The Sindrom Antiphospholipid, juga Sindrom Hughes dipanggil, membawa kepada gangguan dalam proses pembekuan darah. Mereka yang terkena menderita trombosis lebih cepat; penyakit ini juga sering menyebabkan komplikasi pada kehamilan.
Apa itu Sindrom Antiphospholipid?
Dalam sindrom antiphospholipid, tubuh membuat antibodi terhadap protein yang mengikat fosfolipid, sejenis lipid yang berperanan khas dalam pembekuan darah.© timonina - stock.adobe.com
Sindrom antiphospholipid adalah gangguan yang menyebabkan tubuh secara salah membuat antibodi terhadap protein yang tidak bermusuhan. Sindrom antiphospholipid boleh menyebabkan penggumpalan sel darah di dalam arteri, serta komplikasi semasa kehamilan, dalam kes terburuk walaupun keguguran.
Terdapat juga penggumpalan sel darah yang biasa di kaki, juga dikenal sebagai trombosis urat dalam. Mereka juga boleh berkumpul di organ-organ penting, seperti ginjal atau paru-paru. Kerosakan yang dihasilkan bergantung pada ukuran dan lokasi penggumpalan.
Contohnya, bekuan di otak boleh menyebabkan strok. Tidak ada ubat untuk sindrom antiphospholipid, tetapi doktor boleh menggunakan ubat individu untuk mengurangkan risiko pembekuan darah pada mereka yang terkena.
sebab-sebab
Dalam sindrom antiphospholipid, tubuh membuat antibodi terhadap protein yang mengikat fosfolipid, sejenis lipid yang berperanan khas dalam pembekuan darah.
Antibodi biasanya dihasilkan untuk menghilangkan badan asing yang menyerang seperti bakteria dan virus. Terdapat dua jenis sindrom antiphospholipid. Dengan sindrom antiphospholipid primer, tidak ada penyakit autoimun lain selain penyakit ini. Walau bagaimanapun, jika terdapat penyakit autoimun yang lain, misalnya lupus, ia disebut sindrom antiphospholipid sekunder. Dalam kes ini, penyakit lain dianggap sebagai penyebab sindrom antiphospholipid.
Penyebab sindrom antiphospholipid primer tidak diketahui, tetapi faktor-faktor tertentu telah dikaitkan dengannya. Cth. sebilangan jangkitan mendorong timbulnya sindrom antiphospholipid. Ini termasuk: sifilis, HIV, hepatitis C, malaria. Beberapa ubat, seperti hidrazalin atau amoksisilin antibiotik, juga boleh meningkatkan risiko anda. Pewarisan genetik belum dijumpai, tetapi sindrom antiphospholipid lebih kerap berlaku dalam keluarga.
Gejala, penyakit & tanda
Sebagai peraturan, sindrom antiphospholipid dikaitkan dengan keluhan dan gejala yang agak jelas. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, jadi hanya rawatan simptomatik yang dapat dimulai. Mereka yang terkena kerap mengalami keguguran.
Embolisme dan trombosis juga berlaku, yang memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup dan kehidupan seharian orang yang berkenaan. Sindrom antifosfolipid juga dapat meningkatkan risiko strok atau serangan jantung dengan ketara, sehingga jangka hayat mereka yang terkena dampak sering sangat terhad. Infark buah pinggang juga merupakan gejala khas sindrom antiphospholipid.
Dalam banyak kes, pesakit mengalami embolisme paru dan juga boleh mati akibatnya. Gejalanya disertai dengan pendarahan berat pada kulit. Selalunya terdapat bengkak dan sakit di lengan dan kaki. Ini juga mengakibatkan pergerakan terhad.
Begitu juga, mereka yang terjejas tidak jarang mengalami keluhan psikologi yang berkaitan dengan gejala sindrom antiphospholipid. Gejala itu sendiri biasanya meningkat tanpa rawatan, sehingga penyembuhan diri tidak berlaku. Pada akhirnya, jika tidak dirawat, sindrom ini menyebabkan kerosakan pada organ dalaman dan kematian pesakit selanjutnya.
Diagnosis & kursus
Sekiranya seseorang mempunyai banyak kejadian trombosis atau pengguguran yang tidak dapat dijelaskan, doktor boleh memerintahkan sampel darah untuk diperiksa untuk melihat apakah terdapat gumpalan yang tidak normal atau adakah antibodi terhadap fosfolipid dapat dijumpai.
Ujian darah untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid mencari sekurang-kurangnya satu daripada antibodi berikut: antikoagulan lupus, anti-cardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid, antibodi mesti dikesan dalam darah sekurang-kurangnya dua kali, dalam ujian yang jaraknya sekurang-kurangnya 12 minggu.
Gejala sukar dilihat. Sekiranya pembengkakan lengan atau kaki yang tidak biasa dapat dilihat, orang yang terjejas harus berjumpa doktor sebagai langkah berjaga-jaga, serta pendarahan yang tidak biasa dalam 20 minggu pertama kehamilan.
Komplikasi
Sindrom antiphospholipid adalah salah satu penyakit autoimun yang agak biasa. Gejala ini banyak dijumpai pada wanita dari semua peringkat umur.Tanda-tanda visual adalah perubahan warna kebiruan pada kulit kaki dan juga ulser dermatologi yang boleh muncul di pelbagai bahagian badan.
Secara dalaman, sudah ada kekurangan platelet darah. Selanjutnya, pemusnahan sel darah merah berlaku. Penderitaan harus segera dirawat, kerana pendarahan paradoks dapat terjadi. Risiko komplikasi pada sindrom antiphospholipid adalah luas. Wanita yang berisiko terdedah kepada trombosis dan keguguran.
Pada wanita hamil ada kemungkinan kematian janin intrauterin. Sekiranya rawatan ditangguhkan, komplikasi selanjutnya dapat memperburuk gejala. Ini termasuk peningkatan risiko serangan jantung, strok, embolisme paru-paru dan bahkan infark buah pinggang. Antibodi antifosfolipid dapat dikesan pada orang yang sihat dan juga pada pesakit rematik.
Sindrom ini boleh berlaku sebagai sebahagian daripada penyakit bebas atau reaksi ubat. Namun, lebih kerap berlaku berdasarkan penyakit autoimun. Rheumatoid arthritis kronik, psoriasis arthritis, scleroderma, barah serta HIV dan hepatitis menjadi pertimbangan. Penemuan perubatan menentukan rancangan rawatan.
Pesakit biasanya dirawat dengan ASA, heparin, aspirin, atau plasmapheresis. Sekiranya kejadian trombotik sudah berlaku, ubat antikoagulan diresepkan untuk jangka masa yang lebih lama. Selagi wanita hamil tidak mengalami keguguran atau trombi, mereka akan diperhatikan secara klinikal dengan teliti.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Sekiranya terdapat kes berulang trombosis, embolisme atau pengguguran yang tidak dapat dijelaskan, doktor harus berunding. Doktor boleh menggunakan sampel darah dan perundingan pesakit yang komprehensif untuk menentukan sama ada sindrom antiphospholipid ada dan, jika perlu, memulakan rawatan segera. Sama ada lawatan ke doktor perlu bergantung terutamanya pada jenis dan keparahan gejala. Kekurangan antiphospholipid sering tidak mempunyai gejala yang jelas.
Namun, jika pembengkakan diperhatikan pada lengan dan kaki yang tidak dapat dikaitkan dengan sebab lain, doktor harus mendapatkan nasihat. Perkara yang sama berlaku untuk pendarahan yang tidak biasa pada separuh pertama kehamilan dan secara amnya untuk aduan kardiovaskular atau gejala demam yang tidak biasa.
Sekiranya berlaku strok, serangan jantung atau pendarahan paru-paru, doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Pengekalan kencing yang tiba-tiba dan sakit pada bahagian menusuk menunjukkan infark ginjal, yang juga mesti segera dirawat. Dalam kes-kes yang melampau, pertolongan cemas dan tindakan pemulihan mesti diambil sehingga perkhidmatan penyelamat tiba.
Doktor & ahli terapi di kawasan anda
Rawatan & Terapi
Rawatan untuk sindrom antifosfolipid biasanya terdiri daripada pemberian ubat yang mengurangkan risiko pembekuan darah.
Sekiranya trombosis dikesan, rawatan terdiri daripada ubat dengan pengencer darah. Ini termasuk: heparin, warfarin dan aspirin. Terapi serupa semasa kehamilan lebih rumit, mahal dan memerlukan suntikan biasa, yang mempunyai risiko kesan sampingan tertentu. Aspirin dan heparin juga boleh diresepkan semasa kehamilan. Warfarin biasanya tidak digunakan kerana menyebabkan kecacatan kehamilan.
Jarang sekali doktor mengesyorkan warfarin jika faedahnya melebihi risiko. Terapi penipisan darah semasa kehamilan adalah rumit, tetapi sangat berjaya dalam mencegah keguguran yang disebabkan oleh sindrom antiphospholipid. Semasa terapi yang sesuai, doktor akan menguji kemampuan darah untuk membeku untuk memastikan bahawa luka pesakit sembuh dengan baik jika ada kecederaan.
Prospek & ramalan
Prognosis sindrom antiphospholipid bergantung pada lokasi oklusi vaskular dan kekerapan berlakunya trombosis. Setelah trombosis berkembang, masa terapi yang lebih lama mesti diharapkan untuk mencapai kebebasan dari gejala. B.
Penyembuhan kekal adalah mungkin dan sangat mungkin dengan gaya hidup sihat. Wanita hamil yang sebelumnya tidak mengalami trombosis juga mempunyai prospek pemulihan yang baik. Anda akan dirawat sekali dan anda boleh bergantung pada fakta bahawa anda tidak akan mengalami kerosakan sehingga akhir kehamilan.
Prospeknya kurang optimis bagi wanita yang mengalami pelbagai oklusi vaskular sejurus selepas bersalin atau pesakit yang didiagnosis dengan trombosis berganda selepas pembedahan. Terdapat ancaman penyempitan pelbagai vaskular yang merebak ke banyak saluran darah yang lebih kecil dan lebih besar. Ini menimbulkan kesesakan darah di mana beberapa organ tidak dibekalkan dengan nutrien dan zat pemesejan pada masa yang sama. Sekiranya kegagalan organ berlaku, pesakit mengalami keadaan yang mengancam nyawa.
Semakin kerap pesakit mengalami trombosis sepanjang hidupnya, semakin teruk prognosisnya. Kelegaan dapat dicapai dengan mengubah gaya hidup, belajar untuk peka terhadap isyarat amaran awal atau menggunakan teknik pencegahan. Pada masa yang sama, kemungkinan kejadiannya dikurangkan dengan ketara.
pencegahan
Tidak ada pencegahan sindrom antiphospholipid. Walau bagaimanapun, jika anda menyedari penyakit anda dan mungkin dalam terapi, aspek-aspek tertentu dalam kehidupan seharian harus dipertimbangkan. Sekiranya penipisan darah dilakukan, sukan bersentuhan harus dielakkan dan berus gigi lembut dan pisau cukur elektronik harus digunakan. Sekiranya tidak ada ubat yang diambil, doktor harus diberitahu mengenai penyakit ini dengan setiap rawatan perubatan.
Penjagaan Selepas
Sebagai peraturan, tidak ada pilihan susulan khas yang diketahui untuk sindrom antiphospholipid. Pesakit bergantung terutamanya pada doktor untuk merawat keadaannya sehingga gejala dapat diatasi dan komplikasi selanjutnya dapat dielakkan. Walau bagaimanapun, penyembuhan lengkap tidak selalu dapat dicapai. Semakin awal sindrom antiphospholipid dikenali, semakin tinggi kebarangkalian positif penyakit ini.
Dalam kebanyakan kes, keadaan ini dirawat dengan ubat. Perlu diketahui bahawa pengambilannya boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan. Pertama sekali, perhatian harus diberikan kepada pengambilan ubat secara berkala, dengan mempertimbangkan kemungkinan interaksi dengan ubat lain. Rujuk doktor anda jika anda tidak pasti.
Keguguran sering dapat dicegah dengan mengambil ubat. Selanjutnya, hubungan dengan penderita sindrom antifosfolipid lain juga boleh memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Tidak jarang ini mengakibatkan pertukaran maklumat, yang dapat membantu proses selanjutnya. Sokongan dari rakan dan keluarga juga sangat membantu.
Anda boleh melakukannya sendiri
Terlepas dari bentuk sindrom antiphospholipid, semua penderita mendapat manfaat daripada gaya hidup sihat yang dapat mengurangkan risiko kejadian tromboemboli. Pertama dan terpenting, ini termasuk berhenti merokok. Kekurangan cecair dan senaman, kegemukan dan tekanan darah tinggi yang sudah lama tidak dirawat adalah faktor lain yang mudah dipengaruhi oleh perubahan gaya hidup.
Pesakit dengan APS harus mengelakkan penggunaan kontraseptif berasaskan estrogen, kerana ini dapat mendorong perkembangan trombosis. Semua alat perancang bebas hormon boleh digunakan sebagai alternatif. Setelah berunding dengan pakar, anda juga boleh mengambil pil mini yang disebut berdasarkan progestin.
Kehamilan harus dirancang dengan teliti kerana peningkatan risiko. Rawatan sindrom antiphospholipid mesti disesuaikan dengan sewajarnya semasa mengandung untuk mengelakkan pengguguran spontan dan tidak membahayakan janin. Oleh itu, wanita yang terkena APS yang ingin hamil harus memberitahu diri mereka pada masa yang tepat mengenai kemungkinan risiko dan pilihan rawatan semasa kehamilan.
Pesakit APS tanpa gejala yang dirawat dengan asid acetylsalicylic dosis rendah atau yang hanya diperhatikan tidak mempunyai sekatan dalam gaya hidup mereka. Namun, masuk akal bagi mereka untuk membiasakan diri dengan kemungkinan tanda-tanda trombosis sehingga terapi dapat dimulakan dengan cepat jika perlu.
Pertukaran pengalaman dengan orang lain yang terjejas dalam kumpulan pertolongan diri juga merupakan pertolongan yang berharga bagi banyak pesakit APS dalam menghadapi kehidupan seharian.