Sindrom Churg-Strauss

The Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit radang saluran darah kecil dan tergolong dalam kumpulan penyakit reumatik.Hari ini juga dipanggil perubatan granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) ditetapkan. Nama asalnya berasal dari dua ahli patologi Amerika Jacob Churg dan Lotte Strauss.

Apa itu Sindrom Churg-Strauss?

Dalam penyakit ini, arteri dan urat di hujung aliran darah terutamanya terjejas dan mempunyai fokus keradangan yang kekal. Sindrom Churg-Strauss adalah vaskulitis primer (keradangan saluran darah); tidak ada penyakit fizikal yang mendasari yang menyebabkan keradangan saluran darah ini.

Akibat daripada aktiviti keradangan yang berterusan di dalam kapal adalah bahawa organ di belakang saluran yang sakit tidak lagi dibekalkan dengan darah dan oleh itu tidak lagi dengan oksigen yang mencukupi. Kerosakan oleh itu berlaku terutamanya pada jantung dan paru-paru, tetapi juga pada organ dalaman yang lain, serta pada kulit dan saraf.

sebab-sebab

Sindrom Churg-Strauss berlaku terutamanya pada pesakit yang sudah menderita asma atau alahan lain. Sebagai tambahan kepada gejala asma, granuloma berkembang, iaitu, sel-sel radang nodular berkumpul di saluran kecil paru-paru dan kulit. Ini timbul apabila sistem kekebalan tubuh sendiri melawan komponen protein sel saluran darah, menangkisnya dengan bantuan leukosit dan memusnahkannya.

Proses ini dikenali sebagai reaksi autoimun. Sistem kekebalan tubuh melawan komponen tubuh sendiri dan memusnahkannya. Di dalam kapal itu sendiri, reaksi autoimun tubuh menyebabkan pembengkakan dinding kapal yang meradang, yang dapat menutup kapal sepenuhnya.

Akibatnya, organ yang berdekatan tidak lagi dapat dibekalkan dengan oksigen dan nutrien yang mencukupi. Ini amat berbahaya pada arteri jantung, kerana penyumbatan ini boleh menyebabkan serangan jantung dan kematian.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sindrom Churg-Strauss agak tidak spesifik pada awalnya. Kebanyakan pesakit pertama kali mengalami asma alergi, digabungkan dengan hidung berair yang alergi. Dalam kursus selanjutnya, ia berkaitan dengan radang paru-paru dengan demam. Sekiranya jantung dipengaruhi oleh fokus keradangan pada saluran sekitarnya, ini menunjukkan kelemahan jantungnya yang, jika saluran keradangan tersumbat sepenuhnya, boleh menyebabkan serangan jantung.

Oleh kerana penyakit ini juga merosakkan sel-sel saraf individu pada banyak pesakit, mati rasa dan kelumpuhan dapat berkembang di kawasan yang terjejas. Sekiranya kawasan di sekitar perut dan usus terjejas, sakit perut dan cirit-birit boleh berlaku. Di kawasan kulit, penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk bisul dan penyembuhan yang tidak baik, luka terbuka.

diagnosis

Sekiranya pesakit asma menderita simptom lain seperti kegagalan jantung, radang paru-paru, jangkitan sinus berulang, luka dan pendarahan pada kulit, doktor akan membuat pemeriksaan lanjut. Untuk tujuan ini, sampel tisu diambil dari kawasan kulit atau organ yang terjejas dan diperiksa.

Selanjutnya, peningkatan jumlah eosinofil, subkumpulan sel darah putih, dapat dijumpai dalam darah. Selain itu, pada hampir separuh pesakit yang menderita sindrom Churg-Strauss, antibodi tertentu dapat dikesan yang ditujukan terhadap struktur badan mereka sendiri.

Secara umum, hasil makmal ujian darah menunjukkan peningkatan nilai keradangan. Dengan bantuan sinar-X, komputasi tomografi dan pencitraan resonans magnetik, fokus keradangan dapat dijumpai di jantung, paru-paru atau sinus paranasal.

Komplikasi

Pesakit dengan gejala Churg-Strauss mengalami aktiviti keradangan berterusan dari arteri dan urat sederhana dan kecil yang memusnahkan saluran yang terjejas. Hasilnya adalah bekalan darah yang tidak mencukupi ke organ yang terletak di belakang kawasan yang rosak. Komplikasi serius timbul apabila jantung dan paru-paru terjejas.

Kerosakan pada buah pinggang, saraf, usus dan kulit juga mungkin berlaku. Keradangan vaskular tidak berdasarkan penyakit lain yang menyebabkan komplikasi tambahan. Walau bagaimanapun, pesakit yang mengalami alahan, terutamanya mereka yang menghidap asma alergi, tergolong dalam kumpulan risiko.

Penggunaan ubat-ubatan tertentu juga dapat menyebabkan komplikasi penyakit vaskular ini. Ciri khas untuk sindrom Churg-Strauss adalah pengumpulan titik-titik keradangan dalam bentuk nodul, yang dikenal sebagai granuloma. Ini menimbulkan penyakit autoimun yang mana sistem pertahanan tubuh sendiri ditujukan terhadap komponen tubuh individu.

Fokus keradangan berlipat ganda dan menyebabkan oklusi vaskular. Selain asma alergi, pesakit mengalami hidung berair, kesukaran bernafas dan sakit dada. Pneumonia ringan dengan demam mungkin berlaku. Cirit-birit, penurunan berat badan dan sakit perut adalah gejala yang berkaitan dengan penyakit organ perut.

Sekiranya saraf individu rosak, rasa mati rasa berkembang di kawasan bekalan, yang membawa kepada gejala kelumpuhan. Sekiranya jantung terlibat, senario terburuk adalah keradangan otot jantung, kegagalan jantung atau serangan jantung. Rawatannya diubati.

Kadar kelangsungan hidup pesakit dengan sindrom Churg-Strauss bergantung kepada terapi yang berjaya dan 60 peratus, di mana penglibatan jantung sangat penting.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Malangnya, sindrom Churg-Strauss tidak menunjukkan gejala khas, sehingga diagnosis dan rawatan awal penyakit ini tidak mungkin dilakukan dalam banyak kes. Seorang doktor harus berjumpa jika orang itu mengalami selesema biasa dan mungkin asma dan kesukaran bernafas yang lain. Demam dan keradangan di paru-paru dan telinga juga dapat menunjukkan sindrom.

Dalam keadaan terburuk, orang yang terjejas menderita serangan jantung akibat sindrom Churg-Strauss dan boleh mati akibatnya. Sekiranya berlaku serangan jantung, rawatan perubatan segera oleh doktor kecemasan diperlukan. Selanjutnya, mati rasa atau kelumpuhan sementara dapat menunjukkan penyakit ini.

Luka yang menyembuhkan sakit perut dan cirit-birit yang teruk atau berterusan juga harus diperiksa oleh doktor untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Pemeriksaan boleh dilakukan oleh doktor am atau pakar THT. Tambahan pula, kaedah pencitraan yang lebih tepat diperlukan untuk membuat diagnosis yang tepat.

Doktor & ahli terapi di kawasan anda

Rawatan & Terapi

Penyakit ini pada awalnya dirawat secara eksklusif dengan antibiotik. Selepas itu, kortikosteroid biasanya diresepkan dalam dos yang rendah. Ini mempunyai kesan anti-radang dan oleh itu digunakan terutamanya untuk penyakit reumatik. Tujuan rawatan adalah untuk menjaga semua fungsi organ dengan menekan tanda-tanda keradangan dan dengan itu menormalkan nilai darah.

Sekiranya jantung atau sistem saraf periferal terjejas dalam sindrom Churg-Strauss, imunosupresan diberikan oleh doktor. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini membawa kepada penyebaran keradangan di saluran badan lebih jauh dan dengan itu menanggung risiko bekalan oksigen ke sel-sel dan organ-organ tubuh yang penting disekat dan disekat. Untuk mengenal pasti kambuh pada peringkat awal, kawalan ketat selalu diperlukan.

Semakin awal kambuh dikesan, semakin cepat doktor dapat campur tangan dengan ubat yang kurang agresif. Sekiranya, setelah peningkatan jangka panjang, aduan reumatik, peningkatan asma dan perasaan sakit umum berlaku, ini boleh menjadi gejala amaran untuk kambuh.

Oleh kerana sindrom Churg-Strauss adalah penyakit imun radang yang jarang berlaku, mendidik pesakit dan saudara-mara adalah bahagian terapi yang sangat penting. Pendidikan pesakit untuk penyakit vaskular ditawarkan oleh pelbagai pusat perubatan atau persatuan serantau Rheumaliga.

Oleh kerana diagnosis penyakit sering bermaksud titik perubahan utama dari segi sosial, profesional dan keluarga bagi mereka yang terjejas dan saudara-mara mereka, rawatan perubatan yang kompeten dan holistik ditunjukkan. Kadang kala psikoterapi mungkin diperlukan untuk menangani diagnosis dan akibat penyakit ini.

Kadar kelangsungan hidup mereka yang terjejas dalam jangka masa lima tahun adalah 60 peratus. Di sini ia memainkan peranan utama sama ada saluran jantung dipengaruhi oleh fokus keradangan.

Prospek & ramalan

Sindrom Churg-Strauss tidak sembuh dengan sendirinya. Sebagai peraturan, gejala hanya bertambah buruk jika tidak dirawat, dan dalam keadaan terburuk, mereka boleh menyebabkan kematian orang yang bersangkutan. Mereka yang terjejas menderita demam dan radang paru-paru, yang juga boleh menyebabkan keradangan lain di dalam badan. Ketika ia berkembang, sindrom Churg-Strauss juga dapat menyebabkan serangan jantung jika tidak dirawat dengan baik. Pesakit sering merasa kebas, sakit perut yang teruk atau cirit-birit.

Sekiranya sindrom tidak dirawat, penyembuhan luka ditangguhkan dengan ketara dan kelumpuhan kekal berterusan. Dalam kebanyakan kes, sindrom Churg-Strauss dapat dirawat dengan baik dengan bantuan ubat. Perjalanan penyakit ini positif, walaupun mereka yang terjejas bergantung pada penggunaan imunosupresan jangka panjang. Sekiranya tidak dirawat, sindrom Churg-Strauss boleh menyebabkan keradangan lebih lanjut.

Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan, pesakit bergantung pada pemeriksaan berkala untuk mengesan kambuh lebih awal. Sama ada jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan oleh sindrom sangat bergantung pada sama ada jantung juga terkena penyakit itu atau tidak.

pencegahan

Oleh kerana sindrom Churg-Strauss adalah penyakit autoimun reumatik radang yang tidak berdasarkan pada penyakit primer lain, tidak ada tindakan pencegahan yang dapat diambil. Gaya hidup sihat dan seimbang dengan diet dan aktiviti fizikal yang seimbang adalah penting bagi pesakit. Juga penting bagi mereka yang terjejas untuk mengetahui tanda-tanda amaran kambuh untuk kemudian mendapatkan rawatan perubatan dengan sewajarnya.

Penjagaan Selepas

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangitis (EGPA), yang sebelumnya dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss, jarang berlaku. Sindrom ini mempunyai tiga fasa. Bergantung pada usia di mana fasa pertama berlaku dan ketika diagnosis yang tepat dibuat, rawatan dan rawatan susulan diselaraskan.

Di sini adalah penting untuk mempertimbangkan kedua-dua penjagaan selepas fasa dan perkembangan hingga fasa kedua penyakit ini. Dalam pengertian ini, langkah penjagaan selepas ini juga merangkumi langkah pencegahan. Walau bagaimanapun, beberapa tahun boleh berlalu antara perkembangan fasa individu granulomatosis eosinofilik dengan polyangitis (EGPA). Sehubungan dengan itu, rawatan susulan dapat dilakukan pada setiap fasa penyakit jika jaraknya lebih besar.

Masalahnya ialah masa bertahan rata-rata yang agak singkat antara diagnosis dan fasa ketiga tanpa rawatan perubatan. Sekiranya tidak dirawat, 25 peratus daripada mereka yang terjejas dapat bertahan dengan baik. Bagi pesakit yang dirawat secara perubatan, kadar kelangsungan hidup adalah 75 peratus. Risiko penyakit kardiovaskular yang teruk sangat meningkat oleh vaskulitis. Itu sahaja memerlukan rawatan susulan yang teliti.

Pemantauan terapi kortikosteroid diperlukan. Selain itu, dalam kes sindrom Churg-Strauss yang teruk, agen kemoterapi, interferon, imunoglobulin atau prosedur seperti plasmapheresis dapat digunakan. Pendekatan rawatan sedemikian juga memerlukan pemantauan dan tindakan susulan kerana kesan sampingan dan kesan sampingan yang teruk. Oleh kerana persediaan baru juga diuji untuk sindrom Churg-Strauss, kajian klinikal membantu memberikan pemahaman yang lebih baik.

Anda boleh melakukannya sendiri

Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit imun radang yang sangat jarang berlaku. Oleh itu, mendidik pesakit dan saudara-mara mereka adalah bahagian penting dalam terapi. Terdapat sejumlah klinik, pusat kesihatan, dan syarikat insurans kesihatan yang menawarkan latihan mengenai penyakit vaskular. Persatuan serantau Rheuma-Liga juga terlibat dalam bidang ini.

Peluang pemulihan pesakit lebih tinggi, lebih awal penyakit ini dikenali dan dirawat. Sekiranya proses keradangan begitu maju sehingga kerosakan parah pada paru-paru dan jantung telah berlaku, kemungkinan bertahan hidup menurun secara drastik. Oleh itu, langkah pertolongan diri yang terbaik adalah berjumpa doktor yang kompeten secepat mungkin. Pada peringkat awal, sindrom ini menyerupai hidung berair alergi atau asma ringan. Sesiapa yang melihat simptom tersebut berulang kali tanpa mengetahui sebab-sebabnya tidak boleh mengurangkan gejala ini, melainkan meminta penjelasan dari doktor secepat mungkin.

Sebagai sebahagian daripada rawatan sindrom Churg-Strauss, antibiotik selalu diresepkan. Kerana ubat ini juga membunuh bakteria bermanfaat di usus, cirit-birit yang sangat teruk sering terjadi. Mereka yang terjejas dapat mencegah kesan sampingan yang sangat tertekan ini dengan memakan makanan probiotik seperti yoghurt. Pengambilan kultur bakteria secara langsung jauh lebih berkesan. Persiapan yang sesuai boleh didapati di farmasi dan kedai makanan kesihatan.

Dalam naturopati, perubahan diet, terutama diet vegetarian tanpa susu dan produk tenusu, disarankan untuk penyakit imun yang meradang.