di kawasan leher dan kepala, tetapi penyakit ini juga mempengaruhi kulit, meninges, saluran pernafasan atas, kelenjar parotid, sumsum tulang dan kelenjar susu wanita di sekitar 40 hingga 50 peratus kes. boleh. Penglibatan tulang, tulang rawan dan tisu lembut di luar kelenjar getah bening (ekstranodal) boleh menyebabkan erosi pada tisu yang terjejas.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Rosai-Dorfman pada mulanya mengumumkan dirinya dengan gejala yang tidak spesifik seperti pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenitis) yang jelas dan gejala serupa. Di samping itu, penyakit ini mungkin disertai oleh demam dan pesakit mungkin mengalami penurunan berat badan.

Sekiranya saluran udara atas terjejas, dyspnea dan suara pernafasan (stridor) boleh masuk. Kes juga telah dilaporkan di mana soket mata (orbit) dan kelopak mata terjejas, menyebabkan kelopak mata terkulai (ptosis) dan, dalam kes terpencil, gangguan penglihatan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis bermakna dan boleh dipercayai mengenai kehadiran sindrom Rosai-Dorfman adalah berdasarkan pelbagai nilai makmal. Kadar pemendapan meningkat dan terdapat kepekatan peningkatan patologi antibodi monoklonal tertentu dari protein serum gamma.

Walau bagaimanapun, petunjuk utama terletak pada emperipolesis, bukti bahawa histiocytes pada kelenjar getah bening yang terjejas menyelubungi sel-sel imun yang lain tanpa memfagositnya. Jalannya penyakit ini biasanya bersifat jinak dan membatasi diri. Ini bermaksud bahawa walaupun terdapat beberapa kerosakan dan kekambuhan tisu, regresi dan penyembuhan spontan dapat terjadi. Namun demikian, angka kematian, yang sekitar tujuh persen, relatif tinggi.

Komplikasi

Gejala sindrom Rosai-Dorfman malangnya tidak begitu khas, sehingga penyakit ini didiagnosis lewat dalam banyak kes. Atas sebab ini, rawatan awal biasanya tidak mungkin dilakukan. Mereka yang terjejas terutamanya menderita demam tinggi dan kelenjar getah bening yang bengkak teruk. Terdapat perasaan lemah dan keletihan dan keletihan yang teruk.

Penurunan berat badan juga dapat terjadi, yang tidak dapat dikaitkan dengan keadaan khusus. Kualiti hidup pesakit menurun dengan ketara kerana sindrom Rosai-Dorfman. Saluran udara juga lemah, yang boleh menyebabkan kesukaran bernafas teruk. Dalam perjalanan selanjutnya, gangguan visual juga berlaku dan dalam keadaan terburuk, mereka yang terkena boleh buta sepenuhnya.

Malangnya, rawatan sindrom Rosai-Dorfman secara langsung dan tidak dapat dilakukan. Tidak ada komplikasi tertentu dalam merawat gejala. Walau bagaimanapun, tidak mungkin untuk membatasi semua gejala dalam setiap kes. Namun, biasanya ubat-ubatan dan pelbagai terapi digunakan. Tidak dapat diramalkan adakah jangka hayat pesakit akan terhad.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Sindrom Rosai-Dorfman hanya mempengaruhi remaja berusia antara 15 hingga 20 tahun. Ia membawa kepada histiocytosis sinus serta pembengkakan besar kelenjar getah bening yang terjejas. Mencari doktor harus ditujukan untuk sindrom Rosai-Dorfman apabila seorang remaja tiba-tiba mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam, atau pernafasan. Selain itu, sindrom Rosai-Dorfman boleh menyebabkan pertumbuhan tisu di kawasan leher dan kepala.

Dalam kes sindrom Rosai-Dorfman, sekuela pada kulit, saluran pernafasan atas, meninges, sumsum tulang atau kelenjar parotid juga dapat dijumpai. Kelenjar susu wanita juga boleh terjejas. Kerosakan tisu boleh berlaku sekiranya tulang dan tulang rawan serta tisu lembut di luar kelenjar getah bening terjejas.

Lawatan ke doktor adalah wajar sekiranya gejala yang disebutkan di atas dipenuhi kerana sekitar tujuh peratus mereka yang terkena bunuh mati akibat sindrom Rosai-Dorfman. Dalam kes lain, gejala boleh hilang secara spontan. Sebaliknya, dengan sindrom Rosai-Dorfman, berulang dan peningkatan risiko kebutaan atau kerosakan tisu kekal boleh berlaku.

Rawatan & Terapi

Kerana penyebab sindrom Rosai-Dorfman tidak diketahui, sukar untuk memerangi penyebabnya. Rawatan tidak diperlukan dalam banyak kes di mana penyembuhan spontan berlaku kerana penyakit yang membatasi diri. Dalam kes yang tinggal, penggunaan agen sitostatik dapat dipertimbangkan.

Sebilangan besar daripadanya adalah kortikosteroid yang diberikan untuk menghentikan penyakit daripada berkembang. Jenis terapi ini terutama ditunjukkan pada kira-kira 40 peratus kes di mana jangkitan kutu ekstranodal berlaku, iaitu jangkitan tisu di luar kelenjar getah bening.

Sekiranya kortison yang diberikan tidak membawa kejayaan penyembuhan yang diharapkan dan kelenjar getah bening yang bengkak menyebabkan masalah, misalnya kerana sukar membuat pernafasan atau mempunyai kesan serius yang lain kerana penggunaan ruang, kemoterapi kombinasi atau terapi radiasi yang disusun dengan teliti mungkin ditunjukkan dalam setiap kes.

Sekiranya jangkitan terpencil pada tulang, tulang rawan atau tisu lain telah didiagnosis, perkembangan penyakit yang akan berlaku dapat dalam keadaan tertentu dihentikan oleh campur tangan operasi. Tisu yang sakit dikeluarkan melalui pembedahan atau dengan kaedah invasif yang minimum. Sebagai peraturan, kelenjar getah bening yang terkena kemudian dikeluarkan juga untuk mengelakkan berulang. Sebagai tambahan, langkah-langkah penekanan kekebalan umum dan peningkatan metabolisme ditunjukkan.

Anda boleh mendapatkan ubat anda di sini

pencegahan

Sindrom Rosai-Dorfman bukan hanya jarang berlaku di Eropah, ia juga muncul pada awalnya melalui gejala yang tidak spesifik seperti limfadenopati dan demam serta nilai makmal yang tidak normal yang menunjukkan keradangan. Oleh itu, kemungkinan gejala tersebut bukan apriori yang berkaitan dengan kehadiran sindrom Rosai-Dorfman.

Oleh kerana tidak ada kejelasan tentang penyebab penyakit dan seseorang hanya dapat berspekulasi, tidak ada tindakan pencegahan langsung yang dapat dianjurkan untuk mencegah sindrom Rosai-Dorfman. Sekiranya benar bahawa jangkitan virus bertanggungjawab untuk permulaan penyakit ini, semua tindakan dan tingkah laku yang meningkatkan kekebalan tubuh dapat dianggap pencegahan.

Penjagaan Selepas

Dalam kes sindrom Rosai-Dorfman, adalah penting bagi mereka yang terjejas untuk menjalani pemeriksaan lanjutan, kerana jika tidak, kebutaan atau kematian dapat terjadi. Mereka yang terjejas dapat melakukan banyak perkara untuk memastikan bahawa kualiti hidup mereka tidak menderita penyakit ini secara retrospeksi. Penurunan berat badan yang disebabkan oleh penyakit ini harus dihilangkan melalui diet seimbang.

Cara hidup harus diubah dengan ketara. Terutama kerana mereka kebanyakannya orang muda.Menahan diri daripada alkohol dan niktif sangat penting dalam penyakit ini. Mereka yang terjejas juga harus bersukan untuk menguatkan sistem imun mereka. Persekitaran sosial harus dijaga dengan baik. Aktiviti yang dinikmati oleh penghidap sebelum penyakit harus dilakukan dengan hubungan sosial. Ini sangat meningkatkan kualiti hidup.

Sekiranya mereka yang terjejas tidak dapat menangani penyakit ini, disarankan untuk menjalani kaunseling psikologi kekal. Seorang ahli psikologi dapat menolong orang mengembalikan hidup mereka ke landasan yang betul. Dikehendaki menghadiri kumpulan pertolongan diri. Di sana, mereka yang terjejas dapat bertukar idea dengan mereka yang juga sakit dan membandingkan gaya hidup mereka. Ini juga dapat membantu hidup dengan penyakit ini.

Anda boleh melakukannya sendiri

Oleh kerana tidak ada penyebab pencetus penyakit ini, hanya gejala individu yang dapat dirawat oleh doktor. Mungkin merupakan penghiburan bagi kebanyakan pesakit remaja bahawa penyakit ini sering sembuh secara spontan. Akan tetapi, hingga saat itu, mereka harus mendapatkan rawatan perubatan secara berkala kerana sindrom Rosai-Dorfman juga boleh membawa akibat yang serius bagi mereka dan mungkin mengakibatkan kebutaan atau bahkan kematian.

Tanpa mengambil kira kaedah perubatan, pesakit sendiri dapat memberikan banyak sumbangan untuk pemulihan mereka atau sekurang-kurangnya untuk mengekalkan kualiti hidup mereka. Di satu pihak, pesakit harus berhati-hati untuk mengimbangi penurunan berat badan yang mungkin berlaku. Oleh kerana pesakit biasanya berumur di bawah dua puluh tahun, mereka belum dewasa sepenuhnya dan mempunyai keperluan kalori yang lebih tinggi daripada orang dewasa. Ini harus ditutup dengan makanan sehat dan segar yang mungkin, yang mengandungi karbohidrat yang mencukupi, lemak sihat dan banyak vitamin. Roti gandum, kentang, sayur-sayuran, buah, kacang dan biji serta minyak yang mengandungi omega-3 seperti minyak biji rami semestinya ada di dalam menu.

Dalam memerangi sindrom Rosai-Dorfman, segala yang menguatkan sistem imun selain diet sedar dapat membantu. Alkohol dan nikotin adalah pantang larang dan pesakit harus menahan diri dari gaya hidup yang berlebihan, seperti yang biasa terjadi pada orang muda. Sebaliknya, disarankan untuk tidur yang cukup dan banyak bersenam di udara segar.