Sindrom Ceelen-Gellerstedt

The Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru yang dianggap diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun dan menyebabkan episodik atau pendarahan kronik pada tisu paru-paru. Fibrosis sering timbul akibat pendarahan. Pada masa ini tidak ada rawatan kausal yang tersedia untuk penyakit yang jarang berlaku ini.

Apa itu Sindrom Ceelen-Gellerstedt?

Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru yang jarang berlaku yang muncul sebagai pendarahan pada elemen struktur alveolar paru-paru. Penyakit ini juga akan berlaku hemosiderosis paru idiopatik dipanggil dan memanifestasikan dirinya sehingga dekad ketiga kehidupan. Wanita dan lelaki sering terjejas. Oleh kerana penyakit ini belum diteliti dengan baik kerana jarang, penyebabnya belum dapat dijelaskan secara meyakinkan, dan tidak ada terapi penyebab.

Pendarahan biasanya meresap. Penyakit ini sering dikelirukan dengan vaskulitis atau kolagenosis, kerana kedua-dua penyakit ini menghasilkan gambaran umum yang serupa. Sindrom Ceelen-Gellerstedt biasanya episodik dan kambuh pada orang dewasa. Aduan tidak harus kekal, tetapi mereda dan kembali setelah beberapa lama. Bentuk kronik diperhatikan pada kanak-kanak.

sebab-sebab

Punca sindrom Ceelen-Gellerstedt belum dapat dijelaskan secara meyakinkan. Oleh kerana pengumpulan keluarga dapat diperhatikan, ubat sejauh ini memiliki kecenderungan genetik yang, bersama dengan jangkitan atau pengaruh persekitaran yang lain, mungkin menyebabkan wabah penyakit. Trauma penyedutan akibat racun serangga dan jangkitan dengan virus tertentu adalah faktor persekitaran yang sering dikaitkan dengan permulaan penyakit.

Hubungan dengan penyakit seliak juga mungkin. Kanak-kanak dengan penyakit ini sering mengalami intoleransi terhadap susu lembu, yang merupakan pemerhatian yang menarik, terutama dalam kombinasi dengan penyakit seliak. Asal penyakit jarang ini tidak jelas. Pendarahan di paru-paru mungkin disebabkan oleh proses autoimun terhadap tisu badan sendiri.

Gejala, penyakit & tanda

Semasa episod akut, sindrom Ceelen-Gellerstedt menampakkan diri dalam gangguan pengudaraan yang terhad, yang biasanya berlaku dalam kombinasi dengan kegagalan pernafasan global dengan faktor pemindahan karbon monoksida yang meningkat secara paradoks. Gejala seperti batuk yang tidak produktif berlaku secara kronik. Pesakit juga sering terkena sesak nafas, yang berlaku terutamanya semasa latihan fizikal. Selain itu, mereka yang terjejas mudah letih dan kulitnya kelihatan pucat. Hanya dalam kes yang jarang berlaku pesakit batuk darah.

Walaupun demikian, penyakit ini selalu merosakkan saluran darah di alveoli paru-paru dan dengan demikian mencetuskan pendarahan berulang ke dalam tisu paru-paru, sejauh mana berbeza-beza dari satu kes ke kes yang lain. Oleh kerana hemosiderin produk pemecah darah dimasukkan ke dalam tisu paru-paru akibat pendarahan, paru-paru mengalami kerosakan yang tidak dapat dipulihkan dengan setiap pendarahan. Semakin banyak tisu penghubung dihasilkan di paru-paru sebagai tindak balas terhadap kerosakan tersebut. Fibrosis paru adalah akibat utama dari proses ini.

Diagnosis & kursus

Menurut anamnesis, pemeriksaan klinikal membentuk asas diagnostik untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Dalam episod penyakit yang akut, doktor mendengar suara gemerisik semasa auscultation menjelang akhir inspirasi. Dengan ujian fungsi paru-paru, gangguan pengudaraan yang ketat dapat dilihat pada fasa akut. Thorax sinar-X untuk mengesahkan diagnosis dan menunjukkan kondensasi meresap pada parenchyma paru-paru dan hili paru-paru dalam peringkat akut.

Lukisan retikular meningkat. Ujian darah sering menunjukkan anemia kekurangan zat besi. Pengarang ilmiah setakat ini tidak bersetuju mengenai prognosis. Walaupun ada yang mengatakan tentang prognosis yang agak baik dan jarang mengharapkan kematian akibat penyakit ini, yang lain memberikan prognosis yang tidak menguntungkan, yang mengandaikan angka kematian sekitar sepuluh peratus, terutama untuk kanak-kanak dan dengan itu bentuk kronik,

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, sindrom Ceelen-Gellerstedt menyebabkan gangguan pernafasan. Sebilangan besar pesakit mengalami sesak nafas dan batuk yang sangat kuat. Kehidupan seharian orang yang terjejas sangat teruk akibat gangguan pernafasan. Tidak mungkin lagi melakukan sukan atau melakukan aktiviti fizikal tertentu.

Oleh itu, orang yang berkenaan dihalang dalam tindakannya. Kesukaran bernafas boleh menyebabkan serangan panik dan kehilangan kesedaran pada banyak orang. Sindrom Ceelen-Gellerstedt menjadikan pesakit mudah letih dan juga mengalami sakit kepala dan loya. Rasa letih tidak dapat diimbangi dengan tidur.

Dalam kes yang teruk, pendarahan juga boleh merosakkan paru-paru. Kerosakan itu sendiri tidak dapat dipulihkan dan tidak dapat diatasi dengan rawatan perubatan. Rawatan yang disasarkan tidak mungkin dilakukan pada sindrom Ceelen-Gellerstedt. Selalunya, ubat diberikan semasa fasa akut sindrom untuk melegakan gejala.

Sekiranya tidak bertoleransi atau alergi, orang yang terjejas mesti memperhatikan diet tertentu dan dibatasi dalam pengambilan makanan mereka. Rawatan itu sendiri tidak menimbulkan komplikasi, tetapi tidak dapat menyembuhkan sepenuhnya.Dalam senario terburuk, pemindahan paru-paru mesti dilakukan untuk memastikan pesakit masih hidup. Komplikasi yang berbeza boleh timbul kerana prosedur ini belum diteliti dengan baik.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Seorang doktor harus segera berjumpa sekiranya berlaku batuk dan sesak nafas, yang berlaku terutamanya semasa latihan fizikal. Sekiranya gejala-gejala ini terus berulang dan tidak dapat ditelusuri kembali ke penyebab lain, mungkin ada penyakit serius seperti sindrom Ceelen-Gellerstedt. Sebagai sebahagian daripada diagnosis perubatan, dapat dijelaskan apakah itu sebenarnya penyakit paru-paru - maka terapi yang diperlukan dapat dimulakan dengan segera jika perlu.

Sekiranya terdapat gejala atau tanda-tanda fibrosis paru-paru, lebih baik menghubungi khidmat perubatan kecemasan. Orang yang menderita penyakit seliak sangat terjejas. Trauma penyedutan yang disebabkan oleh racun serangga, jangkitan dengan virus tertentu dan pengaruh persekitaran yang lain juga dapat mendorong perkembangan sindrom Ceelen-Gellerstedt.

Sesiapa sahaja faktor-faktor ini berlaku harus bercakap dengan doktor mereka mengenai gejala yang disebutkan. Sebagai tambahan kepada doktor am, pakar paru-paru atau pakar intern juga boleh dipanggil. Dalam keadaan kecemasan perubatan, perkhidmatan ambulans harus dipanggil atau orang yang terjejas harus dibawa ke klinik.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Tidak ada rawatan sebab untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt. Oleh itu, terapi adalah simtomatik dan, jika perlu, menyokong, dengan fokus utama langkah-langkah sokongan adalah untuk meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas dan keluarga mereka. Rawatan ubat digunakan terutamanya pada fasa akut penyakit ini. Rawatan dengan steroid khususnya dapat membuat gejala mereda pada fasa akut. Perkara yang sama berlaku untuk siklofosfamid.

Walau bagaimanapun, kejayaan terapi ubat yang diperhatikan setakat ini adalah terhad dan sejauh ini belum terbukti untuk setiap kes sindrom Ceelen-Gellerstedt. Bentuk penyakit yang teruk juga memerlukan pemberian imunosupresan seperti azathioprine di luar fasa akut. Sekiranya terdapat intoleransi gluten, diet bebas gluten juga dimulakan.

Sekiranya intoleransi laktosa, diet juga mesti bebas laktosa. Dalam kes yang jarang berlaku, pengampunan lengkap dari semua gejala dapat dilihat sebagai akibat dari diet seperti itu. Sekiranya fibrosis pulmonari telah bermula, terapi oksigen jangka panjang sering diperlukan.

Sebaik sahaja terdapat kegagalan pernafasan terminal di paru-paru, pilihan rawatan terakhir adalah pemindahan paru-paru. Sejauh mana kemungkinan ini dimahkotai dengan kejayaan hampir tidak dapat dinilai kerana keadaan penyelidikan yang minimum. Namun, kerana penyakit ini akan menyerang paru-paru yang dipindahkan lagi, kemungkinan transplantasi dinilai rendah kerana kejayaan jangka panjang yang tidak mungkin.

Prospek & ramalan

Sindrom Ceelen-Gellerstedt tidak dapat diobati secara kausal, sehingga pesakit selalu bergantung pada rawatan simptomatik. Ini biasanya dapat membatasi dan mengurangkan gejala, walaupun dalam banyak kes diperlukan terapi seumur hidup.

Sindrom Ceelen-Gellerstedt sering dapat diatasi dengan diet yang disesuaikan, jika ada intoleransi terhadap gluten. Perkara yang sama biasanya berlaku untuk intoleransi laktosa, di mana diet juga disesuaikan. Sebagai tambahan kepada pilihan ini, kebanyakan pesakit juga bergantung pada terapi dengan oksigen.

Sekiranya gejalanya tidak hilang akibatnya, sindrom Ceelen-Gellerstedt hanya dapat dirawat dengan pemindahan paru-paru. Tanpa rawatan, jangka hayat dikurangkan dengan ketara dan orang yang berkenaan terus mati. Gejala juga boleh muncul semula setelah pemindahan paru-paru.

Walau bagaimanapun, kemungkinan mencari organ penderma sangat rendah. Oleh itu, prognosis untuk sindrom Ceelen-Gellerstedt agak buruk, dan ia juga bergantung kepada kejayaan rawatan ubat dan keparahan sindrom yang tepat. Secara umum, perawatan ini bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup, kerana penyembuhan lengkap tidak mungkin.

pencegahan

Punca sindrom Ceelen-Gellerstedt masih belum jelas. Oleh itu, penyakit ini hampir tidak dapat dicegah setakat ini. Sekiranya trauma penyedutan atau jangkitan virus sebenarnya adalah faktor pencetus, vaksinasi dan pengendalian racun serangga dan bahan-bahan beracun yang berhati-hati dapat difahami sebagai langkah pencegahan dalam pengertian yang luas.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Ceelen-Gellerstedt adalah penyakit paru-paru yang sangat jarang berlaku, penyebabnya belum dapat dijelaskan secara pasti. Pendarahan di paru-paru mungkin disebabkan oleh proses autoimun yang diarahkan pada tisu badan sendiri. Oleh kerana penyebab penyakit ini tidak diketahui, orang yang terkena dampak tidak dapat mengambil tindakan untuk memerangi penyakit itu secara kausal. Sebilangan besar gejala tidak dapat dipengaruhi atau hanya dipengaruhi oleh langkah-langkah pertolongan diri.

Walau bagaimanapun, hubungan antara penyakit dan intoleransi makanan tertentu, terutama penyakit seliak, dan intoleransi laktosa disyaki. Mereka yang menderita gangguan tersebut dapat meredakannya melalui diet yang sesuai dan dengan demikian kemungkinan besar juga memberi kesan positif terhadap perjalanan sindrom Ceelen-Gellerstedt.

Sekiranya intoleransi gluten, gluten protein pelekat mesti dielakkan secara konsisten. Gluten terdapat dalam kepekatan yang sangat tinggi dalam banyak jenis biji-bijian, terutama gandum, semolina gandum durum, barli, dieja, gandum, rai, dieja hijau tetapi juga pada biji-bijian kuno, kamut atau emmer. Jagung, beras, soba dan millet, adalah antara jenis bijirin yang tidak mengandungi gluten. Amaranth juga bebas dari bahan ini. Oleh kerana semakin banyak orang lebih suka diet bebas gluten, walaupun tanpa keperluan perubatan, kini terdapat pelbagai jenis pasta, roti dan makanan panggang di peruncit makanan dan kedai makanan kesihatan yang juga sesuai untuk orang dengan penyakit seliak.

Orang yang menderita intoleransi laktosa harus membiasakan diri dengan alternatif vegan daripada produk tenusu. Di sini juga, rangkaiannya sekarang sangat luas dan berkualiti tinggi. Produk tenusu bebas laktosa juga ada.